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儿童急性髓系白血病治疗相关进展
急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一组多异质性带有髓系特点的恶性疾病,白血病细胞丧失分化、成熟能力以及异常增殖,使恶性细胞在体内积累,造成正常造血功能低下.在儿童和青少年白血病中AML约占15~20 %,绝大多数病人经治疗能获得完全缓解(complete remission,CR),31~54 %的病人能被治愈[1].探讨AML预后因素并确定微量残余白血病(minimal residual disease,MRD)的检测意义以指导个体化化疗,应用新有效药物并改进化疗方案以增进疗效减少药物毒性,合理应用造血干细胞移植治疗高危AML儿童,促进了儿童AML疗效的改善.本文就以上内容的进展做一综述.
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儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病检测方法及临床应用
现代联合化疗方案使儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治愈率已接近80%,但仍有部分患者终复发.近10年研究表明,微小残留病(minimal residual disease,MRD)的存在是复发的主要根源.MRD是指白血病患者经治疗达到完全缓解后体内残存少量白血病细胞的状态.常规形态学方法由于敏感度限制在1%~5%而难以检测.而定期检测MRD能动态掌握MRD的演变,早期采取措施,对延长患者的生存期甚至治愈具有重要意义,兹将近年来开展的主要检测方法及临床应用做一综述.
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微小残留病检测在儿童急性淋巴细胞白血病中的临床价值及应用
近三十年来,联合化疗方案的进展使得儿童急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)的疗效有了显著提高,5年无病生存率(Event Free Survival, EFS)达到80%以上,但仍不能避免20%~25%的患者终出现复发[1-2].复发已是ALL儿童获得长期生存的主要障碍,是死亡的重要原因,因而它已成为儿童血液肿瘤研究中的一个严峻挑战.研究显示,复发的主要原因之一为化疗完全缓解后体内残存的微量白血病细胞即微小残留病(Minimal Residual Disease, MRD)[3].这些微量白血病细胞从形态学上无法辨认,只能通过免疫学、分子生物学等方法,采用灵敏度高、特异性强的技术进行检测.
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儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病的监测意义
微小残留病(MRD)是指白血病患者获得完全缓解后,体内残存用常规方法检测不到的微量白血病细胞的状态.MRD的存在是导致白血病复发、影响白血病患者长期存活的主要因素.本文将从MRD检测的肿瘤标记物、MRD检测技术和质量控制及MRD检测的临床应用进展等几个方面作简要介绍.
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造血干细胞移植治疗儿童白血病
1 造血干细胞(HSCT)治疗儿童急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(ALL)规范化疗后长期无病生存率高达80%,因此,对于第一次完全缓解(CR 1)的AL患儿原则上选择化疗,但以下情况需选择HSCT.
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儿童造血系统恶性肿瘤的免疫治疗
近年国内外对小儿白血病、恶性淋巴瘤的治疗水平不断进步,明显提高了上述疾病的长期无病生存率.但以白血病为例,经化疗获完全缓解后,体内仍残留10 8~10 9的白血病细胞,大限度地杀灭肿瘤细胞是延长缓解期和无病生存期的关键.免疫治疗可能使患儿建立对肿瘤的特异性免疫应答,使机体终能清除肿瘤细胞.但白血病、恶性淋巴瘤患儿常不能产生对肿瘤细胞有效的免疫应答,可能与患者化疗后机体处于免疫抑制状态,肿瘤细胞主要组织相容复合体(MHC)分子表达及免疫原性减低,缺乏共刺激分子(如 B7-1/CD80、B7-2/CD86、CD40等)和黏附分子 LFA-3/CD58、ICAM-1/CD54,以上因素对启动和调节机体的初始和回忆免疫应答起关键作用:肿瘤细胞通过表达Fas(APO-1/CD95)配体诱导T细胞凋亡,分泌IL-10等细胞因子抑制树突细胞成熟,或机体对肿瘤抗原产生耐受等多种因素有关.随着人类对免疫系统和肿瘤细胞的逐步深入了解,进一步探索通过免疫治疗,诱导患者建立对肿瘤细胞的特异免疫应答,使机体能清除化疗后体内残存肿瘤细胞,己成为当前的研究热点[1].
