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1例神经系统副肿瘤综合征的护理
副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PS)为癌肿的远隔效应,是癌肿瘤对患者肢体远处组织、脏器非转移性损害的统称[1].神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)这一概念的提出,至今已有半个世纪.神经系统副肿瘤综合征是癌肿通过远隔作用引起的神经障碍,可不同程度地影响神经系统,而没有癌肿直接侵犯神经组织或代谢性、感染性及血管性并发症表现[2].恶性肿瘤发病率近年来升高,但早期诊断困难.约1%的癌肿患者出现神经系统副肿瘤综合征,神经系统出现明显的临床症状可在肿瘤发现前[3],因累及中枢神经系统、周围神经肌肉、血管等,使临床表现更加不典型、多样化,导致早期误诊.了解和认识"副肿瘤综合征"有助于肿瘤的早期发现,而症状护理在此病中减轻了患者的病痛,起到积极作用.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 护理 -
特异性神经元抗Hu抗体对小细胞肺癌早期诊断价值的研究
目的探讨特异性神经元抗Hu抗体对小细胞肺癌(SCLC)早期诊断的价值.方法采用亲合免疫细胞组织化学卵白素-生物素过氧化物酶复合物法(ABC法)、蛋白免疫印迹法(Western blot)对98例SCLC患者的血清进行检测,分析其临床意义.结果 (1)亲合免疫细胞组织化学ABC法在约40%不伴神经系统副肿瘤综合征(PNSNS)的SCLC患者血清中检测出特异性神经元抗体,滴度为1∶1 000～1∶8 000;在约89%伴PNSNS的SCLC患者血清中检测出特异性神经元抗体,滴度为1∶1 000～1∶64 000;(2)Western blot在不伴PNSNS的SCLC患者血清中检测出2例可识别正常人大脑神经元细胞核提取物中分子量为35 000～40 000蛋白和40 000的HuD克隆纯化蛋白抗原;在伴PNSNS的SCLC患者血清中检测出16例可识别上述蛋白抗原;(3)正常人血清中未检测出特异性神经元抗体.结论特异性神经元抗Hu抗体对SCLC的早期诊断具有重要意义,可以作为早期筛选SCLC的一项指标.
关键词： 特异性神经元抗Hu抗体 癌 小细胞肺 神经系统副肿瘤综合征 -
以感觉运动神经病为表现的副肿瘤综合征2例
神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现多样,在全身癌肿尚未被发现之前,很容易误诊和漏诊.现报道2例以感觉运动神经病为主要表现的副肿瘤综合征患者的临床资料.1 病例报告 病例1:患者男,62岁.主因四肢麻木无力20 d于2012-10-23入院.患者于入院前20 d无明确诱因出现四肢无力,上肢尚可持物,下肢逐渐出现行走及蹲起费力,伴四肢末端麻木感,无饮水呛咳,无发热,无胸闷、气短,无腹痛、腹泻,无二便障碍.既往有高血压、心肌梗死等病史.近半年体质量减轻10 kg.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 副肿瘤性感觉运动神经病 食管癌 肺癌 -
抗神经元抗体对神经系统副肿瘤综合征诊断的意义
目的：探讨抗神经元抗体谱对神经系统副肿瘤综合征( paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)临床诊断的价值。方法本研究采用神经元抗原谱抗体IgG试剂盒(欧蒙医学实验诊断股份公司)对68份血清样本的抗Hu抗体、抗Yo抗体、抗Ri抗体、抗Ma2/ta抗体、抗CV2抗体、抗Amp抗体进行检测。结果48例PNSNS中阳性6例(6/48,12.5％),其中A组中枢神经脱髓鞘病阳性率为23.5％(4/17)、B组运动神经元病阳性率为0％(0/11)、C组格林巴利综合征阳性率为10.0％(2/20)；健康体检者阳性率为0(0/20)。 PNSNS疾病组中中枢神经脱髓鞘病与格林巴利综合征疾病的阳性率和健康对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05),但PNSNS疾病组抗神经元抗体的阳性率有高于健康对照组的趋势。结论血清中神经元特异性抗体谱的测定有助于神经系统副肿瘤性综合征中的一些疾病的诊断。
