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肌萎缩科研的新进展
伴随着新千年的到来,河北省中医肌萎缩治疗中心(河北以岭医药研究院)的科研之路上又竖起了新里程碑.近期从北京大学生命科学学院传来振奋人心的消息,该中心研制的注射液对免疫性动物脊髓前角神经细胞损伤具有极强的修复作用,这标志着运动神经元病所导致的肌萎缩这一世界性疑难病将有了疗效可靠的药物.无疑,这为在痛苦中挣扎的肌萎缩患者带来喜讯.
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督脉电针对急性脊髓损伤大鼠脊髓损伤区NR2B表达的影响
目的:观察督脉电针“大椎”“命门”对急性脊髓损伤(SCI)大鼠脊髓损伤区N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)亚基NR2B表达的影响,探讨督脉电针促进急性SCI脊髓前角神经修复的分子机制.方法:SD大鼠随机分为假手术组、模型组、电针组及药物组,每组24只.采用脊髓打击器打击复制急性SCI模型.电针组于造模成功后电针大鼠“大椎”“命门”穴,每次治疗30 min,共治疗3次.药物组先予尾静脉注射甲基强的松龙(MP)30 mg/kg冲击治疗,然后予5.4 mg· kg-1·h-1 MP维持,共24 h.采用BBB行为学评分观察大鼠造模前及造模后6、24、48 h运动功能的变化.采用实时荧光定量PCR法检测脊髓损伤区NR2BmRNA表达水平,采用蛋白免疫印迹法和免疫荧光技术检测脊髓损伤区NR2B蛋白表达水平.结果:与同时段假手术组相比,模型组BBB行为学评分于造模后6、24、48 h均显著降低(P<0.001).与同时段模型组相比,电针组和药物组的BBB评分于造模后各时点均未见明显改变(P>0.05).与假手术组相比,模型组脊髓损伤区病理学改变明显,NR2B阳性神经元数量显著增加(P<0.001),NR2B mRNA和蛋白表达水平均显著升高(P<0.05).与模型组相比,电针组和药物组脊髓损伤区病理学改变明显减轻,NR2B阳性神经元数量显著减少(P<0.001),NR2B mRNA和蛋白表达水平显著降低(P<0.05).电针组与药物组比较,各指标变化的差异均无统计学意义(P>0.05).结论:督脉电针“大椎”“命门”穴可能通过抑制脊髓损伤区NR2B的表达,从而促进脊髓前角损伤神经的修复.
关键词: 急性脊髓损伤 电针 N-甲基-D-天门冬氨酸受体亚基NR2B 脊髓前角 -
盘点神经功能检查
运动系统检查1.肌肉形态与营养观察比较双侧对称部位肌肉外形、体积、肌萎缩、假肥大及分布范围.2.肌张力肌肉松弛状态下的紧张度及被动运动阻力.嘱肌肉放松,触摸肌肉硬度,被动屈伸肢体以感知阻力.(1)肌张力降低 见于下运动神经元病变(如多发性周围神经病、脊髓前角灰质炎),小脑病变,肌源性病变等.
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脊髓灰质炎临床治疗与防治
脊髓灰质炎是一种由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病。病毒通过粪便及咽部分泌物传播,主要侵犯脊髓前角,感染后绝大多数无症状,有临床表现者以发热、上呼吸道症状、肢体疼痛为主,部分患者可出现弛缓性肢体麻痹并留下瘫痪后遗症[1]。因多感染5岁以下小儿,故称为“小儿麻痹症”。
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脊髓性肌萎缩的诊疗进展
脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)是一种基因突变导致脊髓前角细胞变性引起肌无力和肌萎缩等临床症状的一组疾病。遗传方式以常染色体隐性遗传为主,也有常染色体显性遗传和 X 连锁遗传[1,2]的报道。活产儿中发病率约为1/6000~1/10000,是第二常见的致死性常染色体隐性遗传病,仅次于囊性纤维化。文献显示,中国南方 SMA致病基因 SMN1携带者率为1/35~1/80[3],与国外学者[4]报道的携带者发生率1/40~1/60相似。SMA 的诊断过程复杂,缺乏有效的治疗办法,防治SMA 的有效途径是进行产前诊断,避免患儿的出生,或通过辅助生育技术进行植入前诊断。现就该病的诊断与治疗进展进行综述。
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儿童型脊髓性肌萎缩症SMN-T和SMN-C拷贝数定量分析
脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是一组由脊髓前角细胞变性所致的肌无力和肌萎缩的遗传性神经肌肉疾病.本研究通过对我院1997~2001年间临床及病理确诊的儿童型SMA进行SMN-T(端粒侧运动神经元生存基因)及SMN-C(着丝粒侧运动神经元生存基因)拷贝数的定量测定,以探讨临床及病理诊断为SMA,而PCR定性无SMN-T缺失患儿的遗传学致病基础以及SMA I~III型之间SMN-C拷贝数的分布及其与表型的关系.
