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TGF-β1启动子基因多态性与中国人自身免疫性肝病的相关性研究
目的:探讨TGF-β1启动子基因多态性与中国人自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(pri-mary biliary cirrhosis,PBC)发病的相关性.方法:采用序列特异性引物PCR(PCR with sequence-specific primers,PCR-SSP)分析44例AIH、95例PBC患者外周血单核细胞基因组DNA TGF-β1启动子-988、-800、-509基因多态性,并与220例正常人比较.结果:PBC组C-988A中CC(88.4%)低于对照组(95.5%)、CA(11.6%)高于对照组(4.0%)(P＜0.05);C-509T中,C(43.2%)明显下降、T(56.8%)明显升高,CT降低、TT升高(P＜0.05);联合分析-988～-800基因表型C-G/A-G(11.6%)显著高于对照组(4.1%)(P＜0.05).AIH组C-988A多态性C(90.9%)下降而A(9.1%)上升,CC降低,CA、AA上升(P＜0.05);其-988～-800基因单体型C-G89.8%降低、A-G(8.9%)升高(P＜0.05);-988～-800基因表型C-G/C-G降低而C-G/A-G(13.6%)显著高于对照组(P＜0.05).结论:PBC、AIH与-988位点、-509位点多态性相关,且与-988～-800的基因表型相关;其作用机制可能均是通过干扰机体正常的免疫调节功能,致使机体对自身抗原的免疫耐受能力降低或丧失.
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原发性胆汁性肝硬化与HLA-DRB1等位基因的相关分析
目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者人群与人类白细胞抗原(HLA)-DRB1等位基因的相关性,评估易感基因与一些临床及实验室特征的相互关系.方法:利用序列特异性引物PCR(SSP-PCR)对65例确诊为PBC的患者和431例健康人进行HLA-DRB1等位基因以及有关基因亚型分析.结果:PBC患者DRB1*07的频率为29.2%,与正常人的13.9%相比存在显著性差异(Pc＜0.05,相对危险度OR为2.55,95%CI:1.4～4.6),所有DRB1*07阳性患者经亚型分析均为DRB1*0701;其余DRB1的等位基因频率与正常人比较无显著性差异.DRB1*0701阳性患者群体与阴性患者在一些临床、实验室指标上无显著差异.结论:中国人群PBC与HLA-DRB1*0701基因相关,与南美、北美、北欧甚至日本等其他国家PBC患者的易感基因明显不同,为进一步作针对PBC患者的免疫治疗提供线索.
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肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化的近期疗效
目的 分析肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)的近期疗效.方法 2001年10月～2006年2月,接受肝移植手术的PBC患者共17例,平均年龄(49.6±6.6)岁.回顾患者住院期间及随访期的资料,根据Mayo公式计算患者保守治疗的1 a预计生存率.观察患者术后临床特征、复发和生存情况,分析死亡原因;计算移植后患者实际生存率,并与1 a预计生存率比较.结果 本组患者平均随访时间(28.8±15.7)月; 移植后患者症状迅速缓解、肝功能改善.移植后0.5、1、2 a的实际生存率分别为100%、100%、83.3%.生存分析显示,本组患者1 a实际生存率显著高于保守治疗的1 a预计生存率(77%)(P=0.006); 17例中仅1例患者移植15个月后,经肝活检证实PBC复发,移植18个月后因继发胆管炎、感染性休克死亡.结论 肝移植可提高终末期PBC患者的生活质量,延长其生存时间.
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原发性胆汁性肝硬化18例分析
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的肝内胆管进行性非化脓性破坏的疾病,以慢性肝内胆汁淤积为主要临床特征.国外患病率20～240/100万,占成人肝移植指征的第2位[1-2].关于PBC的报道逐年增多,现将18例PBC的临床资料总结如下.
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拔除T管后致胆汁性腹膜炎的微创治疗
目的:研究T管拔除后胆汁性腹膜炎的微创治疗方法.方法:T管窦道置管引流、B超引导下腹腔穿刺引流及内镜鼻胆管引流.结果:18例手术患者均顺利康复出院.无一例需行开腹手术治疗.结论:T管拔除后胆汁性腹膜炎的治疗首选微创引流方法,特别是内镜鼻胆管引流效果确切.
