首页 > 文献资料
-
心肌致密化不全
心肌致密化不全(Noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)[1]是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌组织致密化过程障碍引起的一种先天畸形,表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝.可以单独存在,称孤立性心肌致密化不全(Isolated noncompaction of the myocardium,INVM),或与其它先天性心脏畸形并存(Nonisolated left ventricular noncom-paction,LVNC).临床表现缺乏特异性,常见的表现为心功能不全、心律失常和栓塞.超声心动图是首选的诊断方法.目前尚缺乏特异性的治疗方法,其临床预后不佳.由于对该病缺乏了解,因而本病多被漏诊或误诊,笔者检索国内外文献后完成该综述,希望能对各位同行认识本病有所帮助.
-
室间隔缺损介入术后传导阻滞的研究现状
室间隔缺损(VSD)是常见的一种先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的20%~30%.在VSD的介入治疗史上相继出现了Rashkind、Clamshell、CardioSEAL、Sideris等封堵器.
-
彩色多普勒超声诊断左侧三房心合并风湿性瓣膜病变1例及文献复习
三房心通常被认为是临床罕见的先天性心脏畸形,发病约占先天性心血管畸形的0.1%~o.4%,典型的三房心一般指左型,右型少见[1,2].随着临床无创检查技术的发展,尤其是超声技术的推广应用,报告的三房心病例逐渐增多[3~5],安徽省也累计文献报告病患数例[6~9].笔者2007年11月通过超声多普勒诊断,发现左侧三房心合并风湿性瓣膜病变1例.现报告并结合复习文献讨论如下.
-
超声测量胎儿颈项透明层厚度在诊断胎儿异常发育的价值
目的:评价超声测量胎儿颈项透明层(nuchal translucency,NT)在检出胎儿异常发育的临床诊断价值.方法:对1 000例孕11~13+6周胎儿测量NT厚度,超声随访观察至出生后3 d.结果:共检出5例染色体异常的胎儿,1例单心房单心室的胎儿,1例颈部水囊瘤的胎儿.结论:超声探测NT厚度能早期有效的筛查染色体异常及合并严重并发症的胎儿,结合产前诊断超声随诊胎儿NT厚度对胎儿评估预后具有非常重要的意义.
-
超声多普勒诊断三房心2例并文献复习
三房心是一种临床罕见的先天性心脏畸形,发病约占先天性心血管畸形的0.1%~0.4%,性别比例为1.5:1.典型的三房心一般指左型,右型仅占8%[1.2].
-
右胸小切口常温不停跳心内直视手术27例
自1995年2月至1999年12月,我院心胸外科采用经右胸前外侧第4肋间小切口行先天性心脏畸形常温不停跳矫治术27例,无手术并发症和死亡,取得了满意地治疗和美观效果,现报告如下。
-
单纯型右室双出口患儿35例术后护理
右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是介于法洛四联征和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形.其主要病理解剖学特征是主动脉和肺动脉完全起自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口[1].对于DORV多采用手术治疗.术后在心功能、肺功能以及防止并发症方面的重点护理,尤其是血流动力学及呼吸道的护理,对提高治疗效果十分重要.现将我科对35例未合并其他心脏畸形的单纯型DORV患儿的术后护理体会报告如下.
-
Rastelli手术治疗右室双出口的护理配合
右室双出口(DORV)是介于法洛四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形,是指两大动脉完全起自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口,解剖类型多样,其中室间隔缺损和大血管位置对手术方法及预后有显著影响.本文就Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的手术配合报告如下.
-
圆锥动脉干畸形超声诊断的价值(附36例分析)
圆锥动脉干畸形(conotruncal defects,CTD)是与圆锥动脉干胚胎发育异常相关的一类复杂先天性心脏畸形,约占青紫型先心病的70%[1],近半数可死于婴儿期.
