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先天性小耳畸形选好治疗时机
有些父母发现自己的宝宝出生后一侧耳朵或两侧耳朵缺乏正常形态,甚至缺如,只是在原来耳朵位置上长出花生样肉团,为此父母大为恐慌,不知怎么办好.其实,患儿得的是先天性小耳畸形,这种病在国内外并不罕见.
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先天性小耳畸形耳郭再造术患者围手术期护理干预效果
目的 探讨先天性小耳畸形耳郭再造术患者围手术期护理干预效果.方法选择2015年2月至2017年2月收治的先天性小耳畸形耳郭再造术患者70例,以抽签的方式分为观察组和对照组,各35例.对照组进行常规护理,观察组进行优质护理.比较两组的护理质量以及并发症发生率.结果观察组的护理技巧、护理效果、护理方法以及护理态度评分均高于对照组,并发症发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论先天性小耳畸形耳郭再造术患者围手术期进行优质护理,可进一步深化护理服务内涵,减少并发症,安全有效.
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先天性小耳畸形的研究进展
先天性小耳畸形是指源于胚胎期第一、二鳃弓、第一咽囊、第一鳃裂和颞骨原的颅骨结构发育不良而表现出的一组先天性畸形,其特征性的表现是:耳廓发育不良,并常伴有外耳道闭锁,中耳及颌面部畸形[1].该病可以单独发生,也可以作为综合征序列症状的重要表现.人们对先天性小耳畸形进行了多方面的研究,现将有关进展综述如下.
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HOXA1基因与先天性小耳畸形相关性研究
目的:研究同源框A1(HOXA1)基因与先天性小耳畸形之间是否存在关联,为小耳畸形的候选基因研究提供线索.方法:在HapMap数据库中选出HOXA1基因的标签SNP rs17449024,利用飞行时间质谱在1152例非综合征型小耳畸形(病例组)及1152例相匹配的健康对照中对该SNP位点进行基因分型,统计检验HOXA1与小耳畸形之间相关性.结果:Rs17449024的等位基因频率及基因型分布在病例组和对照组中不存在统计学差异(P=0.279、0.186).在显性和隐性模型下也未观察到差异.结论:在本研究人群中,HOXA1基因与非综合征型小耳畸形之间不存在关联.还需利用多种方法探究该基因在小耳畸形发生中的作用.
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单例先天性小耳残耳软骨细胞体外构建人耳廓软骨
目的 探讨单例先天性小耳残耳软骨细胞体外构建正常人大小耳廓形态组织工程软骨的可行性.方法 分离40例小耳畸形患者残耳软骨细胞统计细胞提取率;MTT法检测细胞增殖能力、计算扩增效率;免疫荧光和PCR检测不同代数细胞的软骨表型.分别应用3例患者各自的残耳软骨细胞培养至P3～P4代,藻酸盐凝胶包埋接种于正常人大小耳廓形态的聚羟基乙酸/聚乳酸支架,体外成软骨诱导动态培养10周后行组织学染色观察.结果 耳软骨细胞提取率为(3.90±1.27)×106/g;在增殖培养基中细胞增殖能力明显提高,至P4代扩增(328.4 ±50.4)倍(P＜0.05);P3代细胞Ⅱ型胶原、蛋白聚糖表达显著减弱,至P4代消失,Ⅰ型胶原表达增强;体外培养10周,实验组形成了耳廓形态的类软骨组织,可见典型软骨陷窝,番红O、甲苯胺蓝及Ⅱ型胶原染色阳性;对照组明显变形,未形成软骨结构.结论 单例先天性小耳残耳软骨细胞经体外扩增和动态诱导培养可在体外构建正常人大小耳廓软骨.
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先天性小耳畸形患儿外耳再造扩张器注水期的护理
目的：分享对33例先天性小耳畸形患儿外耳再造扩张器注水期患儿实行护理干预的护理经验。方法对33例先天性小耳畸形患儿外耳再造患儿中开展护理干预,加强对患者的护理服务。结果护理后,1例患儿发生皮囊炎,1例患儿发生血运障碍,1例患儿发生疼痛症状,以上并发症由于发现及时,处理得当,均未影响到手术的结果。其余患儿均未发生明显并发症状。结论对先天性小耳畸形患儿外耳再造扩张器注水期患儿实行护理干预,可减少患儿并发症的发生,提升护理质量,值得推广。
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皮肤软组织扩张器法外耳再造术的护理进展
本文对皮肤软组织扩张器法外耳再造术的手术前后护理及健康教育进行综述,术前注重皮肤准备及体位训练,术后加强注水期护理、负压引流、皮瓣及耳廓支架的观察与护理,从而使外耳再造术后达到佳的效果.