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 抗神经元抗体谱 中枢神经系统脱髓鞘病 -
神经系统副肿瘤综合征38例报告
胃癌较多,特别是小细胞肺癌.肿瘤诊断多数在PNS症状出现之后.血肿瘤标志物和抗Hu、Yo、Ri抗体检查,胸部CT扫描和ISF-FDG PET全身扫描等对诊断具有重要价值.对高度怀疑PNS者,应随访3年以上.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 肿瘤标志物 抗神经元抗体 -
副肿瘤性小脑变性临床分析
目的 分析副肿瘤性小脑变性患者的临床特点.方法 回顾性分析13例副肿瘤性小脑变性患者的起病方式、临床表现、相关检查结果、肿瘤来源、误诊情况、治疗效果、愈后等临床资料.结果 临床诊断小脑病变,应考虑到副肿瘤性小脑变性；原发肿瘤以小细胞肺癌、肠癌、乳腺癌、卵巢癌、何杰金病等多见；明确原发肿瘤病灶后,行原发肿瘤综合治疗后,小脑症状有明显改善.结论 临床如遇成年、小脑症状、突然起病、进行性加重、不符合原发神经病变规律,排除小脑卒中、感染、肿瘤、中毒性小脑病变、遗传性小脑变性等,应考虑到副肿瘤性小脑变性,需行全身详细的体检及影像学检查,避免原发灶的漏诊,早期明确诊断为及时治疗提供条件.
关键词： 小脑变性 肿瘤 神经系统副肿瘤综合征 -
神经系统副肿瘤综合征临床分析
目的 分析14例神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点.方法 将我院收治的14例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行分析.结果 亚急性小脑变性4例,癌性感觉性周围神经病4例,Lambert-Eaton肌无力综合征3例,脑干脑炎、边缘叶脑炎1例,多发性肌炎和皮肌炎1例,运动神经元病1例.结论 神经系统副肿瘤综合征患者多为中老年,男性多为肺癌,女性多为肺癌、卵巢癌、乳腺癌,慢性或亚急性起病,多累及神经系统一个或多个部位,误诊率高,早期确诊对于肿瘤的发现和治疗非常重要.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 临床分析 -
小细胞肺癌相关神经副肿瘤综合征的临床特点及治疗
目的 通过分析一个单中心较大样本的小细胞肺癌(SCLC)相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)队列的临床和实验室特征、治疗及预后,旨在为中国小细胞肺癌合并PNS的诊治提供更多证据.方法 回顾性分析自2001年1月至2014年12月经北京协和医院连续收治的SCLC合并PNS患者34例,男22例,女12例,平均年龄55.4岁,分析其临床表现类型、相关抗体、治疗及部分预后特征.结果 91.2％患者以神经系统为首发症状,起病至确诊时间平均为250 d;共诊断5种PNS临床类型,其中Lambert-Eaton综合征常见(13/34,38.2％),依次为感觉神经元神经病(10/34,29.4％),亚急性小脑变性(7/34,20.6％),边缘性脑炎(6/34,17.6％)和脑干脑炎(1/34,3％).其中5例(14.7％)表现为神经系统多部位受累;对24例患者进行PNS相关抗体检测,9例(37.5％)抗Hu抗体阳性;28例(82.4％)患者接受针对肿瘤的治疗,其中4例手术切除肿瘤,其余接受化疗.其中5例同时给予静脉丙种球蛋白(IVIG)注射或激素治疗.对1例手术+免疫治疗患者进行3年随访,术后神经功能改善明显.结论 本研究中绝大多数SCLC合并PNS的患者以神经系统症状起病,症状早于肿瘤诊断,及时识别,有助于肿瘤的早期诊断及治疗.SCLC合并PNS可表现多种临床综合征,相关抗体检测对及时诊断非常重要.PNS目前无特效治疗,手术切除肿瘤联合免疫治疗对改善神经系统症状可能有帮助.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 小细胞肺癌 抗神经元抗体 预后 -
