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贲门失弛缓症继发重度营养不良儿童经口内镜下肌层切开术一例分析
目的 了解贲门失弛缓症继发重度营养不良儿童经口内镜下肌层切开术(POEM)及营养支持效果.方法 对1例贲门失弛缓症继发重度营养不良患儿行POEM治疗、手术前后营养支持(术前3个月经皮内镜胃造口喂养,术后尽早经口喂养)及随访观察半年的结果进行分析.结果 POEM顺利,未出现穿孔、出血、皮下气肿等并发症.术后出现发热,对症处理3 d后体温恢复正常;胸痛予改变体位后即好转.POEM后经口流质、半流质饮食再过渡到正常饮食,未出现吞咽困难,术后6个月随访期间患儿均经口正常饮食.患儿患病前体质量32 kg,9个月后(入院时)体质量降至18 kg,经短期(12 d)静脉营养和长期(3个月)经皮内镜胃造口管饲肠内营养后,体质量增至29 kg,即行POEM治疗;POEM后1、4、6、9、13个月随访,体质量分别为30、31、31、29、31 kg.结论 POEM可有效治疗儿科贲门失弛缓症,提高生活质量.合理肠内营养支持可显著改善患儿营养状况,为成功完成POEM奠定基础.
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肝左叶肥大致贲门狭窄误诊1例
1病例报告女,64岁.因进行性吞咽困难10 a余伴恶心呕吐,加重1个月入院.入院行胃镜检查见食管极度扩张,食管内有大量潴留食物残渣,食管下段贲门纤维胃镜镜头无法通过,未见明显新生物,粘膜有炎性改变,拟行食管下段贲门扩张由于难受及出血而终止,后行上消化道钡餐检查(图1)见食管扩张直径约7cm,贲门处呈鸟嘴样改变,钡剂不能通过.
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小儿贲门失弛缓症的X线诊断
1 临床资料 本组10例患儿,男4例,女6例;年龄2～14岁;病程2月～5年.临床症状:10例均有呕吐,呕吐物不含胆汁,呕吐多在进食后发作.8例进食困难,9例不同程度消瘦;2例有胸骨后沉重感,7例经胸或腹行贲门肌层切开术(Heller手术)治疗,效果良好.
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经胃管食管灌洗在贲门失弛缓症患者内镜下诊疗前准备中的应用效果
目的 探讨贲门失弛缓症患者内镜下诊疗前经胃管食管灌洗的清洁效果和安全性.方法 73例贲门失弛缓症行内镜下诊疗的住院患者按住院时单双日分组,单日为干预组,双日为对照组.干预组在常规准备的基础上,术前6h将胃管经鼻插入到食管内,经胃管灌洗食管,1次/h,共6次,对照组不进行食管灌洗.行内镜下诊疗时评价食管清洁的效果及安全性.结果 干预组清洁合格率为83.3％.对照组清洁合格率35.1％;两组患者均未发生误吸或其他并发症.结论 贲门失弛缓症患者术前6h用胃管反复灌洗可明显提高食管清洁度,是一种安全有效且易于执行的食管清洁方法.
