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先天性囊性腺瘤样畸形
目的 全面介绍先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)其可能的病因,临床、病理特点及诊断手段,循证探讨针对CCAM的治疗方法及预后.方法 对我院2011年11月收治的1例罕见的CCAM患者的临床资料进行分析,并对相关文献进行复习.结果 患者数次误诊后终诊断为CCAM,予手术治疗后痊愈,随访1年无复发.结论 CCAM是一种少见的、非遗传性的、错构瘤样的肺发育异常,为一种良性的肺部畸形,其特点是局部肺终末呼吸性细支气管过度生长.CCAM多通过产前影像学检查、活组织检查或术后病检诊断.手术为治愈该病的根本、重要措施.
关键词： 先天性囊性腺瘤样畸形 错构瘤 手术治疗 -
肝脏间叶错构瘤超声所见1例
患者女,2岁.因无意间发现右上腹包块就诊,无发热、腹痛、黄疸等.查体:腹部膨隆,腹肌柔韧,右中上腹扪及10cm团块,界清,无压痛,不随呼吸活动.辅助检查:血常规及生化检查未见异常,AFP＜20μg/L.B超检查所见:肝脏长大,右肝前叶查见15cm囊实性团块,以囊性为主,内有分隔,边界清楚,壁不光滑,厚度1～2cm,并可见不规则低回声团附着,团块推挤胆囊,肝内、外胆管无扩张,肝内门静脉被挤压变形,团块越过腹正中线,将脾脏推向左下方,右肾位置及回声未见异常.左肝及右肝后叶正常大小,回声均匀.B超诊断:肝脏间叶错构瘤.手术所见:包块位于右肝前叶下段,呈分隔囊性,内为胶冻状黄色液体.病理诊断:肝脏间叶错构瘤.
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肾错构瘤的诊疗分析
目的 提高肾错构瘤(AML)的诊疗水平.方法 对50例肾错构瘤诊治资料回顾总结分析.结果 50例肾错构瘤全部经手术和病理证实,行肾切徐术28例,肾部分切除术10例,肾错构瘤切除术12例.其中双侧肾错构瘤6例,恶变3例.结论 肾错构瘤手术后应长期随访,因肾错构瘤有双侧性,易复发,存在恶变可能,应早期诊断,尽早手术,保留肾脏.
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肾脂肪瘤1例
患者,女,48岁,因右腰部隐痛不适1月于2002年3月13日入院.既往无特殊病史.入院查体无阳性体征,B超示右肾集合系统上盏处实质性肿块,CT示右肾低密度肿块,大部分位于肾盂内,考虑为错构瘤或脂肪瘤可能性大.
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双镜联合治疗胃巨大错构瘤并幽门梗阻1例
1临床资料患者,女,58岁.因反复上腹痛呕吐3个月,加重1个月人院.电子胃镜提示:胃体大弯见一粗蒂息肉,息肉经幽门环降人十二指肠内.血常规提示血红蛋白5lg/L.
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下丘脑神经元错构瘤临床及MRI表现
目的研究下丘脑神经元错构瘤的临床及MRI表现.方法回顾性分析了经临床及MRI共同诊断的下丘脑神经元错构瘤8例,男6例,女2例,年龄1～7岁.8例均做MRI平扫及增强扫描.结果主要临床表现以性早熟和(或)痴笑样癫痫为主.T1像上错构瘤均表现为均匀性、等信号团块,肿瘤以广基底或窄基底与灰结节和乳头体相连.结论当患儿出现性早熟和(或)痴笑样癫痫为主的临床表现时,MRI显示灰结节和乳头体球形样肿块时,应首先考虑本病.
