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先天性小耳畸形的研究进展
先天性小耳畸形是指源于胚胎期第一、二鳃弓、第一咽囊、第一鳃裂和颞骨原的颅骨结构发育不良而表现出的一组先天性畸形,其特征性的表现是:耳廓发育不良,并常伴有外耳道闭锁,中耳及颌面部畸形[1].该病可以单独发生,也可以作为综合征序列症状的重要表现.人们对先天性小耳畸形进行了多方面的研究,现将有关进展综述如下.
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先天性外耳道狭窄和闭锁患者圆窗龛的CT三维影像特点及其临床意义
目的 通过研究先天性外耳道狭窄、先天性外耳道闭锁患者圆窗龛及其附近龛外窝形态的差异,获得圆窗龛及龛外窝形态的参数,为人工中耳圆窗振子的外形设计及其在圆窗龛植入时的安全放置提供依据.方法 将17例(20侧耳)先天性外耳道狭窄患者(狭窄组,男9例、女8例,年龄7~28岁)、15例(20侧耳)先天性外耳道闭锁患者(闭锁组,男9例、女6例,年龄4~27岁)和10例健康人(健康对照组,20侧耳,男5例、女5例,年龄12 ~60岁)的颞骨CT序列图像导入Mimics软件,在3D重建基础上读取圆窗龛及其附近龛外窝相关标志点的三维坐标,基于Matlab软件编制程序计算圆窗龛龛口前后、上下径,圆窗前后、内外径,圆窗龛前、后、上、下各壁长度,圆窗龛深度,龛外窝深度及大小,对数据进行统计分析.结果 闭锁组圆窗龛前、后壁长度分别为(1.48 ±0.26) mm和(2.28±0.56) mm,狭窄组分别为(1.32 ±0.36)mm和(1.99±0.58)mm,健康对照组分别为(0.96 ±0.33)mm和(1.55±0.53)mm,差异均有统计学意义(P值均<0.05);闭锁组圆窗龛上壁长度(1.29 ±0.32) mm,大于健康对照组的(1.00 ±0.33) mm(P <0.05);闭锁组的龛外窝大小小于狭窄组,狭窄组小于健康对照组,差异均有统计学意义(P值均<0.05).龛外窝深度在3组间比较差异均无统计学意义(P值均>0.05).结论 随着外耳道畸形程度加重,圆窗龛前、后、上壁有变长趋势,龛外窝有变小的趋势.该结果可为人工中耳圆窗振子的设计及先天性外耳道狭窄和闭锁患者圆窗振子植入的手术设计提供依据.
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扩张皮瓣耳廓再造术围手术期护理
小耳畸形是耳廓先天性发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,其需进行耳廓部分或全部再造[1].自2004年1月~2005年12月,我科应用扩张皮瓣进行耳廓再造术10例,手术顺利,术后外观理想,手术切口愈合良好.现将耳廓再造术围手术期护理报告如下.
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耳后扩张袋状皮瓣全耳再造术后护理
小耳畸形是耳廓发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形[1].多为单侧,偶见双侧.目前,手术年龄多定为7岁左右.随着社会的发展,儿童参与社会的年龄越来越小,儿童的体像意识觉醒年龄也越来越小,尽早消除畸形,有利于患儿的心理健康和成长[2].7岁时,耳廓的大小已接近成年水平,而且7岁左右正常发育的肋软骨已经足够能用来作为软骨支架,且不易导致胸廓畸形的发生.现代胎儿外科学的发展,或许能使外耳廓先天性畸形的患者更早得到治疗[3].耳后扩张袋状皮瓣全耳再造术,是对残损耳廓部分或全耳进行手术修复再造的一种手术方式,经临床应用获得了较为满意的效果[4].而良好的术后护理措施,是保证手术效果的关键.
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小耳畸形伴发拇指畸形二例
小耳畸形常伴发外耳道闭锁、附耳、传导性耳聋和二期瘘管;也可伴发其它的颅面畸形,包括大口畸形、小颌畸形、唇裂和腭裂等;比较少见的畸形包括心脏、肾脏、骨骼和中枢神经系统缺陷.小耳畸形伴发肢端畸形的文献较少,我科近期收治了2例小耳畸形伴发拇指畸形的病例.
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Goldenhar综合征一例
1临床资料..患者男,15岁,为矫治下颌右偏于2008年12月2日入院.家族史无异常,其父母非近亲结婚,患者有一22岁的姐姐,父母及姐姐均体健.患儿母亲怀孕12周时接触除草剂,并腹痛5 d,未服用药物,余孕期无异常.患儿足月顺产,身高、体重、头围均在正常范围之内,然而其双耳发育不全,形似花生米,右外耳道闭锁,右侧颜面短小,下颌右偏,其余未发现异常.
