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先天性心脏病与心律失常
先天性心脏病(先心病),尤其是先心病患者矫正术后的心律失常并非少见,其原因可能是多方面的,包括先天性心血管畸形的血流动力学变化对心腔大小、心肌肥厚和特殊传导系统的影响,以及可能共存有特殊传导系统的先天性异常等.
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右肺动脉起源于主动脉伴对侧动脉导管未闭一例
单侧肺动脉异常起源于主动脉是一种少见的先天性心血管畸形,常易漏诊或误诊,其死亡率较高,大多早期夭折.现将我院收治的1例伴对侧动脉导管未闭的患者报道如下.
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先天性心脏病合并气管狭窄的外科治疗
部分先天性心血管畸形病儿合并气管、支气管狭窄,心脏手术后的呼吸道管理困难,影响预后,甚至直接导致围手术期死亡.2005年2月至2010年2月,我们共收治合并有气管狭窄的先天性心脏病病儿6例,手术矫治心内畸形同期矫治气管狭窄,现总结报道如下.
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先天性四叶式主动脉瓣畸形3例
先天性四叶式主动脉瓣畸形(CQAV)是非常罕见的先天性心血管畸形~([1]),主要病理功能改变是瓣膜的关闭不全.1998年至2007年我们手术治疗3例CQAV病人,现总结报道如下.
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FISH技术在先天畸形胎儿基因诊断中的应用探讨
目的 应用荧光原位杂交技术( FISH)研究先天畸形胎儿中先心病相关基因的表达缺失率.方法 选取在北京大学人民医院产前诊断为胎儿先天畸形病例31例,其中心血管畸形16例,非心血管畸形15例.产前经脐带血穿刺留取胎儿血.选取同期正常新生儿12例作为对照组,分娩时留取脐血.应用间期FISH方法, 检测畸形胎儿及正常新生儿的TUPLE1基因表达缺失率.结果 正常新生儿组与先天畸形胎儿组TUPLE1基因表达缺失率分别为0%和35.48%,两组相比较差异有显著性(P<0.05).心血管畸形与非心血管畸形胎儿组的TUPLE1基因表达缺失率分别为43.75%及26.67%,两组比较, 差异无显著性(P>0.05).结论 TUPLE1基因因素是胎儿先天性畸形的重要病因.
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经皮肺动脉瓣置换术:先天性心血管畸形介入治疗的新突破
先天性心血管畸形(congenital cardiovascular anomaly)的现代治疗学进展可上溯至20世纪30年代.1936年,加拿大医师Abbort所著的<先天性心血管畸形图谱>的出版,标志着儿童先天性心血管畸形研究新时代的开始.1938年,由美国波士顿Gross和Hubbard成功完成的第1例动脉导管结扎术,标志着现代外科治疗的开始.而1966年,Rashkind完成的房间隔切开术,则开启了先天性心血管畸形介入治疗的大门.经过40多年的发展,随着外科器械的改进、经验的积累和技术的成熟,先天性心血管畸形的介入治疗作为一门新兴交叉学科已具雏形.
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先天性肺动脉吊带畸形二例
肺动脉吊带畸形(pulmonary artery sling)是一种少见的先天性心血管畸形.患儿出生后多有严重的呼吸系统症状,如不及时诊断和治疗,病死率高.因本病少见,临床缺乏认识,极易漏诊.我院自1991~2001年10年间共收治小儿先天性心脏病8 650例,发现本病3例,经手术和尸检证实2例,报告如下.
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小儿三房心35例临床分析
三房心是一种罕见的先天性心血管畸形,左心房被纤维肌性隔膜分为与肺静脉连接的附房和与左心耳、二尖瓣相连的真房.我院自1987年3月~2000年12月共收治小儿三房心35例,31例经手术治疗,术后死亡8例,余痊愈出院.4例未手术的患儿2例死于肺炎合并心力衰竭(简称心衰),1例因心肌炎出院,1例家属放弃治疗出院.此症临床易被漏诊、误诊,现作临床分析如下.
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先天性主动脉瓣闭锁一例
主动脉瓣闭锁是1种十分少见的复杂性先天性心血管畸形,近笔者经心血管造影确诊1例,同时有完整的影像学资料,包括超声、EBCT及MRI等,兹报告如下.
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“发热、血疱”为首发症状的感染性心内膜炎1例
感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)由细菌等微生物感染心内膜所致,容易累及心瓣膜,其特征性病理损害为赘生物形成.IE多发生在原有心瓣膜病、先天性心血管畸形或人工瓣膜置换术后,也可发生在正常心瓣膜上,随着各种心血管介入治疗的开展、人口老龄化以及抗生素的广泛应用,IE的临床特点有了很大变化,若诊治不当,病死率仍很高[1].
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先天性二叶式主动脉瓣并感染性心内膜炎5例
二叶式主动脉瓣是常见的先天性心血管畸形之一,临床误诊率高,也是合并感染性心内膜炎的主要病因.本组经超声确诊12例,合并感染性心内膜炎(IE)5例,现报道如下.1 临床资料12例中合并IE 5例,均有不规则发热、乏力及进行性贫血、皮肤粘膜出血点,脾大4例,体动脉多处栓塞2例.血培养3例阳性,其中金黄色葡萄球菌1例,草绿色链球菌2例.2 超声检测结果IE 5例主动脉均有数目及大小不等的赘生物,如绒团状或斑块状,有"连枷样"活动3例.
