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运动与肉碱棕榈酰转移酶-Ⅰ研究进展
脂酰CoA向线粒体基质的转运是β氧化的限速环节,其中起关键作用的是肉碱脂酰转移酶.肉碱脂酰转移酶是一族酶,它包括肉碱乙酰基转移酶(CAT)、肉碱辛酰基转移酶(COT)和肉碱棕榈酰转移酶(CPT).三种肉碱脂酰转移酶有选择地催化不同碳链长度的底物[1].长链脂酰CoA(C10-C18)是CPT-Ⅰ、Ⅱ的特异底物.因此,长链脂酰CoA的转运由CPT-Ⅰ、Ⅱ催化.
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1例脂质沉积性肌病的治疗与护理
脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是由于影响脂质代谢的一些酶或卡尼汀等缺乏,直接或间接的干扰了肌肉细胞内的脂质代谢,导致异常脂滴在肌纤维细胞中积聚[1],是一种与常染色体隐性遗传有关的代谢性肌病.临床上以肌无力、肌萎缩为特点,近端无力比远端重.个别病例表现为远端肌肉萎缩,深感觉减退,周围神经损伤[2].本病根据生化缺陷,LSM可分为肌肉卡尼汀缺乏症、全身卡尼汀缺乏症和卡尼汀软脂酰转移酶缺乏症[3].近年来还发现乙酰辅酶A脱氢酶缺乏亦可导致本病发生.2010年7月我院普内科收治1例LSM病人,经过积极的治疗和护理,取得满意的疗效.现介绍如下.
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左卡尼汀与非酒精性脂肪性肝病及代谢综合征
一、左卡尼汀临床应用的转化发展左卡尼汀为L型肉碱(L-Carnitine,LC),其化学结构类似于胆碱,与氨基酸有亲族关系.体内LC约75%来自饮食,另25%主要在肝脏和肾脏合成,脂肪酸(FA)生物合成的初始中间产物丙二酰CoA是LC合成主要抑制物.体内总体LC稳态通过饮食摄人、肠道吸收、LC合成及肾脏排泄调节.约99%的LC分布在细胞内,外周血浓度仅反映1%总体LC量,在能量需求和代谢活跃的脑组织、骨骼肌、心肌、肾上腺和副睾等组织中LC水平较高[1-2].健康状态时血清中LC约80%为游离型(FC),其余为酰基肉碱(AC),血清AC/FC比值通常为0.25,当比值>0.4时可能提示LC缺乏[3],但临床上继发性LC缺乏相关性疾病的发生,更重要的还取决于细胞内线粒体(mt)LC转运系统调节是否存在障碍.此系统由钠依赖性有机阳离子转运物(OCTN2)、肉碱棕榈酸转移酶(CPT)及肉碱脂酰转移酶(CACT)组成,在介导LC对脂肪代谢和氧化产能过程中发挥关键作用[1-3].
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成纤维细胞向心脏祖细胞重编程过程中能量代谢变化研究
目的:提高蛋白进入细胞的效率及细胞重编程效率,同时观察重编程过程中的能量代谢。方法:采用专利技术将GATA4、HAND2、MEF2C和TBX5(GHMT)高效转导到皮肤成纤维细胞株(HDF),检测转导效率和向心脏祖细胞的转分化效果,并检测能量代谢关键酶的变化。结果:纳米修饰后的蛋白能高效转导到细胞核内。心肌祖细胞标志基因GATA4等表达显著上调, Col1a2和vimentin表达显著下降。糖酵解途径关键调控因子葡萄糖转运蛋白1、己糖激酶和乳酸脱氢酶A在重编程后表达上调。有氧氧化途径的关键酶丙二酰辅酶A脱羧酶和脂酰转移酶1b表达下调。结论:采用GHMT诱导得到的心脏祖细胞有胚胎心肌类似的能量代谢方式,具体调控机制还需进一步研究。