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火棉胶样儿1例

李亚霖;张喜凤;张秀英

摘要: 患儿,男,生后4 h因发现皮肤干燥、硬化2 h于2003年7月就诊.患儿母孕期体健,产前曾多次行B超检查,胎儿无异常.足月分娩,有羊膜早破史,生时顺利,未见羊水污染,生后已给予人工喂养,大小便已排,出生后2 h其家属发现患儿皮肤干燥,触之光滑,较硬,且进行性加重,急来诊.体格检查:足月新生儿貌,发育及营养一般,发声响亮,全身皮肤干燥,光滑、紧、弹性差,不能用手捏起,似涂过油的羊皮纸,以躯干及头面部较重,关节处皮肤开裂,头颅大小正常,眼睑对翻,耳廓及鼻平坦,鼻孔小,口张开,心肺听诊(-),腹软,肝脾不大,四肢不能伸直,原始反射未引出.父母体健,否认家族成员中类似疾病.入院后给予抗生素预防感染,给予维生素A软膏皮肤外用,补充维生素A治疗.入院10 h患儿关节处皮肤断裂,全身皮肤角化逐渐加重,第4天全身皮肤脱落,露出鲜红色嫩皮,第5天因经济困难其家属要求出院,门诊随诊,第11天皮肤再次脱皮1次,以后失访.诊断:火棉胶样儿.

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