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10岁以下患儿主动脉缩窄合并心内畸形的一期矫治
目的:探讨采用经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄(Coarctation of the Aorta,CoA)合并心内畸形的治疗效果。
方法:2007年3月至2012年3月,在深低温停循环(Deep Hypothermic Circulatory Arrest,DHCA)选择性脑灌注(Selective Cerebral Perfusion, SCP)下经胸骨正中切口采用扩大端端吻合技术(Extended end-to-end anastomosis, EEEA)行一期矫治主动脉缩窄合并心内畸形患儿16例。其中男性6例,女性10例;年龄11个月~10岁,平均(56.30±41.31)个月;体重6.0~26 kg,平均(14.04±6.30) kg。16例患儿CoA均为导管前型,合并弓发育不良8例,合并升主动脉发育不良1例;经多层螺旋CT(Multislice spiral CT,msCT)测量缩窄段内径约为0.2~0.6 cm、平均(0.46±0.15)cm,缩窄段内径占升主动脉比例约为0.21~0.43、平均(0.30±0.07),缩窄段长度约为1.1~2.8 cm、平均(1.7±0.53)cm;同时合并室间隔缺损和动脉导管未闭14例,只合并动脉导管未闭2例。 -
右心室双出口双向Glenn术后的处理策略:单心室矫治是唯一的选择吗
目的:总结右室双出口合并左室发育不良患者双向Glenn术后行一个半心室矫治术的临床经验。
方法:2008年11月至2013年1月,共5例右室双出口双向Glenn术后患者行一个半心室矫治术,诊断包括:法四型右室双出口3例,室缺远离型右室双出口合并肺动脉瓣狭窄2例,其中一例合并镜面右位心、完全型肺静脉异位引流,1例合并粗大体肺侧支。所有患者因左室发育不良于平均2.8±2.4年前行双向Glenn术(其中1例同期行完全型肺静脉异位引流矫治术)。此次术前平均肺动脉压15.4±1.1 mmHg,年龄6.8±2.5岁,体重18.3±4.2 kg,经皮脉搏血氧饱和度85%±4%,影像学检查(心脏超声、心血管造影或核磁共振检查)提示左室发育已达心内矫治术标准。 -
完全性心内膜垫缺损合并完全性体静脉异位引流、三房心、巨大Ⅱ孔型心房间隔缺损一例
1 临床资料患儿男性,3岁.1998年3月因发现心脏杂音3年入院.体检:胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,肺动脉瓣第2心音>主动脉瓣第2心音(P2>A2).心电图示:右心房扩大,右心室肥厚.X线胸片示:两肺血明显增多,心胸比率:0.75.超声心动图示:心房间隔原发孔处回声中断19 mm,二尖瓣发育不良,前瓣裂.三尖瓣隔瓣发育短小.冠状静脉窦扩张,可见左上腔静脉.
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谈医学生涯中部分难忘的病例(十九)
例51 左冠状动脉前降支先天发育不良男性患者,40岁,干部.阵发性心前区疼痛已两年,加重约3个月,于1993-12-16入我院,患者自1991年岁末起偶于劳累后心前区疼痛,不伴出汗,持续数秒至1~3 min,自行缓解,多在下午3时以后发作.每年约发作5~7次,有时则觉两侧胸痛,未曾就诊和服药.
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读肺灌注显像须结合临床及其他影像学检查 --附6例特殊病例检查结果
查阅1997年8月至2001年11月肺灌注显像资料,发现单侧肺不显影或显影异常的病例共16例.其中肺栓塞病例5例,大动脉炎4例,肺动脉肿瘤2例,胸腔积液2例,肺动脉闭锁和发育不良2例,肺切除术后1例.因为肺栓塞与大动脉炎的病例常见,这里不再赘述.对其中6例特殊病例报道如下.
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左冠状动脉前降支自发性夹层介入治疗1例
自发性冠状动脉夹层(SCAD)是一种罕见的冠状动脉病变,严重时可导致急性心肌梗死甚至猝死.尽管目前已提出了一些原因,如避孕药物的使用、先天性结缔组织发育不良综合征、马凡综合征以及结节性多动脉炎等[1-3],但真正的原因尚不清楚,且与冠心病危险因素并无重叠[1,4].本文报道一例前降支SCAD病例.
