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马凡氏综合征的护理体会
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,特点是肌肉骨骼异常[蜘蛛脚样指(趾)、身材高、脊柱侧凸、胸廓畸形和韧带松弛].心血管异常(二尖瓣脱垂和反流、主动脉瓣关闭不全、主动脉扩张、动脉瘤和夹层形成、晶状体脱位和近视.)现将护理体会总结如下.
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马凡氏综合征心血管病变的临床与影像学表现
目的:分析马凡氏综合征心血管病变临床与影像学改变特点,总结疾病的诊断、管理经验.方法:2011年2月-2017年2月,医院共诊断确诊马凡氏综合征35例,入观察组,急性主动脉夹层104例(排除马凡氏综合征)纳入对照组,对比临床、影像学资料.结果:观察组气促、心悸、头晕、心力衰竭、心律失常发生率均高于对照组,观察组腰背、腰腹痛、局部组织器官缺血发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).观察组心浊音界面扩大、主动脉瓣第二听诊区杂音、超声明确诊断率以及胸片心室扩大、主动脉弓突出、胸片阳性率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).观察组CT检查主动脉真假腔、破口形成率,内膜瓣形成率、附壁血栓率、主动脉真腔患者强化值低于对照组,CT明确诊断率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论:马凡氏综合征心血管病变床表现更近似于心力衰竭、心功能不良,影像学表现仅部分表现主动脉夹层以及类似表现,其病变范围更大、特点更鲜明.
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1例马凡氏综合征并发感染性心内膜炎患者的围术期护理
目的 总结马凡氏综合征并发感染性心内膜炎患者的围术期的护理经验.方法 重点做好心功能的监测并密切观察病情,并将呼吸道管理及使用微量泵输入血管活性药物的密切观察也是护理的关键.结果 患者术后72 h脱离呼吸机并停用多巴胺与多巴酚丁胺,术后28天康复出院.结论 针对性的围术期护理及重点观察保证了此例马凡氏综合征并发感染性心内膜炎手术安全.
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1例马凡氏综合征术后伴呼吸功能不全的护理
马凡氏综合征(marfan's syndrome),属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,主要表现为大动脉中层弹力纤维变性、坏死,主动脉扩张,形成主动脉瘤,易造成主动脉破裂出血导致患者猝死.我院近期收治了1例马凡氏综合征患者,在体外循环下行Bentall术,术后继发呼吸功能不全,经及时处理后康复出院,现将治疗过程及护理体会报告如下.
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家族性马凡氏综合征4例
马凡氏综合征(Marfans Syndrome)是一种常染色体遗传性结缔组织疾病,以多种畸形组合为特点.本文总结分析了所遇到的系一家母子、女4例的资料.1病例简介例1男,12岁.以视物不清12年来院就诊.体检:身高178cm,右上肢长90.1crm,左上肢长90.2cm.右手长19cm,左手长19.5cm.右下肢90.5cm,左下肢90.8cm.躯干50cm,右足26cm,左足25.8cm,胸围68cm,头围54.5cm.脊柱侧弯,鸡胸.体温、脉搏、呼吸、血压均正常.心界向左下扩大,心尖部及主动脉瓣区可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音.肝脾未扪及,下肢无浮肿.双眼裂小,右眼视力0.01,左眼视力0.04,右眼瞳孔散大0.6cm,对光反射消失,晶状体全脱位.