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29例原发性胆汁性肝硬化临床特征
目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)临床特征.方法 对29例PBC患者的二般资料、临床症状和体征,生化指标、免疫指标及肝组织病理特征进行分析.结果 临床表现为黄疸19例,乏力15例,皮肤瘙痒12例,肝区疼痛5例,脾肿大27例,肝肿大22例,无症状2例.伴有自身免疫性疾病干燥综合征4例、类风湿性关节炎2例、系统性红斑狼疮1例.血清GGT和ALP明显升高,GGT升高平均为正常值上限的5.8倍,ALP升高平均为正常值上限的3.1倍,而血清ALT、AST轻中度升高,分别为平均正常值上限的1.6倍和2.7倍,19例TBil水平升高(28.2～427.2 μmol/L).24例抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2阳性,13例抗核抗体(ANA)阳性,1例抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性,4例抗SSA/SSB型,2例类风湿因子(RF)阳性.17例免疫球蛋白IgM阳性,升高平均为正常值上限的1.8倍.15例肝脏病理检查示1例Ⅰ期,4例Ⅱ期,7例Ⅲ期,3例Ⅳ期.结论 PBC主要累及中年女性,常表现为黄疸、乏力、皮肤搔痒,血清GGT、ALP水平升高,AMA或M2亚型阳性,IgM阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病.
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隔膜型十二指肠闭锁、狭窄的诊断与治疗
隔膜型十二指肠闭锁和狭窄是十二指肠内源性梗阻的一种常见类型.我院1991～199 8年共收治10例,报告如下.临床资料一、一般资料本组10例,男4例,女6例,年龄15天～3岁.出生后3天内发病8例,1个月内发病 1例,1例6个月岁后始出现症状.主要表现为呕吐,十二指肠闭锁者呕吐出现早,常于生后2 4～48小时内发生胆汁性呕吐,体重明显低于同龄儿.狭窄者表现为反复发作间歇性呕吐 ,并伴有不同程度的营养不良、贫血和发育障碍.本组1例合并尿道下裂,1例合并多指畸形.
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老年人胆汁性腹膜炎29例分析
目的:探讨老年人胆汁性腹膜炎的急诊处理.临床资料:分析我院6年来29例老年胆道疾病并发胆汁性腹膜炎治疗的临床资料.29例均经手术治疗,治愈27例,死亡2例.结论:老年人胆汁性腹膜炎早斯诊断较困难,合并疾病多,宜在加强围手术期处理的同时行急诊手术,手术方案应个体化.
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右肝巨大胆汁性囊肿切除1例
患者,男,50岁,农民.因车祸致右肝破裂,行修补术后14 d痊愈出院.一个月后,又出现右上腹胀痛不适,并向右肩背部放射.术后50 d时,出现胸闷、气急,来我院检查.B超示:右肝内有巨大囊性包块,右肝血管、下腔静脉受压,拟诊为右肝内血肿.
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熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化临床观察
目的观察熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效.方法 20例原发性胆汁性肝硬化患者,抗线粒体抗体(AMA)和抗线粒体抗体-M2(AMA-M2)均阳性,经熊去氧胆酸持续治疗时间0.5～5年(平均1.8年),观察临床表现,肝功能生化指标血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、白蛋白(Alb)、总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(AKP)和r-谷氨酰转酞酶(r-GT)等变化.结果所有患者经熊去氧胆酸治疗后,临床症状明显改善,肝功能ALT、AST、TBil、AKP和r-GT明显下降(均P＜0.01),Alb升高(P＜0.01).患者在治疗中无明显药物不良反应和死亡发生.结论熊去氧胆酸长期治疗原发性胆汁性肝硬化,能有效减轻和控制症状,改善肝功能生化指标,减缓病情进展.
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抗线粒体抗体M2在原发性干燥综合征中的阳性率及临床意义
目的 探讨抗线粒体抗体M2在原发性干燥综合征中的阳性率及其临床意义.方法 158例原发性干燥综合征患者,收集患者一般资料,自身抗体、r球蛋白、肝功能、肝活检情况并采用酶联免疫吸附方法检测抗线粒体抗体M2.结果 158例患者,抗线粒体抗体M2阳性41例(25.9％),其中强阳性15例(9.5％),弱阳性26例(16.5％).肝功能异常40例(25.3％).共确诊原发性胆汁性肝硬化17例(10.8％).结论 抗线粒体抗体M2在原发性干燥综合征患者中阳性率较高,强阳性对诊断原发性胆汁性肝硬化有重要意义,对弱阳性患者需要长期随诊观察.