神经系统副肿瘤综合征20例临床分析
神经系统副肿瘤综合征(Paraneoplastic Neurologic Syndrome,PNS)是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤,在非侵润、压迫或转移的情况下,产生"间接"或"远隔"效应而出现的神经系统综合征.本症较少见,神经系统损害症状复杂,有病变范围广泛、临床表现多样等神经系统自身免疫病变的特点,早期确诊对于治疗非常重要.我院于1996年8月-2004年10月共收治20例,为提高对本病的认识,减少误诊率,现进行如下分析、总结.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 临床分析 -
甲状腺癌致神经系统副肿瘤综合征1例
患者，女，46岁。主因头晕1年，逐渐加重伴四肢活动不利3个月入院。患者入院前1年无明显诱因出现头重脚轻、头晕，逐渐加重，近3个月出现行走不稳，向两侧偏斜，双下肢乏力。逐渐发展至双上肢，持物不稳，无言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等，当地医院以“脑供血不足”给予对应药物治疗后症状仍逐渐发展，遂来我院。既往体健，曾有10余年农药接触史。查体：T 36．4℃，P 76次／min， R 19次／min，BP 120／90 mm Hg，心、肺、腹检查均（-）。神清语利，双眼左视水平眼震，余颅神经（-），双侧指鼻试验、跟膝胫试验稍欠稳准，辨距不良， Romberg 征（＋），步基较宽，蹒跚步态，无不自主运动。双侧腱反射（＋＋＋），双侧深浅感觉一致对称，双侧病理征阴性，颈无抵抗，脑膜刺激征阴性。实验室检查：血常规未见异常，总三碘甲状腺原氨酸（ TT3）：1．29 nmol／L。头颅MR示：小脑萎缩。磁共振ES-WAN＋DTI序列示：双侧壳核及黑质相位图信号减低，桥臂及小脑白质纤维稀疏减少。颈椎MR示：C3～4椎间盘突出，甲状腺右叶异常。甲状腺彩色超声示：甲状腺右叶混合性占位伴多发钙化（腺瘤？），甲状腺左、右叶有结节（部分伴钙化），甲状腺峡部未见明显异常。入院诊断：（1）头晕待查，小脑萎缩？橄榄桥小脑变性？（2）甲状腺右叶占位；（3）颈椎间盘突出症。确诊后转腺体外科，行手术治疗。病理结果：（1）（右侧）甲状腺乳头状癌；（2）（左侧）甲状腺微小乳头状癌；（3）区域淋巴结可见癌转移1／6。术后好转后出院。出院诊断：（1）双侧甲状腺乳头状癌；（2）神经系统副肿瘤综合征（亚急性小脑变性）。
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 甲状腺癌 -
神经系统副肿瘤综合征的临床表现分析
目的:分析22例神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点.方法:将我院收治的22例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析.结果:癌性感觉性周围神经病(PSN)12例,肌无力综合征8例,脊髓压迫症6例,脑干脑炎4例,亚急性小脑变性3例.3例在出现神经系统症状后1周内确诊,3例在1月内确诊,其余16例均在神经病变持续存在数月至数年后经多次检查确诊为肿瘤.结论:神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于肿瘤的发现和治疗非常重要.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 回顾分析 误诊 -
抗细胞内抗原抗体相关脑炎
神经系统副肿瘤综合征如边缘叶脑炎和许多特异性抗体有关.这些抗体极易识别肿瘤组织和神经组织,均有表达的抗原.细胞内抗原包括Hu、Yo、Ma2、CRMP5蛋白和神经元突触囊泡、谷氨酸脱羧酶(GAD)等.抗细胞内抗原抗体相关脑炎的主要临床表现为边缘叶脑炎、小脑性共济失调和癫痫等.大多数的患者预后不良.
