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脂质沉积性肌病病理讨论
脂质沉积性肌病(LSM)是指由于肌纤维内脂肪代谢障碍,致使肌细胞内脂肪堆积而引起的以肌无力和肌疲劳为主要表现的肌病.1969年Bradley等[1]首先对此类肌病进行了描述,1973年Engel等[2]发现肉毒碱缺乏,提出了脂质代谢性肌病的诊断.目前国内有关文献报道尚少[3～5],我们在近三年来所作的80余例肌肉活检中,发现脂质沉积性肌病2例,现将其临床和肌肉病理检查结果报道如下.
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高效液相色谱法测定减肥保健品中左旋酒石酸肉毒碱
随着人们生活水平的提高,保健品行业的发展,减肥保健品的种类也日益繁多,但其重要的功效成分大多是左旋酒石酸肉毒碱(L-Carnitine Ta1taric acid),左旋酒石酸肉毒碱是一种甲状腺机能抑制剂,一般用量为30%左右,经文献检索,国外有报道用离子色谱检测,国内尚无规定的标准检验方法.
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脂质沉积性肌病(附1例报道)
目的 报道1例临床上少见的脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)患者的临床资料,结合相关文献分析其临床特点、病理特征及治疗效果.方法 对1例LSM患者的临床表现、肌电图、实验室检查、及肌肉活检等方面进行了探讨.结果 患者临床表现为四肢近端肌无力和对运动不耐受;肌电图示肌源性损伤;血清肌酶都有不同程度的升高;肌肉活检显示肌纤维内有大量脂滴沉积.予低脂、高肉毒碱饮食,肾上腺皮质激素、B族维生素、辅酶Q10等治疗后,患者症状缓解.结论 LSM是一种以肌无力和运动易疲劳为主要临床表现的脂质代谢障碍性肌病,诊断需依赖症状、体征、肌酶、肉毒碱检查和肌电图、肌活检等综合评价.其中肌活检发现肌纤维内脂质沉积是目前临床上诊断此病的重要方法和指标.肾上腺皮质激素、肉毒碱、维生素、及含有丰富肉毒碱食物等综合治疗对改善临床症状有效.
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脂质沉积性肌病的分子生物学研究进展
脂质沉积性肌病是由于影响脂质代谢的一些酶或肉毒碱等缺乏而导致长链脂肪酸代谢障碍，异常的脂滴聚集在肌纤维细胞，临床以四肢近端为主的肌无力、萎缩、疲劳不耐受为特点。尽管脂质沉积性肌病的分子生物学已经得到广泛的研究，但是基因学确诊的只有以下四种：原发性肉碱缺乏(PCD)、多酯酰辅酶 A 脱氢酶缺乏(MADD)、中性脂质贮积病伴鱼鳞病(NLSDI)、中性脂质贮积病伴肌病(NLSDM)[1]。
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奥硝唑对雄性大鼠附睾中肉毒碱含量的影响
目的 建立高效液相色谱法(HPLC)测定大鼠附睾组织中肉毒碱的含量.了解奥硝唑引起弱精子症模型动物附睾中影响精子成熟的标志性物质--肉毒碱含量的动态变化,探讨引发动物弱精子症的可能原因.方法 用奥硝唑构建弱精子症模型,给药组分别给予200 mg/kg奥硝唑灌胃,空白对照组给予1%羧甲基纤维素钠(CMC-Na)灌胃.末次给药24 h后的不同时间用25%的乌拉坦溶液麻醉后取附睾.附睾组织匀浆用蛋白沉淀法进行样品处理,用HPLC法检测在用奥硝唑连续造模20 d期间大鼠附睾中肉毒碱的动态变化.结果 奥硝唑可以使附睾中肉毒碱的含量在造模第2天迅速降低,在造模第5天达低,并终维持在4 300μg/ml水平,此水平与空白对照组相比约降低了24%.结论 奥硝唑致动物弱精子症的原因可能是其细胞毒性影响了附睾的吸收功能,干扰附睾对肉毒碱的主动摄取,破坏精子成熟的环境,从而降低了精子的质量.
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勃锐精治疗弱精子症疗效观察
目的评价勃锐精(proxeed)对弱精子症患者的疗效.方法选入符合标准的5例弱精子症不育患者;口服勃锐精,1.5 g/次,2次/d,共3个月;分别于治疗前及治疗3个月末,采用计算机辅助的精液分析检测精子活力,观察精液参数变化.结果 5例患者精液质量均明显改善.精液中前向精子活动率、总活动率、平均曲线运动速度、平均直线运动速度以及平均路径运动速度,在勃锐精治疗3个月后均有显著改善(P＜0.05).结论勃锐精对弱精子症具有较好的疗效.
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一例注射肉毒碱治疗间质性膀胱炎患者的护理
总结了一例注射肉毒碱治疗间质性膀胱炎的护理体会,包括充分的术前准备,心理评估,并强调在治疗期间护理干预的重要性.
