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伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床特点和预后分析
目的 探讨伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病的临床特点和预后情况. 方法 回顾性分析28例经病理确诊伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料. 结果 患者平均年龄(42.67±5.43)岁,18例(64.3％)有子宫肌瘤病史;7例(25.0％)患者术前无任何临床症状,其余病例常见临床症状为盆腔包块、胸闷、下肢肿胀、心慌、头晕、腹胀;17例(60.7％)患者行一期手术,11例(39.3％)患者行二期手术;16例(57.1％)接受术后抗雌激素治疗;23例患者规律随诊,平均随访时间(16.3±12.5)个月,随访期间11例(47.8％)复发. 结论 伴有心脏受累的静脉内平滑肌瘤病临床少见,手术是主要治疗方式,术后复发率高,应加强随诊.
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子宫静脉血管平滑肌瘤病临床病例分析
目的：探讨子宫静脉内平滑肌瘤病的临床特点和治疗情况。方法回顾性分析2005年9月至2015年9月收治的33例经病理确诊的子宫静脉内平滑肌瘤病患者的临床资料。结果患者平均年龄(41．79±8．68)岁；26例(78．8%)有生育史；8例(24．2%)患者有子宫相关手术史；25例(75．8%)患者无临床症状,在超声检查或妇科检查时发现；术前无确诊病例,术中肉眼观多数呈肌瘤样外观,7例行术中冰冻病理检查但无明确诊断病例,所有患者均由术后病理诊断。40岁以上患者多数(13/17)行全子宫+双附件切除术。术后4例失访,随访的29例患者平均随访(15．07±19．72)个月,8例(27．6%)复发。结论子宫静脉内平滑肌瘤病发病率低,复发率高；育龄妇女多见,临床表现无特异性,诊断主要依靠病理检查；治疗上以手术为主,术中需仔细观察,术后要加强随诊。
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子宫脉管内平滑肌瘤6例病理特点及免疫组化分析
静脉内平滑肌瘤病(IVL)在临床上极为罕见,是一种从子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤,可在静脉内延伸达下腔静脉,甚至心脏[1],本院于2006年1月～2008年1月收治6例静脉内平滑肌瘤患者,现报告如下.
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彩色多普勒超声对静脉内平滑肌瘤病的诊断价值
目的:分析彩色多普勒超声对静脉内平滑肌瘤病的诊断价值.方法:选择2007年1月 ～2016年12月在本院接受治疗的静脉内平滑肌瘤病20例,均经由彩色多普勒超声检查,与手术病理诊断结果相比较.结果:彩色多普勒超声下为静脉实性回声,能够清晰显示病变累及范围;18例可见盆腔内占位性病变,2例子宫内实性多发团块.结论:彩色多普勒超声对于静脉内平滑肌瘤病患者而言具有一定的诊断价值,值得进一步在临床应用及推广.
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子宫静脉内平滑肌瘤病编码质量分析
目的 提高子宫静脉内平滑肌瘤病编码准确率.方法 选取某院2012年1月-2017年8月住院手术治疗且经病理证实的病例9份,ICD编码为静脉内平滑肌瘤病的病例10份,对所有病例的疾病编码进行复核,对存在的问题进行分析汇总.结果 9份经病理证实为子宫静脉内平滑肌瘤病的病例中,2份病例出现编码错误,正确率为77.8%;10份ICD编码为该病的病例中,3份出现编码错误,正确率为70%;总涉及病例数12例,正确编码例数7例,错误5例,总正确率为58.3%.结论 子宫静脉内平滑肌瘤病编码错误的主要原因为编码员医学知识匮乏、特殊病种管理意识淡漠等,需提高编码人员综合素质水平,加强编码质量监督检查,提高疾病分类质量.
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子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理及免疫表型分析
目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床生物学行为、病理学特点及其免疫表型的临床意义.方法 应用免疫组化方法 检测子宫IVL肿瘤细胞vimentin、desmin、SMA、CD10、CD34、ER和PR的表达情况.结果 6例患者术前均诊断为子宫多发性平滑肌瘤,未曾怀疑为IVL;3例行全子宫切除术,3例行全子宫及双侧附件切除术,其中1例术中见灰白色条索样肿物蔓延致右侧宫角和宫旁组织静脉内;病理检查发现6例标本除合并血管外子宫平滑肌瘤外,子宫肌壁间大小不一的静脉内见平滑肌细胞构成的瘤栓.6例患者经随访6～51个月未见复发.免疫组化染色显示,IVL瘤细胞vimentin、desmin和SMA(+),CD10和CD34(-);其中5例肿瘤细胞ER和PR呈强(+),1例呈(+).结论 IVL是组织学表现为良性却具有类似恶性肿瘤生长方式的一类罕见肿瘤,有远期复发的倾向.IVL肿瘤细胞存在雌、孕激素高表达特性,提示卵巢去势治疗或术前、术后应用雌激素拮抗剂可能是有效的辅助治疗手段.