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经口内镜下肌切开术与球囊扩张治疗贲门失弛缓症的疗效比较
目的：对比球囊扩张术（PD）与经口内镜下肌切开术（POEM）的疗效。方法本研究为回顾性研究，纳入了由2011年7月到2013年7月总共102例明确诊断为贲门失弛缓症的患者。其中77例患者接受了POEM，另外25例患者接受了PD。观察并对比两组患者术前术后症状缓解情况、下段食管括约肌压力、手术时长、术中和术后并发症、手术风险以及住院时长等。结果 POEM组含有77例患者，而PD组有25例患者。经过一系列术前检查，发现两组患者之间的BMI、性别、年龄以及术前的食管测压、Eckardt评分并没有存在显著差异。术后3个月时两组患者均获得明显的临床缓解， POEM组患者的Eckardt评分（1.40±1.20 vs.1.48±1.42， P＜0.777）以及术后LES压力[（14.45±6.14）mmHg vs.（16.84±7.34）mmHg，P＜0.874]和PD组相比并没有统计学差异。而POEM组患者的手术耗时[（60.54±24.02）min vs.（23.91±3.68）min，P＜0.00]、住院时长[（9.49±4.45）d vs.（5.76±2.26）d，P＜0.00]以及术中并发症发生率（18.2%vs.0%，P=0.00）均要显著高于PD组。但术后12个月时的随访复查发现PD组的Eckardt评分（1.18±1.08 vs.4.23±2.06，P＜0.00）和LES压力[（13.42±5.56）mmHg vs.（38.27±9.13）mmHg，P＜0.00]显著高于POEM组。结论相比POEM术，PD术简单易行，安全性相对较高，且两者对于治疗贲门失弛缓症都有良好的短期疗效。但对于PEOM患者，症状缓解更加稳定，症状不会复发。而接受PD治疗的患者，往往未来需要接受重复或更进一步治疗。
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经胸小切口Heller手术治疗贲门失弛缓症的远期疗效评价
目的 评价经胸小切口食管下段肌层切开术治疗贲门失弛缓症的远期疗效.方法 回顾性分析经胸小切口治疗贲门失弛缓症,评价指标包括吞咽困难症状减轻程度、患者满意度及是否需要后续治疗.长期随访结果的预后因素采用Logistic回归分析.结果 2002年11月至2006年11月,69例患者于我院进行了经胸小切口食管下段肌层切开术.18例术前曾行球囊扩张、注射肉毒素或肌层切开术.食管重度扩张28例.术中黏膜破损4例.随访率92.8%,平均随访时间73个月.近期结果好及良好为93.8%,远期为71.9%(P<0.002).1年内出现吞咽困难症状为预后不良因素(P=0.024),而术前症状持续时间、术前食管创伤、术中黏膜破损、食管扩张严重程度、术后早期反流非影响因素.结论 在少5年随访期,经胸小切口食管下段肌层切开术治疗贲门失弛缓症效果明显且持久,大部分患者对结果满意.但随时间延长,吞咽困难复发逐渐增多,术后1年内吞咽困难症状复发提示远期疗效不佳.
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贲门失弛缓症23例经口内镜下食管肌切开术的疗效分析
目的：探讨经口内镜下食管环形肌切开术对于治疗贲门失弛缓症的术后效果及其并发症的发生情况。方法收集就诊于我院消化内科的23例贲门失弛缓症患者，对其行经口内镜下食管环形肌切开术，随访1个月、6个月、1年后，评估其症状改善情况及食管直径改变情况。结果23例患者全部顺利完成手术，手术成功率100%；术后所有患者均吞咽困难明显改善；随访6个月及1年后患者的症状改善情况，其吞咽困难改善率为100%与96%；同时其胸骨后疼痛、呕吐症状也明显改善；术前23例患者，其食管直径为（8.1±2.7）cm，术后1个月后，其食管直径为（2.9±0.7）cm；术后6个月后，其食管直径为（3.2±0.8）cm；术后1年后其食管直径为（3.1±0.6）cm，患者术前与术后相比，患者食管直径显著缩小，具有统计学差异（P＜0.05），术后1个月、6个月、1年相互比较，无统计学差异（P＞0.05）。结论经口内镜下食管环形肌切除术对于食管贲门失弛缓症具有很好的短期效果，值得临床推广。
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肉毒毒素-A治疗食管裂孔疝并发贲门失弛缓症1例
1病例报告女,65岁,退休工人.5 a前无明显诱因出现咽下困难、烧心、反食等症状,曾在多个医疗单位行上消化道造影和内镜检查诊断为贲门失弛缓症(achalasia,AC),口服654-2、消心痛等药,症状曾一度稍好转,但不久即复发,再服药却无明显疗效,入我院前仅能咽下流食,时有反食和胸骨后疼痛.入院时查体除较消瘦及轻度贫血貌外,无其他阳性体征.食管造影显示食管缩短并呈明显扩张,造影剂潴留,贲门关闭上移使食管下端呈袖袋回缩样改变,呈袋样向外下突出,造影剂通过贲门困难,贲门下可见一半月状膈上疝囊.
