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肌卫星细胞概述
成熟的骨骼肌纤维细胞是终末分化细胞.骨骼肌对多种生理需求具有很强的适应能力:像生长、训练和损伤等.这个适应过程的发生在很大程度上归功于骨骼肌中的肌卫星细胞.1961年,Mauro A.首先从青蛙骨骼肌纤维中分离出卫星细胞(satellite cell)[1],一般情况,这些细胞位于肌膜(sarcolemma)和基底膜(basal lemina)之间,保持不分裂、静止状态.但是,当肌细胞受到损伤刺激时,卫星细胞即被激活、增生并表达成肌细胞标记物.终,这些细胞同原有的骨骼肌细胞相互融合,或是彼此融合,形成新的肌纤维细胞[2,3].本文对肌卫星细胞的起源、识别、数量分配、功能等方面的特点作简要综述.
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以肌肉淀粉样变性为突出表现的多发性骨髓瘤二例
例1,女,60岁。入院9个月前无任何诱因渐出现颌下组织弥漫性增厚、变硬,局部隆起呈肿物样,约2.0 cm×2.0 cm,无充血或疼痛。4个月后肿物明显增大,作活检,病理为脂肪、肌肉组织,后者呈变性改变,经抗炎治疗,肿物无缩小,仍缓慢生长。同时渐出现张口困难,舌体变硬,至入院前1个月,只能吞咽少量全流食物,日尿量约1?000?ml。于1998年2月12日入我院。既往慢性肾盂肾炎、慢性肾功能不全(BUN 8.0~15.0 mmol/L)病史1年半。查体:极度消瘦,神志清晰,语言不清,浅表淋巴结无肿大,重度贫血貌,巩膜无黄染,张口困难,舌体增大,质硬,不能伸吞。颈部舌骨上区弥漫性肿胀,局部肿物4.5?cm×4.5?cm,表面皮肤无异常,质硬,无压痛。心肺无异常。腹部呈舟状,腹壁硬,触诊不满意。双下肢无水肿。四肢肌肉萎缩,质软。双侧膝腱反射减弱。实验室及辅助检查:RBC 2.1×1012/L,Hb 59 g/L,白细胞、血小板正常。尿常规:WBC 5~8/HP,RBC 5~8/HP、蛋白(+)、相对密度<1.005。尿本周蛋白(+),BUN 18.3 mmol/L, CRE 387 mmol/L,二氧化碳结合力14.5 mmol/L,便潜血(++)。血、尿免疫电泳κ轻链阳性,肝功能、心肌酶学正常,骨髓增生活跃,浆细胞0.800,其中幼稚浆细胞占0.050,胞体较大,浆量丰富,余为成熟浆细胞,红、粒、巨三系受抑。心电图示广泛心肌缺血。彩超结果为口底部肌肉组织增厚,心脏室间隔与左室后壁略增厚,搏动减弱,腹壁增厚,双肾缩小,肝、脾无肿大。头颅、脊柱及髂骨X线片可见轻度溶骨性改变。颌下肿物活检病理为肌纤维细胞肌浆凝聚,刚果红染色阳性。临床诊断:多发性骨髓瘤(MM)κ轻链型、骨髓瘤性肾病、系统性淀粉样变性。治疗经过:经用小剂量白消安每日2 mg ×7 d、干扰素300万单位隔日1次×20 d及积极改善肾功能、支持、对症治疗后病情无好转。住院期间曾多次心绞痛发作,扩冠药物治疗无明显好转,于住院第20天出现无尿、柏油样便,BUN 27.1 mmol/L,2 d后血压下降,休克,抢救无效死亡。
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1例脂质沉积性肌病的治疗与护理
脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是由于影响脂质代谢的一些酶或卡尼汀等缺乏,直接或间接的干扰了肌肉细胞内的脂质代谢,导致异常脂滴在肌纤维细胞中积聚[1],是一种与常染色体隐性遗传有关的代谢性肌病.临床上以肌无力、肌萎缩为特点,近端无力比远端重.个别病例表现为远端肌肉萎缩,深感觉减退,周围神经损伤[2].本病根据生化缺陷,LSM可分为肌肉卡尼汀缺乏症、全身卡尼汀缺乏症和卡尼汀软脂酰转移酶缺乏症[3].近年来还发现乙酰辅酶A脱氢酶缺乏亦可导致本病发生.2010年7月我院普内科收治1例LSM病人,经过积极的治疗和护理,取得满意的疗效.现介绍如下.
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脂质沉积性肌病的临床及病理学分析
脂质沉积性肌病(LSM)是由于脂质代谢通路上肉碱或酶的缺乏,直接或间接影响肌肉细胞内的脂质代谢,导致脂肪在肌纤维细胞中积聚而引起的一组代谢性疾病.临床主要表现为以近端为主的四肢无力,易被误诊为重症肌无力、多发性肌炎及肢带型肌营养不良等.现将LSM临床和病理特征及相关辅助检查结果进行总结,报道如下.
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脂质沉积性肌病的分子生物学研究进展
脂质沉积性肌病是由于影响脂质代谢的一些酶或肉毒碱等缺乏而导致长链脂肪酸代谢障碍,异常的脂滴聚集在肌纤维细胞,临床以四肢近端为主的肌无力、萎缩、疲劳不耐受为特点。尽管脂质沉积性肌病的分子生物学已经得到广泛的研究,但是基因学确诊的只有以下四种:原发性肉碱缺乏(PCD)、多酯酰辅酶 A 脱氢酶缺乏(MADD)、中性脂质贮积病伴鱼鳞病(NLSDI)、中性脂质贮积病伴肌病(NLSDM)[1]。