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子宫静脉内平滑肌瘤病伴卵巢颗粒细胞瘤一例
患者女,55岁.因无意间扪及下腹包块伴肛门坠胀感3个月,于2007年4月16日入院.体检:心肺检查未见异常,右下腹可触及一实性包块,大小6.O cm×6.0 cm×5.0cm,质软,轻压痛,与子宫关系密切.B超示"右附件类实性包块,子宫后壁肌层多发性低回声结节."临床诊断:子宫肌瘤,卵巢肿瘤,行子宫切除术.术中见子宫后壁偏左侧多发结节,直径0.1～4.0 cm,右卵巢有一鹅蛋大小肿物.
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1例静脉内平滑肌瘤病切除术的手术配合
子宫平滑肌瘤组织生长进入静脉管或淋巴管内,称为脉管内平滑肌瘤(intravascular leiomyomatosis).进入前者的称为静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL),临床上非常罕见[1].此病多见于女性,往往合并有普通类型的子宫肌瘤.在少数病例中附于静脉壁沿血管伸展,进入髂静脉、下腔静脉、右心房,甚至经三尖瓣进入右心室、肺动脉,当病情严重时可引起心力衰竭导致死亡.发生机制大多数情况下与子宫平滑肌瘤有关,为一个或更多的子宫平滑肌瘤广泛血管侵袭所致[2]临床主要以手术切除为主,效果良好.本病在国内外文献中记载有200余例[3],而累及右心系统的病例不超过100例[4].
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超声心动图评价经腔静脉延伸入右心的占位性病变
目的 总结经腔静脉延伸入右心的占位性病变的临床症状及超声心动图特点.方法 回顾性分析22例在我院行超声心动图发现经腔静脉延伸入右心系统的占位性病变,对其临床症状、组织来源及位置、回声特点等进行总结分析.结果 22例占位性病变,包括2例静脉内平滑肌瘤病,2例下腔静脉血栓,其余18例均为恶性肿瘤转移,其中以肾癌多,共8例.临床症状以水肿比例高,达77.3％.共有2例占位性病变延伸入右室,其余20例均仅延伸入右房.其中有13例占位性病变造成腔静脉完全性梗阻,2例造成三尖瓣梗阻.结论 超声心动图可以发现经腔静脉延伸入右心的占位性病变并评估其位置、回声特点及血流动力学改变,为病变的诊断和治疗提供可靠的依据.
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静脉内平滑肌瘤病的超声表现
目的 观察静脉内平滑肌瘤病( IVL)的超声特征.方法 回顾性分析4例经超声诊断并经手术病理证实的IVL患者的临床资料与超声声像图表现.结果 4例IVL患者中,3例曾因子宫肌瘤而接受子宫切除术；3例病变累及髂静脉,其中2例出现下腔静脉受累；2例累及右心.2例于术后6个月接受随访,发现盆腔低回声结节.结论 密切结合病史,熟悉超声图像特征,有助于诊断IVL.超声为IVL术后随访的首选检查方法.
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子宫静脉内平滑肌瘤病累及右心腔1例
患者女,36岁, 因无明显诱因出现反复活动后气促1个月入院.患者既往曾因子宫肌瘤行子宫次全切除术.查体:胸骨左缘4、5肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样、舒张期隆隆样杂音.B超示:右心房、右心室增大,内见不规则中等回声肿物随心动周期摆动,大小约6.8 cm×4.0 cm,舒张期经三尖瓣口进入右心室,阻塞三尖瓣口及右心室流入道,收缩期返回右心房,肿物累及下腔静脉,大小约10.7 cm×1.1 cm,下腔静脉增宽;盆腔内可见一大小约11.5 cm×8.2 cm×9.6 cm不均质回声,形态不规则,无包膜.B超诊断:下腔静脉、右心内占位,性质待定;盆腔包块,考虑肿瘤性病变.