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先天性小耳畸形的皮肤软组织扩张器法外耳再造术
目的：对先天性小耳畸形的皮肤软组织扩张器法外耳再造术进行分析研究。方法：对于2005-2011年入我院并确诊为先天性小耳畸形，并运用皮肤软组织扩张器与自体肋软骨雕刻外耳支架相结合，从而实施外耳再造术的142例患者进行随访调查，观察这142例患者在术后皮肤情况包括感觉功能、色泽和柔软程度，再造外耳支架有无变形和软化，以及再造的外耳有无出现双侧不对称的情况等等。结果：再造的外耳皮肤感觉功能没有明显异常，色泽红润，触摸比较柔软；支架没有明显的变形、软化；再造的外耳左右大小、位置一致，双侧基本对称。结论：通过随访调查，说明了对先天性小耳畸形患者用皮肤软组织扩张器与自体肋软骨雕刻外耳支架手术相结合的方法，具有比较长且稳定的疗效，并发症少，值得在临床上大力推广。
关键词： 先天性小耳畸形 扩张器 自体肋软骨雕刻外耳支架 外耳再造术 -
先天性小耳畸形耳廓再造术围手术期护理观察
目的：总结先天性小耳畸形耳廓再造术围手术期护理体会。方法回顾性分析我院2013年3月至2015年8月行耳廓再造术的26例先天性小耳畸形患者临床资料，围术期护理体会加以总结，并统计手术效果。结果26例患者耳廓再造术均顺利完成，术后随访1年，无病例脱落，再造耳廓和健耳匹配性好，凹凸结构清晰，形状较逼真，颅耳角角度和健耳对称性良好；有1例再造耳廓出现软骨吸收与变形，此外均无肋软骨支架感染坏死、皮瓣坏死、切口裂开等并发症发生。结论先天性小耳畸形耳廓再造术较复杂、精细，除需要成熟的手术技术之外，优质的围手术期护理也是保证手术效果的关键。
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先天性小耳畸形全耳廓再造术后中心负压引流的护理
目的：探讨先天性小耳畸形一次性耳再造术后持续中心负压引流的护理。方法选择2013年1月至2014年6月第三军医大学西南医院整形科收治的108例小耳畸形耳再造手术患者，在耳舟、三角窝处留置中心负压引流管持续中心负压吸引7天，记录术后每日负压引力及引流量，并观察耳区皮瓣情况及再造耳形态的变化。结果除4例患者再造耳外形略臃肿，其余患者对再造耳均表示满意。结论此方法操作简单，便于观察，对于提高再造耳的塑形效果及皮瓣的存活非常有效。
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多孔高密度聚乙烯支架在皮肤破溃感染的全耳廓再造术中的应用
目的 对于先天性小耳患者,在应用扩张法行外耳再造术的过程中,当耳后皮肤软组织在扩张阶段发生扩张皮肤破溃,以致继发感染后,探索一种较为可行的外耳再造方法.方法 对26例耳后扩张皮肤发生破溃感染的先天性小耳患者,经过积极的全身抗感染和适宜的局部换药处理,在感染得到有效控制后,应用多孔高密度聚乙烯(porous high density polyethylene,Medpor)材料做支架,外包蒂在前的耳后乳突区皮下组织筋膜瓣、扩张皮肤及移植皮片,行外耳再造术.结果 26例外耳再造手术均获成功,耳形态令人满意,轮廓清晰.结论 在耳后皮肤软组织扩张阶段,当扩张皮肤发生破溃继发感染后,用Medpor支架代替自体肋软骨支架行外耳再造术,是一种较为安全可行的手术方法.
