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小细胞肺癌与抗神经元抗体的关系
世界上每年至少新增90万例肺癌患者,死亡率达90%.小细胞肺癌(SCLC)是肺癌中恶性程度高的一种,约占肺癌的20%[1].目前,用于诊断SCLC的血清学指标有神经特异性烯醇化酶(NSE),癌胚抗原(CEA)和Fas蛋白等,但多数对于SCLC的早期诊断并无明确意义[2].近年来,国外对自身抗体中抗神经元抗体的研究较多,并认为抗-Hu及抗-Ri抗体对SCLC的早期诊断有意义,国内对此报道较少.本研究通过检测抗神经元抗体中的抗-Hu、抗-Ri和抗-Yo抗体,以了解其与SCLC的相关性.
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亚急性坏死性脊髓病的研究进展
亚急性坏死性脊髓病(SNM)是一种罕见的神经系统副肿瘤综合征(PNS),是原发肿瘤引起的免疫反应导致的脊髓非炎症性坏死,临床多表现为横贯性的脊髓损害症状,早期诊断较为困难,目前尚缺乏公认有效的治疗方法 ,致残致死率高,预后不良.文章通过结合国内外相关文献,对SNM的研究背景、发病机制、临床及影像学特点、诊断治疗及预后等进行阐述和回顾性分析,从而增强对SNM的了解,提高临床上对SNM的重视,进而为其早期诊断、干预提供指导.
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神经系统副肿瘤综合征38例报告
胃癌较多,特别是小细胞肺癌.肿瘤诊断多数在PNS症状出现之后.血肿瘤标志物和抗Hu、Yo、Ri抗体检查,胸部CT扫描和ISF-FDG PET全身扫描等对诊断具有重要价值.对高度怀疑PNS者,应随访3年以上.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 肿瘤标志物 抗神经元抗体 -
小细胞肺癌相关神经副肿瘤综合征的临床特点及治疗
目的 通过分析一个单中心较大样本的小细胞肺癌(SCLC)相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)队列的临床和实验室特征、治疗及预后,旨在为中国小细胞肺癌合并PNS的诊治提供更多证据.方法 回顾性分析自2001年1月至2014年12月经北京协和医院连续收治的SCLC合并PNS患者34例,男22例,女12例,平均年龄55.4岁,分析其临床表现类型、相关抗体、治疗及部分预后特征.结果 91.2％患者以神经系统为首发症状,起病至确诊时间平均为250 d;共诊断5种PNS临床类型,其中Lambert-Eaton综合征常见(13/34,38.2％),依次为感觉神经元神经病(10/34,29.4％),亚急性小脑变性(7/34,20.6％),边缘性脑炎(6/34,17.6％)和脑干脑炎(1/34,3％).其中5例(14.7％)表现为神经系统多部位受累;对24例患者进行PNS相关抗体检测,9例(37.5％)抗Hu抗体阳性;28例(82.4％)患者接受针对肿瘤的治疗,其中4例手术切除肿瘤,其余接受化疗.其中5例同时给予静脉丙种球蛋白(IVIG)注射或激素治疗.对1例手术+免疫治疗患者进行3年随访,术后神经功能改善明显.结论 本研究中绝大多数SCLC合并PNS的患者以神经系统症状起病,症状早于肿瘤诊断,及时识别,有助于肿瘤的早期诊断及治疗.SCLC合并PNS可表现多种临床综合征,相关抗体检测对及时诊断非常重要.PNS目前无特效治疗,手术切除肿瘤联合免疫治疗对改善神经系统症状可能有帮助.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 小细胞肺癌 抗神经元抗体 预后 -
神经精神狼疮与自身抗体
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统的自身免疫性疾病,其发病与血清具有多种自身抗体相关[1].累及到中枢神经系统并伴有精神障碍称为神经精神狼疮(NPSLE),NPSLE临床表现复杂多样,中枢、外周及自主神经系统均可受累,它以认知功能障碍和记忆力减退为临床特征,是SLE患者常见、严重的并发症.SLE若累及到中枢神经系统一般表示预后很差,常导致病死率增加[2].迄今为止,在SLE中已证实存在约200种自身抗体,并且数量上还在不断增加[3].然而,只有少数自身抗体被证实可作为诊断标志物,在评估疾病的活动度、预测疾病的分型或预后方面具有一定的临床意义或价值.而被证实在SLE发病机制中有因果关系的自身抗体更是屈指可数[4-5].因此,多数与SLE相关的自身抗体被解释为继发于组织损伤的免疫反应或B细胞多克隆活化后自身抗体数量的增加[6-8].目前认为,在SLE中发现抗磷脂抗体、抗N-甲基-D-天(门)冬氨酸(NMDA)受体抗体、抗神经元抗体等自身抗体有助于NPSLE的诊断,这些自身抗体也被认为是与NPSLE相关的几个特异自身抗体[4,9-13].