-
胎儿颈项透明层、静脉导管及三尖瓣频谱筛查先心病研究
选取在我院产检的孕妇6200例进行研究,孕妇首次接受检查的妊娠期均在11~14w,常规超声检查的同时联合胎儿颈项透明层、静脉导管及三尖瓣频谱检查。结果171例颈项透明层增厚的胎儿后期诊断为先天性心脏畸形的44例,占25.73%(44/171),6029例颈项透明层正常胎儿后期诊断为先天性心脏畸形的53例,占0.88%(53/6029),差异有统计学意义(P<0.01)。182例静脉导管血流频谱异常的孕妇于妊娠的18~20w检测确诊为先天性心脏畸形的23例,发生率为12.6%,6018例静脉导管血流频谱正常的孕妇检测出先天性心脏畸形的33例,发生率为0.55%,差异有统计学意义(P<0.01)。108例三尖瓣反流的孕妇于妊娠的18~20w检测确诊为先天性心脏畸形的18例,发生率为16.7%,6092例三尖瓣频谱正常的孕妇检测出先天性心脏畸形的32例,发生率为0.53%,差异有统计学意义(P<0.01)。胎儿颈项透明层、静脉导管及三尖瓣频谱的超声检测在孕妇早期的筛查中具有十分高的应用价值,对于先天性心脏畸形的早期诊断有较高的参考意义。
-
超声产前筛查对中孕期胎儿复杂先天性心脏畸形的诊断探讨
选取2014年5月~2015年5月我院480例中孕期妇女。研究其产前超声结果并且对产后随访记录做进一步分析。结果所有胎儿中共确诊出患有复杂先天性心脏畸形13例,检出率2.71%,其中2例大动脉转位,1例主动脉弓中断,2例单心室或单心房,2例右心发育不良,3例合并心外畸形,2例法络四联征以及1例室间隔缺损,产前检出率与产后随访率二者之间比较无显著性差异(P>0.05);而所有胎儿中漏诊2例患有先天性心脏畸形者,分别是主动脉弓中断和肺动脉狭窄各1例,漏诊率0.42%。应用超声产前筛查对于中孕期胎儿复杂先天性心脏畸形进行诊断的临床检出率较高,可以有效降低先天性心脏畸形胎儿的出生率,值得推广。
-
消炎痛治疗早产儿动脉导管未闭疗效观察
动脉导管未闭(PDA)是早产儿中常见的先天性心脏畸形之一.小儿成熟度越低,发生PDA的比率越高,出生体重小于1000g者PDA的发生率高达80%,及时治疗对降低早产儿(PDA)病死率有重要价值.本文总结近年来我院消炎痛治疗早产儿PDA的效果,对其进行疗效评价.
-
彩色多普勒超声对胎儿先天性心脏畸形的产前筛查价值
目的 探讨彩色多普勒超声对胎儿先天性心脏畸形的产前筛查价值.方法 6000例产前常规检查的孕妇均行彩色多普勒超声检查,采用四腔心及三血管切面观察胎儿心脏结构及血流情况.同时对胎儿先天性心脏畸形及合并其他异常等进行分析.结果 ①产前彩色多普勒超声诊断胎儿先天性心脏畸形18例,经尸体解剖或生后证实.其中室间隔缺损1例,法洛氏四联症4例,单心房或单心室3例,右室发育不良1例,左室发育不良2例,心内膜垫缺损4例,大动脉转位2例,永存动脉干1例.②有高危因素的10例(55.6%),合并其他器官畸形的7例(38.9%),合并后颅窝深度异常的8例(44.4%).③四腔心和三血管切面联合检查发现异常者17例(94.4%).结论 彩色多普勒超声对胎儿先天性心脏畸形有较重要的筛查价值.
-
大动脉转位手术的配合体会
大动脉转位是一种复杂的先天性心脏畸形,其主要解剖特点是升主动脉起自解剖右心室,肺动脉起自解剖左心室.2005年4月17日我院成功实施了1例大动脉转位手术,效果满意,现将手术配合体会报告如下.
