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亚历山大病的临床和病理一例报告
亚历山大病(Alexander's disease)又称纤维蛋白样白质营养不良脑病,是一种罕见的神经系统进行性变性病.确诊需作脑组织病理检查.现将我们诊断的1例报道如下.
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亚历山大病的诊断
亚历山大病(Alexander's disease,AXD)也曾被称为纤维蛋白样白质营养不良脑病,是一种由于星型胶质细胞功能异常导致的脑白质营养不良性疾病,属于中枢神经系统退行性病变.
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亚历山大病一例
患儿女,9岁,因进行性双下肢无力、活动障碍5年于2013年6月10日就诊。患儿出生时足月,顺产;1岁时可正常行走;1.5岁开始说话,智力水平正常;4.5岁逐渐出现走路不稳,脚尖着地,不自主摔倒;7岁出现直立困难,就诊时直立不能。
头颅MR检查:脑桥、中脑、两侧大脑脚、丘脑、基底节区及侧脑室周围出现对称性条片状稍短 T1、稍短 T2信号(图1~3);两侧额叶、枕叶对称性大片状稍长T1、稍长T2信号(图2,3),延伸至皮层下区;两侧额叶不规则形囊状长T1、长T2信号(图4),边界清晰;脑室、脑池系统扩大。 MRI诊断:脑干、丘脑及基底节区异常信号,两侧额叶、枕叶广泛脱髓鞘改变,两侧额叶囊性变,符合亚历山大病脑改变。 DNA检查:神经胶质酸性蛋白( glial fibrillary acidic protein ,GFAP)基因第1外显子存在c.235C>T(p.R79C)替换。 -
英国女王的不老秘诀
英国女王伊丽莎白二世(1926)原名伊丽莎白·亚历山德拉·玛丽·温莎,是英国君主,英国、英联邦及15个成员国国家元首,国教会高首领.今年,伊丽莎白二世已经86岁了,但健康状况良好,头脑清晰,仍经常参加一些高层领导会议.很多人都认为,伊丽莎白二世的健康长寿与其优异的生活条件有密切的关系.对此,英国老年医学专家迈克尔·戈登博士指出,伊丽莎白二世之所以能如此健康,是因为她拥有健康的生活习惯和一些不老秘诀.那么,伊丽莎白二世有哪些不老秘诀呢?
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男人应是一座山
历山的妻子带着4岁的儿子走了,又一次回了娘家.今天,历山去接,妻子没有答应跟他回来.
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摆阔婚礼被罚250万
肖恩·帕克是Facebook公司的创始人及首任总裁,时年34岁的他近日与女歌手亚历山德拉·蕾娜斯在加州旅游胜地大苏尔举办了豪华的极客风格的婚礼.肖恩·帕克想把自己的婚礼现场做成《指环王》电影的背景风格,为此,他花费巨资请来了《指环王》服装设计师尼吉拉·迪克森.为近300名宾客订做各种服饰.还在举办婚礼的海滩现场修建了木屋,制造了人工瀑布、雨、阶梯.婚礼当天.多达300位政府要员、明星参加了婚礼,所有人都为这婚礼现场的布置惊叹不已.
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亚历山大病的磁共振影像诊断
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亚历山大病1例
患儿,男,9岁.因发作性意识障碍、四肢抽搐6.5年伴智能运动发育落后来诊.患儿2岁开始反复出现强直-阵挛性发作,约每半年发作1次.出生史正常.约半岁时才能抬头,1岁半会坐,2岁半会走,经常跌跤;1岁半会叫爸妈,至今只会简单称呼和2~3个字的短句.无类似本病家族史.5岁半第1次来诊时体重15 kg,身高100 cm,头围52.5 cm,发育及营养欠佳,神志清晰,智力发育差,双眼视力粗略测试无异常,四肢肌力及肌张力正常,无感觉障碍,共济运动正常.但腱反射对称减弱,双侧Babinski征阳性.头颅CT提示双侧大脑额、顶叶白质对称性低密度灶.MRI提示双侧大脑白质对称性分布大片或斑点状异常信号,T1为低信号,T2为高信号,边界清,以前额部为甚,脑室系统形态大小位置未见异常.视觉诱发电位提示左眼视觉通路异常受损.脑电图可见前额、顶、枕、后颞出现单个或多个高波幅的尖-慢综合波.我们对患儿进行了追踪随访3年多.患儿6岁半开始步态不稳,8岁左右走路无力,蹲下困难,虽然智力发育比5岁时稍微有进步,但是不会写字,不知羞耻.9岁时头围55 cm,眼球无震颤,出现发音不清,共济运动加强试验阳性,头颅CT复查同上改变.
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槐角槐花香四月
槐树,很早即载于我国古籍中,如《山海经·中山经》记载:“(历山)其木多槐。”由于其夏季开花,故古人有用“槐序”来代称夏季者(编者注:槐序指农历四月)。唐·李淖《秦中岁时记》载:“进士下第,当年七月复献新文,求拔解,曰:‘槐花黄,举子忙’。”后来又因此用“槐花黄”指举子们忙于准备科举考试的季节。