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性发育异常患者性腺母细胞瘤四例临床分析
目的 探讨性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床特征与病因.方法 回顾分析了1984年1月至2006年3月间在我院收治的4例性发育异常患者伴性腺母细胞瘤的临床表现、病理特征、治疗及预后.结果 4例患者确诊为性腺母细胞瘤时的年龄平均22.5岁;表型均为发育幼稚的女性,无男性化表现,均以原发闭经为主诉;检查发现均含有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)[(56.83士12.49)IU/L]和黄体生成素(LH)[(28.25±6.58)IU/L]显著升高,睾酮(T)[(2.85士3.33 nmol/L)]和雌二醇(E2)[(8.91±9.14)pmol/L]水平显著下降,提示性腺功能不良.4例患者全部行双侧性腺切除术.性腺均位于腹腔.性腺母细胞瘤左侧2例,右侧1例,双侧1例.1例随访2月,1例随访20年,无复发,另2例失访.结论 性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常患者,治疗宜采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗,预后良好,其病因现尚不清楚.
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46,XY单纯性腺发育不全合并性腺肿瘤5例分析
目的 探讨46,XY单纯性腺发育不全(PGD)合并性腺肿瘤的临床特点、诊断和治疗. 方法 北京协和医院妇产科2009年1月至2013年8月收治且行手术治疗的PGD病例16例,其中合并性腺肿瘤病例5例,对其临床病例资料进行回顾性分析. 结果 PGD的性腺肿瘤发生率为31.2％(5/16),肿瘤类型为性腺母细胞瘤(1例)、精原细胞瘤合并性腺母细胞瘤(2例)、无性细胞瘤(1例)及绒毛膜上皮癌(1例),平均发现肿瘤年龄(16.0±2.9)岁(13～20岁),临床表现包括原发性闭经(4例),无阴腋毛、乳房不发育(2例),不同程度阴腋毛或乳房发育(3例),其中3例以性腺肿瘤为首要表现.4例血清卵泡刺激素(FSH)水平升高明显(范围44.7～161.9 U/L),而肿瘤标记物包括甲胎蛋白(AFP)、糖链抗原125(CA125)、β-HCG水平正常.所有病例均手术切除双侧性腺:2例为初次手术后诊断为PGD,行再次手术切除条索性腺;1例术前诊断,肿瘤分期手术同时行双侧性腺切除;另2例行性腺切除时发现性腺肿瘤. 结论 46,XY单纯性腺发育不全的性腺发生肿瘤风险高,一经诊断应尽早预防性手术切除双侧性腺;青少年女性生殖细胞肿瘤患者存在第二性征不发育或发育欠佳、原发闭经或FSH水平异常升高时,应及时进行染色体核型分析明确是否为PGD,以减少不必要的再次手术风险.
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性腺母细胞瘤2例临床病理观察
目的 探讨性腺母细胞瘤的临床病理特点、鉴别诊断及治疗与预后.方法 对2例性腺母细胞瘤的临床资料、病理形态进行分析.结果 2例患者体表特征均为女性,主要症状为无月经来潮,检查发现性腺发育不良.例1肿块直径0.4 cm,例2为1.0cm ×0.8 cm ×0.5 cm大小.光镜下性腺母细胞瘤由两种细胞构成,大的生殖细胞周围散在小的性索细胞,其周边可见大量无定形的透明Call-Exner小体样结构围绕,可见散在钙化点.结论 性腺母细胞瘤具有特定的临床和组织学特征,但合并其他生殖细胞肿瘤时容易漏诊,也可能误诊为其他生殖细胞肿瘤而治疗不当.