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常规超声联合CEUS诊断静脉内平滑肌瘤病蔓延至右心系统1例
患者女,47岁.子宫多发性肌瘤5年.因“胸闷、呼吸困难伴双下肢水肿1周”就诊.体格检查:心率83次/分,律齐,胸骨左缘第4～5肋间闻及3级收缩期及舒张期吹风样杂音.超声心动图检查:右心房体积增大,内见一大小5.12 cm×2.60 cm低回声团,形态不规则,边界尚清晰(图1A),随心动周期摆动,肿块起源于下腔静脉,并蔓延至右心房,边界清晰,与下腔静脉管壁及右心房均无蒂相连(图1B).经腹血管超声检查:沿下腔静脉向下追踪可见该肿块向下延续至右髂总静脉,CEUS示动脉期下腔静脉内肿块呈快速线状高增强(图2),消退较慢,静脉期仍呈稍高增强.超声诊断:右髂总静脉、下腔静脉及右心房内低回声,考虑静脉内平滑肌瘤病累及右心房.后于外院手术经病理证实.术后随访1年暂未复发.
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心内平滑肌瘤病的彩色多普勒血流成像诊断
目的认识心内平滑肌瘤病(ICL)的彩色多普勒血流成像(CDFI)图像特点,探讨CDFI诊断ICL的临床应用价值.方法采用HP 5500彩色多普勒超声仪分别对7例心内平滑肌瘤病患者进行心脏、下腔静脉和髂静脉检查,观察静脉内和心内平滑肌瘤病的超声图像特点,并与手术病理结果比较.结果7例患者超声图像均显示右心内随心动周期漂浮样运动的网格状或实质性的肿物回声,并与下腔静脉和/或髂静脉内的肿物回声相连,诊断为心内平滑肌瘤病.4例患者行手术治疗,病理结果与超声结果一致.结论彩色多普勒血流成像技术可为准确诊断心内平滑肌瘤病提供重要的信息,有广泛的临床应用价值.
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静脉内平滑肌瘤病超声误诊分析
目的 观察静脉内平滑肌瘤病(IVL)的超声声像图特点.方法 分析7例IVL患者的超声声像图特点,与组织学特征和临床发病特点对照,分析超声误诊原因.结果 7例IVL患者中位年龄40岁,5例患者曾接受子宫全切手术,平均复发间期13.8个月.7例IVL伴血管内生长,3例延伸至右心房,3例蔓延至下腔静脉,1例局限于盆腔静脉内.7例IVL声像图特征:子宫实性病灶伴血管内病变;子宫切除术后盆腔实性占位伴血管内病变;子宫切除术后盆腔、腹部大血管及心腔内占位病变.主要误诊原因:声像图特征与子宫肌瘤相似,难以鉴别;IVL发病率低,认识不足;影像学检查难以发现早期血管内病灶.结论 超声对IVL有较好的临床应用价值,是IVL术后随访的首选影像学方式,检查时应该特别注意病灶与静脉的关系.
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静脉内平滑肌瘤病延伸至右房室伴盆腹腔巨大肌瘤一例
患者女,38岁,未婚未孕.腹胀1年余,月经紊乱伴经量增多,不伴腹痛,未至医院就诊.4个月前自觉下腹部增大明显,无明显胸闷、憋气,就诊外院,考虑盆腔巨大包块,行"子宫次全切除术+盆腔肿块活检术",术后病理示:子宫静脉内平滑肌瘤病;盆腔平滑肌瘤组织.建议其至综合性医院进一步手术治疗,遂来我院就诊.查体:腹部明显膨隆,似孕足月,可扪及一巨大、质硬肿物.超声心动图示:右房内见多枚中等回声结节,建议进一步检查.腹部超声检查:盆腔及腹腔内见一巨大实性不均质肿块,上至剑突下,下至盆腔,腹腔内脏器及血管受压移位,CDFI见内部较丰富的线状彩色血流,测及动静脉频谱.
