首页 > 文献资料
-
肺泡微结石症三例
Introduction Pulmonary alveolar microlithiasis ( PAM) is a rare diffuse lung disease characterized by the accumulation of calcium phosphate microliths within the alveoli.The etiology and pathogenesis of the disease are still unknown.Consequently, there is no known effective treatment .In this report,we present the clinical, radiological, pathological findings of three patients with PAM, emphasizing the diagnostic and therapeutic views.
-
肺泡微结石症五例临床和病理分析
肺泡微结石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是一种非常少见的弥漫性肺疾病,部分患者有家族史,国内仅有少量个案报道[1].影像学表现与肺粟粒性结核和尘肺鉴别困难[2-3].
-
肺泡微结石症一例
肺泡微结石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是一种少见的良性肺部慢性疾病,目前病因未明,较多文献报道有家族性倾向[1].因其较少见,临床症状缺乏特异性,容易漏诊和误诊.现对我科收治的1例PAM病例报告如下.
-
SLC34A2基因与肺泡微结石症
肺泡微结石症是一种很早就被认识、病程进展缓慢的罕见疾病,以肺泡内广泛的磷酸钙盐沉积为特征.其病因长期未能得到明确,新近发现该病为SCL34A2基因突变所引起的常染色体隐性遗传疾病.现就SLC34A2基因与肺泡微结石症进行综述,为该领域的深入研究提供参考.
-
肺泡微结石症8例临床分析及文献复习
目的 分析儿童及成人肺泡微结石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)的临床特点.方法 结合我院的8例患者及复习国内发表的病理或胸部C T确诊的PA M共143例进行分析.结果 儿童组共13例,成人组共130例,呈家族发病的比率为64.60％(73/113),临床表现不典型,体检发现者有53例(37.06％),常见的临床症状为气急(30.77％)、干咳(27.97％).130例患者行胸部CT检查,儿童组与成人组比较,共同特点均以弥漫性小结节为主,伴有小叶间隔增厚或钙化.但儿童组磨玻璃影较成人组更为常见(儿童53.85％;成人26.50％),成人组较儿童组钙化融合更为常见(成人61.54％;儿童23.08％),差异有统计学意义(χ2=7.091,P<0.05).有病理确诊的患者有81例,其中支气管镜和肺穿刺确诊的有69例.在两组病例中,经病理确诊和仅根据胸部C T明确诊断之间差异无统计学意义(χ2=0.923,P=0.337),说明本病的胸部C T表现特征性明显,可以作为独立的确诊手段.儿童组肺功能正常者有7例(70％),成人组正常者有29例(46.77％).肺功能下降以限制性通气功能障碍为主,弥散功能可减退,下降的程度与合并肺纤维化、肺气肿等相关.病例随访期1个月至20年不等,仅1例死亡,其余患者在随访过程中病灶缓慢增多,部分病例可合并感染、气胸、肺纤维化、肺气肿、肺动脉高压、肺心病而导致病情加重.本病目前尚无特异的治疗方法,以对症治疗为主.结论 PA M在我国仍属少见病.其影像学表现具有特征性,临床表现不典型,60％ 以上患者有家族史.胸部C T结合支气管镜下肺泡灌洗或活检可确诊.
-
肺泡微结石症一例
[病例]男,24岁.自10多岁开始,无明显诱因出现咳嗽、咳白色黏痰,有时发现痰中有黄色米粒样固体物,碾之即成粉末.无发热、乏力、呼吸困难等症状.3年前偶见血丝痰,并咳出米粒样物体数块,遂住院治疗.患者既往无其他系统疾病史,无家族史.查体心肺肝脾均未见异常.
-
肺泡微石症影像学表现
目的 分析总结肺泡微石症的X线及CT表现,以提高对该病的影像学诊断水平.方法 回顾性分析经病理及肺泡灌洗液证实的11例肺泡微石症的X线及CT表现,根据疾病的影像学表现,分析各阶段X线及CT的特征性表现.结果 总结其影像学特征,将所有病例分为早、中、晚三期,11例中影像学表现早期2例,早期X线特征性表现为两肺弥漫密集粟粒样微小结节,胸部CT特征性表现为纵隔窗见沿胸膜的斑点状或线条状钙化,即"白描征",在纵隔、胸壁与肺缘之间可见狭长透亮带1例,即"黑胸膜线"改变;影像学表现中期6例,胸部X线特征性表现为两肺弥漫粟粒样微小结节融合,形成"暴风沙"状改变,胸部CT特征性表现为背侧胸膜下小结节状及斑片状钙化融合片,即"火焰征";影像学表现晚期3例,胸部X线特征性表现为肺内高密度微结节因过于密集重叠而无法分辨结节轮廓,纵隔、膈肌被遮盖,形成"白肺"状改变,胸部CT示两肺下叶钙化融合为类实变样,肺组织、纵隔及肋骨完全被钙化掩盖,纵隔窗示肺野与纵隔密度对比呈"镜像"改变.结论 随着肺泡微石症病程进展,根据X线及CT表现总结为三个阶段,可辅助筛查,有助于该病的分期及诊断.