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同胞脐血移植治疗儿童急性白血病二例报告
异基因骨髓移植是儿童高危白血病有效的治疗方法.目前,由于家庭的缩小,同胞骨髓移植受到一定的限制,脐血中含有大量的造血干细胞,且具有来源广泛、采集方便、移植物抗宿主反应轻及污染率低等优点[1],越来越受到人们的重视.我们应用人类白细胞抗原(H LA)相合的同胞脐血移植治疗1例急性单核细胞白血病及1例恶性淋巴瘤Ⅳ期患儿,报道如下 .病例和方法1. 病例 :例1男,9岁.1997年11月因发热、咽痛伴进行性苍白、乏力10 d入院,经骨髓检查确诊为AML-M5b.住院后经DA(柔红霉素、阿糖胞苷)方案化疗1个疗程后缓解.脐血移植前已完全缓解20个月,移植前1周采集自体骨髓备用.移植前体重31 kg,浅表淋巴结不肿大; 心、肺正常,肝脾不大;外周血、骨髓及脑脊液检查均示完全缓解(CR).例2男,11岁, 体重50 kg.1998年10月经淋巴结活检确诊为恶性淋巴瘤Ⅳ期(B细胞来源,伴骨髓侵犯,原幼淋占98%).经VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰氨酶、泼尼松)方案诱导,第14 天复查骨髓完全缓解,第21天出现蒽环类药物所致的心肌损害,用地高辛维持4个月.曾进行颅脑放疗(18 Gy).脐血移植前骨髓完全缓解已17个月.
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白细胞去除术配合联合化疗治疗儿童高白细胞白血病一例
患儿男,4岁.主因面色苍白、乏力伴间断发热1个月,齿龈渗血4 d于1998年7月7日入院.体检:中度贫血貌,颌下、颈部及腋下浅表淋巴结均肿大,胸骨压痛(+),肝脏于肋下6 cm、脾脏于肋下4 cm可触及,质中等硬度,有压痛.血常规:HB 90 g/L,WBC 764×109/L,BPC 78×109/L.末梢血分类:原幼淋巴细胞占0.92.骨髓象:增生极度活跃,原幼淋巴细胞占0.86.查血尿酸654.8 μmol/L(正常值<416 μmol/L).诊断为:急性淋巴细胞白血病(L2型);继发性高尿酸血症.入院后患儿有胸闷、气短及口唇紫绀,结合其白细胞明显增高,血尿酸升高等表现,首先行白细胞去除术.应用COBE Spectra血细胞分离机,取单个核细胞分离程序去除白细胞.为避免开始阶段患儿出现低血容量,先予同型新鲜血200 ml预充离心机管道.治疗过程中密切观察患儿血压及心率改变,采血速度为18~25 ml/min,去除白细胞速度为2~3 ml/min,循环血量为4 850 ml,共去除白血病细胞悬液480 ml,检测去除的白细胞计数为2 130×109/L,去除量为1 022.4×109.操作完成后患儿无不适反应,复查血常规:Hb 85 g/L,WBC 160×109/L,BPC 58×109/L.随后给予VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺、泼尼松)方案化疗及碱化尿液及强迫利尿等处理.2 d后复查血常规示WBC 2.3×109/L,复查血尿酸141 μmol/L,患儿胸闷及呼吸困难等症状完全消失.2周后复查骨髓象达到完全缓解,之后予VDCP及HD-MTX(大剂量氨甲喋呤)方案各1疗程,并与腰穿鞘内注药预防脑膜白血病.随访至今仍处于完全缓解中.
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大剂量甲氨蝶呤致急性肾功能不全一例
患儿男,8岁,因出现发热,面色苍白、全身骨痛,经骨髓检查确诊为急性淋巴细胞白血病,L2,B细胞型.并按欧洲协作组儿童急性淋巴细胞性白血病化疗方案(BFM-2002)进行化疗,顺利完成诱导及巩固治疗,骨髓检查示完全缓解,血常规、心、肝、肾功能检查正常.遂开始进行大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)治疗,按3 g/m2计算,患儿体重24 kg,体表面积1.0 m2,甲氨蝶呤(MTX)实际用量为3 g.同时常规进行水化、碱化.