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熊去氧胆酸治疗不同临床分期原发性胆汁性肝硬化患者2年临床疗效观察
观察熊去氧胆酸（UDCA）对不同临床分期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床疗效。方法45例PBC患者应用UDCA治疗2年，通过自身对照的方法观察不同阶段症状、生化学指标变化。结果在熊去氧胆酸（UDCA）治疗1年后，其生化学应答率，巴黎标准：Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患者分别为77.78%、35.00%、30.77%、总应答率42.86%，巴塞罗那标准：分别为88.89%、55.00%、53.85%、总应答率61.90%（P＜0.05）。治疗2年后，碱性磷酸酶（ALP）及γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平，Ⅱ期患者由（249.67±171.58） U/L、（221.62±130.79） U/L、降为（69.28±79.82） U/L、（79.16±72.78） U/L，Ⅲ期患者由（348.22±271.85） U/L、（498.25±227.63） U/L、降为（145.21±114.91） U/L、（218.38±252.83）U/L，Ⅳ期患者由（289.78±190.64） U/L、（506.27±316.64） U/L、降为（177.98±110.56） U/L、（223.16±267.84）U/L、（P＜0.05）。结论 UDCA治疗临床Ⅱ期~Ⅳ期的PBC均出现良好的生化学应答，以Ⅱ期应答率高，并且可改善PBC患者临床症状。提示早期诊断，早期治疗，应用UDCA长期治疗效果更明显。
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肝灵对胆汁淤积性肝硬化大鼠肝组织MMP-13、TIMP-1和NF-κBp65表达的影响
目的探讨肝灵抗大鼠胆汁淤积性肝硬化的作用机制.方法利用胆总管结扎术(BDL)制备大鼠肝脏胆汁淤积性肝硬化模型,于造模第4周起ig给予肝灵8 g/(kg·d),连续2周,第5周末股动脉放血处死大鼠,取左叶肝组织石蜡包埋,制作组织芯片.免疫组化S-P法检测肝组织中MMP-13、TIMP-1和NF-κBp65蛋白的表达,并用显微图像分析系统对免疫组化结果进行定量分析.结果与假手术对照组相比,胆汁淤积性肝硬化模型组的大鼠肝组织MMP-13、TIMP-1和NF-κBp65蛋白的表达均明显增强(P<0.01),肝灵可使BDL诱导的胆汁淤积性肝硬化大鼠升高的肝组织TIMP-1、NF-κBp65蛋白表达明显降低(P<0.01);同时促进升高的肝组织 MMP-13表达增强(P<0.01),上调其低下的MMP-13/ TIMP-1的比值.结论肝灵通过调节BDL诱导的肝硬化大鼠肝组织MMP-13和TIMP-1的异常表达而提高MMP-13/ TIMP-1的比值,加速ECM分解,发挥抗肝纤维化和使肝纤维化逆转的作用;肝灵还可通过抑制肝硬化组织NF-κBp65蛋白的表达发挥其抗肝纤维化作用.
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原发性胆汁性肝硬化24例临床分析
目的:探讨原发性胆汁性肝硬化( PBC)的临床诊疗特点. 方法:对2012年1月至2013年10月收治的24例PBC患者的临床资料进行回顾性分析. 结果:男女比例为1:5,确诊时年龄33~77岁,初诊至确诊时间7 d至5年. 患者各项检查指标中,碱性磷酸酶和γ-谷氨酰基转移酶水平明显升高,丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶升高,血清抗线粒体抗体和/或抗线粒体M2亚型抗体均为阳性. 结论:PBC多见于中老年女性,血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶水平升高及血清抗线粒体抗体阳性有助于该病的诊断,必要时需行病理学检查. 早期予熊去氧胆酸治疗,肝功能可获明显改善.
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38例原发性胆汁性肝硬化的临床特征
目的 分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,提高临床诊治水平.方法 对38例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学等变化及治疗应答反应等进行回顾性分析.结果 本组患者平均年龄为(50±14)岁,其中女性占81.57%(31/38).临床症状以乏力为常见,其次为脾大、黄疸、皮肤瘙痒等,患者血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高,而血清ALT、AST、球蛋白水平仅轻中度升高,100%(38/38)患者抗线粒体抗体和(或)抗线粒体抗体M2阳性.应用熊去氧胆酸有助于改善生化指标,而激素治疗效果不佳且易引起继发感染.结论 PBC多发生于中年女性,常见的症状是乏力,血清AKP、γ-GT水平升高及抗线粒体抗体/抗线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病.熊去氧胆酸治疗有效.慎用激素.
