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左心发育不良综合征一例
左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrom, HLHS)系少见而复杂的先天性心血管畸形,现将经尸检证实一例报道如下.
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左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的围手术期护理
左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA)是一种罕见的先天性心血管畸形,约30万活产婴儿中出现1例[1],其特征是不仅左冠状动脉的起源异常,而且继发严重的心肌供血障碍,是引起婴幼儿心肌缺血,自然病程十分凶险,若不接受手术治疗,90%以上的患儿于1岁内死亡.我院于2001年1月-2006年3月共收治3例左冠状动脉异常起源于肺动脉的患儿,均顺利进行手术治疗出院.现将对围术期护理报道如下.
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胎儿先天性心血管畸形产前干预
在医学及伦理学理论指导下,对严重先天性心血管畸形的产前干预探索逐步展开.目前,超声引导经皮/子宫穿刺胎儿宫内心脏介入手术,避免了胎儿体外循环和胎儿外置,对子宫/羊膜腔/胎儿刺激减小,充分考虑了母亲安全等优越性,逐渐成为严重先天性心血管畸形产前干预的主流方式.随着超声技术发展、操作器械改进、患者筛选标准口趋合理、治疗方案不断完善和对胎儿心脏解剖和功能特点深入了解,胎儿先天性心血管畸形产前干预必将进入新的层面.
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第二代Amplatzer动脉导管未闭封堵器经导管封堵冠状动脉瘘的临床观察
先天性冠状动脉瘘(coronary artery fistulas,CAF)属少见的先天性心血管畸形,多主张早期干预。既往的干预方法主要为外科开胸手术,近年来国内外各大型心脏中心采取介入封堵治疗取得了较好的疗效。湖南省儿童医院心血管内科2012年至2013年应用ADO-II封堵器封堵小型冠状动脉瘘7例,现将结果报告如下。
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儿童先天性冠状动脉瘘介入治疗2例报告
先天性冠状动脉瘘(coronary artery fistulas,CAF)属少见先天性心血管畸形,在先天性心血管畸形的发病构成中的占0.2%~0.4%,是先天性心血管畸形常见的类型,具有潜在危险性.
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肺动脉吊带2例
肺动脉吊带又称迷走左肺动脉,是指左肺动脉从右肺动脉起始部的后方起源绕过右主支气管向左穿行于食道和气管之间到达左肺门,在气管远端和支气管近端形成吊带.肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形,临床诊断十分困难,病死率高,现报道2例.
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多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断1例
主动脉弓离断(interrupted aortic arch,IAA)是一种少见的先天性心血管畸形,常并发多系统的畸形,在新生儿中发生率约为1/10 000,在先天性心脏病患儿中约占1%[1].我们应用多层螺旋CT(multi-slice computed tomography,MSCT)血管造影诊断IAA 1例,并经手术证实,现报道如下.
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主动脉瓣上狭窄的外科治疗(附一例报告)
主动脉瓣上狭窄是一种较为少见的先天性心血管畸形.我院于1997年成功地收治1例主动脉瓣上狭窄患者,对其诊治进行探讨.临床资料一、病例介绍患者男,11岁.出生后1个月体检时发现心脏杂音,平时活动后心慌,气急.无紫钳和蹲踞史.活动耐力较同龄儿童差.体检:主动脉瓣区可闻及Ⅳ级收缩期杂音,包氏区Ⅲ级收缩期杂音,并向颈部传导.心电图检查显示心肌缺血,左室高电压.胸部X线检查:左室肥大,心胸比例54%.超声心动图显示左室壁向心性肥厚,升主动脉狭窄部直径8mm,主脉弓部内径16mm,主动脉瓣为三叶, 活动良好,无关闭不全.升主动脉逆行造影可见升主动脉狭窄.狭窄部位收缩期压力阶差为11kPa(85mmHg).
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胎儿先天性心血管畸形筛查中超声腹腔横切面的应用价值
目的 探讨超声腹腔横切面筛查胎儿先天性心血管畸形(CCVD)的价值.方法 2013年1月至2014年12月进行产检并住院分娩或进行引产的孕妇中,共对268名孕妇胎儿进行超声腹腔横切面检查.根据腹腔横切面异常胎儿腹腔横切面的下腔静脉、主动脉和奇静脉内径、数目及位置异常将CCVD分为4类:奇静脉扩张型、数目增多型、位置异常型和混合型,分析不同类型畸形的特征.结果 268例中,三维超声腹腔横切面检查结果为无CCVD的胎儿234例,发现异常者34例.34例中(9例为位置异常型,3例数目增多型,17例奇静脉扩张型,5例混合型)均在产后1~4个月进行超声心动图复查或对中止妊娠的胎儿进行尸体解剖,证实均与腹腔横切面筛查结果一致.未见异常的234中,22例产后超声心动图确诊CCVD,超声产前腹腔横切面诊断CCVD的敏感性为60.7%,诊断准确率为91.8%.结论 超声腹腔横切面获取信息方法简单,不同类型畸形有不同特征,能够为CCVD的筛查提供有价值的信息.为了更好地降低CCVD的危害,提高筛检的敏感度,产前检查应结合不同切面进行超声检查.
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彩色多普勒超声心动图诊断冠状动脉瘘
冠状动脉瘘是一种罕见的先天性心血管畸形,其发病率约占先天性心血管畸形的0.2%~0.4%.我院1987年至1998年经彩色多普勒超声心动图检出冠状动脉瘘8例,其中5例已被外院手术或冠状动脉造影证实,现报告如下.