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非糜烂性胃食管反流病患者大脑皮质诱发电位的研究
目的通过比较食管扩张刺激-脑诱发电位(OD-CEP)的改变,探讨非糜烂性胃食管反流病(NERD)患者食管内脏高敏感性的发生机制,旨在进一步获得NERD患者食管-中枢内脏感觉传导通路失调的客观依据.方法 10例正常健康自愿者和21例NERD患者参与试验;采用Synectics内脏刺激器/电子气压泵和带有低顺应性气囊的导管给食管以时相性扩张刺激;利用食管气囊扩张术检测受试者食管大耐受痛阈,用75 % 大疼痛耐受容积作为诱发刺激的强度(刺激频率为12次/分,连续64次);采用OD-CEP系列技术记录并分析NERD患者和正常人CEP的变化.结果食管气囊扩张刺激能诱发出可识别、可重复的、多峰的CEP波形,以NP型为主.与正常对照者比较,NERD患者CEP波形变异性大,其N1、P1、N2波潜伏期明显缩短(P值分别为 0.016, 0.003,0.031),且NERD患者CEP的P1-N2峰间波幅明显增加(P=0.03).结论 NERD患者经食管时相性扩张后产生的特征性CEP改变证实其食管内脏高敏感性及食管-中枢内脏感觉传导通路的失调.
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经口内镜下食管肌切开术治疗贲门失弛缓症的效果评价
目的：探讨经口内镜下食管肌切开术（POEM）治疗贲门失弛缓症（AC）的疗效和并发症。方法2011年7月至2013年2月山东大学附属临沂市人民医院41例 AC 患者接受 POEM治疗并经1～2年的随访。观察手术并发症，比较手术前后患者临床症状评分，观察手术前后患者钡餐造影的改善情况。结果所有41例 AC 患者均成功接受 POEM，手术时间35～110 min，平均（67±24） min，黏膜下隧道长度8～12 cm，环形肌切开长度7～10 cm。皮下气肿发生率为20％（8/41），胸腔积液发生率为12％（5/41），其中1例患者并发气胸，1例患者并发双侧较多胸腔积液，均行胸腔引流，经治疗后痊愈。随访13～26个月，平均随访（21．2±4．7）个月。术前平均 Eckardt 评分为（7．18±1．42）分，随访结束时平均 Eckardt 评分为（0．73±1．00）分，较术前下降，且差异有统计学意义（Z ＝-2．93， P ＝0．00）。随访结束时症状缓解率为100％（41/41），完全缓解率为83％（34/41）。术后食管造影可见钡剂通过顺畅。结论短期随访的证据表明 POEM是一种治疗 AC 的有效方法。
关键词： 食管失弛症 经口内镜下食管肌切开术 治疗结果 -
腹腔镜治疗小儿贲门失弛缓症20例
目的：探讨腹腔镜治疗小儿贲门失弛缓症的临床安全性及可行性。方法回顾性分析2009年1月至2013年12月，新疆维吾尔自治区人民医院收治的20例贲门失弛缓症患儿临床资料，对患儿诊治过程中术前诊断、手术方式、恢复情况、术中术后并发症进行总结分析。结果腹腔镜治疗小儿贲门失弛缓症的20例患儿平均手术时间90 min，平均术中出血10 ml，术后观察1周，进食普食后未见有吞咽困难，未见有呕吐的情况。术后随访2～6个月，未见有复发，营养得到改善，生活质量提高，家属满意。结论腹腔镜治疗小儿贲门失弛缓症术中损伤小，并发症少，术后恢复好，安全，具有可行性，对改善患儿营养状况提高生活治疗具有重要意义。
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术中食管测压对改良Heller手术的指导价值
目的 探讨改良Heller手术中食管下括约肌的压力变化,确定食管、贲门肌层切开的长度和比例.方法 2006年5月至2007年12月采用改良Heller加Toupet抗反流手术治疗贲门失弛缓症患者15例,其中男性6例,女性9例;年龄28～61岁,术前病程6个月～9年.利用台式高分辨八通道胃肠动力监测系统,术中采用定点牵拉法监测食管下段四个方向食管下括约肌压力变化,并测量食管、贲门肌层切开的适宜长度.结果 全组无手术夕匕亡病例.食管贲门肌层切开的长度为5～8 cm.当食管侧切开长度为(5.3±1.5)am时,胃-食管连接处括约肌压力切开侧由(33.6±13.3)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)降至(9.7±4.6)mm Hg.胃侧切开长度(0.8±0.4)cm后,压力降至(4.8±3.1)null Hg.食管、贲门肌层切开前后,食管下括约肌压力明显降低(P<0.05).结论 术中食管测压可指导改良Heller于术中食管、贲门肌层切开的长度,为提高改良HeUer手术技术提供有用的信息.