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先天性小耳畸形治疗进展
先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳廓发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形.先天性小耳畸形的发生率因种族、地域不同而不同.国内外文献报道差异很大,从1:6000~1:20000不等,但比较认同的观点是:日本和印度的发病率较高,在1:1200~1:4000左右.我国1978年的统计结果显示为1:3439[1].先天性小耳畸形男性的发病率高于女性,单侧的发生率高于双侧,右侧高于左侧,其比率为右:左:双侧=5:3:1.
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先天性外耳道狭窄与闭锁—远期疗效影响因素与手术策略
目的 对不同类型先天性外耳道狭窄与闭锁的患者,实施外耳道成形术重建外耳道改善听力.对新外耳道的状态、听力变化和并发症情况进行随访,对影响远期疗效的相关因素进行分析,为外耳道畸形手术适应症选择、手术方案制定与决策提供依据. 材料与方法一般资料:本文收集07年9月-10年9月期间资料完整的73例先天性外耳道狭窄或闭锁行外耳道成形术者.入选标准依据Jahrsdoerfer的中耳评分法;术前伴难以控制的外耳道感染、胆脂瘤破坏鼓室者除外;平均随访时间22.0月、平均手术年龄12.8岁.治疗方法采用耳甲切口、上鼓室入路,常规替尔氏皮片外耳道植皮.新鼓膜采用颞肌筋膜或乳突骨膜外覆盖部分裂厚皮片,或小外耳道皮肤转位与小鼓膜形成新鼓膜;凡士林抗生素纱条紧密填塞固定外耳道植皮,如无感染发生3-4周后取出,取出后常规膨胀海绵或消毒棉球扩张. 结果 狭窄组19例(95.0%)达实用听力(ABG<30dB),且长期结果稳定,外耳道并发症少.其中4例(20.0%)术后气骨导差小于10 dB.新外耳道感染及耳甲腔耳周皮肤湿疹和鼓膜外移钝角化少见.闭锁组仅27例(50.9%)获实用听力(ABG<30dB),并发症多.两组之间在听力改善、长期疗效和并发症发生率均有显著差异,闭锁组的效果较差.结论 新外耳道状态、听力变化和并发症与是否伴有小鼓膜和正常外耳道皮肤密切相关,是影响远期疗效的重要因素;对完全闭锁者再造外耳道需要更慎重.
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内耳道重复畸形一例
患者男,10岁.2006年7月13日因自幼双耳畸形就诊,既往有先天性心脏病(室间隔缺损).临床体征:双侧小耳廓,外耳道闭锁,颌面骨偏小.听性脑干反应阈值:左耳70 dBnHL,右耳90 dBnHL.临床诊断:下颌面骨发育不全.
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先天性骨性外耳道发育畸形的CT表现及分类方法探讨
骨性外耳道发育不良是先天性外、中耳发育畸形的常见形式之一,CT表现较为复杂,目前认为骨性外耳道发育畸形分为以下3种类型:骨性外耳道闭锁、骨性外耳道狭窄和垂卣外耳道~([1-4]).
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术后局部注射平阳霉素预防外耳道再狭窄疗效观察
目的 通过对不同类型外耳道狭窄与闭锁的患者术后注射平阳霉素的疗效观察,探讨预防外耳道再狭窄及外耳道口术后畸形的病变特点及治疗方法.方法 回顾性研究三门峡市中医院2003-2012年45例(54耳)不同类型外耳道狭窄与闭锁病例资料.对于45例不同类型外耳道狭窄与闭锁的患者,术后2周取出外耳道的所有填塞物后,在外耳道软组织段手术区多点注射约1mg平阳霉素(浓度为1000ug/m),每10d 1次,共注射3~5次,观察一年.结果 45例(54耳)中有2耳出现术后狭窄(3.70%),未发现一例因注射平阳霉素出现毒副作用.结论 术后局部注射平阳霉素可以预防外耳道再狭窄,而且是一种安全、有效的治疗方法.
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颞骨骨纤维异常增殖症致外耳道闭锁一例报告
颞骨骨纤维异常增殖致外耳道闭锁较少见,现将我们临床所见1例报告如下.
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先天性小耳畸形的治疗进展
先天性小耳畸形是一种发病原因不明,以耳廓先天发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形为特点的先天性畸形[1].其发病率差别很大,陈佳鹏等[2]研究提示:我国的发病率约为5.18/万.先天性小耳畸形的治疗复杂而且困难,治疗方法多种多样,大致可以分为两类:一类是利用自体组织及支架(自体、异体或人工合成材料)进行修复;另一类是利用耳赝复体(义耳)修复.随着材料科学技术的发展,这两类方法均有了较大的变化,现综述如下.
