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恶性萎缩性丘疹病尸检1例并文献复习
目的探讨恶性萎缩性丘疹病的临床病理特征.方法对1例恶性萎缩性丘疹病进行尸检,结合文献讨论该病的临床表现、病理形态特点.结果病理特点主要为小～中动脉血管管腔狭窄、血栓形成、血管闭塞和组织梗死.结论恶性萎缩性丘疹病是一种罕见、多系统、不明原因的血管性疾病,主要累及皮肤、消化道及中枢神经系统.尚无有效的治疗手段,死亡率高.
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恶性萎缩性丘疹病一例
患者女,24岁.主因腹胀腹痛2个月余,加重伴肛门停止排气排便3 d入院.半年前躯干出现淡红色丘疹,米粒大小,散在分布,稍痒,丘疹可逐渐增大,继之中央凹陷,破溃结痂.
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恶性萎缩性丘疹病合并回肠穿孔患者的护理
报告了1例恶性萎缩性丘疹痛合并回肠穿孔患者的围手术期护理.术前做好患者的心理护理,积极配合医生进行抗感染、抗体克治疗;术后严密观察,注重基础护理和皮肤护理,及时有效地预防各类并发症的发生.经过有效救治和精心护理,患者安全度过围手术期,腹膜炎症状得到控制,肛门恢复排气、排便,病情好转稳定后出院.
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1例恶性萎缩性丘疹病累及多系统病变患者的护理
报告了1例恶性萎缩性丘疹病累及多个系统病变患者的护理.根据患者特殊的临床表现,严密观察病情,给予个性化心理支持,并做好用药护理.经过治疗与护理,患者症状减轻,病情稳定后出院.
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恶性萎缩性丘疹病一例
恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis,MAP)又称Degos病或致死性小肠皮肤综合征,是主要累及小肠、皮肤的罕见的血管性疾病,我们诊治1例,报告如下.
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恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔性腹膜炎一例
患者女，36岁，因“无明显诱因持续下腹痛10h”入院。3年前因皮肤病在外院诊为“坏死性结核疹”未治。查体：体温38.1℃，脉搏96次/min，呼吸26次/min，血压67.5/45mmHg，全身皮肤苍白，除颜面、手足掌外，周身散在约1cm×0.5cm大小边缘不整之萎缩性疤痕，全腹压痛(+)，反跳痛(+)，尤以右下腹为著，移动性浊音(+)，肠鸣音减弱。辅助检查:(1)血常规:白细胞17.7×109/L,淋巴细胞0.117,中性粒细胞0.883；(2)血沉30mm/h；(3)腹部B超:右下腹阑尾区6.1cm×2.3cm非均质性包块，边界欠光滑，腹腔探及2.9cm×2.5cm液性暗区；(4)腹部穿刺为淡黄色脓液，镜检脓细胞满视野；(5)腹部透视，左侧可见3～6个小液平。拟诊为：(1)感染中毒性休克；(2)化脓性腹膜炎；(3)阑尾炎合并穿孔？(4)皮肤结核？抗休克治疗后急诊剖腹探查，术中见:腹腔内有淡黄色稀薄脓汁约500ml，大网膜包裹右下腹部，松解粘连后探查，阑尾呈慢性炎症改变，全部小肠结肠散在斑点状乳白色病损，质脆，距回盲部约60cm处回肠对系膜侧发现直径约2mm的穿孔，仍有肠内容物流出。行肠穿孔修补术，阑尾切除术。术中取肠壁病损组织、切除阑尾、部分大网膜送病检。术后诊断(1)小肠穿孔致弥漫性化脓性腹膜炎。(2)感染中毒性休克。(3)慢性阑尾炎。(4)皮肤结核。术后积极抗炎、抗结核、支持治疗。腹部症状体征消失后，顺利出院。术后1个月复查，皮肤病变经抗结核治疗效果不明显。病理检查示：粘膜中可见栓塞小血管，楔状坏死，炎性浸润不明显。请皮科会诊，取皮肤病损区组织活检：表皮区可见渐进坏死区，真皮深面可见栓塞小血管。后经国际互联网会诊，确诊为：“恶性萎缩性丘疹病。”(Degos' disease)。
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恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔一例
患者男,52岁.因间断性发热2个月,出皮疹20 d入院.患者于2个月前开始出现发热,体温38℃～39℃.当地诊所按感冒给予退热、抗感染治疗,20 d前开始出现皮疹,分布于颈部、躯干,为指甲大小的片状圆形隆起,色淡红,中心苍白、凹陷,质硬,病程第40天时出现血便,血便5日后变为稀水样便.实验室检查:白细胞15×109/L,血小板63×109/L,免疫球蛋白IGG 17.100,IGA 6.960,IGM 3.450,类风湿因子RHF阴性,抗链球菌溶血素ASO阴性.