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22例感染性心内膜炎的内科护理
感染性心内膜炎(IE)为心内膜的微生物感染,常发生于心瓣膜病、先天性心血管畸形或人工瓣膜置换术等.IE病情凶险,虽然抗生素治疗和外科手术提高了其治愈率,大大降低了病残率和病死率,但死亡率仍可高达10%~20%[1],值得认真关注.我科2005年10月~2008年10月收治IE患者22例,护理体会报道如下.
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先天性心血管畸形的病理与临床研究
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治疗先心病的两项新技术
儿童肺动脉支架植入术
肺动脉狭窄,尤其肺动脉分支狭窄是先天性心血管畸形中常见的血管疾病,也是复杂先天性心脏病术后的常见并发症之一。我国每年有15~20万先天性心脏病患儿出生,其中肺动脉狭窄的病人约占先天性心脏病患儿的4.4%。此外,在先天性心脏病矫治手术后可能出现继发性肺动脉狭窄的并发症。一般情况下,受肺动脉狭窄困扰的患者会出现右心功能不全等情况,不仅降低先天性心脏病的外科手术治疗效果,也严重影响患者的生存质量,甚至对患者生命造成威胁。 -
常见不同类型肺血管病病理学及从病理资料看临床存在的问题
肺血管病是一大类疾病或并发症,各种肺血管病病变都影响内科治疗、介入治疗和先天性心血管畸形矫正手术的预后。然而临床如何识别肺血管病病变的性质、种类及判断其病变可逆与否,是国内外尚未解决而又重要的课题。肺动脉高压中的特发性肺动脉高压(IPAH)、危险因素或疾病相关性肺动脉高压(APAH):如先天性心脏病、门静脉高压、HIV感染、新生儿持续性肺动脉高压等被通称为动脉型肺动脉高压,它们有共同的特征性肺血管病病理改变。较常见的先天性心脏病肺血管病病变可分为肺循环高血压型及少血流、低压型(如法洛四联症、肺动脉闭锁)肺血管病。现介绍笔者工作的两个医院的相关病理资料及结合文献复习供同道们参考。
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小儿先天性冠状动脉瘘临床分析
目的:探讨先天性冠状动脉瘘的临床特点.方法:回顾分析15例有完整病史资料并经手术治疗的先天性冠状动脉瘘.结果:15例中右冠状动脉瘘10例(占66.7%),左冠状动脉瘘4例(占26.7%),14例引流到右心系统(占93.3%),1例引流到左心系统(占6.7%),合并其他畸形3例(占20%).结论:先天性冠状动脉瘘重要的体征是胸前区有浅表而连续性的杂音,症状轻重与分流量及年龄有关,胸片和心电图有助于诊断,彩色多普勒血流显像和升主动脉或冠状动脉造影能明确诊断.
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肺动脉吊带一例
肺动脉吊带(pulmonary artery sling)又名迷走左肺动脉或左肺动脉起源于右肺动脉,是一种少见的先天性心血管畸形.患儿出生后多有严重的呼吸系统症状,如不及时诊断和治疗,病死率高.因本病少见,临床缺乏认识,极易漏诊.现将我院的1例报告如下.
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先天性主动脉瓣4瓣畸形并发心内膜炎一例
主动脉瓣4瓣畸形是罕见的先天性心血管畸形,文献报道较少.我院于1998年5月收治1例,经手术证实,已并发心内膜炎.现报告如下.患者男,31岁.1年前开始反复出现发热、血尿,当时未闻及心脏杂音,曾以结缔组织病治疗,但发热、血尿未完全控制.现因面部水肿、胸闷、咳嗽1周再次来院就医.
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胎儿超声心动图规范化检查指南与解读
目前,国内仅较少的妇产科医院及较大的医学中心开展了胎儿超声心动图检查.据报道,活婴中先天性心血管畸形的发生率为0.8%~1.0%[1-2],发病率已位居出生缺陷首位,在我国是常见的主要器官畸形之一,也是导致流产、胎儿宫内死亡以及婴儿死亡的主要原因[3].若将宫内死亡、终止妊娠及死产的胎儿包括在内,产前先天性心血管畸形的发生率高达3%~4%.约50%的先天性心血管畸形可通过外科手术或介入治疗矫治,另50%则属于复杂的严重畸形,采用目前的外科手术或介入治疗难以获得较为满意的疗效[4].因此,如何采用胎儿超声心动图在产前准确诊断相关的复杂、严重和致命性的心血管畸形,是目前母胎医学和超声影像学共同面临的重要任务.胎儿超声心动图是近年来新发展的超声心动图技术,与其他超声影像学技术类似,明显受制于操作者的经验,因此采用统一、规范的胎儿超声心动图基本技能的培训和操作指南极为重要.
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彩色多普勒超声诊断左侧三房心合并风湿性瓣膜病变1例及文献复习
三房心通常被认为是临床罕见的先天性心脏畸形,发病约占先天性心血管畸形的0.1%~o.4%,典型的三房心一般指左型,右型少见[1,2].随着临床无创检查技术的发展,尤其是超声技术的推广应用,报告的三房心病例逐渐增多[3~5],安徽省也累计文献报告病患数例[6~9].笔者2007年11月通过超声多普勒诊断,发现左侧三房心合并风湿性瓣膜病变1例.现报告并结合复习文献讨论如下.
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超声多普勒诊断三房心2例并文献复习
三房心是一种临床罕见的先天性心脏畸形,发病约占先天性心血管畸形的0.1%~0.4%,性别比例为1.5:1.典型的三房心一般指左型,右型仅占8%[1.2].