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马凡氏综合征患者脊柱侧凸的矫治
目的:探讨马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)患者脊柱侧凸的手术疗效.方法:对1997年9月至20024年 1月使用脊柱三维矫形内固定系统后路手术治疗的8例MFS患者脊柱侧凸的矫正度、脊柱平衡及并发症等进行分析.结果:8例患者随访12～48个月,平均24个月.6例KingⅡ型患者胸弯及腰弯的矫正率分别为47%、57%,随访矫正率丢失分别为21%和16%;1例King Ⅰ型患者胸弯及腰弯矫正率分别为25%及42%,随访矫正率丢失分别为21%和15%;1例KingⅢ型患者胸弯及腰弯的矫正率分别为58%、29%,随访矫正率丢失分别为9%和18%.所有患者躯干平衡得到改善,无神经并发症发生.2例出现交界性腰椎后凸,1例切口延迟愈合.结论:使用脊柱三维矫形内固定系统后路手术治疗马凡氏综合征患者脊柱侧凸可以获得满意疗效.
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马方综合征患者孙氏手术后远端主动脉的变化和预后
目的 探讨马方综合征合并Stanford A型主动脉夹层累及主动脉弓病变的患者行主动脉全弓替换结合支架象鼻手术(孙氏手术),术后支架象鼻远端主动脉的变化及中期预后.方法 回顾分析2009年2月至2014年2月,47例Stanford A型主动脉夹层累及弓部病变且术前远端主动脉均无明显扩张的马方综合征患者资料,男38例,女9例;年龄19～ 50岁,平均(32.43±7.96)岁.;均行孙氏手术治疗,其中急诊手术30例(63.8％,30/47).依据孙氏术后1年支架象鼻远端主动脉扩张速度是否大于5 mm,分为远端主动脉残余夹层病变好转组(29例)和进展组(18例).观察术前和术后随访CTA影像学表现,对比分析术后远端主动脉假腔愈合、血栓化程度和主动脉重塑等预后情况.结果 47例患者手术均成功.平均随访1年,随访期间远端主动脉夹层破裂死亡1例(2.1％,1/47);再次行全胸腹主动脉替换4例(8.5％,4/47),再次手术时间间隔6～12个月,平均(9.88±2.84)个月.术后随访CTA显示:支架象鼻段降主动脉假腔完全血栓化率达85.1％ (40/47);远端主动脉痊愈率25.5％(12/47).好转组远端主动脉直径年增长率低,支架象鼻远端降主动脉、膈肌主动脉裂孔水平和肾动脉水平分别为(0.00±3.41) mm、(1.14±2.20) mm和(0.97 ±2.15) mm.孙氏术后,远端主动脉残余夹层病变进展组和好转组相比,支架象鼻段降主动脉假腔完全血栓化率降低(72.2％对93.1％,P=0.089),再次全胸腹主动脉替换手术发生率增加(22.2％对0,P=0.017).主动脉破裂风险事件发生率增加(5.6％对0,P =0.383);术后1年远端主动脉直径明显扩张:支架象鼻末端降主动脉段(40.17±7.09) mm对(27.86±6.77) mm(P＜0.001),膈肌主动脉裂孔水平(42.17 ±9.91) mm对(27.48±7.14) mm(P＜0.001),肾动脉水平(38.22 ±6.90) mm对(24.00 ±6.18) mm(P ＜0.001).结论 采用孙氏手术治疗马方综合征合并StanfordA型主动脉夹层累及弓部病变患者,有利于促进支架象鼻段假腔血栓化形成,全主动脉痊愈和主动脉重塑,并延长了再次手术时间间隔.孙氏手术后,当远端主动脉扩张速度大于5 mm/年时,应积极监测远端主动脉直径变化,防止主动脉破裂风险事件的发生.
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12例马凡氏综合征合并视网膜脱离临床资料分析
目的 探讨马凡氏综合征的相关因素和视网膜脱离的手术治疗方法及效果.方法 对12例(12眼)马凡氏综合征合并视网膜脱离患者临床资料进行回顾性分析,包括性别、年龄、晶体脱位情况、视网膜脱离情况、眼部并发症情况及手术情况等.结果 12例(12眼)中男性7例,占58.3％;女性5例,占41.7％;年龄14 ～ 39岁,平均年龄为29.8岁;晶状体脱位11眼,占91.7％,1例为无晶状体眼;有家族史者5例,占41.7％.本组病例行晶状体玻璃体切除+硅油填充术,术后视力有所提高,视网膜全部解剖复位.结论 马凡氏综合征的诊断需要综合分析.玻璃体视网膜手术是治疗视网膜脱离的有效方法.心血管异常者,经过治疗可以耐受眼科手术,以提高视功能.