关键词： 脑炎 边缘叶脑炎 神经系统副肿瘤综合征 细胞内抗原 -
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎是机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎症性疾病.典型的临床表现包括认知功能倒退,癫(痫)发作和行为障碍.在病因不清的快速进展性认知异常和行为障碍中,自身免疫性脑炎作为可治疗的疾病,可能占重要位置.该文简介了自身免疫性脑炎的新进展,主要包括其临床特点、诊断和治疗原则.
关键词： 脑炎 自身免疫 神经系统副肿瘤综合征 NMDA受体 -
抗Hu副肿瘤感觉神经元病1例
1临床资料患者,男,50岁,因“四肢麻木、疼痛伴无力2月余”于2016年4月22日人住山东大学齐鲁医院神经内科.既往“糖尿病”、“高血压”、“乙肝病毒携带”病史,吸烟30年,30支/d,饮酒20年,白酒3两/d.患者2月余前无明显诱因出现骶尾部、双大腿后侧钝痛,左侧为著,并逐渐出现双手及双下肢麻木、无力,走路时踩棉花感,睡眠中四肢不自主抽搐,伴双下肢烧灼样痛,行局部理疗效果欠佳.1月余前患者四肢麻木及无力进行性加重,逐渐累及肢体近端,并开始出现躯干麻木,于外院住院治疗,行腰椎MRI示腰椎管狭窄、椎间盘突出,未见脊髓压迫,肌电图示多发神经性损害(感觉及运动神经均受累,感觉神经为主),分别于1个月前及2周前行腰椎穿刺检查,脑脊液细胞数正常、蛋白明显升高,考虑慢性吉兰巴雷综合征可能,予糖皮质激素(氟美松15 mg×7 d,10 mg×3 d)及加巴喷丁(0.3g,tid)治疗,肢体抽搐及烧灼样疼痛改善,仍有无力及麻木感.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 副肿瘤感觉神经元病 小细胞肺癌 抗Hu抗体 -
神经系统副肿瘤综合征19例临床特点
神经系统副肿瘤综合征（PNS）是恶性肿瘤通过远隔效应引起的一组神经系统症状体征,常见于中老年人.由于一部分PNS出现在发现肿瘤之前,神经系统症状可能是唯一的首发症状[1],临床上对该病认识不足,极易误诊.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 肿瘤 早期诊断 -
神经元特异性烯醇化酶和抗核抗体在神经系统副肿瘤综合征诊断中的意义
目的 明确神经元特异性烯醇化酶(NSE)、抗核抗体(ANA)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)在神经系统副肿瘤综合征诊断中的意义.方法 收集45份神经系统副肿瘤综合征患者血清标本,45例神经系统其它疾病患者作为对照.NSE采用放射免疫法检测,ANA以Hep-2细胞为底物的间接免疫荧光法检测,滴度在1∶80以上为阳性.ESR采用魏氏原理应用光电扫描法测定.CRP的测定采用免疫透射比浊度法测定.结果 结果以χ±s 表示.45例患者中,9例血清NSE升高(20.5%),全部均为肺癌.45例神经系统副肿瘤综合征患者中,27例血清ANA阳性(61.4%),平均滴度1∶640.29例副肿瘤性周围神经病患者中14例(48.3%)血清ANA阳性,平均滴度1∶320.而在对照组血清ANA滴度全部均在1∶40以下.结论 ESR、CRP在副肿瘤综合征患者体内也可以升高,但缺乏特异性.NSE对神经系统副肿瘤诊断无明确意义,但对于ANA阳性的患者,在除外胶原血管病的前提下,应警惕有无神经系统副肿瘤综合征.
