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小脑脑桥角恶性外周神经鞘膜瘤一例并文献复习
目的 结合1例左侧小脑脑桥角(CPA)区的恶性外周神经鞘膜瘤患者的临床资料,探讨罕见部位恶性外周神经鞘膜瘤的发生机制、临床、病理特点及治疗方法.方法 回顾性分析1例左侧CPA区的恶性外周神经鞘膜瘤患者的临床资料.本患者临床表现为无明显诱因下出现反复头晕,左侧颜面部麻木,伴有左侧耳鸣、恶心,无头痛、呕吐.头颅MRI:左侧CPA区见一大小约3.0 cm×2.0 cm ×2.0 cm的团块状等T1长T2信号,其中可见囊变坏死区,周围无明显水肿,增强扫描病灶明显不均匀强化,听神经增粗不明显,可见轻微强化,第四脑室及脑桥明显受压,脑室系统无明显扩大,脑沟裂无明显增宽,中线结构居中.结果 行左侧乙状窦后入路,显微镜下肿瘤切除.病理报告恶性外周神经鞘膜瘤.结论 CPA区的恶性外周神经鞘膜瘤少见,术后病理是诊断的主要依据,予以手术切除肿瘤的同时可合理选择放疗和药物治疗.
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内镜下迷路后入路小脑脑桥角及内耳门区手术的实验解剖
目的 测量比较内耳门后唇至乙状窦前、后缘的距离；迷路后间隙与乙状窦距外耳道后壁距离的相关性,为经迷路后入路内镜下小脑脑桥角区及内耳道微创手术提供解剖学依据.方法 10％甲醛固定的成人头颅标本（正常完整颅底）15例（30侧）,性别不限,乳突轮廓化,迷路骨骼化,乙状窦全程解剖.①测量内耳门后唇至乙状窦前、后缘的距离;②测量乙状窦前缘至后半规管弧顶及其到骨性外耳道后壁之间距离.经统计学处理及分析.结果 ①内耳门后唇至乙状窦前、后缘之间的距离分别为(26.74±1.26) mm和(32.46±2.24) mm；②乙状窦前缘与骨性外耳道后壁及与后半规管弧顶之间距离的平均值分别为(15.65±1.26) mm和(10.83±0.85) mm,两者之间有明显相关性(r=0.672,P＜0.01).结论 ①迷路后入路小脑脑桥角手术较乙状窦后入路的路径更短且直接；②通过测量乙状窦与外耳道后壁之间的距离可用于评估迷路后间隙的大小,从而对小脑脑桥角手术入路提供参考.
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前庭诱发的肌源性电位与小脑脑桥角占位病变
目的 研究前庭诱发的肌源性电位(vestibularevoked myogenic potential,VEMP)在小脑脑桥角占位病变中的表现形式及该电位对小脑脑桥角占位病变的诊断与治疗意义.方法 16例根据临床表现、听力学检查和前庭功能检查及MRI诊断为小脑脑桥角占位病变(年龄平均40.9岁)的患者行VEMP检查,分析VEMP异常的表现形式及与肿瘤体积的关系.结果小脑脑桥角占位病变的受试者VEMP有4种表现形式:①患侧VEMP未引出,②患侧潜伏期延长,③潜伏期延长、振幅低以及耳间潜伏期异常.肿瘤超过2.0 cm,并对脑干、小脑构成明显压迫的患者,p13、n23潜伏期均延长.而肿瘤在1.5 cm以下者,一般表现为正常引出或即便p13潜伏期异常,但n23潜伏期正常.结论 VEMP可作为一项主要的筛选检查.联合听性脑干反应和前庭双温试验,可避免筛选漏诊,提高小脑脑桥角占位病变的检出率.VEMP异常的判断主要依靠振幅和潜伏期,潜伏期尤其是耳间潜伏期比振幅敏感.