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马凡氏综合征术后监测与护理
目的 积累马凡氏综合征术后的护理经验,预防或减少术后并发症,提高护理质量. 方法 通过对一例马凡氏综合征术后的实践监测与护理.结果 患者在ICU平稳度过术后危险期,无并发症发生.结论 通过有效、及时、连续的护理,可以预防或减少术后并发症,提高护理质量和病人满意度.
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马凡氏综合征的分子遗传学研究及产前诊断进展
马凡氏综合征是一种单基因常染色体显性遗传性结缔组织病,微纤维蛋白-1(FBN1)基因突变是其致病原因.国内外学者对马凡氏综合征相关基因进行了大量研究,其中以对FBN1的研究多.FBN1基因突变分布于整个基因,目前已发现700多种突变,DNA测序、单链构象多态、异源双链分析及长RT-PCR等方法均已用于序列变异的检测.马凡氏综合征的临床表型较复杂,在进行基因型与表型分析时,判断突变的位置要比突变的的类型更重要.马凡氏综合征的产前诊断主要通过连锁分析进行间接诊断.
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马凡氏综合征合并蛛网膜下腔出血的护理
目的 探讨马凡氏综合征合并蛛网膜下腔出血患者的护理方法.方法 对马凡氏综合征合并脑血管病患者,重点做好心功能监测、呼吸道的管理等.结果 我科收治马凡氏综合征合并蛛网膜下腔出血的病例,均有好转,疗效显著.结论 马凡氏综合征合并蛛网膜下腔出血的患者病情危重,保守治疗时采取正确的护理方法是患者好转的关键.
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浅析马凡氏综合征与婚育
婚检是妇幼保健工作的重要组成部分,关系到家庭的幸福和下一代的优生与健康.我们在婚检会诊工作中严把质量关,对于检出的疾病分别进行婚育指导.笔者于1999年8月曾会诊由某区保健所婚检科以可疑先天性心脏病转到我所的1例26岁的女性病人.现报告如下.
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应用Bentall手术治疗马凡氏综合征的体外循环管理策略
目的:总结Bentall手术治疗马凡氏综合征中的体外循环(Extracorporeal circulation,ECC)实施方法的管理经验.方法:回顾2004年10月至2012年10月,共对23例马凡氏综合征患者施行了Bentall手术.术中采用中低温体外循环转流,经右腋动脉或右侧股动脉插管,右房二极管或上下腔静脉插管引流,冷血晶体(4∶1)心脏停搏液灌注.结果:体外循环转流时间(164.35±43.22) min、心肌阻断时间(103.58±74.52) min;转中超滤(2800±1140) mL;使用库血量(2±1)U,回收机处理血量(1635±1020) mL,回收血量(548±224) mL;重症监护室时间12-324(63±59)h;院内死亡2例,1例因形成夹层动脉瘤在开胸过程中出现夹层破裂大出血,另1例术后出现低心排.结论:马凡氏综合征患者实施Bentall手术中,采用正确的体外循环管理方法,可以得到较为满意的治疗效果.
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马凡氏综合征的临床与X线诊断
目的:探讨马凡(Marfan)氏综合征的临床与X线表现.方法:对 28例马凡氏综合征进行回顾性分析,采用 X线平片,动脉造影,辅以心脏彩超和ABDX多型眼部扫描.结果:在 28例中,骨骼异常 27例, X线平片检查表现为双手足指(趾)细长、胸廓畸形、脊椎曲度改变:心血管症状 21例, X线平片及动脉导管造影检查示升主动脉扩张:眼部异常 21例,9例行晶状体摘除术;15例有家族遗传史,按照Pyeritz等[1]提出的四项诊断标准,具有其中两项者 9例,三项者 15例,四项者 4例.结论:马凡氏综合征骨骼改变以掌指(跖趾)骨细长为主;在心血管病变方面以升主动脉根部扩张为主;眼部异常主要为晶状体半脱位.