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密集强化+高频度鞘注治疗小儿急性白血病的临床疗效
以往我科收治的急性白血病(AL)患儿长期无病生存(LTDFS)率不高的原因有二:(1)多药耐药(MDR)基因的出现;(2)发生中枢神经系统白血病(CNSL).根据文献[1-3]报道,1995年以来我们选取具备定期强化条件的6例AL患儿给予密集强化+高频度鞘注(iT)治疗,完全缓解(CR)后无一例复发或出现CNSL,报告如下.
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转换型白血病诊治一例
患儿男,12岁.因发热、面色苍白4天入院.体检:贫血貌,颈部、腋下、腹股沟可触及数个淋巴结,约1.0 ㎝×1.5 ㎝~1.5 ㎝×2.0 ㎝, 肝脏肋下2 ㎝,脾脏肋下10 ㎝,质地中等度硬.辅助检查:白细胞178.2×109/L,红细胞3.23×1012/L,血红蛋白90 g/L,血小板69×109/L,幼稚细胞0.87;X线胸片:纵隔增宽约8.5 ㎝;骨髓检查:原始粒细胞+早幼粒细胞为0.76,部分细胞内可见Auer小体;骨髓免疫学检查:T淋巴细胞系:CD2:0.0.009、CD3:0.044、CD5:0.096、CD7:0.028;B淋巴细胞系: CD10:0.009、CD19:0.004、CD20:0.013;髓细胞系:CD13:0.202、CD14:0.019、CD33:0.026、髓过氧化物酶(MPO):73.6% .诊断为急性髓细胞白血病(M2a),予以柔红霉素+阿糖胞苷(Ara-C)2个疗程未能缓解,改为大剂量Ara-C 3 g/(m2*次),q12h×3天,米托蒽醌(MXT)10 mg/(m2*d)×3天,获得完全缓解.随后2次Ara-C+MXT巩固治疗,由于经济原因以后每个月1次高三尖杉酯碱+Ara-C或MXT+Ara-C骨髓抑制性治疗.持续完全缓解5个月时,出现发热、胸痛、呼吸困难,白细胞65.5×109/L,幼稚细胞0.34;X线胸片显示纵隔增宽、胸腔积液;骨髓原始细胞70.4%,过氧化物酶(POX)染色阴性,诊断为急性淋巴细胞白血病(L2).骨髓免疫学检查:T淋巴细胞系:CD2:0.716、CD3:0.986、CD5:0.980、CD7:0.986;髓细胞系:CD13:0.019、CD33:0.005、MPO:11.62%及 CD34:0.017.后诊断为急性混合型白血病(转换型),给予VDLP方案(长春新碱+柔红霉素+泼尼松+左旋门冬酰胺酶)诱导缓解后出院,4个月后由于经济原因,放弃治疗.
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淋巴母细胞淋巴瘤误诊为尤文肉瘤一例
患儿,女,6岁,因“肢痛1年10个月,发热2周”于2009年8月入院。患儿以左下肢疼痛和右上臂疼痛起病,伴局部肿胀和关节活动受限,无发热,无贫血,外院诊断尤文肉瘤,化疗6疗程后评估为完全缓解。2周前出现发热伴双下肢疼痛,遂入院。查体:体温38.6℃,呼吸20次/min,脉搏120次/min,血压100/55 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),神智清楚,精神状态不佳,不能行走,贫血貌,全身皮肤散在出血点,以双下肢为主,浅表淋巴结未及肿大,心肺查体无特殊,肝肋下3 cm,剑突下5 cm,脾肋下2.5 cm,双下肢形态正常,关节活动无异常。
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淋巴细胞性白血病患儿化疗期间髂静脉栓塞一例
患儿,男,3岁,2006年2月以"进行性面色苍白1个月,发热3 d"为主诉入院.骨髓涂片确诊为急性淋巴细胞性白血病.泼尼松预试验敏感,DOLDex(柔红霉素+长春新碱+左旋门冬酰胺酶+地塞米松)诱导化疗后完全缓解,巩固化疗、大剂量米托蒽醌冲击3次后,再予DOLDex早期强化,其中左旋门冬酰胺酶(L-Asp)剂量为6000 U×8次.
