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周期性血小板减少症四例并文献复习
周期性血小板减少(CTP)是少见病,特点是血小板数量呈周期性波动.在女性,血小板周期性波动可与月经周期相关.由于本病临床表现和实验窜检杳与特发性血小板减少性紫癜(ITP)极其相似,极易误诊为ITP.国内有关报道很少,本研究报道4例并结合文献进行分析.
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局限型肝结核七例
局限型肝结核属少见病,国内外报道例数较少,由于临床表现缺乏特异性,容易误诊.我院自1989年5月至2000年8月经手术或超声引导下肝活检病理证实肝结核7例,现报告如下.
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应重视在高血压患者中开展原发性醛固酮增多症的筛查、确诊和分型定位检查
自1955年Conn等报道首例原发性醛固酮增多症(简称原醛)患者以后的30多年中,原醛一直被认为是一种少见疾病,在高血压人群中原醛患病率不到1%.1981年Hiramatsu等[1]首次采用血浆醛固酮/血浆肾素活性比值(ARR)作为原醛筛查指标,在348例未经选择的高血压患者中发现9例(2.6%)醛固酮腺瘤(APA)患者.从20世纪90年代起,国外普遍采用ARR作为原醛筛查指标,目前达成以下共识:原醛不是少见病,多数报道原醛占高血压患者的5%~15%[2].低血钾不是原醛必须具备的特征,在确诊的原醛患者中,低血钾发生率仅为9%~37%[3].
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不典型滑膜骨软骨瘤病并骨关节损伤的误诊分析
滑膜骨软骨瘤病是一种少见病,对病灶有明显钙化征象者易诊断.笔者自1994年8月~2005年1月收集5例仅有滑膜增厚及游离体,并骨关节损伤,病灶无钙化,征象不典型的X线平片、CT、MRI资料进行分析,探讨其影像特点.报告如下.
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双肾多发错构瘤并结节性硬化症1例报道
双肾多发错构瘤合并结节性硬化症在中国人中为一种少见病,我院收治一例,现报告如下:患者女,30岁,右侧反复腰痛1年余,于2009年6月5日入本院泌尿微创科.
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特发性脊髓疝的诊断与治疗
脊髓疝(spinal cord herniation,SCH)是临床少见病,可分为特发性(idiopathic)、创伤后性(posttraumatic)和医源性(iatrogenic)三类[1].1974年Wortzman等[2]报道了第1例特发性脊髓疝(ISCH),截止2006年10月英文文献报道的ISCH已有80余例[3].ISCH的发生过程包括两个步骤[4],首先是脊髓腹侧面的硬膜存在先天发育缺陷或者继发于后天慢性损伤,出现微小的局部缺损,形成病理基础;然后,随呼吸和心跳形成的脊髓搏动,在胸椎后凸的存在下,受力点集中于硬膜囊腹侧面,长时间作用下脊髓通过硬膜缺损处向前或前侧方疝出,出现胸段脊髓压迫症的表现.笔者回顾近年文献,针对ISCH的临床表现、诊断治疗和预后作一综述.
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脊柱嗜酸性肉芽肿的诊断和治疗
嗜酸性肉芽肿(eosinop-hilic granulolna,EG)是临床少见病,通常认为其与Letterer-Siwe(LS)病、Hand-Schuler-Chistian(HSC)病是一种疾病在不同年龄、不同系统的不同表现,各型间可转化或重叠.其共同的病理学特点为光学显微镜下病变组织中有大量郎格罕斯细胞增生伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润.1953年,Lichtenstein提出了"组织细胞增多症-X"的概念,使得EG与LS病、SHC的临床病理病种得到统一.因为这些病种都是由于郎格罕斯细胞的增生和播散造成的.1973年,Nezelof提出用郎格罕斯细
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寰椎陷入型颅底凹陷症1例报告
颅底凹陷症(又称为颅底陷入症)是一种发生于颅颈交界区域的少见病和疑难病.临床上,颅底凹陷症以寰枢椎脱位、枢椎齿状突陷入枕骨大孔为多见,而寰椎陷入型的颅底凹陷症比较罕见.我们收治1例儿童寰椎陷入型颅底凹陷症患者,报道如下.
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保留脾脏的胰体尾Gruber-Frantz瘤切除一例
实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor,SPT,Gruber-Frantz瘤)为少见病.因胰体尾部疾病行胰体尾切除术时,传统术式常将健康的脾脏一并切除,称之为无辜性脾切除[1].近年来,保留脾脏的胰体尾切除术国内外已有报道[2-4],经CBM、CNKI、维普数据库查询,新疆自治区尚无报道.笔者在喀什地区第二人民医院开展了1例该手术,术后效果满意,现报道如下.