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食管肌层切开术联合胃底折叠术治疗食管运动功能障碍性疾病的远期疗效
目的 比较食管肌层切开术加不同胃底折叠术式治疗贲门失弛缓症或弥漫性食管痉挛的远期效果.方法 1978年1月至1998年10月,共64例贲门失弛缓症或弥漫性食管痉挛患者经左胸行Heller手术+抗反流手术.其中21例加行Nissen全胃底折叠术(Nissen组),43例加行BelseyⅣ式部分胃底折叠术(Belsey组).患者于手术前后行影像学、食管核素排空、食管压力测定和内窥镜检查及24 h pH值监测.结果 全组无手术死亡及严重并发症.术后6年随访,Nissen组吞咽困难(P=0.025)及核素潴留(P=0.044)的发生率高于Belsey组.两种术式均可降低食管下括约肌的压力梯度.Nissen组术后食管直径较术前增加(P=0.012),而Belsey组增加不明显(P=0.695).两组烧心与反酸症状均少见.Nissen组有8例患者、Belsey组有1例患者因复发性吞咽困难需行二次手术(P＜0.01).结论 在治疗贲门失弛缓症或弥漫性食管痉挛患者时,加行全胃底折叠术可能并不适宜,而部分胃底折叠术可以提供满意的抗反流效果,且不会显著影响食管排空功能.
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电视胸腔镜辅助Heller手术治疗贲门失弛缓症
目的 探讨电视胸腔镜辅助下Heller手术治疗贲门失弛缓症的可行性、手术方法及疗效.方法 2001年3月至2005年12月,19例贲门失弛缓症病人行胸腔镜辅助下Heller手术.结果 无中转开胸者,无严重并发症,无死亡病例.手术时间(109.5±7.5)min,胸腔引流(2.5±0.5)d,术后住院(6.5±0.5)d.术后1年以内和1年后病人症状评分由术前2.7±1.1降为1.6±0.7和1.7±0.8,食管末端直径由术前(6.1±1.7)cm降为(4.0±1.1)cm和(3.8±1.1)cm,食管下段括约肌压力(LESP)由术前(28.9±4.1)mm Hg降低到(20.1±3.6)mm Hg和(19.9±3.3)mm Hg,食管末端pH由术前3.4±0.9上升至4.9±1.3和5.0±1.3,同术前相比,4项差异均有统计学意义(P＜0.05),而术后远期(＞ 1年)与近期(≤1年)相比差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 胸腔镜辅助Heller手术技术可行、疗效肯定,值得在有条件的医疗单位推广,但其长期疗效和抗反流作用仍需要大规模的病例和长期随访观察.
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经腹行Heller加改良Dor手术治疗贲门失弛症的临床疗效观察
目的 评价经腹行Heller术加改良Dor术治疗贲门失弛症的疗效.方法 经腹行Heller加改良Dor手术治疗贲门失弛症病人33例,其中18例术前及术后均行食管测压检查及24 h食管pH监测,对术前及术后食管下括约肌静息压(LESP)及24 h内食管反流次数、长反流时间(min)、pH＜4.0时间(min)、pH＜4.0时间百分比(%)等指标进行统计学分析.结果 术后1例仍有吞咽困难,其余32 例症状明显好转.术后1个月复查食管测压检查及24 h食管pH监测,LESP值较术前明显下降(P＜0.001).24 h反流次数、长反流时间、pH＜4.0时间、pH＜4.0时间百分比等指标较术前均有下降,差异均有统计学意义(P＜0.05).随访30例(90.9%,30/33例),其中症状消失22例(73.3%,22/30例),改善8例(26.7%,8/30例);术前经24 h食管下端pH监测证实其中3例(16.7%,3/18例)存在不同程度的胃食管反流,术后随访均无反流性食管炎发生.结论 经腹行Heller加改良Dor手术除能明显改善贲门失弛症的症状外,还能有效防止术后可能带来的胃食管反流,且手术操作较简单,创伤小,并发症少.