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平山病一例
临床资料患者男性,22岁,左利手,缝纫工,因"颈后痛半年余、左上肢无力伴肌肉萎缩3个月"于2011年6月20日入院.半年多前无诱因感颈后疼痛不适、左上肢发凉,3个月前出现左手小指无力,后波及其余4指,寒冷时加重,发现左手及前臂肌肉萎缩.病程中无感觉异常、构音障碍及吞咽困难.否认颈椎外伤、脊髓灰质炎、毒物接触史.曾在外院诊断"运动神经元病".生长发育史:2006年1月至2008年1月身高由158cm增至171cm.神经系统体检:脑神经无异常,左肘以下肌肉萎缩,以尺侧屈肌群明显,前臂呈现"斜坡"状,左大、小鱼际肌和骨间肌萎缩(,右骨间肌、小鱼际肌欠丰满,伸展双手见震颤,肱二、三头肌反射及桡反射均左(++)>右(±),双Hoffmann征、Babinski征未引出,左上肢肌力近端V级、远端Ⅱ~Ⅲ-级,余肢体肌力Ⅴ级,深、浅感觉正常.肌电图:双上肢神经源性损害(左C6~T1、右C8~T1脊髓前角或神经根受损).
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运动性疲劳对大鼠脊髓前角5-羟色胺和色胺酸羟化酶表达的影响
目的:探讨运动性疲劳后脊髓前角5-羟色胺(5-HT)及色胺酸羟化酶(TPH)表达的变化,阐明运动性疲劳在脊髓水平的发生机制.方法:健康成年雄性Wistar大鼠16只,随机分为运动疲劳组(E)和对照组(C),E组进行10天反复力竭运动,建立运动性疲劳动物模型.采用免疫组化方法和计算机图像分析技术,检测大鼠脊髓前角5-HT及TPH免疫反应阳性纤维及终末的平均积分光密度值.结果:E组大鼠脊髓前角5-HT及TPH阳性反应纤维和终末减少,平均积分光密度值显著低于C组(P<0.05).结论:脊髓前角5-HT含量在运动性疲劳后降低提示脊髓前角5-HT与运动性疲劳的发生有关.而疲劳后前角TPH含量的降低可能是引起5-HT降低的关键因素.
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侵犯脊髓-延髓-桥脑-中脑的纯下运动神经元疾病1例
单独侵犯脊髓前角或延髓颅神经运动核的纯下运动神经元疾病,分别称为进行性脊髓性肌萎缩和进行性延髓麻痹.本文报告1例以脊髓性肌萎缩发病, 逐渐侵犯Ⅺ、Ⅻ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅵ、Ⅲ颅神经运动核;伴呼吸肌麻痹,应用呼吸机8年,现仍生存的罕见病例.
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运动神经元病的诊治进展
运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)是以损害脊髓前角、脑干颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现.目前在分子生物学、免疫、生化及病毒感染、金属类中毒等病因方面取得了一定的研究进展,已公认SOD1基因突变与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)有关.新致病基因的发现并用于ALS 研究基因型和表现型动物模型的建立等,为MND研究提供了良好的平台.在MND中以ALS常见,在国内外研究的也多,现就其诊治进展综述如下:
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脊髓灰质炎后综合征的临床与肌电图分析--附10例报告
脊髓灰质炎病毒感染后可致使中枢神经系统多处受损,如脊髓前角、脑干和大脑等,极少数患者还会发展为麻痹性灰质炎,遗留肢体弛缓性瘫痪,其中有些患者可部分或完全恢复.
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ALS诊断中需要注意的问题
肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是成人运动神经元病(motor neuropathy)中常见的形式,年发病率为2/10万~3/10万.主要的病理特征为脊髓前角的a运动神经元、大脑皮质的Betz细胞及脑干的运动神经核(眼肌运动神经核除外)的神经元丢失,皮质脊髓束和皮质脑干束变性.临床表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征(+),一般无感觉异常及大小便障碍.发病机制不清,缺乏有效的治疗方法,患者的存活期仅有3~5年.本文仅就诊断过程中需要注意的问题加以综述.