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成人永存动脉干1例
永存动脉干(persistent truncus arteriosus)别名又称共同动脉干或主动脉-肺动脉共干,系指原始动脉干的分隔在发育过程中的早期即停止,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,从而保存胚胎期从心底发出的单一动脉干,只有一组半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,体循环、肺循环及冠状循环均直接来源于动脉干,系一罕见的复杂先天性心血管畸形.本病早期病死率高,平均死亡年龄为几周至六个月.本文报告一例38岁中年人患共同动脉干的罕见病例于下.
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右上腔静脉缺如合并左上腔静脉永存患者置入永久起搏器一例
随着心脏永久起搏器在临床上的广泛应用,偶尔可碰到少见的先天性心血管畸形.现将我院遇到的1例经左上腔静脉永存(left superior vena cana,LSVC)成功置入永久起搏器的病例报道如下.
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产前超声心动图冠状切面在胎儿先天性心血管畸形诊断中的应用价值
目的 探讨超声心动图冠状切面在胎儿先天性心血管畸形诊断中的应用价值.方法 选取2014年1月至2017年7月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心产前超声心动图检出并经产后证实的先天性心血管畸形胎儿70例,包括不同类型先天性血管环5 1例、主肺动脉间隔缺损7例、单纯性完全性肺静脉异位引流12例,回顾分析其产前常规超声切面、三血管气管切面及冠状切面对先天性心血管畸形的超声图像特征,总结冠状切面对提高胎儿不同类型畸形的诊断准确性的价值.结果 ①加用冠状切面后,镜面右位主动脉弓形成的血管环及右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉之左锁骨下动脉的显示率均明显提高,对右位主动脉弓伴左位动脉导管与双主动脉弓的鉴别性提高,但对双主动脉弓诊断无明显差别;②冠状切面可清晰显示主肺动脉间隔缺损长度及与2组半月瓣间的距离;③冠状切面可显示异位引流的静脉弓走行,并通过叠加彩色多普勒显示是否存在梗阻.结论 超声心动图冠状切面可提供辅助、甚至关键的诊断信息,对提高胎儿先天性心血管畸形诊断的准确性具有重要的临床价值.
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1例三尖瓣闭锁患儿上腔静脉—肺功能双向分流术后护理
三尖瓣闭锁(TA)是一种以右向左分流为主的复杂的紫绀型先天性心脏病,占先天性心血管畸形的1.4%[1].而上腔静脉-肺动脉双向分流术(双向Glenn分流术)是治疗TA的一种主要的手术方式,即将上腔静脉横断后,将近心端的上腔静脉残端缝闭,远端与右肺动脉做端侧吻合,使上腔静脉血同时流向左右肺动脉[2],减少原来右向左分流的血液,右心房的负荷减轻约35% ~45%[3].根据Glenn术的特点和患儿的特殊性,术后护理不同于一般先心病术后护理.现将该例患儿术后护理报道如下.
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超声心动图检测胎儿三尖瓣反流及其临床意义
国外研究显示胎儿三尖瓣反流常与胎儿先天性心血管畸形、胎儿心律失常、胎儿水肿、胎儿动脉导管提前关闭等有关[1,2].本研究回顾性总结我院自1996年1月至2001年11月间226 例胎儿超声心动图结果,旨在探讨这一技术对胎儿三尖瓣反流的检出率及可能引起胎儿三尖瓣反流的原因.
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大动脉转位的产前超声诊断
大动脉转位是复杂的先天性心血管畸形之一,约占先天性心脏病的5%~8%[1].本研究对比分析了大动脉转位产前超声图像特征与产后资料,旨在探讨本病产前超声诊断特征、超声诊断线索及有效的心脏扫查切面,以提高其产前超声检出率.
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冠状动脉瘘的彩色多普勒超声心动图研究
冠状动脉瘘(CAF)为罕见的先天性心血管畸形, 大多数起源于右冠状动脉并引流到右心系统,少数引流至左侧心腔.本研究旨在应用彩色多普勒超声心动图(CDFI)描述和总结CAF的声像图特征、血流动力学及其规律性.
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实时三维超声心动图定量评价室间隔缺损大小及面积的临床研究
室间隔缺损(VSD)是常见的先天性心血管畸形之一,准确测量VSD大小及面积对病程判断与治疗方案的制订具有重要意义.本研究旨在评价实时三维超声心动图(RT-3DE)测量VSD大小及面积的准确性.
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超声心动图诊断胎儿肺动脉异常起源的价值
肺动脉异常起源是一种罕见的先天性心脏病,指一侧肺动脉起源于非正常部位,通常包括左肺动脉异常起源于右肺动脉、一侧肺动脉异常起源于主动脉等。随着超声仪器分辨率的不断提高以及胎儿超声心动图技术的不断进步,越来越多的罕见心血管畸形得以在产前得到诊断,包括肺动脉起源异常这类鲜见的先天性心血管畸形。本研究应用胎儿超声心动图技术诊断产前肺动脉异常起源及其相关畸形,探讨胎儿时期肺动脉异常起源超声声像图特征及其临床应用价值。