-
消炎痛治疗早产儿动脉导管未闭30例临床观察及护理
动脉导管未闭(PDA)是新生儿期常见的先天性心脏畸形之一,早产儿发生率尤其高.早产儿动脉导管未闭的及时治疗对提高早产儿的生存质量,降低早产儿的病死率有重要意义[1].近年,我们应用消炎痛治疗早产儿动脉导管未闭,效果满意.现报告如下.
-
老年先天性矫正性大动脉转位合并充血性心力衰竭1例临床护理
先天性矫正型大动脉转位(ccTGA)是一种少见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的1%.大多数ccTGA患者合并其他心脏畸形,不伴随其他畸形者更为少见.研究证实,尽管ccTGA患者能活到成年,但预期寿命明显降低[1].死因多为充血性心力衰竭,其次是三尖瓣反流导致的解剖右室功能紊乱.ccTGA 患者不可避免地出现三尖瓣反流、室上性心动过速和充血性心力衰竭.近来,我们成功救治1例老年ccTGA合并充血性心力衰竭患者,并给予精心护理,效果满意.现报告如下.
-
主动脉-肺动脉间隔缺损并主动脉弓离断纠治术的配合
先天性主动脉弓离断畸形和主动脉-肺动脉间隔缺损畸形两者均属罕见的、复杂的先天性心脏畸形,两者合并存在于同一患者则更为罕见.
-
时间-空间关联成像在胎儿心脏畸形诊断中的研究进展
目的 先天性心脏畸形是胎儿常见的发育畸形,发生率高,预后差,妊娠期尽早发现胎儿心脏畸形,可降低畸形胎儿出生率,减少围产期胎儿死亡率,对优生优育、提高人口素质有重要意义.目前二维超声心动图是临床胎儿心脏检查常用且有效的手段,但由于胎儿心脏体积小、搏动快、结构复杂及二维超声平面信息量有限等因素的限制,很多复杂先心病在产前仍然无法检出.STIC是近几年发展起来的一项专用于胎儿心脏的动态三维超声成像技术,可以实时地显示心脏运动过程,使胎儿心脏空间结构的显示有了很大改善,目前正在被临床逐步推广.STIC的出现为胎儿心脏畸形的产前检出提供了新视角,本文就近年来STIC技术在胎儿心脏畸形中的应用研究展开综述.
-
二维联合四维超声检查在先天性心脏畸形胎儿产前诊断中的应用
目的 探讨二维联合四维超声检查在先天性心脏畸形(FCMH)胎儿产前诊断中的应用价值.方法 选择在青海地区5家医疗机构进行产前筛查的28 210例中晚期孕妇,其中胎儿发生FCMH 416例(1.47%).孕妇产前均行二维联合四维超声检查,记录其对FCMH的诊断情况,绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算ROC曲线下面积及敏感性、特异性.结果 产前二维联合四维超声检查对FCMH的诊断率为89.4% (372/416),其中单一结构畸形诊断率为90.5% (143/158)、联合畸形诊断率为88.9% (207/234)、非结构性畸形诊断率为91.7% (22/24),漏误诊率为10.6% (44/416).二维联合四维超声检查诊断FCMH的ROC曲线下面积为0.910(95% CI:0.791~0.973),敏感性为81.63%,特异性为94.33%.结论 二维联合四维超声检查对FCMH胎儿的诊断率较高,可用于该病的产前筛查.
-
左冠状动脉异常起源于肺动脉10例误诊原因分析
左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是指左冠状动脉起源于肺动脉而右冠状动脉仍正常起源于主动脉的先天性畸形,为冠状动脉起源异常中常见和具临床意义的一种,其发病率占活产婴儿的1/30万,占所有先天性心脏病的0.24%~0.50%.因其是一种罕见的先天性心脏畸形,且临床表现没有特异性,所以极易误诊.如不经手术治疗,约90%的患儿1年内死亡.因此早期诊断,及时予以手术治疗,可明显降低其病死率.本文通过对ALCAPA的误诊分析,旨在提高对ALCAPA的认识,减少误诊和漏诊的发生.