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罕见并发于前列腺癌的副肿瘤性小脑变性的临床特征
目的 分析并发于前列腺癌的副肿瘤性小脑变性(PCD)的临床特征.方法 分析1例罕见并发生于前列腺癌的副肿瘤性小脑变性的临床特点、诊治等做一文献复习.结果 这是1例罕见并发于前列腺癌的PCD患者.抗神经元抗体对PCD并发前列腺癌有一定诊断价值.结论 临床上PCD没有特殊治疗方法,一般早期治疗原发肿瘤,可以缓解或改善PCD症状.
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副肿瘤性小脑变性与抗神经元抗体的关系
报告17例副肿瘤性小脑变性患者,多为中老年发病,急性或亚急性起病,表现眩晕、肢体和小脑共济失调等症状,疾病进行性发展,数周或数月内完全丧失自理能力.88.3%的患者先有小脑或神经系统症状,经详细检查后发现原发肿瘤,肿瘤以肺癌、乳腺癌和卵巢癌多见.血清和脑脊液中抗神经元抗体(抗Yo、抗Hu、抗Ri)阳性率为83.3%和45.5%,血清肿瘤标志物检测阳性率31.3%,CT、PET或活检、手术病理检查是主要确诊手段.对急性或亚急性起病的眩晕、共济失调患者,应检测抗神经元抗体,抗体阳性者全面进行肿瘤筛查,特别是乳腺、盆腔和肺部等部位检查,CT、PET或PET/CT一体机检查具有重要价值.
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副肿瘤性周围神经病20例临床分析
副肿瘤性周围神经病(paraneoplastic peripheral neuropathy,PPN)是指由肿瘤引起的非直接侵犯及非转移引起的周围神经系统病变,它并非由肿瘤转移或浸润及恶性肿瘤放化疗引起的副作用,也不是由营养障碍及血管性疾病等引起[1].其在肿瘤患者中的发病率很低,临床较易误诊,现对我科自2010年1月—2015年4月收治及会诊的20例PPN进行回顾性分析,报道如下.
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特异性抗神经元抗体对副瘤性神经系统综合征及癌症的预测和早期诊治价值
副瘤性神经系统综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是一种与恶性肿瘤密切相关的神经系统疾病.它既非癌肿的直接侵犯、压迫及转移所至,也不是由于癌肿导致的代谢障碍、感染、血管性疾病、恶病质及放疗和化疗的并发症引起的中枢神经系统(CNS)损害,往往是一种很小的固体肿瘤或处于癌前期阶段的肿瘤而导致的神经系统的远隔症状.因而PNS可在肿瘤发生前或与肿瘤同时也可在肿瘤发生后或在肿瘤复发时出现.与PNS相关的恶性肿瘤主要见于小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)[1-2]、乳腺癌、卵巢癌等妇科肿瘤[3],还可见于前列腺癌、食管癌、卵巢畸胎瘤、结肠癌、白血病、胸腺瘤、黑色素瘤、睾丸癌、非何杰金氏淋巴瘤等其它癌肿.
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抗神经元抗体对副肿瘤综合征早期诊断的临床意义
目的探讨抗神经元抗体抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体的检测与副肿瘤综合征早期诊断的关系.方法采用蛋白免疫印迹分析(Western Blot)法对12例确诊为副肿瘤综合症(PNS)的患者血清及32例非PNS血清进行检测.结果 12例确诊患者血清中检测到一项或多项抗体阳性;PNS患者血清中抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体的阳性率高于非PNS对照组,差异有极显著性意义(P＜0.01);正常对照组血清抗-Hu,抗-Yo,抗-Ri抗体全部为阴性.结论抗神经元抗体抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体可作为PNS早期诊断及确诊的指标.
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自身免疫因素与癫痫的相关性
癫痫是一类常见的慢性脑部疾病,病因复杂多样,目前自身免疫因素已成为癫痫的独立病因.有证据表明药物难治性癫痫的发生与自身免疫机制相关,并且系统性自身免疫性疾病可合并癫痫发作,神经元特异性细胞内或细胞膜抗体也可通过不同途径介导癫痫发作.频繁的癫痫发作,对抗癫痫药物反应不佳,特异性抗神经元抗体的检出,血清、脑脊液的炎性改变,脑电图和磁共振成像的改变,以及免疫性疾病的病史或家族史等有助于自身免疫性癫痫的诊断.一旦确诊为自身免疫性癫痫则须行免疫治疗,尽早行免疫治疗对于改善患者预后至关重要.
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浅析神经系统副肿瘤综合征的临床观察
目的:研究并探讨22例神经系统副肿瘤综合征的临床特点.方法:选择2013年1月-2015年1月入住我院神经内科的22例神经系统副肿瘤综合征患者.将其临床资料进行回顾性分析,并结合文献进行分析.结果:22例患者中,周围神经病14例,Lambert-Eaton综合征4例,进行性小脑变性1例,多发性肌炎1例,亚急性小脑变性2例.发现肿瘤者13例,其中肺癌8例,胃癌3例,直肠癌1例,鼻咽癌1例.结论:神经系统副肿瘤综合征临床表现复杂多样,早期诊断对于及时治疗肿瘤至关重要.
