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Ebstein畸形合并B型预激综合征并发阵发性室上性快速心律失常2例
Ebstein畸形合并预激综合征是一种少见的先天性心脏病,部分易合并快速室上性心律失常,对曾就诊于我院的2例报告如下.
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成人Ebstein畸形彩色多普勒超声心动图特征及规律性研究
目的 探寻成人Ebstein畸形彩色多普勒超声心动图(CDE)特征及规律性. 方法:应用CDE检查54例成人Ebstein畸形,寻找成人Ebstein畸形CDE特征及规律性,5例经心血管造影对照,所有患者均经手术证实. 结果:根据CDE特征对54例全部做出正确诊断.成人Ebstein畸形CDE特征及规律性明显:(1)二维超声心动图(2DE)显示三尖瓣隔叶和后叶不同程度下移,轻者下移大于2.0 cm,严重者下移至右室心尖部,严重者下移至肺动脉瓣下或部分三尖瓣叶缺如,下移越严重房化右心室越大,绝大多数三尖瓣前叶附着点仍在正常三尖瓣环位置上,三尖瓣前叶明显增大延长,呈"风帆样"改变,称2DE"风帆征".无论是否合并继发孔房间隔缺损(ASD)均显示右心房、右心室内径明显增大;(2)M型超声均显示室间隔与左室后壁呈同向运动,三尖瓣关闭时间比二尖瓣关闭时间延迟;(3)合并ASD和房间隔卵圆孔未闭(POF)彩色多普勒血流显像(CDFI)显示过房间隔分流束血流信号不明显,所有患者CDFI均显示过三尖瓣五彩镶嵌反流束血流信号;(4)在合并畸形中以ASD和POF为多见,还有主动脉窦瘤破裂和房间隔膨出瘤等合并畸形,但少见.结论 成人Ebstein畸形CDE特征及规律性明显,CDE对成人Ebstein畸形有特异性诊断价值,但对合并畸形ASD和POF诊断有一定难度.
关键词： 先天性心脏病 Ebstein畸形 房间隔缺损 彩色多普勒超声心动图 -
12岁以上青少年及成年人Ebstein畸形手术前后的超声心动图评估
目的 应用超声心动图评价1 2岁以上青少年及成年人Ebstein畸形外科手术疗效.方法 58例12岁以上青少年及成年人Ebstein畸形患者在术前及术后2周内分别进行超声心动图检查,分别测量左、右心室前后径、三尖瓣环大小、三尖瓣前向流速、三尖瓣反流分级.结果 58例Ebstein畸形患者中,术前隔叶下移57例,后叶下移58例,隔叶缺如1例,前叶下移1例,其余三尖瓣前叶均无下移,但发育冗长,房化右室形成,所有病例均有右房扩大、三尖瓣瓣环扩张及三尖瓣反流,以3～5级为主.2例Glenn手术,2例人工瓣置换.54例成功进行三尖瓣成形,术后超声心动图显示三尖瓣环缩小,瓣膜反流明显减少,以2级及以下为主,右室大小及三尖瓣瓣环大小明显回缩.结论 超声心动图可以便捷地评价1 2岁以上青少年及成年人Ebstein畸形术前及术后三尖瓣结构与功能、右心室大小变化,确定手术疗效.
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实时三维超声心动图诊断先天性三尖瓣畸形
目的 探讨实时三维超声心动图对先天性三尖瓣畸形的诊断价值.方法 回顾性分析34例三尖瓣畸形患者的临床、常规及三维超声心动图诊断资料.结果 34例患者中,Ebstein畸形25例,三尖瓣闭锁4例,三尖瓣发育不良3例,三尖瓣瓣叶数目异常(二叶式畸形及瓣叶大部分缺如)2例;其中合并房间隔缺损15例(15/34,44.12％),动脉导管未闭、室间隔缺损各4例(4/34,11.76％),肺动脉瓣闭锁、二尖瓣前叶脱垂、单心室各3例(3/34,8.82％),卵圆孔未闭、右心室发育不良各2例(2/34,5.88％),左心室心尖部心肌致密化不全、纠正型大动脉转位、右心室双出口、共同动脉干Ⅲ型各1例(1/34,2.94％).除2例三尖瓣闭锁患儿出生后1年内于术前死亡外,余所有患者均接受手术治疗证实超声诊断.结论 实时三维超声心动图结合常规二维超声心动图对无创、准确诊断先天性三尖瓣畸形及其合并心内畸形具有重要价值.