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25例原发性胆汁性肝硬化临床特征
目的 分析原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特征,旨在提高临床医生对该病的认知能力.方法 对临床诊断为PBC的患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本组女性占72.0%(18/25),确诊时平均年龄为(53.7±17.8)岁,确诊的平均时间为45.3±50.2月,主要临床症状为疲乏(56.0%,14/25),皮肤瘙痒(52.0%,13/25)和消瘦(52.0%,13/25).主要的体征为肝掌(72.0%,18/25),肝脏肿大(52.0%,13/25),脾脏肿大(36.0%,9/25),黄疸(36.0,9/25)和皮肤色素沉着(32.0,8/25).大多数患者血清γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)和总胆汁酸(TBA)明显升高,转氨酶轻度升高.患者血清IgM92.0%(23/25)升高,100%(25/25)患者抗线粒体抗体(AMA/AMA-M2)阳性.结论 诊断PBC需结合临床、实验室检查,并需和其他疾病相鉴别,以防止误诊.
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原发性胆汁性肝硬化18例临床分析
目的 总结原发性胆汁性肝硬化的临床诊断经验,减少误诊误治.方法 对18例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行回顾性分析.结果 18例患者发病到确诊时间2～10年,临床症状有乏力、纳差、皮肤瘙痒等,体征有黄疸、肝掌、黄斑瘤、肝脾肿大等.实验室检查ALT、AST、ALP等升高,抗线粒体抗体M2(AMA-M2)阳性.18例均进行了肝穿活检,都符合PBC改变.结论 原发性胆汁性肝硬化容易漏诊误诊,抗线粒体抗体M2(AMA-M2)是有价值的检测指标,好做早期肝脏病理学检查.
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原发性胆汁性肝硬化患者抗着丝粒抗体与慢性肾功能损伤的相关性研究
目的：了解原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的肾功能与抗着丝粒抗体（ACA）的相关性。方法对54例 PBC 患者进行了连续12个月的分析。并计算 PBC 患者年内的肾小球滤过率（eGFR）年降低率。用线性回归分析和 logistic 回归分析对与 eGFR 降低相关的因素进行评定。结果54例 PBC 患者中 ACA 阳性患者24例（44％），阴性患者30例（56％）。ACA 阳性患者 eGFR 较阴性患者显著降低，差异有统计学意义[63．7（46．8～67．8）比77．2（67．4～92．7）mL·min －1·（1．73 m2）－1，P ＝0．005]，eGFR 年降低率更高[－2．75（－7．65～－0．45）比0．50（－3．12～－2．73）mL·min －1·（1．73 m2）－1，P ＝0．01]，慢性肾病患病率显著高于阴性组（54％比4％，P ＝0．001）。对包括年龄、性别、eGFR、糖尿病和高血压等潜在危险因素的单变量和多变量回归分析显示，ACA 与 eGFR 的降低有相关性（P 值分别为0．019和0．021）。结论 ACA 是 PBC患者发生 CKD 的独立危险因子。ACA 和肾功能关系的评估对预防 PBC 患者进展为慢性肾病具有重要意义。
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肝脏胆汁性囊性病变9例诊治体会
目的 探讨肝脏胆汁性囊性病变的诊断、治疗方法.方法 回顾性分析9例肝脏胆汁性囊性病变患者的临床资料.结果 1例患者术前行CT及磁共振胆道成像(MRCP)检查,确诊为先天性胆管囊肿(Caroli病),3例肝外伤术后患者行内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)检查示囊肿与胆管相通,6例患者术前均诊断为孤立性肝囊肿,行囊肿穿刺或腹腔镜开窗引流见囊液为胆汁样而确诊.经皮经肝囊肿穿刺置管引流3例,开腹囊肿切除5例,囊肿空肠Roux-en-Y吻合1例,术后均无并发症发生及复发.结论 肝脏胆汁性囊性病变与其他孤立性肝囊肿临床表现无特异性,肝脏胆汁性囊性病变常见的治疗方法包括:经皮经肝囊肿穿刺引流,开腹囊肿切除,囊肿空肠Roux-en-Y内引流术等.临床上应提高对肝脏胆汁性囊性病变的认识,根据患者的情况选择合适的治疗方法.
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成人肠旋转不良合并肠梗阻33例诊治分析
在胚胎的第6周中肠发育迅速并突人脐孔形成脐疝,从第10周开始,肠道开始绕肠系膜上动脉逆时针旋转270度并退回腹腔.到12周时,肠道已在腹腔内定位固定.当这种正常的旋转不能顺利进行,就发生肠旋转不良,形成肠道位置变异、异常索带压迫或小肠系膜根部缩短而引起到肠梗阻或肠扭转,是小儿常见的先天性消化道发育畸形.主要临床表现为肠梗阻,往往因为年龄的不同而有所不同,新生儿期以间歇性反复胆汁性呕吐为主要症状,儿童则以间歇腹痛、呕吐常见,成人多数以急腹症就诊,少数无症状者在其他疾病剖腹术时发现.