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三叉神经痛和舌咽神经痛外科治疗
目的探讨三叉神经痛、半面痉挛和舌咽神经痛的显微手术方法及疗效.方法回顾分析桥小脑角Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ颅神经手术211例,其中原发性三叉神经痛178例,半面痉挛27例,舌咽神经痛6例.对桥小脑角探查有血管压迫神经的三叉神经痛、半面痉挛患者,以显微血管减压术为主,辅以神经梳理术;无血管压迫神经的三叉神经痛、半面痉挛患者,只作神经梳理术;对显微血管减压和/或神经根梳理术后无效或复发的三叉神经痛患者,作三叉神经感觉根部分切断术;舌咽神经痛患者,均作舌咽神经切断术.结果术后随访6～24个月,三叉神经痛、半面痉挛和舌咽神经痛的治愈率分别是94.3%、92.6%和100%.结论神经梳理术是显微血管减压术治疗三叉神经痛、半面痉挛的必要补充,神经切断术仍为治疗神经痛的有效方法.
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耳内镜下实验解剖内耳门区血管神经
目的 利用不同角度耳内镜对内耳门区的血管、神经进行解剖观测,为临床开展桥脑小脑角区微创外科手术提供解剖学依据.方法 10%甲醛固定的成人头颅标本(正常完整颅底) 15例 (30侧,性别不限),模拟迷路后进路操作,分别以0.、30.、70.耳内镜对内耳门区的血管、神经进行解剖观测、分析.结果 [1]内耳门区动脉袢出现率为70%(21/30),而且大部分需借助30.或70.内镜方能明确;[2]前庭耳蜗神经裂隙界面在内耳门区出现率为60%(18/30),其中12侧此裂隙界面位于内耳道外、Ⅷ脑神经束的外表面,用0.内镜即可直接看到; 另外6侧此裂隙界面位于内耳道内、Ⅶ脑神经束的下表面,只有用30.或70.的内镜才能看到,与Ⅷ脑神经束进入内耳道前所形成之前庭耳蜗神经裂隙界面恰成90.旋转.结论 应用多角度耳内镜才能清晰观察并确认内耳门区的动脉袢及定位前庭耳蜗神经裂隙界面.
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桥小脑角胆脂瘤(附10例报告)
目的提高对桥小脑角胆脂瘤的认识,争取早期诊断,早期治疗,改善患者预后.方法回顾分析10例桥小脑角胆脂瘤患者的临床特征、治疗及预后.结果均行乙状窦后进路胆脂瘤摘除术,取得良好近期疗效.术后观察2～4年,无复发.术后6例患侧面肌力弱、3例听力减退、1例鼓室积液,无死亡病例.结论采用前庭功能、CT或MRI有助于诊断,选择合理手术入路并应用显微手术治疗是行之有效的方法.
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内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变的临床分析
目的 探讨内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变的诊断以及影像学检查在鉴别诊断中的作用.方法 回顾分析上海交通大学医学院耳科学研究所2001年1月～2016年12月185例内耳道及桥小脑角非听神经瘤的病例资料,其中后组颅神经鞘瘤65例,面神经瘤55例,脑膜瘤25例,胆脂瘤9例,恶性肿瘤9例,三叉神经鞘瘤8例,海绵状血管瘤6例,蛛网膜囊肿5例,脂肪瘤3例.所有病例均接受手术治疗,术前诊断和手术入路根据术前临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果确定,术后均病理确诊.结果 185例患者中男96例,女89例,年龄11 ～77岁,平均(46.4土25.6)岁,术后平均随访(5.1±3.2)年,病变均全切除,术后并发症脑脊液漏4例(2.2％),术后随访过程中死亡4例(均为桥小脑角恶性肿瘤),1例胆脂瘤复发.各类内耳道及桥小脑角非听神经瘤病变有特征性影像学表现,根据术前临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果诊断准确率为93.5％(173/185).结论 准确的术前诊断对制定内耳道及桥小脑角病变的治疗策略具有重要意义;术前结合临床表现、颞骨高分辨率CT和MRI检查结果可明显提高诊断准确率.