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儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗效应的检测及临床意义
儿童急性淋巴细胞白血病(ALL,简称急淋)对化疗高度敏感,绝大多数患儿经诱导治疗后可完全缓解,大部分患儿终得以治愈.然而,20%~30%的缓解患儿随后又复发,并死于复发.
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儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病的检测及其与临床和预后的关系
儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童常见的白血病,绝大多数经诱导治疗后可获得完全缓解(CR),但终仍有30%的儿童复发.而治疗后体内白血病微小残留病(MRD)是复发的主要根源.目前普遍认为,治疗白血病的关键是控制MRD.我们对45例儿童ALL的微小残留病进行检测,试图探讨其与临床及预后关系. 1.病例来源:(1)病例组:共45例.取ALL患儿初诊骨髓标本进行IgH CDRⅢ及TCRVδ2Dδ3基因重排的定性检测.(2) 阳性病例组:对TCRδ克隆性重排阳性的19例作进一步研究.
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短疗程化疗方案治疗儿童标危型B系急性淋巴细胞白血病65例分析
儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)中占80%~85%.目前,国内外治疗儿童ALL的疗程均为3年左右,且加口服化疗药物维持治疗[1].为了改进治疗, 1992年1月至1999年12月,我科对初治的65例标危型B-ALL患儿采用CODPL(环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶和泼尼松)方案诱导完全缓解(CR)后加HDMTX(大剂量甲氨蝶呤)和HAD(大剂量阿糖胞苷和柔红霉素)方案巩固强化治疗,短疗程不加口服药物维持治疗和头颅放疗.现对其临床疗效进行回顾性总结.
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尼莫地平对儿童急性非淋巴细胞性白血病化疗增效的研究
急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)是一种严重危害儿童生命的疾病,尽管通过骨髓移植等有效的治疗可使患儿长期无病生存率达60% 以上,但目前在国内仍然以联合化疗为主要治疗手段.采用柔红霉素+阿糖胞苷(DA)方案治疗2个疗程,其诱导缓解率为70%~80%,大约20% 的患儿达不到完全缓解[1].为增强诱导期患儿的化疗效果,我们采用尼莫地平联合DA方案对曾单纯采用DA方案治疗2疗程仍未达缓解的患儿进行治疗,取得了较满意的临床效果,现总结如下.
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关注儿童间质性肺疾病的诊断进展
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组在临床、影像和病理上具有一定的共同特征,但病因不同的异质性疾病.临床上表现为呼吸增快或呼吸困难;胸部影像学表现为弥漫性肺病变;肺功能表现为限制性通气功能障碍和(或)气体交换异常;病理表现为肺泡壁炎症,此炎症可部分或完全缓解,也可进展,导致肺泡结构破坏和不同程度纤维化.
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要重视IgA肾病的治疗
IgA肾病(IgAN)是一组具共同免疫病理特征的临床综合征,为常见的肾小球疾病.本病曾被认为是预后良好的疾病,尤其在儿童期起病者.但经长期大量病例随访观察发现,IgAN至成人期有不少患者逐渐进展到终末期肾病(ESRD),能达到完全缓解的仅为30 %.一些病例进展缓慢,肾小球滤过率(GFR)以每年1~3 ml/min降低;而另一些,尤其表现为肾病综合征者,则以每年9 ml/min下降.个别可呈急进性肾炎经过,在数月内达到ESRD.综合文献报告IgAN肾生存率5年为94%~98%,20年为70%(美国)或82 %~89 %(日本).由于IgAN并非良性,因此探讨治疗方法益受重视.IgAN预后与临床、病理表现和遗传因素(表1)相关[1-3],因此在治疗IgAN时必须参考这些指标.
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康莱特加大剂量胸腺肽治疗晚期肺癌完全缓解一例报告