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全扩张法耳郭再造联合激光脱毛治疗小耳畸形的效果
目的 探讨全扩张法耳郭再造术联合激光脱毛在青少年小耳畸形的应用及相关问题.方法 2013年1月至2016年12月,对徐州医科大学附属医院整形外科30例青少年小耳畸形采用全扩张法进行全耳郭再造.一期耳后植入100 ml肾形扩张器,完成注水80 ml后参照健侧耳无发区,激光脱毛每月1次.二期扩张容量150 ml,取出扩张器,去除纤维包膜,肋软骨切取,耳郭支架雕刻,耳后扩张皮瓣包裹耳郭支架前后面.三期进行耳垂转位,耳屏再造,耳甲腔加深.结果 30例患者随访3～24个月,1例扩张器渗漏,4例血肿,2例扩张皮肤破溃,正确处理后未影响手术,患者再造耳前后色泽、质地一致,位置、大小、耳颅角高度与健侧耳基本对称,耳后瘢痕不明显,耳郭亚单位结构清晰.结论 激光脱毛联合大容量扩张器全扩张法耳郭再造术手术简单、创伤较小、瘢痕不明显.
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数字化技术在先天性小耳畸形耳郭再造中的应用
目的 探讨数字化技术应用于先天性小耳畸形的治疗,以提高耳郭支架整体雕刻精细度的可行性.方法 2015年6月至2017年1月,将数字化技术应用于22例先天性单侧小耳畸形患者耳再造治疗.术前对目标肋软骨发育状况进行评估,制作耳郭三维实体模型,指导术中肋软骨采伐与耳支架制作,再造患者耳郭.术后利用数字化技术测量再造耳与正常耳郭的三维形态结构的差别.结果 术后平均随访7个月,19例患者及家属对再造耳郭形态满意,3例认为再造耳郭可以接受;未见明显胸廓畸形及对患者身体发育产生其他影响.结论 数字化技术可实现自体肋软骨精确采伐和合理利用,为耳郭支架的雕刻提供指导,并为再造耳三维结构提供客观评价.
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先天性小耳畸形的皮肤软组织扩张器法外耳再造术
目的探讨先天性小耳畸形的手术修复方法.方法1992年至2005年采用皮肤软组织扩张器结合自体肋软骨支架移植的方法进行外耳再造共3 248例.结果经1至13年随访观察,再造耳廓皮瓣色泽红润、柔软、感觉功能无明显异常;移植耳廓软骨支架无软化、吸收、变形;再造耳廓位置、形态、大小和对侧基本一致.结论组织扩张器结合自体肋软骨支架移植的外耳再造方法,疗效满意、并发症少,是先天性小耳畸形理想的手术治疗方法.
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先天性小耳畸形甲基化谱深度分析与差异基因的表达验证
目的 通过对先天性小耳畸形患者残耳软骨组织及正常耳软骨组织DNA甲基化芯片的深度分析,挖掘与先天性小耳畸形发病相关的信号通路及基因表达的差异.方法 通过MeDIP Chip技术获得先天性小耳畸形全基因甲基化谱,并对其进行深度GO和Pathway分析,筛选可能与本病相关的信号通路和相关基因.结合GO和Pathway的结果,构建存在甲基化差异表达的Wnt信号通路Network.对先天性小耳畸形患者和非耳畸形患者软骨组织,以及小耳畸形患者残耳和健侧耳软骨组织中Wnt1和Wnt11的表达进行Real-time PCR检测,验证其基因表达状态是否与甲基化芯片中Wnt信号通路富集的结果相一致.结果 经过先天性小耳畸形DNA甲基化谱的GO分析和Pathway筛选分析发现,Wnt信号通路是较为富集并且可能与本病发生密切相关的信号通路.其相关基因Wnt1及Wnt11在正常软骨的启动子区和CpG岛呈现高甲基化趋势,而同一患者残耳软骨中甲基化水平较健侧耳低.先天性小耳畸形患者和非耳畸形患者软骨组织中Wnt1及Wnt11的基因表达在验证实验中均未见明显差异.而患者残耳软骨组织中的Wnt11基因表达明显高于自身正常软骨组织.结论 胚胎发育过程中Wnt11的过表达可能与先天性小耳畸形的发病有关,其甲基化水平差异与小耳畸形发病的相关机制还需进一步深入研究.
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先天性小耳畸形治疗进展
先天性小耳畸形是由第一鳃弓和第二鳃弓发育异常引起的,为耳廓发育不全且较正常者为小,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形.先天性小耳畸形的发生率因种族、地域不同而不同.国内外文献报道差异很大,从1:6000～1:20000不等,但比较认同的观点是:日本和印度的发病率较高,在1:1200～1:4000左右.我国1978年的统计结果显示为1:3439[1].先天性小耳畸形男性的发病率高于女性,单侧的发生率高于双侧,右侧高于左侧,其比率为右:左:双侧=5:3:1.