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迷路后入路在桥小脑角区手术中的应用
目的 探讨迷路后入路在桥小脑角区手术中的应用方法和临床价值.方法 回顾分析上海交通大学医学院耳科学研究所2011-01-01～2016-01-01收治的42例桥小脑角区疾病患者,均采用迷路后入路暴露手术区域,术中应用显微镜-内镜双镜联合技术.结果 所有病例均成功手术.听神经瘤及胆脂瘤病例均完全切除,术后可测听力保留率(AAO-HNS听力评级A、B、C级)为66.7％ (6/9),术后面神经功能良好(HB分级Ⅰ-Ⅱ级),无1例患者出现脑脊液漏等颅脑并发症,随访中未见复发.颅神经疾病术后症状均消失,术后均保留可测听力,面神经功能良好,术后无后组颅神经等非责任神经并发症.结论 迷路后入路创伤较小,听觉及面神经功能保留率高,在内镜辅助下特别适合功能性颅神经手术及位于内耳道口且直径＜ 15 mm的桥小脑角听神经瘤及胆脂瘤的治疗.
关键词： 小脑脑桥角 神经瘤 听 迷路后入路 显微镜-内镜双镜联合技术 -
显微镜内镜联合技术在桥小脑角区手术中的应用
目的探讨显微镜、内镜联合技术在桥小脑角区手术中的应用。方法回顾性分析2006年1月至2015年1月采用显微镜内镜联合技术进行手术治疗的72例侧颅底疾病患者的临床资料，其中男35例，女37例，年龄36～73岁。疾病种类：听神经瘤22例，颅神经疾病45例（包括三叉神经痛21例、梅尼埃病17例，面肌痉挛5例，舌咽神经痛2例），桥小脑角胆脂瘤5例；手术进路：乙状窦后进路37例（其中听神经瘤20例、颅神经疾病15例、桥小脑角胆脂瘤2例），迷路后进路35例（其中听神经瘤2例，颅神经疾病30例，桥小脑角胆脂瘤3例）。手术在显微镜和不同角度内镜配合下完成，使用时将内镜图像与显微镜图像融合。所有病例术后均随访1～5年，对手术效果进行分析。结果所有病例手术均成功。45例颅神经病变患者术后症状均消失，无一例出现面神经麻痹或非责任神经并发症，所有病例听力与术前相比均无下降。22例听神经瘤患者肿瘤均全切除，术后无一例出现面神经麻痹或其他颅脑并发症，术后实用听力保留率72．7％（16／22）；随访1～5年，无复发。5例桥小脑角胆脂瘤患者胆脂瘤均彻底切除，术后无一例出现面神经麻痹或其他颅脑并发症，术后2例患者出现听力丧失，3例保存实用听力；随访1～5年，无复发。结论显微镜联合内镜在处理桥小脑角区域病变时能结合二者的优势，避免各自的不利之处，具有较好的应用前景，尤其适用于乙状窦后进路和迷路后进路的颅神经手术、听神经瘤手术以及桥小脑角胆脂瘤手术。
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桥小脑角面神经滋养动脉的显微解剖学研究
目的观察桥小脑角区面神经根滋养动脉的来源和入根位置,为临床应用提供解剖学资料.方法采用经10%甲醛固定、蛛红明胶灌注的成人头颅标本22具,在手术显微镜下解剖观察.结果①桥小脑角面神经运动根滋养动脉主要来自脑桥小脑间隙动脉袢(31支,50.8%)和小脑下前动脉侧支(17支,27.9%),其次分别为迷路动脉(8支,13.1%)、小脑下后动脉(3支,4.92%)及基底动脉(2支,3.28%);②面神经运动根滋养动脉主要经运动根的内1/3段(47支,77.05%)入根;③中间神经滋养动脉主要来自脑桥小脑间隙动脉袢(36支,73.47%),其次为小脑下前动脉侧支(7支,14.29%)和迷路动脉(6支,12.24%).结论桥小脑角区面神经根滋养动脉的显微解剖,对于进一步揭示半面痉挛的病因及指导桥小脑角区的显微外科手术具有重要的临床意义.
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桥小脑角神经根减压术的并发症
目的报告桥小脑角神经根显微血管减压术和(或)选择性神经根切断术的并发症.方法回顾性分析322例行Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ颅神经根减压、梳理及选择性切断术患者的并发症.其中半面痉挛164例,96例行单纯面神经梳理术,68例行面神经梳理术+显微血管减压术;三叉神经感觉根减压及选择性切断术128例;舌咽神经根减压术及切断术30例.结果 322例接受手术的患者中,死亡2例(0.6%);中-重度神经性聋21例(6.5%),听力完全丧失3例(0.9%);脑脊液漏20例(6.2%).结论尽管显微血管减压术及神经根切断术是相当安全的手术,但仍可发生死亡及其他并发症.注重手术细节的处理对降低脑损伤及颅内出血的发生至关重要;尽量避免牵拉及触动耳蜗神经以及术中应用ABR监测可有效防止术后神经性聋的发生.