-
肺泡微结石症1例
肺泡微石症又称肺泡微结石症,是一种临床罕见疾病[1],以两肺肺泡内广泛分布微小结节为特征,具体病因及发病机制不明,可能与遗传、高血钙、变态反应等有关.目前尚无确切结论,但家族倾向以被公认,可发生于任何年龄,我科曾于2009年10月收治一例肺泡微结石症患者,现报告如下.
-
左上肺叶肺泡微结石症合并腺癌1例
肺泡微结石症(pulmonary alveolarnicrolithiasis),是一种以肺泡内涵细纱样结石伴(或不伴)有肺实质纤维化为特征的少见疾病,我院胸外科于2003年4月7日曾收治左上肺叶肺泡微石症合并细支气管肺泡癌1例,现报告如下.
-
家庭性肺泡微结石症合并肺源性心脏病1例
患者,男,40岁,工人.因"咳嗽、咳痰发热5 d"收入我院治疗.患者于1977年体查时发现"肺结石病",常伴咳嗽、咳痰,多为白色粘稠痰,间有黄脓痰,受凉后多发,抗菌治疗后症状可暂时缓解,活动不受限,但冬春季节又有复发.
-
肺泡微结石症的临床诊治和文献复习
目的 提高肺泡微结石症(PAM)的诊治水平.方法 对收治的2例PAM的临床和病理诊断进行分析总结和文献复习.结果 患者1活动后呼吸困难2个月,入院时已出现肺源性心脏病表现,肺部CT提示双肺弥漫性密度增高及钙化表现.患者2无明显症状,但经支气管肺活检(transbronchial lung biopsy,TBLB)组织病理学发现肺泡腔内及间隔有大量钙化小体,并且其肺部CT也提示两肺弥漫钙化影.2例患者终均诊断为PAM.结论 PAM临床表现缺乏特征性,典型的临床影像学和经支气管肺病理活检表现有助于诊断.目前PAM尚无有效的治疗方法.
-
一个肺泡微结石症家系中SLC34A2基因的新突变
子.此外在2例患者及先证者女儿的第2内含子发现一纯合性单核苷酸多态.结论 本家系中患者SLC34A2基因第8外显子出现新的纯合突变,提前出现终止密码子,编码截短蛋白,导致发病.所发现的第2内含子多态性意义有待深入研究.
-
肺泡微结石症一例报告并文献复习
目的 了解肺泡微结石症(PAM)的临床特征.方法 复习国内发表的肺泡微结石症的病例,结合近期我院收治的1例肺泡微结石症病例进行分析.结果 85例患者中,男41例,女44例;确诊时年龄7～ 69岁,平均(27±15)岁;其中35例患者分属15个家庭,均为同胞兄弟姐妹,8个家庭父母为近亲婚配.多数患者无症状或症状轻微,肺功能检查基本正常或为限制性通气功能障碍.典型的影像学表现为双肺弥漫的以中下肺野为主的高密度小结节,73例患者结合X线表现和轻微的临床症状而确诊.无有效治疗方法.结论 肺泡微结石症是一种常染色体隐性遗传疾病,临床症状和影像学表现分离高度提示本病.
-
肺泡微结石症的研究进展
肺泡微结石症(PAM)是一种罕见疾病,起病隐匿,病程漫长,早期缺乏临床症状,极易误诊.影像学和病理活体组织检查是主要诊断手段.PAM病因不明,有研究表明可能与基因突变有关,且多有家族遗传史.早诊断、早治疗有助于延长PAM患者的生命.为提高对该病的认识,现将近年来有关肺泡微结石症的研究进展作一综述.
-
肺泡微石症的CT表现
目的 研究肺泡微石症的CT表现.方法 收集经临床病理证实肺泡微石症6例,其中男3例,女3例,年龄26～51岁,其中3例为一家族发病.6例均做了胸部X线和CT检查.结果 根据本病的临床、肺实质和肺间质的侵犯程度将其分为3类,轻度表现为肺实质微结石形成,见1例;中度除肺实质微结石形成外伴有轻度肺间质损害,见3例;重度表现有严重的肺间质纤维化,见2例.结论 根据肺实质和肺间质损害分类,其与临床和影像表现一致,有助于本病影像诊断.
-
肺泡微结石症并侏儒1例报告
患者，女，8岁，因身体矮小就诊。自幼身材矮于同龄儿童，智力正常。体检：头部无畸形，身高96 cm，胸廓呈鸡胸，心肺未闻及异常。实验室检查：血清钙、磷，肝肾功能及生长激素（GH）均在正常范围。 X线检查：后前位胸片见两肺布满砂粒状高密度阴影，放大镜下观察微粒边缘锐利、明确，以两中下肺野为多、且内带密集，致两侧心缘显示不清。两侧侧胸壁胸膜、右水平裂叶间胸膜及心包膜有线条状钙化影（图1）。双腕正位片显示：头骨、钩骨、三角骨骨化中心出现，所见骨及关节结构正常（图2）。X线诊断：①肺泡微结石症；②骨龄约3岁。
