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三尖瓣畸形合并房间隔缺损1例
患者女,7岁.因体检发现心脏杂音就诊.平日患儿活动正常,易患感冒,活动后有气喘,无蹲踞史,无口唇发绀,无心悸、晕厥、双下肢浮肿;查体:体温36.2℃,脉搏76次/min,呼吸28次/min,血压102/66 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);心尖搏动位于左锁骨中线第五肋间锁中线内0.5 cm,胸骨左缘未触及细震颤,心脏浊音界不扩大,心率76次/min,节律规整,胸骨左缘3肋间可闻及2/6级收缩期吹风样杂音,P2亢进.胸部正位片:右房大,肺纹理正常.
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超声诊断单心房合并三尖瓣畸形1例
患者女,41岁.因劳累后心悸、气短、呼吸困难入院.既往有心脏病史.查体:口唇发绀,心界向两侧扩大,律不齐,第二心音分裂.心尖区可闻及Ⅲ级收缩期杂音,并向左腋下传导;肺动脉瓣区闻及喷射性杂音.心电图检查:房颤,右室大,双房大.X-线检查:心影扩大,肺动脉段突出,右室大,右肺门阴影浓密,肺纹多,主动脉结节小.彩色多普勒检查:心尖及剑突下四腔切面均显示房间隔返流射消失,呈一大小为8.1 cm×7.0 cm的单一心房结构,与室间隔、二尖瓣、三尖瓣形成"T"形回声返流(图1).正常三尖瓣结构改变,呈双瓣膜,前瓣变长,后瓣附着于室间隔根部,对合欠佳(图2).余瓣膜形态、运动正常.右室增大,主肺动脉增宽,左室内径正常.室间隔厚度、搏幅正常.CDFI示二尖瓣、三尖瓣收缩期中-重度返流频谱及血流信号.超声诊断:先天性心脏病:1.单心房;2.三尖瓣畸形.
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胎儿先天性心脏病的彩色多普勒超声检测3例
随着优生意识的加强,产前超声检查了解胎儿的生长发育情况,筛选胎儿畸形,已成为常规检查,国内已有不少报道胎儿心脏畸形的文献[1～3],现就我院近经引产后尸检证实的3例胎儿心脏三尖瓣畸形,回顾分析其图像资料,报告如下.
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实时三维超声心动图诊断先天性三尖瓣畸形
目的 探讨实时三维超声心动图对先天性三尖瓣畸形的诊断价值.方法 回顾性分析34例三尖瓣畸形患者的临床、常规及三维超声心动图诊断资料.结果 34例患者中,Ebstein畸形25例,三尖瓣闭锁4例,三尖瓣发育不良3例,三尖瓣瓣叶数目异常(二叶式畸形及瓣叶大部分缺如)2例;其中合并房间隔缺损15例(15/34,44.12％),动脉导管未闭、室间隔缺损各4例(4/34,11.76％),肺动脉瓣闭锁、二尖瓣前叶脱垂、单心室各3例(3/34,8.82％),卵圆孔未闭、右心室发育不良各2例(2/34,5.88％),左心室心尖部心肌致密化不全、纠正型大动脉转位、右心室双出口、共同动脉干Ⅲ型各1例(1/34,2.94％).除2例三尖瓣闭锁患儿出生后1年内于术前死亡外,余所有患者均接受手术治疗证实超声诊断.结论 实时三维超声心动图结合常规二维超声心动图对无创、准确诊断先天性三尖瓣畸形及其合并心内畸形具有重要价值.
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成人Uhl畸形1例
病人男,22岁.1年来不明原因心悸、胸闷、乏力,伴晕厥,双下肢水肿、少尿、气促,近2个月症状加重.查体:巩膜黄染,颈静脉怒张.双肺呼吸音清晰,心界扩大,心率80次/min,律不齐.肝右肋下4横指,脾可及,腹部有移动性浊音,双下肢水肿.实验室检查未见异常.X线胸片示右房、右室增大,心影呈普大型.心电图示非阵发性交界性心动过速伴前向性文氏现象,轴心右偏,右室大,全导联呈低电压趋势,ST-T改变.超声心动图示三尖瓣前后瓣位置正常,无增厚,瓣环明显增大,瓣膜几乎无启闭运动,隔瓣位置明显下移,短缩增厚,距二尖瓣前瓣附着点6.4 cm,四腔心切面显示右房及房化右室明显增大,房化右室左右径约4.6 cm,上下径约6.3 cm,功能右室明显变小,上下径约3.3 cm,左右径4.0 cm;右室心尖侧可见环状回声,直径约2.1 cm,周边呈类似无回声,随心跳稍有搏动.超声诊断:先天性心脏病,紫绀型,三尖瓣畸形,右房、右室明显增大,功能右室较小;右房、右室血流缓慢,血流瘀滞.临床诊断:三尖瓣下移畸形.