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宝宝小课堂之耳病8问
1问:先天性小耳能矫治吗?答:耳朵是人体的听觉器官,双侧应是对称的.但有的新生儿一侧耳朵正常,一侧耳朵外形特殊:有的极小,仅是一块肉赘状;有的虽然外形似耳,但与对侧相比明显小很多,影响外貌;部分小儿除耳廓是小耳畸形外,同时伴有外耳道闭锁,对小儿听力有影响.小耳畸形对孩子的心理有一定压力,孩子上学后,常常感到自卑或受到同学们的嘲笑.因此,对畸形小耳应予以手术治疗.何时手术为宜呢?
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先天性小耳畸形并外耳道闭锁一期成形和外耳道重建术中配合
目的:探讨先天性小耳畸形并外耳道闭锁一期耳廓成型和外耳道重建术中的手术配合方法.方法:2007年1月~2012年5月我院开展一期耳廓成形和听力重建术患者62例(66耳),均为先天性耳廓畸形伴外耳道闭锁、听骨链畸形、重度传导性耳聋.一期手术包括耳廓成形、外耳道重建、中耳重建手术.术中配合要点包括巡回护士术前对患儿进行针对性的心理护理,充分的物品准备,熟悉手术步骤,为患者摆放舒适、恰当体位,密切监护生命体征,保持引流管位置的正确及通畅;术中器械护士严格执行无菌技术,积极、密切的配合等.结果:62例(66耳)小耳畸形患者手术顺利,耳廓成形、中耳重建术后耳廓埋置于皮下,外形良好,耳廓和外耳道口位置接近正常,未出现护理差错,大部分患者术后耳廓外形及听力获得改善.结论:先天性耳廓畸形并外耳道闭锁手术风险较大,难度较高,术中与手术医师熟练的手术配合,有效的手术间管理,严格的无菌操作,是手术成功的重要保证.
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先天小耳畸形一例
患者,男性,30岁,因先天小耳畸形于2004年10月30日收入院.查:左耳廓畸形耳道闭锁;测听示:左耳传导性聋为主,语音频率平均65dB;CT示:左外耳道闭锁(膜性,骨性)乳突发育差有听小骨.2004年11月1日,在全麻下行左耳道成型术,鼓室成型术.
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镍钛记忆合金支架预防外耳道重建后再闭锁8例
背景:寻找能有效地克服外耳道重建术后再闭锁的办法.目的:观察镍钛记忆合金渡膜扩张支架预防外耳道重建后再闭锁的作用.设计、时间及地点:病例分析,2001-01/2003-06中山大学附属第三医院耳鼻咽喉-头颁外科病例资料.对象选择外耳道闭锁患者8例,其中先天性闭锁5耳,3耳后天性外耳适闭锁.8耳均有不同程度的传导性听力下降.方法:外耳道成形术中,应用镍钛记忆合金渡膜支架扩张新建外耳道.主要观察指标:新建外耳道直径,术后纯音听阈.结果:8耳外耳道闭锁患者均获得宽大、光滑的外耳道,未见术后瘢痕挛缩和再闭锁现象;术后7玎纯音听阈提高.结论:镍钛记忆合金波膜支架对于预防外耳道重建后再闭锁有一定的作用.
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全耳廓再造与听力重建同步手术的护理
先天性小耳或无耳畸形多伴有外耳道闭锁、中耳畸形,属耳重度畸形,患者外耳畸形伴听力差严重影响了身心健康及生活质量.80年代以前国内外对此类患者均采取耳外科与整形外科分而治之的原则,如先行耳科听力重建,则切口瘢痕影响后期耳廓整形,若先行外耳整形则再造耳占据了外耳的解剖位置,致使耳科听力重建手术难以施行[1].为解决这一临床难题,达到听力与耳外形兼顾的目的.我科于1983年9月开始行全耳廓再造与听力重建同步手术,取得了良好的效果.此项手术具有难度高及风险大,不仅需要娴熟的显微外科技术,而且需要高标准的护理.严密的观察和精细的护理与手术的成功密切相关,现将本病的护理特点报告如下.
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小耳畸形综合征耳再造术围手术期的护理
小耳畸形综合征是耳郭先天性发育不良,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形.2006年7月至2007年5月,我科为67例患者施行分期法耳郭再造术,均获得良好的疗效.现将护理体会介绍如下.
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颞骨骨纤维异常增殖症致外耳道狭窄1例
1 临床资料男性,25岁,以右耳听力下降半年为主诉来院,患者半年前自觉右耳听力下降,渐加重,无耳鸣,无眩晕,无面瘫.查体:右外耳道口可见一粉色肿物,堵塞耳道口(见图1),触之稍硬,不活动.电测听示右耳传导性听力下降(见图2).耳部CT检查示右耳骨纤维异常增殖症,右侧外耳道闭锁,右耳乳突部及鼓部可见广泛骨质破坏,毛玻璃状密度增高影伴蚀骨样改变(见图3),颞颌关节结构欠清,乙状窦骨质破坏.病理诊断:骨纤维异常增殖症.建议其进行手术治疗,但患者及家属拒绝.