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降低Ebstein心脏畸形手术早期死亡率的探讨
目的:探讨降低Ebstein心脏畸形术后早期死亡的有效措施.方法:回顾性分析1983年6月至2003年1月手术治疗139例Ebstein心脏畸形患者.其中行三尖瓣成形、房化右心室折叠和三尖瓣环Devage成形111例,三尖瓣置换术27例,右心室发育不全行心外管道全腔静脉-动脉连接术(ETCPC)1例.结果:全组手术死亡12例(8.6%);近10年手术死亡率降至3.3%.成形组中10例再次行瓣膜置换术,均生存.结论:1.术前积极改善心脏功能,防治心律失常;2.根据Ebstein心脏畸形病理解剖特征选择手术方案;3.及时纠正术后低心排出量综合征;4.积极防治术后心律失常;5.加强术后监护及综合治疗措施等均为提高Ebstein心脏畸形手术成功率的措施.
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Ebstein畸形三尖瓣修复后瓣膜再替换
10例Ebstein畸形病人三尖瓣修复后施行瓣膜再替换,其中男7例,女3例,年龄9～34岁.手术均在全麻体外循环下完成,3例心脏不停跳.分别替换3枚国产26～28#和7枚29#进口人工机械瓣.7例主动脉阻断时间32～82min,体外循环转流时间56～136min,术后皆为窦性心律.本组无手术死亡.本组经验表明:Ebstein病人接受三尖瓣修复后,如出现中度以上三尖瓣关闭不全,或轻度关闭不全术前主诉心悸难以耐受,均应进行三尖瓣替换.
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三尖瓣下移畸形的诊断及外科治疗
目的:探讨Ebstein畸形的诊断及手术指征的选择.方法:手术矫正22例,其中三尖瓣环缩16例,三尖瓣置换2例,三尖瓣前后交界切开及单纯三尖瓣环缩各2例.结果:治愈20例,死亡2例.结论:畸形矫正应根据其病理解剖类型选择,三尖瓣隔、后瓣下移<2.5cm,前瓣发育好行三尖瓣环缩;下移>2.5cm,前瓣发育好,行房化心室折叠加三尖瓣环缩,前瓣发育差应行三尖瓣置换.
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Carpentier环在Ebstein畸形治疗中的应用
介绍用Carpentier环纠治Ebstein畸形的手术效果.1997年7月至 1998年10月用Carpentier环纠治Ebstein畸形13例,年龄12～47岁,其中心功能Ⅱ级2例,Ⅲ级11例,3例合并预激综合征(WPW),术前作射频消融术.术中修补ASD,房化心室折叠,然后置入Carpentier环.结果本组无死亡,术后随访1个月至1年3个月,所有病人心功能都明显改善.心功能Ⅰ级10例,Ⅱ级3例,4例心前区可闻及Ⅰ～Ⅱ级收缩期杂音,超声心动图显示4例有轻度三尖瓣关闭不全.Carpentier环用于矫治Ebstein畸形,临床效果令人满意.
关键词： Carpentier环 Ebstein畸形 -
Tei指数评价胎儿Ebstein畸形右心功能的研究
目的:探讨Tei指数结合三尖瓣环位移(TASE)及右心室面积变化分数(FAC)在评价胎儿Ebstein畸形右心功能中的应用价值.方法:应用多普勒超声心动图技术估测17例Ebstein畸形胎儿和51例正常胎儿的右心室Tei指数、TASE、FAC及E/A并进行对比分析.结果:Ebstein畸形组右心室Tei指数(0.76±0.41)明显高于正常对照组(0.33±0.05),差异有统计学意义(P＜0.01).反映右心室收缩功能的TASE和FAC病变组明显低于正常对照组[(0.56±0.24)vs.(0.90±0.09);(0.28±0.10)vs.(0.53±0.08),P＜0.01)差异有统计学意义.而反映右心室舒张功能的E/A比值两组分别为[(0.67 ±0.12)vs.(0.67 ±0.09),P＞0.05)差异无统计学意义.结论:Tei指数作为一个定量反映整体心肌性能指标,不受心脏几何形状、心率、房室瓣反流和孕龄的影响,结合TASE及FAC,可以简单、准确、更为全面的了解胎儿Ebstein畸形的右心功能,对预后分析、围产期管理提供帮助.
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改良Carpentier法治疗三尖瓣下移畸形32例病例分析
目的:总结32例Ebstein畸形经改良Carpentier法手术治疗的疗效与经验.方法:回顾性分析自2003年6月至2013年8月采取改良Carpentier法手术治疗的32例Ebstein畸形(儿童23例,成人9例)的临床资料,其中男性15例,女性17例；年龄1～60岁,体质量8.5～ 68 kg.手术方式为改良Carp.ntier法,先将所有有用瓣叶切下,纵向折叠房化右心室,将瓣叶顺时针转位缝合至新瓣环根部,同期矫治合并畸形.其中6例因右心室发育差,三尖瓣瓣环小,加行双向格林术.结果:1例患儿因术后早期心律失常并发持续性低氧血症而死亡,余均存活,顺利出院.其中1例术后出现Ⅲ.房室传导阻滞,3个月后回转窦性心律.存活31例均获随访,随访时间1～72个月,其中术后复查超声心动三尖瓣反流情况轻度21例,轻中度5例,中度5例,重度1例.结论:运用改良Carpentier法手术治疗Ebstein畸形,较好保留了右心室形态,三尖瓣整形好,术后心功能恢复良好,效果满意.