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小气囊扩张术联合肉毒碱局部注射治疗贲门失弛缓症
目的探讨贲门失弛缓症患者小气囊扩张联合肉毒碱局部注射治疗对食管动力学的影响及临床效果.方法经X线钡剂造影、内镜检查、食管动力学检查确诊的贲门失弛缓症患者38例,在内镜或X线监视下,用OTW气囊扩张,压力为2.5 kPa,持续10～30 s,重复2、3次,肉毒毒素于下食管括约肌内局部注射.在治疗前后分别采用瑞典CTD PC Polyraf液压毛细灌注系统对38例患者作下食管括约肌压力(LESP)与松弛率(LESRR)以及食管内24 h pH检测.结果治疗前LESP为(7.58±1.43)kPa,松弛率为(30.75±3.36)%;治疗后LESP为(3.12±1.57)kPa,松弛率为(60.87±3.48)%,差异均有显著性(P＜0.01).治疗前后食管24 hpH检测显示无异常反流,临床表现明显改善,可进半流质及普食.38例均未发生任何并发症.结论贲门失弛缓症患者存在明显动力障碍,小气囊扩张联合肉毒碱局部注射治疗效果明显,且不会造成胃食管反流.
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肉碱缺乏症与儿童疾病
自然界中的肉碱(又名肉毒碱、卡尼汀、维生素BT)有左旋、右旋两种形式,只有左旋肉碱(L-carnitine,以下简称肉碱)具有生理活性,其化学结构为L-3-羟基-4-三甲基氨基丁酸,是一种水溶性四胺化合物.自1908年发现以来,肉碱的代谢途径、生理作用逐步明确,作为特殊的维生素在与疾病的相关关系方面愈来愈受重视[1～3].
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解脲脲原体感染对附睾上皮分泌功能影响的研究
目的探查解脲脲原体感染与男性不育的关系.方法本文采用DTNB法及Tremblay方法,分别对40名患有解脲脲原体感染的男性不育患者(不育组)和42名正常生育男性(对照组)精浆肉毒碱含量及α-糖苷酶活性测定.结果解脲脲原体感染的男性不育患者的这两项指标明显低于正常生育男性,其中不育组和对照组精浆肉毒碱含量分别为(94.12±57.59)和(256.46±99.58)nmol/ml,两者间差异有显著性(P＜0.01);α-糖苷酶活性分别为(28.42±21.84)和(42.12±21.55),两者间差异有显著性(P＜0.05).结论解脲脲原体感染可能破坏附睾上皮,影响附睾的分泌功能而导致男性不育.
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肉毒碱在血液透析患者中的应用
维持性血液透析患者常常存在血脂代谢紊乱、难以纠正的心力衰竭,透析过程低血压及心律失常、肌无力,对促红细胞生成素反应不良、营养不良等问题.研究发现血液透析患者体内肉毒碱缺乏可能与上述症状有关,本文就肉毒碱在血液透析患者中的应用作一探讨.
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丙戊酸治疗成人癫(癎)致血浆肉毒碱下降
目的 观察丙戊酸(valproic acid,VPA)治疗成人癫(癎)患者后患者血浆游离肉毒碱改变规律,并探讨导致其改变的相关因素.方法 VPA治疗组为41例成人癫(癎)患者,其中接受VPA单药治疗者33例,联合其他抗癫(癎)药物治疗者8例,30例非VPA治疗的成人癫(癎)患者作为癫(癎)对照组,包括其他抗癫(癎)药物治疗的患者14例,和未进行药物治疗的患者16例.33名同龄健康者作为正常对照,用酶循环法测定血浆游离肉毒碱浓度,3组间进行比较.结果 VPA治疗组血浆游离肉毒碱浓度(31.43±11.75 μmol/L)明显低于正常对照组(43.25±12.57μmol/L)和非VPA治疗的癫(癎)对照组(40.71±12.83 μmol/L,P均＜0.05).血浆游离肉毒碱浓度与VPA剂量、VPA疗程、其他抗癫(癎)药物、年龄、性别、血ALT、AST无相关性.结论 VPA治疗成人癫(癎)可能导致血浆游离肉毒碱水平下降,其下降程度和VPA无剂量和疗程依赖性,也不受患者的生理状态以及其他抗癫(癎)药物的影响.
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补充卡尼汀可能对糖尿病神经病变有益
据两项发表在近出版的<糖尿病护理期刊>上的随机、安慰剂对照临床试验结果显示,补充卡尼汀(carnitine,又称肉毒碱)可以改善慢性糖尿病周围神经病变(DPN)相关的疼痛、震动感受性与神经退化.
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左旋肉碱的抗疲劳作用
左旋肉碱,即 L-肉碱、 L-肉毒碱,又称维生素 BT( VBT)、卡尼汀. 分子式为( CH3) 3N+-CH2-CHOH-CH2-COO-,分子量 161. 20,化学名为Β-羟基-γ-三甲铵基丁酸,表观为白色晶体,熔点 210～ 212℃,在水、酒精、碱溶液中高度溶解,具有极强的吸湿性,不溶于乙醚、丙酮、苯 [1].