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多排CT下腔静脉成像对子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断意义
目的:由于子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)属于少见病例,其CT影像学表现有一定的特征性,回顾性分析IVL的多排CT特征及其临床表现,评价其对手术治疗的指导意义.方法:回顾性总结分析2005年至2013年间,通过外科手术及病理证实的9例IVL的患者的临床资料,多排CT特征以及病理结果.多排CT扫描参数:管电压100～ 120 kV,管电流400～450 mAs,层厚0.5 ～0.75 mm,间隔0.25～0.60 mm.监测层面放在下腔静脉右心房入口区域,手动触发开始扫描.结果:9例患者中,4例患者为子宫切除术后,1例为多发子宫肌瘤并伴子宫腺肌病.多排CT均显示蛇形的下腔静脉内充盈缺损延伸入右心房,其中1例病变延伸入右心室、肺动脉.8例病例侵犯单侧宫旁血管,1例病例侵犯双侧子宫血管,6例肿瘤沿着子宫静脉、髂静脉生长,3例病例显示病变同时波及卵巢静脉和髂静脉,9例病变均波及下腔静脉和右心房,其中1例肺动脉受累.1例患者发生肺内多发转移.结论:IVL的多排CT表现有一定特征性,9例患者均显示下腔静脉内充盈缺损延伸入右心房,CTV检查清晰地显示了IVL向子宫外生长的途径,有助于手术方案的制定.
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静脉内平滑肌瘤病及伴心脏受累病的临床病理分析
目的:探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床病理学特征及免疫组化特点.方法:分析23例IVL患者的临床表现,对其手术标本进行HE和免疫组织化学染色.结果:患者年龄33 ～76岁,中位年龄46岁.23例中,8例IVL患者同时伴有心脏平滑肌瘤病(ICL,占IVL的34.8％),临床表现为腹痛腹胀、月经异常、下肢水肿等症状,累及心脏患者可有心悸、呼吸困难、胸闷、晕厥等症状,亦可无症状.病变大体表现:盘绕成结节状位于子宫肌层的肿瘤,可呈蠕虫状延伸到静脉内,直至右心房,切面灰白色实性质地较软;镜下表现肿瘤位于血管内,由成熟的梭形平滑肌细胞和丰富的血管组成,肿瘤细胞包绕侵袭血管,核分裂象罕见,并可见明显的水肿、黏液样变及玻璃样变;免疫组化染色SMA、Desmin、ER、PR阳性,HMB45、CDl0阴性,CD31肿瘤周边血管内皮及肿瘤内血管内皮阳性,肿瘤细胞阴性,Ki-67阳性指数1％～2％.结论:IVL为育龄期妇女少见疾病,发病机制复杂,组织学表现良性但生物学行为不明,具有特定的大体表现和免疫组化特点.
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下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房3例报告
静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)在临床上极为罕见,是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤.此病可超出子宫,在静脉内延伸达下腔静脉,甚至到达心脏,成为心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL),除静脉外,淋巴管也可受累[1],极少数病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死.英国Hirschfeld 1896年首先报道了该病,1907年Düurk通过病理解剖首次报道累及心脏的病例,近10年国外的文献报道了较多IVL病例,但累及右心系统的病例不超过100例[2].IVL的中位发病年龄是47岁,56%患者有子宫切除手术病史,并且大多数在子宫切除术后4年诊断为IVL[3].另外,IVL在术前很难与下腔静脉内恶性平滑肌瘤鉴别,对术前诊断造成困难.IVL患者均被建议手术治疗,国外文献报道在完整切除瘤体后患者的中位生存期可以达到12年[1,4].我院2002年11月～2006年1月遇到3例IVL累及右心系统,现报道如下.
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伴下腔静脉受累的静脉内平滑肌瘤病的诊疗进展
静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)又称脉管内平滑肌瘤病,是一种少见的特殊类型子宫肿瘤.该肿瘤组织学上呈良性增生,但是具有侵及静脉和淋巴管的不良生物学行为,常常超出子宫范围,沿宫旁静脉、髂静脉延伸达下腔静脉,甚至累及右心或肺动脉,成为心脏内平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis,ICL).以下腔静脉或右心房病变为首发症状瘤病发展极为隐袭,临床表现多样且缺乏特异性,诊断非常困难.
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静脉内平滑肌瘤病合并右心占位的手术治疗
静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)是临床罕见的一种特殊类型子宫肌瘤,尽管组织病理学上为良性病变,但其生长方式类似恶性肿瘤,常可超出子宫范围,通过卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉或肝静脉,甚至长入右心房或右心室而累及心脏,具有潜在的致命性.临床对此类病例尚缺乏足够的认识.我院治疗4例伴有心脏受累的IVL患者,现报告如下.