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成人肺隔离症16例临床病理特点及误诊分析
目的 总结成人肺隔离症的临床、病理特点.方法 收集并分析四川大学华西医院经手术病理活检证实的16例18岁以上成人肺隔离症患者的临床及病理资料.结果 16例肺隔离症患者中女性12例,男性4例,中位年龄38.5岁;咳嗽(9例)是常见的症状.CT显示病灶位于左肺下叶9例,8例表现为肺囊肿样改变和(或)多发囊状支气管扩张,其次为肺内及其他组织器官软组织密度肿块影(7例);1例肺部增强CT显示异常的体循环供血动脉.初诊时仅2例诊断为肺隔离症,余误诊为肺囊肿样改变伴支气管扩张6例,肿瘤6例.16例患者均行外科手术治疗,手术证实13例为叶内型肺隔离症,3例为叶外型肺隔离症,组织病理学检查显示肺组织发育不良及慢性炎症性改变.结论 肺隔离症以异常动脉供血和肺组织发育不良为特征,临床症状无特异性,初诊误诊率较高,增强CT可作为成人疑似病例(尤其是左肺下叶出现囊状或肿块状病灶的中青年患者)的首选检查方法.
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十二指肠隔膜畸形一例
患者女,16岁,因"反复呕吐十余年"收住入院.入院体检:生命体征平稳,无发热,神志清,精神欠佳.皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未触及肿大,心肺无特殊,腹平软,无压痛及反跳痛.肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音8次/分,双下肢无水肿.入院后钡餐造影提示"十二指肠降部明显扩张,扭曲,直径约55 mm,内有较多食物残渣潴留,造影剂到达降部后管腔变窄,中间可见1个透亮弧线相隔,该线始终存在.注入气体后,气体停留在扩张的十二指肠降部和胃腔".考虑为十二指肠先天发育不良导致不全肠梗阻.行胃镜检查见十二指肠降段壶腹部上方环状隔膜,中间一裂隙样腔道,内镜无法通过,试行切开及气囊扩张,均未成功.故行外科手术,术中见十二指肠降部扩张明显,降部内可见1个横隔膜,近乳头处可见1个小孔,可容8号导尿管通过,予以隔膜切除.术后患者呕吐消失.
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遗传性痉挛性截瘫伴胼胝体发育不良的临床特征
遗传性痉挛性截瘫是一种神经变性疾病,以缓慢进展的双下肢肌张力增高和无力为特征,分为单纯型和复杂型.遗传性痉挛性截瘫伴胼胝体发育不良(hereditary spastic paraplegia with a thin corpus callosum, HSP-TCC)在临床上极为罕见,现结合国外报道进行分析.
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小儿先天性心脏病永久心脏起搏器植入五例
先天性心脏病患儿永久心脏起搏,由于小儿自身存在的一些特殊问题,如血管细小,身体发育不良,心腔位置畸形等,常规的成人起搏技术是否能成功应用,尚无大宗临床经验.本文报道近十余年内,对5例先天性心脏病患儿行永久心脏起搏器植入经验.患儿均为男性,年龄1.9~8.8岁,体重9~19 kg.其中4例室间隔缺损,1例矫正性大动脉转位伴巨大室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉狭窄.手术并发三度房室阻滞经临时心脏起搏治疗后如不能恢复,心率缓慢,反复晕厥,则植入VVI型心脏起搏器.
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经皮球囊扩张治疗先天性弓发育不良型主动脉缩窄中远期效果不良
先天性主动脉缩窄的外科治疗效果在不断提高.本研究初步观察和探讨经皮球囊扩张治疗先天性弓发育不良型主动脉缩窄的临床疗效.
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认识心壁的错构性发育和错构性发育不良心肌病
一般把心脏病区分为先天性心脏病和获得性心脏病两大类,但是现在对其中一些主要表现在心脏组织和细胞水平的发育性结构异常疾病研究不多.
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心肌致密化不全诊断标准的病理学思考
心肌致密化不全是一类心壁心肌发育异常的心肌病,严格地说是一类心壁内层心肌发育不良的疾病,除心壁肌内层过度小梁化外,有的还伴有其他的先天性心脏结构异常,如合并Ebstein畸形等.
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主动脉缩窄并主动脉弓发育不良的超声诊断价值
目的 探讨先天性主动脉缩窄并主动脉弓发育不良的超声诊断价值.方法 选取我院2015年1月~12月收治的主动脉缩窄并主动脉弓发育不良患儿18例的作为研究对象,分析二维、彩色多普勒及频谱多普勒超声图像特点,并与CTA及手术结果进行对比分析.结果 本组患儿中,胸骨上窝主动脉弓切面显示主动脉横弓部及弓降部管径变窄,较窄处内径约2.1 mm,主动脉弓内径/膈肌处降主动脉胸段内径<0.5,为主动脉弓发育不良;频谱多普勒收缩期于狭窄处录及高速血流信号,发育不良处血流速度均在正常范围内.超声诊断结果与CTA及手术结果相符.结论 超声心动图对主动脉缩窄并主动脉弓发育不良具有较高的诊断准确率,临床可通过缩窄的部位、长度和内径确定手术方案.