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恶性萎缩性丘疹病合并小肠穿孔二例
病例1:女性,46岁,因腹胀腹痛20 d,加重伴发热1 d,于2007年7月24日入院.查体:腹壁及四肢皮肤散在环形溃疡性红斑,中央凹陷,可见多处化脓.腹部表现为弥漫性腹膜炎体征.血常规:白细胞19.4×109/L,中性粒细胞94.4%.抗干燥综合症A, B抗体、抗SM抗体、nRNP/Sm、抗Jo-1抗体、抗硬皮病70抗体、抗双链DNA 抗体、抗核抗体均阴性.
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恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔1例并文献综述
患者,男,18岁,冈发现皮疹4年,剖腹探杏术后12 d、伤口渗液1 d人中南大学湘雅医院普外科.患者于2000年5月起无明显诱因出现颈部、躯干、四肢散在红色斑丘疹,以后部分斑丘疹中心萎缩、凹陷、呈白色(图1),同时伴有脐周疼痛,体温升高达40℃,抗炎可缓解,但皮疹范围逐渐增多,范围扩大至臀部和阴囊.20G12年来我院行皮肤活榆,示"恶性萎缩性丘疹病."
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恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔、大网膜血栓1例
1 病历报告患者,男,24岁.因中下腹持续性疼痛阵发性加剧7h,于2001年11月8日以腹痛待查入院.患者于2年前无明显诱因出现全身皮疹,以躯干及四肢部位为甚,皮疹约黄豆大小,呈淡红色或灰黄色,突出体表,20d左右皮疹中央坏死形成白色结痂,痂皮脱落后,中央萎缩凹陷,类似脐窝状,有少量鳞屑.皮疹成批出现反复发作,消褪后留有白色小瘢痕.
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恶性萎缩性丘疹病的研究进展
恶性萎缩性丘疹病又称为Degos病，是一种罕见的不明原因的血管性疾病，主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。 Degos病的临床表现为许多直径0 G．5～1 cm的中心瓷白色丘疹。其发病机制尚不完全清楚，近年研究发现SDF-1／CXCL12、C5b-9参与了恶性萎缩性丘疹病的发病，一些新的治疗方法如Eculizumab、曲前列尼尔、糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白也取得了一定疗效。文章对恶性萎缩性丘疹病的病因，发病机制，诊断和治疗等进展进行综述。
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恶性萎缩性丘疹病的临床及病理改变
1病例资料男,24岁.因中下腹持续性疼痛,伴阵发性加剧7小时,于2001年11月8日以腹痛待查入院.患者于两年前无明显诱因周身出现皮疹,以躯干及四肢部位为甚,皮疹约黄豆大小,呈淡红色或灰黄色,突出体表,20天左右皮疹中央坏死形成白色结痂,痂皮脱落,中央萎缩凹陷,有少量鳞屑.
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恶性萎缩性丘疹病误诊为艾滋病一例分析并文献复习
目的 探讨恶性萎缩性丘疹(Degos)病误诊为艾滋病的原因和诊断应该注意的问题.方法 收集1 例Degos病误诊为艾滋病的患者的临床资料,回顾分析其临床症状及诊断和误诊过程.结果 误诊原因主要是患者首发症状不典型,医患双方对Degos病缺乏认识,询问病史不详细.结论 感染科医务人员要在提高对艾滋病认识的同时,提高对其他皮疹性疾病的认识,对以腹痛、皮疹、发热就诊的患者要详细询问病史并做相应的检查,以免漏诊及误诊.