关键词： 改良Carpentier法 Ebstein畸形 心脏外科手术 -
射频导管消融治疗伴发于Ebstein畸形的房室折返性心动过速
目的:为治疗伴发于Ebstein畸形的阵发性室上性心动过速,我们对4例患者进行了射频导管消融.方法:4例伴发于Ebstein畸形的阵发性室上性心动过速患者,年龄25～34岁,药物治疗效果不佳或不能耐受,遂进行电生理检查和射频导管消融.结果:4例患者经心内电生理检查均证实为右侧旁路房室折返性心动过速.理想的消融靶点位于房室环、心内AV波大致相等处,其AV波间距较长.全部患者的射频导管消融均获成功.结论:射频导管消融通过阻断右侧旁路而治愈伴发于Ebstein畸形的室上性心动过速.正确认识其解剖和电生理特点,是消融成功的关键.
关键词： Ebstein畸形 阵发性室上性心动过速 射频导管消融 -
射频消融治疗Ebstein畸形合并右侧双旁道一例
1 临床资料患者女,33岁,因阵发性心悸10余年入院.患者心悸呈突发突止,发作时伴头晕、恶心,无晕厥,持续5～6 min可自行缓解.查体:血压120/80 mm Hg,口唇微绀,三尖瓣听诊区可闻及Ⅱ级收缩期杂音.
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Ebstein畸形合并预激综合征并心脏静脉汇入左心房一例
患者男性,60岁,因"反复心悸40余年,加重1个月"入院.患者加多年前无明显诱因突发心悸,伴大汗,持续30 min自行终止.之后心悸反复发作,憋气、刺激恶心等兴奋迷走神经方法可终止.近1个月发作频繁,1天可达数次,偶有头晕、黑朦,无确切晕厥史.
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心肌致密化不全诊断标准的病理学思考
心肌致密化不全是一类心壁心肌发育异常的心肌病,严格地说是一类心壁内层心肌发育不良的疾病,除心壁肌内层过度小梁化外,有的还伴有其他的先天性心脏结构异常,如合并Ebstein畸形等.
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三尖瓣下移畸形237例手术治疗结果分析
目的 探讨三尖瓣下移畸形外科治疗的近期和远期随访结果.方法 回顾性分析2004年3月至2017年12月清华大学第一附属医院心外科收治的237例三尖瓣下移畸形患者的临床资料及随访结果.男性105例,女性132例;年龄(19.4±16.7)岁(范围:3个月至64岁).237例患者共接受了242例次手术,包括解剖矫治术188例,一个半心室功能矫治术37例,三尖瓣成形术4例,三尖瓣置换术10例,全腔静脉-肺动脉吻合术2例,双向Glenn手术1例.结果 手术早期死亡5例(2.1％),术后发生Ⅲ度房室传导阻滞1例(0.4％).228例获得随访,随访率为97.9％,随访时间3～168个月,2例(0.9％)远期死亡.患者三尖瓣反流指数由术前3.6±0.3降至术后1.5±0.4.患者术后5年、10年累积生存率分别为98.6％、98.2％.结论 三尖瓣下移畸形手术治疗应尽可能以正常的三尖瓣及右心室结构为标准进行解剖矫治,可以获得良好的治疗效果.应以个体化治疗为原则,对病情极为严重的患者进行必要的一个半心室功能矫治和瓣膜置换.