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Allgrove综合征病例报告及AAAS基因分析
目的 报告1例Allgrove综合征,并对患儿及其父母的AAAS基因进行分析.提请医生认识和正确诊断该疾病.方法 描述患儿临床特征和遗传特征,进行生化、内分泌激素、影像学、神经电生理、眼底及泪腺检查.提取基因组DNA,特异性片段扩增、测序进行基因分析.结果 7岁女童,因呕吐9个月且渐加重而再次住院.5岁时以低血糖昏迷,皮肤发黑而就诊,诊断为爱迪生病并接受治疗.因频繁呕吐9个月再入院.具有四肢肌腱反射明显亢进,视乳头萎缩、无泪症和贲门失弛缓症.患儿父母为三代以外的姨表亲缘关系.基因分析显示:患儿为纯合子AAA基因第8外显子771位硷基G缺失突变,导致ALADIN蛋白移码突变p.R258GfsX33.患儿父母各携带一条正常和一条异常基因.结论 Allgrove综合征临床诊断明确.疾病遗传符合常染色体隐性遗传方式.ALADIN蛋白功能对这一综合征非常重要.临床表型与基因突变位点无显著相关性.
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贲门失弛缓症患者术后远期食管功能分析
目的 探讨贲门失弛缓症患者改良Heller术后远期食管运动功能变化的特点.方法 1998年至2004年,首都医科大学附属北京同仁医院胸外科随访经腹改良Heller术治疗贲门失弛缓症患者72例,随访期3～10年.对其症状、食管动力学和食管腔内24 h的pH值等进行记录.结果 食管下括约肌切开侧压力由术前(44±12)mm Hg降至(10±5)mm Hg,松弛率由49%±20%升至84%±15%,差异有统计学意义(P<0.05).有进食梗阻感的24例患者中,11例食管下括约肌两个方向压力高于正常,松弛功能不良;7例3个方向压力高于正常,松弛功能不良.全组患者吞咽后体部全部表现为同步收缩及无传导收缩,缺乏推进性蠕动.结论 成功的改良Heller术后远期食管动力学功能特点为:①食管下括约肌的静息压力至少一个方向压力低于正常,至少一个方向压力高于正常.②食管下括约肌在吞咽时食管后壁仍弛缓障碍,不能充分松弛.术后进食有梗阻感者,表现为2～3个方向松弛不良.③吞咽时食管体均为同步收缩波,无正常的蠕动波可见,食物靠重力作用通过食管.
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柱状球囊扩张术治疗脑卒中后食管上括约肌失弛缓致重度吞咽障碍临床研究
目的 探讨柱状球囊扩张术治疗脑卒中后食管上括约肌失弛缓致重度吞咽障碍患者的作用机制及效果.方法 共64例脑卒中后食管上括约肌失弛缓致重度吞咽障碍患者,随机接受脑卒中常规药物治疗和常规吞咽康复训练(对照组,32例)以及在此基础上联合柱状球囊扩张术(治疗组,32例),分别于治疗前和治疗终点或治疗4周时行吞咽动作影像学、食管上括约肌动力学和吞咽障碍程度评分.结果 与治疗前相比,治疗后两组患者静息压(P=0.000)和残留压(P=0.000)降低、峰值压力升高(P=0.000)、松弛持续时间延长(P=0.000),吞咽障碍程度评分升高(P=0.000,0.000);与对照组相比,治疗后治疗组患者静息压(P=0.001)和残留压(P=0.000)降低、峰值压力升高(P=0.002)、松弛持续时间延长(P=0.000),吞咽障碍程度评分升高(P=0.000).至治疗终点或治疗4周时,治疗组总有效率高于对照组[93.75％(30/32)对81.25％(26/32);X2=4.010,P=0.000].结论 柱状球囊扩张术有助于降低食管上括约肌张力、缓解痉挛,对食管上括约肌失弛缓具有明显的针对性治疗作用.
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刘启泉教授临证验案撷菁
贲门失弛缓症与肠系膜淋巴结炎属于临床难治性消化系统疾病,其发病机制尚未明确,但与神经功能障碍有密切联系,西医抗炎、营养等治疗效果不明显,中医药在此方面的治疗上有独特优势.刘启泉教授临床经验丰富,尤擅治疗脾胃疾病,临床取得了良好的效果.
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食管测压对贲门失弛缓症手术疗效评估的初步研究
贲门失弛缓症(achalasia,AC)是由于肠肌神经丛失去支配,仅剩下部分胆碱能神经支配,而以不完全性下食管括约肌(LES)松弛和食管体部蠕动障碍为表现的原发性食管运动障碍性疾病,与同样存在食管运动障碍的胃食管反流病相比,发病可谓罕见.