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"猝死基因"携带者-马凡氏综合征的健康指导
马凡氏综合征又名蛛蛛指(趾)综合征,是一种先天性遗传性结缔组织病,为常染色体显性遗传,有家族史,主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累.心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全、主动脉或腹主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹主动脉瘤.动脉瘤一旦形成,极易破裂出血,造成极其严重的后果,它就像人体携带着"猝死基因"令人防不胜防.因此,早期发现、早期诊断、早期治疗并做好健康教育指导,是降低猝死事件发生的有效手段.
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1例妊娠合并马凡氏综合征并心功能不全病人的护理
马凡氏综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色体遗传性结缔组织疾病,由法国儿科医师 Marfan 于1896年首次描述。因累及骨骼使手指(足趾)细长,故又称为蜘蛛指(趾)综合征。该病发病率为1/5000~1/10000,主要涉及骨、眼和心血管等系统,次要涉及肺、皮肤和中枢神经等系统[1]。由于本病病人妊娠时病死率为4%~50%[2],死亡的主要原因是心血管病变[3],因此病人需长期避孕。本科于2014年4月成功抢救1例妊娠合并马凡氏综合征并发心功能不全的病人,经积极救治与精心护理,产妇顺利分娩,病情稳定,已康复出院。现将护理体会报告如下。
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马凡氏综合征1例报告
目的:探讨马凡氏综合征的临床特点.方法:对马凡氏综合征患者的症状、体征、辅助检查及治疗进行分析.结果:马凡氏综合征主要累及骨骼、心血管及呼吸系统等.结论:根据临床表现及有关的辅助检查,是对马凡氏综合征作出诊断和治疗的前提.
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马凡氏综合征3例的ICU监护
[摘要]目的探讨马凡氏综合征患者行Bentall手术后的护理.方法 对3例马凡氏综合征患者术后ICU的重症监护.结果 3例患者经过护理,在ICU住院3～4天转入病区,术后14～15天痊愈出院.结论 术后在ICU对血流动力学及并发症的早期发现和处理是保证手术成功的因素之一.
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马凡氏综合征(附4例报告)
马凡氏综合征主要累及全身结缔组织,引起骨骼、心血管和眼部病变.目前,多数学者认为,本病是一种常染色体显性遗传疾病[1].我院于2000- 12共收治4例马凡氏综合征病人,现将诊断与治疗情况,报告如下.1 临床资料1.1 一般资料本组中男性3例,女性1例.年龄19～45岁,平均年龄31岁.3例男性为同胞兄弟,1例女性为第1例就诊患者之女.3例男性之母在32岁时猝死.
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分期全主动脉置换术治疗主动脉夹层动脉瘤
目的:探讨采用分期全主动脉置换术治疗主动脉夹层动脉瘤的手术方式和治疗效果.方法:对6例马凡氏综合征的患者行分期全主动脉置换术,手术方法为:经左侧胸腹联合切口、腹膜外入路,在体外循环或左心转流下采用分段阻断法完成胸腹主动脉置换及重要分支的重建.其中1例深体温停循环20 min.结果:所有患者均康复出院,平均体外循环或左心转流时间(202.0±54.1)min,呼吸机辅助通气时间10.5～200.0h,患者监护室入住时间3～12 d.术后出现急性肾功能损害2例,声音嘶哑2例,无脊髓损伤病例.1例术后2个月因脓胸病死.结论:分期全主动脉置换术是治疗主动脉夹层动脉瘤的一种安全、有效的方法.