关键词： 神经元特异性烯醇化酶 抗核抗体 血沉 C反应蛋白 神经系统副肿瘤综合征 -
84例典型副肿瘤抗体阳性者肿瘤诊断率及肿瘤标志物检测状况分析
目的 探讨典型副肿瘤抗体阳性者肿瘤诊断率低下的原因.方法 分别用免疫印迹法和电化学发光法检测神经元抗原谱IgG抗体和肿瘤标志物.通过终末电子病例查询,收集典型副肿瘤抗体(IgG)阳性者终末诊断、肿瘤标志物检测结果等信息.结果 84例典型副肿瘤抗体阳性者中抗Hu抗体、抗Ri抗体、抗Yo抗体、抗PNMA2(Ma2/Ta)抗体、抗CV2抗体和抗Amphiphysin抗体阳性例数分别为15(17.9％)、0(0.0％)、18(21.4％)、26(31.0％)、9(10.7％)、12(14.3％)例.抗CV2抗体及抗PNMA2(Ma2/Ta)抗体均阳性3例(3.6％),抗CV2抗体及抗Hu抗体均阳性1例(1.2％).84例典型副肿瘤抗体阳性者的肿瘤诊断率为14.3％,其中抗Amphiphysin抗体阳性、抗Hu抗体阳性者肿瘤诊断率仅为7.4％.72例典型副肿瘤抗体阳性且未诊断为肿瘤的受检者中有14例(19.4％)未进行肿瘤标志物检测,58例行肿瘤标志物检测的受检者中肿瘤标志物结果正常和异常者分别为27例(46.6％)和31例(53.4％).结论 典型副肿瘤抗体阳性者肿瘤漏诊率高,肿瘤标志物漏检、对肿瘤标志物结果正常者进一步探查肿瘤意识不足以及对肿瘤重点探查部位把握不准确等可能是漏诊的主要原因.
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特异性神经元抗-Hu抗体临床诊断研究进展
神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)是由恶性肿瘤导致的一种复杂的神经系统综合征,包括副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)、副肿瘤性感觉神经元病(paraneoplastic sensory neuropathy,PSN)、副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic encepalomyelitis,PEM)等.近年研究发现,以抗-Hu抗体为代表的一类特异性神经元抗核抗体,目前已成为诊断PNSNS高度特异和灵敏的指标,尤其在PNSNS伴发小细胞肺癌(small cell lung cencer,SCLC)等恶性肿瘤的患者血清、脑脊液(CSF)中,已成为一种公认的高度特异的标志物.同时,对多种原发性恶性肿瘤,如SCLC、卵巢癌、乳腺癌、前列腺癌、淋巴瘤等具有早期预测作用.目前在欧美国家,特异性神经元抗核抗体检测已广泛应用于临床实践和科学研究中,而在我国仍处于早期零散应用阶段.本文旨在对抗-Hu抗体临床诊断的发展和应用作一简要综述.
关键词： 神经系统副肿瘤综合征 抗-Hu抗体 Hu抗原 -
鼻咽癌伴神经系统副肿瘤综合征一例报告
恶性肿瘤对于神经系统的影响可以通过肿瘤的转移或肿瘤的远隔效应引起,由肿瘤的远隔效应造成的神经系统病变称为神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS).PNS是由肿瘤产物或其他原因引起的异常免疫反应,可出现神经、内分泌、骨关节等病变[1].PNS的发病率很低(约为1％)[2],其误诊率高,可以造成神经系统功能的严重缺失,并且对于肿瘤的诊断和治疗有重要意义.PNS在肺癌、卵巢癌、乳腺癌中偶见报道,而鼻咽癌中PNS的发病尤为罕见,现报道病例一例.
关键词： 鼻咽癌 神经系统副肿瘤综合征 诊断 预后 -
胰腺癌合并癌性非转移性脑病1例
1 病案摘要患者男性,54岁.因"上腹部疼痛6个月,阵发性双上肢震颤伴反应迟钝、计算力下降7天"入院.患者于2011年2月无明显诱因始出现上腹部疼痛,无规律性,无反酸,无恶心、呕吐,伴有饱胀感、消瘦.在中国医科大学附属二院行上腹部增强CT示:胰头部肿物,大小约6.0cm×5.7cm,十二指肠受累,肝总动脉及分支包裹其中,门静脉受压变细.诊断为:胰腺癌.患者于2011年2月18日在辽宁省肿瘤医院行胃肠、胆肠吻合术(由于术中见广泛转移,未行胰腺癌根治术).
关键词： 胰腺癌 癌性脑病 神经系统副肿瘤综合征