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糖尿病伴发远端肌萎缩和感觉性共济失调(附3例报告)
例1: 赵某某男, 60岁.患糖尿病3年, 以控制饮食治疗, 无明显症状.自半年前进行性两手无力, 动作笨挫, 肌肉萎缩, 于1个月前走路不稳, 踏棉花感, 夜间明显, 检查: 颅神经正常.两手握力弱, 大小鱼际肌和骨间肌轻度萎缩.两下肢肌力正常, 关节位置觉和音叉振动觉消失.空腹血糖20.8mmol/L, 两手肌电图显示脊髓前角细胞病变.
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运动后大鼠与正常大鼠脊髓前角5-羟色胺阳性细胞的比较研究
动物实验发现,5-羟色胺(5-HT)递质系统的神经元主要位于低化脑干近中线区的中缝核内,其下行部分的神经纤维下达脊髓背角的胶质区、侧角和前角;5-HT递质系统通过广泛的纤维投射和多种受体的介导,参与机体的多种生理活动<'[1]>.
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脊髓性肌萎缩干细胞移植患者的心理护理
脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是一种常染色体隐性遗传病,是由于脊髓前角细胞变性导致的肌萎缩,其发病与SMN基因有关.
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小儿脊髓性肌肉萎缩症
小儿脊髓性肌肉萎缩症,简称脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA),是由于脊髓前角细胞变性导致的以进行性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传病.其发病率在活产婴中为1/10000,人群中携带者频率约为1/50.本病居致死性常染色体隐性遗传病的第2位,仅次于囊性纤维变性病.临床上主要表现为下运动神经元性、进行性、对称性肌无力和萎缩,近端重于远端,下肢重于上肢.
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大鼠坐骨神经切断后丙戊酸钠对相应脊髓运动神经元p-ERK1/2表达的影响
目的 研究坐骨神经切断后丙戊酸钠(VPA)对相应脊髓运动神经元p-ERK1/2表达的影响.方法 选取健康成年雄性Wister大鼠64只,随机分为对照组和实验组,分别于术后1、3、7、14d四个时相处死后取患侧L4-L6脊髓前角,应用免疫组织化学、Western Blot技术检测p-ERK1/2在脊髓前角运动神经元中的表达变化.将两组所得数值进行统计学分析.结果 Western Blot实验结果 显示对照组:术后3d时,p-ERK1/2的表达达到高峰;术后7-14d,p-ERK1/2的表达逐渐下调;实验组:术后3d时,p-ERK1/2的表达达到高峰;术后7-14d,p-ERK1/2的表达逐渐下调;术后1-7d,实验组相关p-ERK1/2表达明显高于对照组(P<0.05).结论 VPA对脊髓运动神经元的保护作用可能是因为VPA激活了MAPK/ERK信号传导途径.
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不同年龄帕金森病小鼠模型脊髓前角细胞的超微结构变化
目的 观察MPTP诱导的帕金森病(PD)模型小鼠脊髓前角的结构变化及其与年龄的关系.方法 C57BL/6J小鼠分为8周龄正常对照组,8周龄模型组,18月龄正常老龄对照组,18月龄老龄模型组.连续5d给药并进行行为学观察后取小鼠颈膨大和腰膨大电镜下观察超微结构.结果 MPTP诱导PD小鼠脊髓超微结构呈病理改变:神经元水样变性明显,可见较多胀亡和凋亡神经元;星形胶质细胞增生肥大及小胶质细胞活化;广泛出现血脑屏障(BBB)通透性增加.以上病理改变在老龄组的更加显著.结论 年龄老化是帕金森病不可忽略的影响因素.脊髓前角的病理性变化是可能PD运动障碍的原因和结构基础之一,PD的病变部位可能更加广泛.
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脊肌萎缩症的产前诊断与干预
脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)是一种以脊髓前角细胞变性为主要病理改变,以进行性、对称性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性神经肌肉病,是临床第二大致死性常染色体隐性遗传性疾病,在活产婴儿中,其发病率约为1/10000至1/6000,人群基因携带者率约1/40[1]。
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肌萎缩侧索硬化症的中医病因病机探究
肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis , ALS)是运动神经元疾病( motor neuron disease , MND)中常见的类型。该病是神经系统中的难治性疾病,是为侵犯脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体束为特征的慢性进行性退行性疾病,上下运动神经元同时受损,起病隐袭,致残率及死亡率极高。本病的病因及发病机制仍不清楚,目前西医尚无有效治疗方法。既往研究提示中医药特有的辩证系统及治疗方法可能为ALS的治疗带来希望。近年来,已有不少中医药治疗该病的报道,但从整体来看研究仍处于初级阶段,对病因病机、临床辩证施治等缺少系统研究及统一认识,本文将对ALS的病因病机做一总结。