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罕见外耳道胆脂瘤1例
1 病例报告患者女,27岁,以右耳(先天性外耳道畸形)流脓反复发作26年为主诉收入院.患者自出生以来右耳廓畸形,3岁时行右耳廓成型术,以后右耳反复流脓,曾多次行耳前瘘管摘除术,但术后右耳仍间断流脓,患者自幼右耳无听力.查体:一般情况好,心、肺、腹无明显异常;右耳廓畸形,约为正常耳廓1/2大小,右耳廓前后均可见切口疤痕;右耳道狭窄,浅凹为倒锥形,约1 cm深,挤压可由深处渗出脓性分泌物,耳道深部结构视不见;左耳正常.初步诊断:右耳前瘘管.
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先天性鱼鳞病--火棉胶婴儿1例
患儿女,11小时.因出生后全身皮肤出现一层黄色胶样膜而于1998年10月21日入院.患儿系第2胎第2产,胎龄39+2周,剖宫产出生.患儿出生后反应好,无发热、抽搐.家族无类似疾病,父母非近亲结婚.体检:体温36.5℃,脉搏132/min,呼吸40/min,体重2.6kg.四肢半屈曲位,眼睑、口唇外翻,双耳廓畸形.头部、上胸部、腰背部及四肢可见僵硬黄色油胶样膜状物覆盖,尤其是四肢远端似戴着长筒胶皮套,胸腹部及颜面部胶样物部分脱落,露出红嫩皮肤,并可见新形成的细软胶膜状物.颈软,心肺腹未见异常,四肢肌张力稍高,原始反射存在.
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第一、二鳃弓综合征误诊一例
1.临床资料
患儿男因"出生3天,发现口型、耳廓异常。"于2014.4.2入院。患儿第G2P2孕38+周,因母亲"疤痕子宫"剖宫产,Apgar评分10′-10′/1′-5′。脐带、胎盘无异常。出生体重4200g。生后即发现患儿口及左耳廓畸形。啼哭较多,啼哭时口周皮肤青紫。混合喂养,吃奶好,无呕吐。胎粪2天排完,以后解黄色大便。出生第3天开始皮肤黄染。父:39岁,农民,体健。母:35岁,农民,乙肝病毒携带者,否认有糖尿病史,否认孕期有服药史。父母非近亲结婚。姐姐:12岁,健康。无遗传家族史。体检:T37.2℃ P136次/分,R46次/分,BP72/48mmHg,体重4040g,身长52cm,头围34cm,胸围33cm。反应可,前囟1.0×1.0cm,平软。皮肤、巩膜轻度黄染。双侧脸颊大小不对称,左脸短小,左侧口角裂开1 cm,向左下歪斜,无发绀。左耳廓畸形,呈叶状肉团(小而扭曲),耳道存在。右口角、右耳正常。双耳听力正常。双侧眼睑对称。无呼吸困难,双肺听诊阴性。心率136次/分,心音中等,律齐,心前区SMⅠ/6级,柔和,无传导。无腹胀,脐部干燥,肝脾无肿大。四肢肌张力正常,生理性反射正常。肛门外生殖器无畸形。经皮侧胆红素额部8.5mg/dl,前胸7.6mg/dl。辅助检查:血常规、大便常规、肝肾功能、血电解质、心肌酶谱、均正常。TORCH:阴性。尿常规:蛋白质1+,余正常。大便常规、OB:均阴性。颅脑、肝胆脾、心脏彩超均无异常。双侧睾丸、付睾彩超未见明显异常。X 片检查:脊柱无畸形。染色体:核型46. XY。入院初步诊断:1.先天性耳畸形2.巨大儿3.歪嘴哭综合征。后修正为1.第一、二鳃弓综合征2.巨大儿住院期间患儿吃奶好,吸吮力可,无奶液外流现象,无发绀情况。未予任何治疗,住院4天出院,予出院宣教。 -
先天性耳廓畸形及全耳再造术的历史与发展
先天性耳廓畸形是一种常见的颌面部畸形,多见于亚洲及南美洲国家.不同学者关于该畸形的分级、手术时机、支架材料、手术方案以及术后并发症等都曾提出不同的见解.目前的研究热点集中在组织工程学、联合重建以及辅助工具的改进方面.
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先天性耳闭锁(上)[耳显微外科2007版(二十九)]
先天性耳闭锁是外耳道不发育或发育不良,常伴有耳廓畸形(小耳)和中耳结构失常,偶可发生内耳畸形的先天性颞骨畸形.耳闭锁每10 000人中有1例.耳闭锁单耳比双耳多2倍,以男性和右耳偏多.外耳道耳闭锁以骨性耳道闭锁为主.骨性外耳道闭锁常并发中耳腔和中耳构造畸形.明显的小耳常同时有外耳道闭锁,但也有少数耳廓正常者有耳道闭锁.总的来说,中耳的畸形程度与外耳畸形是相对应的.