关键词: 主动脉缩窄并主动脉弓 发育不良 超声诊断 -
Ⅱ型Abernethy畸形一例诊治分析
Abemethy畸形是罕见的先天性肝外门体静脉分流,1793年,Abernethy首次描述了该病.1994年,Morgan和Superina将此病分为两型[1].Ⅰ型:肝内门静脉缺如,门静脉血完全分流至下腔静脉;Ⅱ型:肝内门静脉发育不良,门静脉血部分回流肝脏.1997年,Howard和Davenport将此病命名为Abernethy畸形[1-3].本文将报道首都医科大学附属北京儿童医院普外科收治的典型Ⅱ型Abernethy畸形病例1例的诊治.
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成人髋关节发育不良继发骨性关节炎的全髋置换术治疗
目的 评价全髋关节置换术(THA)在成人髋关节发育不良继发骨性关节炎中的治疗效果.方法 采用THA治疗成人髋关节发育不良28例(32髋).遵照Hartofilakidis分类法对患髋的严重程度进行分类;使用Harris髋关节评分对患者的置换后髋关节进行功能评估.结果 患者平均Harris髋关节功能评分从术前的30.5分提高到术后的84分,优良率为82.1%.Trendelenburg征阳性患者从术前的28例下降到术后的8例.结论 THA是治疗成人髋关节发育不良继发骨性关节炎的有效手段,但须严格掌握手术适应证.需要考虑外展肌的平衡、软组织的松解、髋臼骨缺损的处理及假体的选择、肢体短缩畸形的矫正以及术后的功能康复.
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复杂成人髋关节发育畸形的全髋关节置换
目的 探讨复杂成人髋关节发育畸形行全髋关节置换的疗效及其临床意义.方法 21例(22髋)髋关节发育畸形的病人,其中髋臼发育不良9例,继发性髋关节发育畸形12例,术前平均Harris评分33.4分(18~52分).手术取髋关节后外侧入路,术中行关节周围软组织松解,术后根据手术情况制定康复计划进行康复.结果 手术时间1.0~2.5 h,平均1.5 h.术中出血300~800ml,平均450 ml.股神经麻痹1例,半年后部分恢复,2例发生术后脱位.Harris评分78~96分,平均83.2分.结论 全髋关节置换治疗伴有疼痛的复杂髋关节发育畸形,可获得较满意的近期疗效,是可靠的治疗方法.
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全髋关节置换术治疗髋臼发育不良继发骨性关节炎的临床研究
目的 探讨全髋关节置换术治疗髋臼发育不良继发骨性关节炎的手术方法 ,观察术后临床效果.方法 对16例19髋成人髋臼发育不良继发骨性关节炎进行人工全髋关节置换术,观察术后疼痛、功能活动、跛行症状的改善情况.结果 术后平均随访2年6个月,Harris评分由术前36分改善为88分,优9例,良4例,一般3例.结论 全髋关节置换术是治疗髋臼发育不良继发骨性关节炎的有效方法 .
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S-ROM假体在CroweⅢ、Ⅳ型成人髋关节发育不良中的应用体会
目的 探讨S-ROM假体治疗CroweⅢ、Ⅳ型成人髋关节发育的临床效果.方法 对15例成人髋关节发育不良采用S-ROM假体行全髋关节置换术治疗,术中充分松解软组织,重建髋关节旋转中心,采用非骨水泥固定.术后评估肢体延长长度及髋关节功能.结果 术后15例均获得随访,时间9~24个月(14.64±3.84)个月,肢体延长长度1.8~5.7 cm(4.12±1.19)cm,Harris评分由术前的26~59分(45.60±11.12)分提高到术后64~96分(85.62±9.66)分.结论 S-ROM假体治疗CroweⅢ、Ⅳ型成人髋关节发育的临床效果满意.
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全髋关节置换术治疗成人先天性髋关节发育不良伴股骨头坏死中期随访疗效观察
目的 探讨全髋关节置换术(THA)治疗伴有股骨头坏死的成人先天性髋关节脱位的临床疗效.方法 对15例(23髋)伴有股骨头坏死的成人先天性髋关节脱位进行THA治疗.结果 随访18~61个月,采用Harris评分评定髋关节功能,由术前35.6分恢复到术后90.2分.疼痛均得到缓解,关节屈伸、行走、生活自理能力完全恢复,未见髋关节脱位,假体周围骨折,神经、血管、肌肉损伤.结论 对于先天性髋关节发育不良伴股骨头坏死应严格掌握手术适应证,处理好髋臼及股骨近端的畸形,合理松解髋关节周围软组织,选择合适假体,THA则是一种较好的治疗方法.