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"猝死基因"携带者-马凡氏综合征的健康指导

敖瑞莲;陈蓉

摘要: 马凡氏综合征又名蛛蛛指(趾)综合征,是一种先天性遗传性结缔组织病,为常染色体显性遗传,有家族史,主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全、主动脉或腹主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹主动脉瘤.动脉瘤一旦形成,极易破裂出血,造成极其严重的后果,它就像人体携带着"猝死基因"令人防不胜防.因此,早期发现、早期诊断、早期治疗并做好健康教育指导,是降低猝死事件发生的有效手段.

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