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结节性硬化症相关肾错构瘤206例临床分析
目的：总结诊治伴发结节性硬化症( TSC)的肾错构瘤( AML)患者病例资料,并系统回顾30年国内相关文献资料,以期为认识该病特征、提高对其诊疗水平提供参考。方法总结我院诊治首例伴发结节性硬化症肾错构瘤患者病例资料,同时检索中国生物医学文献数据库( Sinomed)与PubMed,按照预先确定标准对检索文献进行汇总,分析纳入合格文献的研究特征、研究内容,总结该病特点及诊疗要点。结果纳入共计206例患者,年龄2个月~77岁,男女比例63：70。96例患者包含肾脏肿瘤情况,肿瘤大小为0.4cm~45cm,其中<4cm者31例,4~10cm者26例,>10cm者39例。95例包含治疗方法,34例(25.68%)采用保守治疗,26例(24.32%)采用保留肾单位手术,25例(28.38%)采用肾切除术,10例(13.51%)采用选择性肾动脉栓塞。结果倾向于小体积肿瘤保守治疗、大体积行RN或NSS及独肾行NSS。25个研究报告了患者肾功能,而手术中仅4个研究报告患者肾功能不全。没有研究陈述具体结局评估,仅21个研究(28.38%)不规范地报道随访结局,随访时间1天~5年。结论提高对结节性硬化症相关肾错构瘤疾病特征的认识,加强多学科合作,推荐遵循国际化诊疗指南进行规范诊治。对于症状性TSC相关肾AML,保留肾组织的外科干预应当首先考虑。应综合考虑肿瘤大小、肾脏功能、症状表现以及患者情况,实施个体化治疗。
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头颈部错构瘤临床诊治分析
目的 探讨头颈部错构瘤的临床特征及病理学特点,以期降低临床误诊率.方法 收集我院2000年9月～2014年3月经病理证实头颈部错构瘤的患者10例,对所有患者临床症状、影像学表现、病理学特征、治疗方案及预后等资料进行回顾性分析.结果 本组患者男7例,女3例,年龄1～40岁.肿瘤位于眉弓1例,枕部1例,咽部2例,耳部3例,颈部3例,被误诊为血管瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、骨肉瘤等.所有患者均行手术切除,术后随访2～16年,除2例患者复发外,其余患者均未复发.结论 头颈部错构瘤本病误诊率高,临床上注意与头颈部一般良性肿瘤相鉴别,后诊断仍需依靠病理学检查,治疗以手术治疗为主.
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下丘脑错构瘤患者的脑电监测5例报告
目的:探讨下丘脑错构瘤的脑电图特点.方法:对5例下丘脑错构瘤患者的术前头皮脑电图和术中皮层脑电图及瘤体电图进行监测,并分析讨论.结果:5例患者均作头皮脑电图、皮层电图及瘤体电图.头皮脑电图发现3例有棘波,瘤体电图2例有棘波,5例皮层脑电图均记录到棘波.结论:下丘脑错构瘤可使邻近皮层产生棘波灶,瘤体内可记录到棘波放电,脑电监测有助于指导临床治疗.
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脾脏错构瘤MRI表现
目的 探讨脾脏错构瘤的MRI表现,提高MRI对该病的认识和诊断水平.方法 对经手术病理证实的8例脾脏错构瘤MRI资料进行回顾性分析.结果 脾脏错构瘤的MRI表现:T1WI呈等信号或略低信号,T2WI呈不同程度的高信号,动态增强扫描病灶呈渐进性强化.结论 脾脏错构瘤具有特征性的MRI表现,MRI对脾脏错构瘤的诊断及鉴别诊断具有重要的价值.
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结节硬化型肾错构瘤临床分析
目的 总结结节硬化型肾错构瘤的临床特点及诊治经验.方法 3例结节硬化型肾错构瘤,因检查发现双肾多发包块或腹部触及包块就诊.3例面部三角区均有典型血管纤维瘤表现,l例有癫痫及智力低下病史.结果 2例无或少脂肪信号,术前均末确诊,行肿瘤探察术,术中冰冻确诊l例,2例均行剜除术,术后病检均为错构瘤,1例术后随访2 a残留肿瘤无明显变化,1例肿瘤内出现出血坏死感染患者,术后2周出现腹膜后肿瘤浸润及骨转移,考虑肿瘤恶变,患者3月后死亡;1例行单侧较大肿瘤肾动脉超选择性栓塞术,术后肿瘤明显缩小,患侧肾功正常.结论 结节硬化型肾错构瘤临床较为少见,对于影像学检查肿瘤无脂或少脂信号者,结合结节硬化症的典型临床表现,有助于和肾癌鉴别.治疗方案应根据肿瘤的大小、分布、发展情况及症状决定.对于短期肿瘤生长较快或者病检肿瘤内有坏死者,须考虑恶变的可能,应行肾切除.
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结节性硬化的基因研究与诊断
结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传疾病,由TSC1和TSC2两个基因异常引起,临床以智力低下、癫痫和面部血管纤维瘤三联症为主要表现,身体其他器官、组织也可受累.基因突变分析可以确诊,但临床诊断主要依赖于发现两个或多个独立的错构瘤,核磁共振和CT成像检测在诊断中具有重要价值.
