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自体外周血干细胞移植纠正选择性IgA缺乏症
选择性IgA缺乏症(SIgAD)是原发性免疫缺陷病中常见的类型,约占60%以上,其患者分泌性IgA减少,血清中的IgA浓度低于0.05g/L,同时其他类型的免疫球蛋白的含量通常是在正常范围.2001年6月我们对1例难治性系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症患者行自体外周血干细胞移植(APBSCT)并进行CD34+细胞分选治疗,现已随访24个月,患者除SLE的相关症状获得满意缓解、实验室检查指标恢复正常外,意外的发现其血清IgA水平也逐渐恢复至接近正常的水平(见表1).
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血浆置换治疗难治性系统性红斑狼疮伴重度肝损害1例
患者女,18岁.主因发热3月,伴皮肤黄染10天于2004年8月5日入院.患者于1999年9月受凉后发热38℃~39℃,伴皮肤紫癜,经期延长约10天.2004年5月因发热伴鼻衄,外院予抗感染治疗无效,遂至北京某大医院诊治,诊断系统性红斑狼疮,于7月9日开始甲强龙1 000mg/qd,三天冲击治疗,并间断给予环磷酰胺治疗,但患者仍有高热,不除外结核病的可能性,7月1 4日始4联抗痨治疗(INH 0.3Qd,RFP 0.45Qd,EMB0.25 Tid,SM 0.75 Qd),激素减量至强地松龙20mg Bid.
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自体外周血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮过程中并发红色酵母菌败血症一例
近年来造血干细胞移植(HSCT)已成为治疗重症难治性系统性红斑狼疮(SLE)的一种新方法,欧洲风湿病协会和欧洲骨髓移植协作组自身免疫病数据库报道[1],SLE总的移植相关死亡率约为9%,死亡原因主要有:疾病进展、感染、出血和器官毒性.患者死于条件致病性微生物感染者中以念珠菌属、结核分枝杆菌、巨细胞病毒感染为常见.而SLE在自体外周血干细胞移植(APBSCT)过程中并发红色酵母菌败血症国内、外未见报道,现将近期经治的1例报告如下.
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美罗华治疗难治性系统性红斑狼疮的初步临床观察
目的:探讨美罗华治疗难治性系统性红斑狼疮的初步临床效果。方法对我院2011年2月至2013年1月收治的难治性系统性红斑狼疮患者临床治疗病例进行抽样,选取100例难治性系统性红斑狼疮患者病例进行临床治疗研究。随机分为对照组和观察组,两组均用常规激素、免疫制剂治疗。对照组用免疫吸附治疗,观察组免疫吸附+小剂量美罗华治疗,对比效果。结果观察组患者治疗总有效率明显高于对照组,差异有统计学意义( P<0.05);观察组治疗后免疫功能指标改善优于对照组,差异有统计学意义( P<0.05)。两组患者不良反应相比,差异无统计学意义( P>0.05)。结论难治性系统性红斑狼疮患者应用小剂量美罗华治疗疗效确切,有利于改善临床症状,提高机体免疫功能,且不会增加不良反应,值得临床推广应用。
关键词: 难治性系统性红斑狼疮 小剂量 美罗华 -
霉酚酸酯、血浆置换治疗难治性系统性红斑狼疮18例
系统性红斑狼疮的治疗一直受到人们的重视,以往狼疮性肾病采用大剂量强的松或甲基强的松龙冲击,合并环磷酰胺冲击或口服硫唑嘌吟、环孢菌素A等免疫抑制剂治疗.有些患者对上述药物治疗反应不佳,此类患者通常采用延长或重复以往的治疗,使感染、不育和并发恶性肿瘤的危险性增加,而血浆置换可在短期内缓解病情,减少药物副作用,在此基础上再继续服用强的松,霉酚酸酯(MMF)联合治疗可取得较好的远期疗效.本文对我院近期采用的强的松、霉酚酸酯,血浆置换疗法联合治疗难治性系统性红斑狼疮的疗效进行总结,现报道如下.
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难治性系统性红斑狼疮与巨细胞病毒感染的关系
目的 探讨难治性系统性红斑狼疮(refractory systemic lupus erythematosus,RSLE)与巨细胞病毒(CMV)感染的关系.方法 收集本院门诊和住院治疗的45例RSLE患者,根据CMV-DNA检测结果,分为CMV阳性RSLE组和CMV阴性RSLE组,另有46位同期来本院查体的健康体检者设为正常对照组.采用实时定量PCR检测RSLE患者和正常对照组外周血单个核细胞或者尿液上皮细胞中的CMV-DNA;四色流式细胞术检测RSLE患者和正常对照组外周血CD3+,CD4+,CD8+T淋巴细胞.结果 RSLE患者CMV阳性率(38/45,84.4%)显著高于正常对照组(3/46,6.5%,P<0.01);CMV阳性RSLE患者临床特征与CMV阴性RSLE相比,差异均有统计学意义(均P<0.05);CMV-DNA载量与CMV阳性RSLE患者疾病活动性指标呈正相关(均P<0.05),与补体C3呈负相关(P <0.05);CMV阳性RSLE组CD3+,CI4+,CD8+T淋巴细胞计数及总淋巴细胞计数显著高于CMV阴性RSLE组和正常对照组(均P <0.05),而CD4+/CD8+显著低于CMV阴性RSLE和正常对照组(均P<0.05).结论 RSLE患者应行巨细胞病毒检查,针对性治疗,提高疗效.
关键词: 难治性系统性红斑狼疮 巨细胞病毒 淋巴细胞亚群 抗病毒治疗