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桥小脑角室管膜瘤的诊断及治疗并4例报告
目的 探讨桥小脑角(CPA)室管膜瘤的来源、诊断及治疗.方法 回顾南京军区南京总医院2002～ 2012年收治的4例CPA室管膜瘤病例,分析其临床资料、病理、影像学特点及手术方法.结果 4例患者的临床表现与其他CPA肿瘤相似,但影像学与病理学有其特殊的表现;显微手术全切3例,次全切1例,随访12 ～ 60个月,手术效果良好.结论 CPA室管膜瘤罕见,其诊治需要积累丰富的临床经验.
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枕叶下经小脑幕切开入路切除桥小脑角区大型肿瘤
我院于1990～1999年,采用自行设计的枕叶下经小脑幕入路,切除大型桥小脑角肿瘤52例,现报告如下.
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平衡式快速梯度回波技术对桥小脑角区表皮样囊肿的诊断价值
目的 探讨平衡式快速梯度回波(B-FFE)技术在桥小脑角区表皮样囊肿的影像特征.方法 分析经手术病理证实的8例桥小脑角区表皮样囊肿患者常规T1、T2 WI以及B-FFE图像.结果 7例患者肿瘤在T1WI为低信号、T2WI为高信号,肿瘤信号类似于脑脊液信号;1例在T1、T2WI均表现为几乎被忽略的细条样等信号; B-FFE图像上8例表皮样囊肿患者均表现为特征性的以等到略高信号为主混杂信号改变,与桥小脑角池内表现为极高信号的脑积液形成鲜明对比.同时8例患者均清晰地显示了被肿瘤包裹的三叉神经,三叉神经信号低于肿瘤信号,与手术所见一致.结论 B-FFE技术在桥小脑角区表皮样囊肿的诊断中具有很高价值.高效省时,图像信噪比高,对比良好,并能很好地显示肿瘤与三叉神经之间关系.
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纵裂池表皮样囊肿1例并文献回顾
表皮样囊肿是一种生长缓慢的先天性良性肿瘤,亦称为胆脂瘤、珍珠瘤.该病变多位于小脑脑桥角区,亦可位于鞍区、侧裂、脑实质、脑室内和颅骨板障等部位[1],而位于纵裂池的表皮样囊肿在国内外报道[2-3]极少.现报道首都医科大学附属北京天坛医院近期收治的纵裂池表皮样囊肿1例,并结合文献复习讨论其发生发展、临床表现、影像学特征以及治疗等,以提高临床医生对该疾病的认识.
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桥脑小脑角脂肪瘤的诊断和治疗
目的 探讨桥脑小脑角脂肪瘤的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析6例桥脑小脑角脂肪瘤的临床特点及神经影像学资料,对3例有临床症状、要求手术的患者行显微手术治疗,3例无症状患者予以观察及CT或MRI随访.结果 3例手术患者中,1例术后听力丧失,且伴不全性面瘫,2例术后面肌痉挛好转但听力减退无变化;3例无症状的患者行CT或MRI随访2年未见脂肪瘤明显增大.结论 结合CT或MRI可确诊本病.对症状明显者应行肿物显微手术切除.
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部分肌松下多组颅神经监护在小脑桥脑角区肿瘤切除术患者中的应用
目的 评价全身麻醉下小脑桥脑角区肿瘤切除术患者中,在部分肌松条件下多组颅神经监护的效率.方法 70例择期行小脑桥脑角区肿瘤显微手术患者,随机分为两组,一组术中只进行面神经监护(FN组,n=35),另一组则除了面神经外,尚监护三叉神经、舌咽神经或副神经、舌下神经(MN组,n=35).两组均根据监护结果调整手术操作,患者颅神经监护期间均采用TOF肌松临测,连续输注维库溴铵维持TOF值为3.术前和术后第8天评价所监护神经支配的肌肉功能.结果 术中两组患者在TOF=3的部分肌松条件下均能得到清晰可辨的肌电图波形.FN组和MN组术后面神经功能恶化(从H-B Ⅰ～Ⅱ级至Ⅲ～Ⅳ级)的均增加4例,另外FN组新增1例舌咽神经损伤,而MN组新增1例舌下神经损伤.结论 全麻下在部分肌松条件下进行术中多组颅神经监护是可行的,但在小脑桥脑角区肿瘤显微手术中多组神经联合面神经监护似乎并不增加术后短期颅神经的保护效率.