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肉毒碱在肝硬化大鼠全胃肠外营养的应用
目的：观察肉毒碱在肝硬化大鼠全胃肠外营养(TPN)时的作用。方法：19只肝硬化大鼠随机分成3组，肝硬化对照组(A组)6只，肝硬化TPN组(B组)7只和肝硬化TPN+肉毒碱组6只。观察大鼠生存情况，大鼠肝功能、血脂水平和肝脂含量的变化。结果：除TPN组有1只大鼠因输液过快、肺水肿死亡外，其余大鼠均成活。血清TBIL，AST和ALT B，C组与A组变化比较差异无显著意义(P＞0.05)，ALB明显降低(P＜0.01)。血TG水平明显升高(P＜0.01)，肝TG，CHO含量明显升高(P＜0.01)。C组与B组比较，血清ALB有所升高，但差异无统计学意义(P＞0.05)，血清TG，CHO水平明显降低(P＜0.01和P＜0.05)，肝TG，CHO含量明显降低(P＜0.01)。结论：肉毒碱可以改善硬化肝TPN时进一步肝损害和脂代谢紊乱。
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孤独症儿童PUFA和肉毒碱水平与胃肠道反应的相关性研究
目的 研究孤独症儿童血浆多不饱和脂肪酸及血清肉毒碱水平变化,并探讨其是否与胃肠道反应存在相关性.方法 选取2012年3月-2015年5月间于张家口市妇幼保健院进行诊治的37例孤独症儿童作为研究对象,并于同时间段内选取与其相匹配的院内体检健康儿童40例作为健康对照组,应用气相色谱法检测所有研究对象血浆中多不饱和脂肪酸水平,应用液相色谱质谱联用法检测血清中肉毒碱水平,比较所得数据并进行统计分析.结果 孤独症儿童多不饱和脂肪酸和肉毒碱水平较健康对照组显著降低,ω-6/ω-3比值则显著高于健康对照组.孤独症儿童肉毒碱降低和ω-6/ω-3比值升高呈显著正相关(r=0.61,P＜0.05);儿童孤独症等级评定表评测结果显示16例儿童属轻-中度孤独症,21例属重度孤独症.重度孤独症儿童多不饱和脂肪酸和肉毒碱水平低于轻-中度孤独症儿童,差异具有统计学意义;20例(54.1％)孤独症儿童出现胃肠道反应,表现包含周期性难以解释的上腹部疼痛、慢性便秘、腹胀及反复发作的腹泻等.与无胃肠道反应的患儿相比,有胃肠道反应的孤独症患儿肉毒碱和多不饱和脂肪酸明显降低,同时ω-6/ω-3比值明显升高.结论 血浆中多不饱和脂肪酸和血清中肉毒碱水平下降可能与孤独症儿童病程进展有关,同时与胃肠道反应的发生和发展有关.
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儿童原发型肉毒碱缺陷症护理
儿童原发型肉毒碱缺陷症所致的骨骼肌疾病与其它肌病本质的区别在于低酮性低血糖,此外尚有高血脂、高血氨、肝肿大、肝酶谱升高及肉毒碱治疗有效[1].该病属常染色体隐性遗传,临床罕见.我院于2006年诊治一例该病例,现将护理总结如下.
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脂肪乳在早产儿静脉营养中的研究进展
静脉营养对提高早产儿存活率、改善生命质量具有重要的临床意义。脂肪乳是静脉营养中重要的能量来源物质，但其代谢并发症也越来越受到广泛关注。选择适合早产儿配方的脂肪乳剂，采用合适的使用方法，有利于早产儿的生长发育。
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膀胱过度活动症的治疗新进展
膀胱过度活动症(OAB)在不同年龄人群均常见,尤其是老年人.其对患者生活质量影响明显.由于病因不明,改善OAB症状的传统治疗虽有一定效果,但仍局限于部分人群.近来一些新疗法逐渐进入临床,例如肉毒碱A注射、超强辣素、β3受体激动剂和骶神经调节等.本文对这些治疗方法的新进展进行介绍.
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精索静脉曲张大鼠附睾功能变化的观察
目的:探讨实验性精索静脉曲张导致大鼠附睾功能降低的病理生理机制.方法:雄性Wister大鼠建立左侧精索静脉曲张模型,为实验组(n=11)并以假手术为对照组(n=9),免疫组化法检测附睾上皮p53的表达,DTNB法检测附睾中肉毒碱的含量,以5-甲基苯二酚法检测附睾中唾液酸的含量.结果:大鼠精索静脉曲张模型建立后的d 28,实验组左侧附睾上皮p53表达显著高于对照组(P＜0.05);实验组附睾中唾液酸、肉毒碱含量显著低于对照组(P＜0.05).结论:p53在精索静脉曲张后附睾功能降低的过程中起重要作用.