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改良耳后扩张皮瓣切口在耳廓再造中的应用
目的：探讨改良耳后扩张皮瓣切口在耳廓再造中的应用。方法在2009-2014年采用皮肤软组织扩张器结合自体肋软骨支架移植方法进行外耳再造，于二期手术中保留扩张器后缘下1/3不予切断。结果本组患者共42例，术后随访患者30例，随访时间6-18个月，平均随访时间14个月，再造耳廓感觉功能无明显异常，颅耳角无明显变化，再造耳廓无牵拉、变形，患者基本满意。结论本手术方法可有效减少由瘢痕牵拉引起的再造耳廓变形的发生，易于操作，值得推广。
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"全扩张法"耳廓再造术的临床应用及适应症的探讨
目的 分析与总结"全扩张法"耳廓再造术治疗先天性小耳畸形的临床经验,并探讨该方法的适应症.方法 自2014年7月至2016年6月,根据患者年龄、耳后乳突区皮肤厚度及松紧度差异,选择年龄大于8岁、耳后皮肤松弛的患者共220例采用"全扩张法"耳郭再造术.手术分三期完成,一期耳后扩张器置入术,二期全耳再造术,三期再造耳修整术.结果 220例患者术后平均随访9个月,196例(89.0%)患者及家属对再造耳廓形态满意,21例(9.5%)认为再造耳廓可以接受,3例(1.4%)对再造耳形态不满意.216例(98.2%)患者胸部瘢痕均未超过4cm,短只有1.5cm,未出现明显的胸廓畸形;扩张期相关并发症发生率3.2%,再造耳并发症发生率5.0%.结论 "全扩张法"耳廓再造术是治疗先天性小耳畸形的理想术式之一.患者年龄大于8岁、耳后乳突区皮肤松弛,是"全扩张法"耳廓再造术治疗先天性小耳畸形的适应症.
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MEOX2基因与先天性小耳畸形相关性研究
目的 先天性小耳畸形是我国第二高发的颅面部出生缺陷,以往针对先天性小耳畸形的研究多集中在手术治疗技术和流行病学调查方面,而对导致疾病发生的遗传因素研究极少.MEOX2基因是近些年来发现的同源盒基因,其编码的蛋白是核转录因子,能够激活或抑制其下游基因的表达.方法 本研究采用候选基因关联研究的手段揭示其与先天性小耳畸形之间的关系.我们首先基于千人基因组计划数据挑选MEOX2基因的标签SNP ,利用飞行时间质谱在328例小耳畸形患者和500例对照中进行了分型.结果 发现了2个和小耳畸形显著关联(Bonferroni P＜0.05)的位点,分别为rs76405124(P=0.006556,OR=0.82)和rs10224052(P=0.01619,OR=0.83).采用Impute2进行基因组填充后分析又发现rs71549953亦与小耳畸形显著(Bonferroni P＜0.05)相关.结论 本研究不仅揭示了小耳畸形新的关联基因,还为该病的遗传病因学研究提供新视角.
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先天性小耳畸形的耳廓再造
目的：探讨先天性小耳畸形的耳廓再造与重建方法。方法2003年1月至2012年12月，采用皮肤软组织扩张法，利用健耳相片，通过计算机photoshop软件数字化翻转处理形成即要再造耳廓的相片，然后进行耳廓软骨支架的雕刻，用扩张后的患耳乳突区皮瓣覆盖雕刻的自体肋软骨耳廓支架行耳廓再造。结果1102例（1165耳）经过6个月～10年的随访观察。其中56例（56耳）再造耳廓有不同程度的软骨吸收、变形；2例（2耳）肋软骨支架感染、肋软骨液化、坏死；1044例（1107耳）再造耳廓与健耳匹配，凹凸结构显示清晰，形状相似、逼真，颅耳角的角度与健耳对称。结论用皮肤软组织扩张法行耳廓再造，术中应用数字化技术形成患耳相片指导自体肋软骨耳廓软骨支架的雕刻，效果满意、并发症少，是先天性小耳畸形较好的治疗方法。