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枕下乙状窦后入路微创显露面听神经复合体的虚拟现实解剖学研究
目的 在构建虚拟现实解剖模型基础上,探讨经枕下乙状窦后入路微创显露面听神经复合体的显微解剖学特征.方法 共5具(10侧)尸头标本通过CT和MRI扫描数据经虚拟现实系统构建面听神经复合体三维解剖影像模型,于颅盖和颅底选择骨性标记设计经枕下乙状窦后入路手术路径,观察和测量微创化前后解剖结构显露情况.结果 模拟经枕下乙状窦后入路由横窦下方穿过,可清晰显示其所包含解剖结构的空间层叠顺序,不包含椎动脉和小脑后下动脉.微创化前手术路径由外向内依次显露小脑半球、后组脑神经、小脑前下动脉、面听神经复合体,于岩骨背面、面听神经复合体下方后组脑神经在颈静脉球和岩下窦之间穿出颈静脉孔;微创化后手术路径位置略高于微创化前,由外向内依次显露小脑半球、小脑前下动脉和面听神经复合体,不包含后组脑神经和颈静脉球.微创化前手术路径体积(t=36.331,P=0.000)和小脑半球体积(t=16.775,P=0.000)均大于微创化后,且差异有统计学意义;微创化前后手术路径中所显露的而听神经复合体体积(t=1.680,P=0.127)和小脑前下动脉体积(t=1.278,P=0.233)差异无统计学意义.结论 经枕下乙状窦后入路微创化手术路径能够在保证面听神经复合体解剖显露的情况下减少手术创伤.
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桥小脑角区非霍奇金淋巴瘤一例
[病例]男,74岁.因右侧耳鸣5年、耳聋6个月、伴头痛、头晕、步态不稳1个月入院.查体:体温36.5℃,血压130/80 mmHg.意识清,KPS评分80分,言语流利,思维清晰,双侧额纹、鼻唇沟对称,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反应灵敏,右耳听力为0,余组颅神经检查未见异常,颈软,颈部淋巴结不大,心肺腹查体未见异常,四肢肌力Ⅴ级,肌张力正常,右侧跟膝胫反射(+),闭目难立正,向右侧倾倒,双侧巴氏征(-).颅脑MRI示:右侧桥小脑角区占位17 mm×26 mm,为混杂信号,强化较均匀,临近小脑实质水肿.CT:双侧内耳门未见明显异常.腹部B超示:肝、胆、胰、脾、肾未见异常,腹腔淋巴结不大.X线胸透未见异常.
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小脑脑桥角肿瘤误诊为小脑前下动脉瘤
目的：探讨小脑脑桥角(cerebellopontine angle, CPA)肿瘤三维CT血管造影(3D-CTA)检查误诊为小脑前下动脉(anterior inferior communicating artery, AICA)瘤的原因及防范措施,以减少误诊误治。方法回顾性分析CPA肿瘤3D-CTA检查误诊为AICA瘤1例的临床资料。结果本例因反复头痛5年入院。头颅MRI检查提示右侧CPA区圆形占位,不排除颅内血管病变可能,3D-CTA检查诊断为AICA瘤,后行数字减影血管造影( DSA)检查排除AICA瘤。回顾3D-CTA原始图像,发现右侧CPA区占位与岩骨关系密切,终诊断为右侧CPA占位性病变(脑膜瘤可能性大)。患者放弃治疗出院。结论3D-CTA检查不是诊断颅内动脉瘤的“金标准”,对其报告为少见部位未破裂动脉瘤,临床医生应结合临床表现、原始3D-CTA图像及DSA检查结果综合进行分析,才能做出正确诊断,降低误诊率。