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胰腺内分泌肿瘤的外科处理
胰腺内分泌外科是胰腺外科的重要组成部分,但胰腺内分泌肿瘤是少见病或罕见病。胰内分泌肿瘤位于胰岛,胰岛内有多种内分泌细胞分泌不同的激素,由胰岛中的某一种细胞为主所发生的肿瘤,为不同的胰岛肿瘤,迄今至少已有8种,临床表现除个别外,均由为主的肿瘤细胞分泌的激素所引起。现将胰岛内分泌肿瘤的类型及产生的综合征等列表于下,见表1〔1〕。
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胃泌素瘤--北京协和医院22例经验
胃泌素瘤(促胃液素瘤)是少见病,在胰十二指肠内分泌肿瘤方面,发病率在白种人国家仅次于胰岛素瘤,占第2位,在我国及日本文献,无功能性胰岛细胞瘤占第2位,本病为第3位.本病亦是多发性内分泌肿瘤MEN Ⅰ型的组成部分.北京协和医院1978~2001年共诊治了22例,均由本院胃肠科或内分沁科和外科合作完成诊治工作,切下的标本均经病理科确诊,由于国内文献均为零星报道,本文总结协和医院的经验供大家参考.
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当前胰腺内分泌外科应着重探索的几个问题
胰腺内分泌外科实际就是胰岛的外科疾病,有的是少见病如胰岛素瘤、无功能性胰岛细胞瘤;多数是罕见的,如胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤等.由于是少见病,很多病人有被延误诊断和治疗不及时所累的可能,而胰内分泌肿瘤又有病程长易有恶变的特点,要改变这种情况,有关杂志书刊要不断传布知识讯息,至少可获广大有关医师提高警惕之效.
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成人自发性肾上腺出血保守治疗一例报告
自发性肾上腺出血(spontaneous adrenal hemorrhage,SAH)指在非外伤性或抗凝治疗等情况下的急性肾上腺出血性疾病,多以腹痛为首发症状,为临床少见病,以新生儿多见.
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高流量型阴茎异常勃起六例报告
高流量型阴茎异常勃起是一种少见病,2000年至2007年我院共收治6例,
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封堵器联合动脉旁路移植治疗外伤性无名动脉夹层动脉瘤1例报告
无名动脉夹层瘤为少见病,传统的治疗方法主要是开胸行夹层动脉瘤切除+人工血管置换,由于手术创伤大,患者对此法心存疑虑。2013年11月我们采用杂交技术成功治疗1例外伤性无名动脉夹层动脉瘤,现报道如下。
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腹腔镜下手术治疗结肠气囊肿症2例
肠气囊肿症是一少见病,特征为肠壁或系膜上有多个黏膜下或浆膜下气囊肿.Morris等[1]报道该病发生率在结肠为46%,小肠27%,胃5%,小肠和大肠并发7%.
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甲状旁腺腺瘤微创外科手术的初步经验
原发性甲状旁腺机能亢进症在黄种人是少见病,而白种人是常见病,北欧的发病率可达1‰,我院30年来积累亚洲大一组病案为220例,其中85%为腺瘤,而腺瘤中仅极少数为双侧,98%为单侧腺瘤,其发生部位又多为左或右下侧甲状旁腺,一旦发生腺瘤,其余三个正常腺体就萎缩.
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胰管结石的诊断和治疗体会
胰管结石是一种临床少见病,临床医师常常对本病认识不足导致漏诊,从而延误诊治.作者就我院收治的9例胰管结石的诊断和治疗作一分析.
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肠段切除治疗小肠淋巴管扩张症三例
小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)为少见病,诊断易被忽视,治疗效果不确切,手术治疗少见报道.1998年以来我院行肠段切除治疗原发性IL 3例,结果满意,报告如下.
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暴发性肝功能衰竭的肝移植治疗
暴发性肝功能衰竭(fulminant hepatic failure,FHF)又称急性肝功能衰竭(acute liver failure,ALF)的概念30年前由Trey和Davidson首先提出,用于描述既往无肝炎病史、身体健康的患者,在出现初的症状后8周内出现精神状态的改变.FHF在欧美是少见病,美国发病人数每年约2300~2800例,仅占全部疾病死亡率的0.1%,占成人肝移植死亡率的7%[1].而在我国FHF则非常常见,常见病因是乙型肝炎.