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儿童重度Ebstein畸形行三尖瓣置换术一例
患儿,男,10岁,自幼发绀,劳累后心悸气促,生长发育滞后.体检:心率95次/min,律齐,胸骨左缘2～4肋间闻及Ⅲ～Ⅵ级收缩期吹风样杂音,伴收缩期震颤,周围血管征阴性,口唇及甲床发绀,杵状指不明显.ECG示:窦性心律,右房肥大,T波改变.胸片:右房增大,肺血减少,心胸比59%.心脏超声心动图:右房明显增大,右室窦部缩小,房间隔中部回声中断4 mm,三尖瓣前瓣冗长,呈"风帆"状,隔瓣下移22 mm,后瓣下移距瓣环30 mm,三尖瓣中度返流.术前诊断:先天性心脏病,三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形),房间隔缺损(ASD,Ⅱ孔型).在全身麻醉中度低温体外循环(CPB)下行心内直视术,CPB机预充抑肽酶278 U×5支,甲基强的松龙400 mg,20%白蛋白200 ml.取胸骨正中切口,切开心包,见心脏明显增大呈球形,以右房增大明显,右心室分为两部分,房化右室巨大,功能
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双源CT在先天性三尖瓣畸形诊断中的应用
目的 探讨二代双源CT(Dual-source computed tomography,DSCT)在先天性三尖瓣畸形诊断中的应用价值.方法 回顾性搜集经手术证实的40例三尖瓣畸形患者的DSCT及实时三维超声心动图(Real-time three-di-mensional echocardiography,RT-3DE)诊断资料,比较DSCT扫描与RT-3DE诊断先天性三尖瓣畸形及其伴发畸形的结果 符合率,采用卡方检验,P＜0.05为有统计学意义,并对三尖瓣瓣叶的图像质量进行评分.结果40例患者共计先天性三尖瓣畸形43处,有3例患者三尖瓣下移畸形合并三尖瓣发育不良,其中三尖瓣下移畸形32处,三尖瓣闭锁3处,三尖瓣发育不良5处,三尖瓣瓣叶数目异常(二叶式畸形及瓣叶大部分缺如)3处.对于先天性三尖瓣畸形,DSCT和RT-3DE的诊断准确率分别为90.70％(39/43),100％ (43/43),两者无统计学意义(x2=4.20,P＞0.05).DSCT和RT-3DE对并发心内畸形的诊断准确率分别为82.86％ (29/35)、100％ (35/35),两者有统计学差异(x2=6.56,P＜0.05);对并发心外畸形的诊断准确率分别为94.12％ (16/17)、58.82％ (10/17),两者有统计学差异(x2 =5.89,P＜0.05).40例患者DSCT三尖瓣图像质量评分为(3.82±0.73)分.结论 DSCT对于先天性三尖瓣畸形及其合并其他畸形的诊断具有重要的价值.
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Ebstein 畸形矫正术的麻醉管理
Ebstem畸形(又称三尖瓣下移畸形)是一种少见的先天性心脏畸形,主要病变为三尖瓣下移至右心室,并伴有三尖瓣畸形,本文总结3例患儿在体外循环(CPB)下行Ebstein畸形矫正术的麻醉管理.1 对象与方法1.1 一般资料:3例患儿男2例3岁、14kg,4岁、15kg,女4岁、14kg.均经彩超诊断为三尖瓣下移畸形,三尖瓣重度关闭不全,伴右房增大.胸骨左缘第四、五肋骨均可闻及收缩期吹风样杂音,心功能Ⅱ-Ⅲ级.