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乳腺错构瘤的X线诊断(附20例报告)
目的:分析乳腺错构瘤的X线征象,以提高对其影像诊断水平.材料与方法:回顾性分析20例经病理证实的乳腺错构瘤的X线平片.结果:主要X线征:(1)低密度肿块5例.(2)高密度肿块3例.(3)混杂密度肿块10例.(4)未见肿块2例.结论:乳腺错构瘤的X线表现与其病灶内低密度的脂肪组织及高密度的腺体组织、纤维组织所占的比例有关,其中混杂密度是特异性的X线表现.
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胸壁错构瘤的超声诊断
目的:探讨临床少见之胸壁错构瘤,提出超声所见及诊断.材料与方法:报告中年女性胸壁错构瘤病例,提出超声诊断能较好显示肿块回声血流情况.结果:病例经超声诊断,手术病理证实为少见之胸壁肿瘤.结论:本病为罕见之胸部软组织肿瘤,超声检查对其有独特的伏越性.
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肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断
肾血管平滑肌脂肪瘤,也称错构瘤,是少见的肾脏良性肿瘤.我院近6年诊断19例,均病理证实.现就CT诊断特征,鉴别诊断做一总结分析,以提高本病的术前诊断水平.1 材料与方法本组病例19例,男5例,女14例,年龄20～76,平均年龄43岁,病灶肾上极5例,中部5例,下极6例,双侧肾脏3例,增强扫描7例,19例均术后病理证实.
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不易确诊的肾错构瘤的诊断和治疗
目的探讨肾错构瘤的诊断和治疗方法.方法回顾性分析17例不典型肾错构瘤的临床和影像学资料,并与病理结果对照.结果术前诊断正确率B超为82.4%(14/17),CT为88.2%,结合MRI和肾动脉造影检查误诊者仅1例.17例行手术治疗,其中5例作肾切除术,16例现仍生存.结论综合分析临床、影像学资料和术后HMB-45检查以明确诊断,仔细分析术中冰冻切片结果,治疗以保留肾单位的手术为主.
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肾错构瘤的诊断与治疗(附13例报告)
目的探讨肾错构瘤的诊断和治疗.方法本组13例患者手术治疗,4例行肿瘤剜除术,6例行患肾部分切除术,1例患者因急腹症就诊探查确诊切除患肾,1例恶变者行肾癌根治术,1例保守治疗.结果所有手术患者术后恢复顺利,术后随访6个月～2年,未见肿瘤复发.结论通过B超、CT等检查,大部分肾错构瘤的患者都可明确诊断,少数瘤体破裂大出血而诊断未明者,宜剖腹探查.手术是治疗肾错构瘤的主要方法,特别是对于肾错构瘤体积大于4cm者应尽早手术治疗.对少数非手术治疗者,应严密观察.手术宜尽量保留有功能的肾组织,恶变者行肾癌根治术.
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磁共振成像导航系统引导下氩氦刀冷冻介入治疗18例肾错构瘤
目的：探讨磁共振成像导航系统引导下氩氦刀冷冻介入治疗肾错构瘤患者的手术技巧及临床应用价值，提高肾错构瘤的诊疗水平。方法回顾性分析18例进行氩氦刀冷冻介入治疗的肾错构瘤患者的临床资料，观察患者的手术出血量、住院时间、并发症及临床疗效。结果所有患者术后均无明显出血，术后平均住院时间2．5 d；术后B超、M RI复查肿瘤明显缩小纤维化，部分患者肿瘤吸收消失，无肿瘤局部增大复发。结论磁共振成像导航系统引导下氩氦刀冷冻介入治疗肾错构瘤具有出血少、并发症少、住院时间短、恢复快等优点，能很好地保留正常肾组织、完整破坏错构瘤组织，是一种简捷有效的微创治疗新方法。
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结节性硬化症并发双侧肾巨大错构瘤自发性破裂出血1例报告
1 病例资料患者男性,27岁.因突发右侧腰腹部疼痛1d急诊入院.无肉眼血尿.血红蛋白74 g/L.血肌酐114 μmol/L.CT示双侧肾巨大错构瘤,右肾约15cm×12 cm,左肾约16 cm×10 cm,无明显正常肾实质,右肾错构瘤出血伴巨大血肿形成,左肾错构瘤小血肿(图1A).患者呈重度贫血貌,双侧面部蝶形分布血管纤维瘤,腰部皮肤色素减退斑,甲周血管纤维瘤.右侧肾区叩痛及腹部压痛.上腹部膨隆明显.既往有癫痫病史,口服抗癫痫药物治疗.智力低下.
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肾错构瘤自发性破裂的诊治
肾错构瘤是发生于肾实质的良性肿瘤,其自发性破裂临床少见,病情进展快,易误诊,我院于1990年8月-2005年10月共收治12例,现报告如下.