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儿童三尖瓣下移畸形141例外科治疗结果分析
目的 探讨儿童三尖瓣下移畸形的外科治疗策略.方法 回顾性分析2003年1月至2015年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科接受外科治疗的141例三尖瓣下移畸形患者的资料.男性65例,女性76例;年龄(6.9±1.6)岁(范围:10个月至15岁),体重(19.6±4.7)kg(范围:6.5～59.0 kg).三尖瓣隔瓣、后瓣下移1.0～5.0 cm,三尖瓣反流轻度26例、中度46例、重度69例.治疗策略分为双心室功能矫治77例,一个半心室功能矫治56例和单心室功能矫治8例,主要包括瓣膜锥形重建94例,瓣膜提升37例,瓣膜置换2例,闭合三尖瓣8例.结果 术后早期双心室功能组因循环波动,死亡1例;改为一个半心室功能矫治3例,术后存活.因完全性房室传导阻滞安置心脏永久起搏器3例.出院140例(三尖瓣反流轻度118例,中度14例,三尖瓣闭合8例).137例获得随访,随访时间18～172个月.瓣膜锥形重建91例中,三尖瓣反流轻度75例,中度15例,重度1例;瓣膜提升36例中,三尖瓣反流轻度21例,中度12例,重度3例.对4例三尖瓣重度反流者再次手术锥形重建3例,术后轻度反流;另1例因前瓣发育差,瓣膜无法成形,闭合三尖瓣,从一个半心室功能矫治改为单心室功能矫治,血氧饱和度上升.机械瓣置换2例中,因瓣膜失功死亡1例,拆除1例(闭合三尖瓣,改为单心室功能矫治,术后活动耐量好).结论 三尖瓣下移接受瓣膜锥形重建能获得良好的成形效果,采用一个半心室功能的手术策略可有效维持三尖瓣下移畸形术后早期血流动力学的稳定性.对三尖瓣严重发育不良导致的三尖瓣重度反流和低氧血症患者,术后如出现循环功能障碍,改为单心室功能矫治可能是唯一的选择.
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重建新瓣环技术与人工成形环在解剖矫治Ebstein畸形中的应用——附60例报告
目的 回顾性总结重建新瓣环技术与人工成形环在矫治Ebstein畸形中应用的早、中期疗效.方法 采用重建新瓣环技术对60例Ebstein畸形进行解剖矫治,同时使用人工成形环对新瓣环加固,术中行经食管超声心动图监测三尖瓣成形效果.术后追踪随访三尖瓣成形的早、中、远期结果.结果 手术时间(3.1±2.3)h,体外循环(148.8 ±44.6)min,主动脉阻断(112.6 ±34.1)min.3例因成形失败而改做三尖瓣替换术;1例因术中右心功能不全加行双向Glenn术;围手术期死亡1例,其余56例顺利出院.出院时三尖瓣反流轻度或无反流50例,中度反流5例,重度反流1例;心功能(NYHA)Ⅰ级和Ⅱ级53例,Ⅲ级3例.术后共随访45例(80.3％,45/56),随访6个月～7年,平均(24.4±21.4)个月;三尖瓣关闭不全重度1例,中度6例,轻度或无38例,随访过程中瓣膜功能的稳定性良好;其中心功能Ⅰ级或Ⅱ级41例,Ⅲ级4例;1例需要再次手术.结论 重建新瓣环技术能大限度保持功能右心室的容积和几何形态,折叠后的部分房化右心室起到了扩大功能右心室的作用,从而增加右心室搏血功能,同时使瓣膜的修复更加完善,明显扩大了Ebstein畸形患者瓣膜成形的范围;同时使用人工成形环加固新瓣环,可以稳固Ebstein畸形矫治术的三尖瓣成形效果.
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三尖瓣下移畸形的治疗
三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是一种少见复杂先天性心脏畸形,占先天性心脏病的0.5%～1.0%.超声心动图是诊断三尖瓣下移畸形的一种可靠的方法.手术矫正Ebstein畸形的目的 是消除三尖瓣下移所致房化心室.纠正三尖瓣反流及其他合并畸形,关键是恢复三尖瓣位置和功能.根据具体的病理改变选择适当的手术方式.手术方法有:房化右室折叠术、三尖瓣成形术、一室半术(即Gleen术)、瓣膜置换术、可调式房间隔造口术及Fontan术等.
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心脏Ebstein畸形的手术治疗
目的:总结10例Ebstein心脏畸形11次手术治疗的经验.方法:男、女各5例,年龄5～40岁,平均18.8岁.根据临床症状、体格检查和超声心动图作出诊断.常规建立体外循环,手术行房化心室折叠10例,部分三尖瓣成形8例,三尖瓣替换3例,闭合房缺或卵圆孔未闭5例,部分右房壁切除3例.结果:无手术死亡.随访0.3～9.8年,无远期死亡.心功能Ⅰ级9例.Ⅳ级1例,为重度三尖瓣关闭不全,已再手术,行三尖瓣替换,恢复良好,心功能Ⅱ级.结论:Ebstein心脏畸形患者应当尽早接受手术治疗.矫正心脏畸形要彻底,积极防治心律失常.
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Ebstein畸形合并预激综合征伴阵发性房颤(外科治疗一例)
2009年5月我院收治了一例Ebstein畸形合并预激综合征伴阵发性心房颤动的患者,予Ebstein畸形矫治,术中同期行心内电生理标测后予异常的房室传导束切断术,获得满意的效果,现报道如下.