关键词： 恶性萎缩性丘疹病 获得性免疫缺陷综合征 误诊 -
1例恶性萎缩性丘疹患者的护理
目的 了解恶性萎缩性丘疹病的病因及临床表现,报告对1例恶性萎缩性丘疹病患者心理护理,使患者保持良好心态.方法 加强皮肤护理,减轻患者不适,避免加重损伤;注意腹部体征,及时发现病情变化,预防肠穿孔发生;给予患者相关药物宣教,增加服药依从性.结果 患者腹痛消失,下肢肌力较前恢复,病情平稳出院.结论 应加强对此病的早期发现,早期治疗.
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恶性萎缩性丘疹病的研究进展
恶性萎缩性丘疹病是一种以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病,常伴有多系统脏器受累,死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎.恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明,可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关.组织病理:血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞.免疫组化检查提示,膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1/趋化因子12等因子有不同程度的沉积.恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的治疗方法,需要进一步研究.
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婴儿恶性萎缩性丘疹病一例
报道1例婴儿恶性萎缩性丘疹病.患儿女,8个月,出生后4天,躯干四肢反复发生红色丘疹,缓慢愈合后遗留瓷白色瘢痕,表面脱屑,周围绕以水肿性红晕.组织病理检查见表皮明显萎缩变薄,真皮中上部轻度水肿,少许黏蛋白沉积,局部附属器减少,未见明显血管病变及炎细胞浸润.因活动皮损少未予治疗,随访16个月仍有少量新发小皮损,无系统受累表现,是否属良性皮肤型仍需进一步随访.
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恶性萎缩性丘疹病二例
报道2例恶性萎缩性丘疹病患者.2例患者具有恶性萎缩性丘疹病的典型皮损,中心为瓷白色萎缩斑,周围有红晕.例1在发病1年半内胃肠道受累,是经典型恶性萎缩性丘疹病,抗心磷脂抗体阳性,病理可见到楔形坏死和血管中透明血栓形成.例2发病6年,目前无系统受累,抗心磷脂抗体阴性,病理表现为血管周围淋巴细胞浸润,大量黏蛋白沉积.2例患者均采用双嘧达莫和阿司匹林治疗,例1系统受累后使用环磷酰胺.
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恶性萎缩性丘疹病
报告1例恶性萎缩性丘疹病.患者女,57岁.因全身皮损2年余、腹痛伴恶心、呕吐2d入院.体格检查:全腹压痛明显,伴反跳痛,以右下腹明显;躯干、四肢可见多数散在丘疹,中央萎缩呈脐状,瓷白色,周围绕以红色环状隆起,少数皮疹呈淡红色米粒大的原顶状丘疹.入院后行急诊手术探查并完善皮损组织病理检查后诊断为恶性萎缩性丘疹病.给予止血、抗凝等对症支持治疗后皮损缓解.
关键词： 恶性萎缩性丘疹病 -
妊娠并发恶性萎缩性丘疹病1例
患者女,25 岁.因躯干、四肢丘疹8 个月,腹痛、腹胀3 d于2008年10月19 日急诊入院.患者于2008年2 月妊娠,妊娠后不久躯干出现丘疹,无明显自觉症状,皮损逐渐延及四肢,约1个月后丘疹中央出现色素减退,不久发生溃疡,愈合后皮疹表面呈白色萎缩,在当地医院诊断为"脓疱疮",予以抗炎等相应治疗(具体不详)无明显好转,6个月前出现腹痛症状,在当地诊断为"阑尾炎"并行手术治疗,术后腹痛、腹胀症状经常发作,于10月16 日行药物引产,引产术后患者腹痛、腹胀加剧,3 d 后急诊转入我院.
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恶性萎缩性丘疹病1例
恶性萎缩性丘疹病亦称Degos病,是Degos等在1942年首先叙述的一种致死性皮肤和肠道闭塞性动脉炎综合征.临床较为罕见,现报告1例.
关键词： 恶性萎缩性丘疹病