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先天性外中耳畸形外科治疗的现状与展望
耳的先天性畸形源于第一、二鳃弓及第一鳃沟发育不良,涉及外耳(耳廓)、中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷.临床表现为不同程度的耳廓畸形,影响容貌;外耳道狭窄或闭锁、中耳及听骨链发育不良或畸形引起传导性聋,影响听力及言语发育.部分患者是综合征的表现之一,如Goldenhar、Treacher-Collins、Branchio-Oto-Renal综合征等.
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耳廓假性囊肿的小手术处理
耳廓假性囊肿发病率不低,治疗手段多样,如理疗、穿刺抽液、腔内注射药物、冷冻、激光等.但治疗效果难定,有些要经多次治疗,疗程长,并存在囊肿复发、伤口感染、甚至诱发化脓性耳廓软骨膜炎,遗留耳廓畸形.
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外耳烧伤感染47例的治疗经验
外耳烧伤感染常见于严重头面部烧伤后,常为多重细菌感染且表现为较严重的多重耐药性[1],治疗不当可引起耳廓畸形及外耳道闭锁.本科自2003年以来共成功治愈此类患者47例,现总结如下.
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应用矩形瓣法整复埋没耳畸形
埋没耳包括由先天发育畸形及瘢痕挛缩引起的耳廓畸形,又称隐耳畸形,均主要表现为耳廓的上半部分埋没在颞部皮下,但可被施力牵出,而失力后又回到原先的形态,这种埋没状态不仅使患者无法戴眼镜或口罩,而且也是一种美容缺陷.无论是先天性还是瘢痕性患者一般都需要进行手术治疗[1]. 2000年3月至2006年7月作者应用矩形瓣法修复埋没耳畸形,收到了良好的效果,现报道如下.
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颞骨先天性与原发性胆脂瘤4例
作者从1971~2002年间共行胆脂瘤手术763例,其中先天性及原发性胆脂瘤4例.报道如下.1临床资料例1,男,19岁.生后耳廓畸形、外耳道闭锁并左耳后反复流脓2年.入院查体:菜花耳,无外耳道,左乳突后下方瘘管形成.双耳传导性聋.X线摄片示:左乳突有直径0.6cm低密度影.
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电刀钻洞治疗耳廓假性囊肿的疗效观察与护理
耳廓假性囊肿若未及时治疗和正确护理易引起病变部位出现硬结、组织纤维化或软骨变形导致耳廓畸形.治疗方法很多种,包括用针筒抽出囊液,继而用3%碘酒注入停留片刻,再回抽出碘酒;用针筒将囊液抽出后用石膏加压包扎等.
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Ⅰ期清创缝合术治疗耳廓化脓性软骨膜炎
耳廓化脓性软骨膜炎是一种较顽固且易致耳廓畸形的外耳疾病,1995~2001年间笔者采用Ⅰ期清创缝合术治疗28例(30耳),疗效满意.现报道如下.
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巨大耳廓蔓状血管瘤1例围术期护理
2008年11月,我们对1例巨大耳廓蔓状血管瘤患者行手术治疗,并给予精心护理,效果满意.现将围术期护理体会报告如下.1 临床资料 患者男,36岁.自出生时家属发现左耳前一块红色胎记,35年来一直未有特殊变化,1年前发现胎记逐渐开始增大,并可自觉其随脉搏节律一致性搏动,半年前曾出血1次,在我院门诊治疗后血止.现包块在不断增大,同时感胀痛,门诊以左耳包块、左耳廓畸形收入院.
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新术式治疗耳廓化脓性软骨膜炎3例报告
耳廓化脓性软骨膜炎的传统手术方法是,沿耳轮内侧的舟状窝作弧形切口,彻底切除坏死软骨.但是,由于手术剔除较多耳廓软骨后,损害了耳廓支架的完整性,故常常造成耳廓畸形.
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血管缝扎治疗耳廓蔓状血管瘤2例
耳廓蔓状血管瘤临床少见,治疗以血管结扎、瘤体切除为主要方法,但对于病变晚期,耳廓畸形严重并伴有出血、坏死者,瘤体则难以切除.笔者曾采取血管结扎、耳廓贯穿缝扎术治疗2例,取得较为满意的效果.现报告如下.
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耳廓矫治器对2~6月龄先天性耳廓畸形患儿的矫治效果分析
目的:探讨耳廓矫治器对2~6月龄先天性耳廓畸形患儿的治疗效果.方法:选取2~6月龄先天性耳廓畸形患儿30例 (37耳), 根据年龄分为>2月龄组 (20例26耳) 和≤2月龄组 (10例11耳), 均使用耳廓矫治器进行矫治, 根据患儿耳廓大小选择型号, 每组患儿进行至少3个月的随访观察.结果:将耳廓形态矫正的情况分为优、良、差,>2月龄组优13耳、良5耳、差8耳;≤2月龄组优5耳、良6耳、差0耳.>2月龄组平均矫正时间:优46.85d、良43.40d、差13.13d;≤2月龄组优28.80d、良18.66d、差0d.随访3个月无反弹病例发生.结论:耳廓矫治器对>2~6个月的患儿矫正效果显著, 但月龄较大的患儿所需佩戴的时间相对于≤2个月的患儿更长, 达到比较满意的效果需要持续佩戴6周以上.
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耳矫正模型对小儿先天性耳廓畸形的近期应用研究
目的:研究Earwell耳矫正模型对小儿先天性耳廓畸形的近期应用效果.方法:耳廓畸形患儿38例(42耳),出生年龄7~176 d,平均62.40 d,根据年龄大小分为<28 d组(1组)、28~90 d组(2组)及>90 d组(3组).采用美国Earwell耳矫正模型进行矫正.结果:将耳廓形态矫正的情况分为优(同正常耳)、良(基本正常)及差(轻微改善或无变化).采用美国Earwell耳矫正装置后,1、2、3组结果评估为优者分别占100.oo%、89.47%和72.73%,平均矫正时间分别为16.75 d、26.26 d和38.91 d,并发症发生率分别是0、73.68%和100.00%.结论:Earwell耳矫正模型对小儿先天性耳廓畸形的矫正效果显著,越早治疗效果越好,所需的矫正时间越短,并发症的发生率也越低.
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新型耳矫治器对小儿先天性耳廓畸形治疗效果分析
目的:分析新型耳矫治器对小儿先天性耳廓畸形的矫治疗效,以期推广临床应用.方法:使用新型EarWell耳矫治器对29例(38耳)先天性耳廓畸形患儿进行矫治,定期随访,密切观察.矫治前后对比照片由耳科、整形科医生及患儿家属共同评价,根据改善程度分为优、良、差.结果:29例(38耳)先天性耳廓畸形中,招风耳2例,杯状耳7例,垂耳4例,Stahl's耳4例,耳轮畸形4例,conchal crus畸形3例,混合性畸形4例,隐耳5例,结构畸形5例.其中2例患者(2耳)因依从性差于佩戴第3天放弃治疗,其余36例接受矫治耳均有不同程度改善,EarWell矫治器治疗成功率为94%(结果为优或良).结论:采用EarWell耳矫治器治疗耳廓形态畸形疗效显著,早期即可取得满意效果.Earwell对新生儿耳廓形态畸形及轻度结构畸形的矫治成功率高,疗效取决于耳畸形严重程度以及开始矫治时间.无创矫治开始越早(出生后1周内),效果越好,矫治器佩戴时间越短.
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国产耳廓矫正器治疗小儿先天性耳廓畸形
目的 评价国产耳廓矫正器治疗小儿先天性耳廓畸形的疗效.方法 以先天性耳廓畸形患儿29例(35耳,男16耳,女19耳)为研究对象,其中环缩耳7耳、垂耳4耳、隐耳7耳、杯状耳4耳、招风耳5耳、耳轮畸形2耳、复合畸形3耳和Ⅰ度小耳畸形(Max分型)3耳,均佩戴国产耳廓矫正器治疗,按照初始矫正年龄分为1组(≤30天)13耳、2组(31~90天)16耳和3组(>90天)6耳,治疗3个月后比较不同年龄、不同性别、不同类型畸形患儿的矫治效果、治疗时间、并发症发生率.结果 29例(35耳)中28例(34耳)(97.14%)矫正效果为优或良,除4例(5耳)出现皮损外,无严重并发症.1、2、3组矫正效果为优者分别为12耳(92.30%)、12耳(75%)、3耳(50%),1组效果优者比例较3组高,差异有统计学意义(P<0.05);平均矫正时间分别为15.77±2.20、28.81±0.92、33.67±2.27天,1组<2组<3组,差异均有统计学意义(P<0.05).不同性别患儿间矫正效果和平均佩戴时间无显著差异;Ⅰ度小耳畸形患儿的矫正效果较其他7种畸型者差.结论 国产耳廓矫正器能有效矫正小儿先天性耳廓畸形,矫正效果与初始矫正年龄、耳廓畸形严重程度有关.
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先天性外耳及中耳畸形的诊断治疗进展
先天性耳畸形是指人出生后耳部结构发育异常并常伴有听觉功能障碍,它不仅是一个医学问题,也会导致一系列社会问题.一个有耳廓畸形和听力障碍的人会在学习、就业、社交等方面遇到困难,并由此导致一定程度的心理障碍.这类患者就诊的目的是希望获得一个形态正常的耳廓和外耳道并具有实用的听力.由于解剖结构的变异,耳畸形的矫正手术具有很高的难度,基于这一点,著名的耳科学家House在半个世纪前曾经说过:先天性外耳道闭锁矫正手术是困难的耳科手术,但随着医学的进步,耳畸形手术的疗效已经得到很大的提高.本文将重点对先天性外耳、中耳畸形的流行病学、胚胎发育、畸形分类、诊断及治疗进展等问题进行综述.