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性腺母细胞瘤9例临床病理分析
目的 探讨性腺母细胞瘤的临床和病理组织学特征及可能的病因.方法 对9例性腺母细胞瘤的临床、病理学特征以及免疫组化结果进行分析.结果 患者均为女性,以原发性闭经、两性畸形为主要临床表现,但染色体检查发现均有Y染色体,卵泡刺激素(FSH)和黄体生成素(LH)显著升高,睾酮(T)和雌二醇(E2)水平下降,提示性腺功能不良.肿瘤中可见巢状分布的原始生殖细胞、颗粒样细胞及Call-Exner样小体,其中2例合并无性细胞瘤成分,1例合并原位精原细胞瘤.免疫组化:PLAP和α-inhibin(+).结论 性腺母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,好发于性发育异常者,可合并无性细胞瘤及精原细胞瘤,治疗采取手术切除性腺,术后辅助性激素治疗.
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卵巢性腺母细胞瘤临床病理分析
卵巢性腺母细胞瘤是一种由原始生殖细胞及性索成分组成的肿瘤,由Scully于1953年首次报道2例并命名.此类肿瘤罕见,我们收治3例性腺母细胞瘤,结合临床资料和文献,探讨其临床病理特征.
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SALL4是一种新的卵巢原始生殖细胞肿瘤标志物
卵巢生殖细胞肿瘤(GCT)主要分为三大类:原始GCT;未成熟畸胎瘤和成熟畸胎瘤;单胚层畸胎瘤和皮样囊肿相关的成人型畸胎瘤.原始GCT是一种罕见恶性肿瘤,GCT包括性腺母细胞瘤、无性母细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌、多胚瘤、非妊娠绒毛膜癌和混合性生殖细胞瘤.卵巢原始GCT有时较难诊断,尤其是易将卵黄囊瘤误诊为透明细胞癌.
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Swyer综合征合并一侧卵巢无性细胞瘤和性腺母细胞瘤一例诊治失误分析
目的 通过对1例Swyer综合征合并卵巢无性细胞瘤和性腺母细胞瘤误诊误治的回顾性分析,总结经验教训以提高临床上对该病的认识和诊治水平.方法 对1例17岁女性因腹部包块就诊的病历的诊治经过进行回顾性分析,讨论诊治失误及其主要原因,并对Swyer综合征的发病机理及其研究进展、临床特点和如何提高诊治水平进行阐述.结果 患者为女性表型,第二性征发育欠佳,术后病检示卵巢无性细胞瘤和性腺母细胞瘤,染色体核型为46XY.结论 Swyer综合征患者因其内外生殖器均为女性,故早期就诊较少.其条索状性腺恶变率高,临床上一经诊断,需尽早切除发育不良的性腺.
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女性性反转综合征并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤一例
患者17岁,社会性别为女性.因无月经初潮,伴身高不断增长就诊.患者为足月顺产,其母亲否认孕期服用性激素类药物及放射性物质接触史;父母非近亲结婚,一弟表形正常.曾行人工月经周期治疗2个月,阴道有少许粉红色分泌物出现.查体:上肢长,指距大于身高.女性外貌和音调,皮下脂肪少,口周无胡须,未见喉结,双侧乳房发育不良,乳晕稍淡.双侧腹股沟及大阴唇未扪及包块.外阴为女性型,大小阴唇发育,阴毛稀少,有处女膜,可见阴道口.
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卵巢性腺母细胞瘤四例临床分析
性腺母细胞瘤十分罕见,目前缺乏确切发病率的报道.1989年,范螂娣[1]复习国内外文献共收集168例,其中含国内9例.上海医科大学于1977～1987年间发现3例,占同期卵巢性腺间质肿瘤及生殖细胞肿瘤的0.24%[2].我院于1981～1983年共收治4例性腺母细胞瘤,现报道如下.
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46,XY单纯性腺发育不全并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤1例报告
患者16岁,社会性别女性.因16岁无月经来潮,第二性征发育不良于2011-08-26入院.查体:血压100/70mmHg( 1mmHg=0.133kPa),身高162cm,体重62kg.无喉结增大.双乳房平坦,乳头小,乳晕苍白.无腋毛.手足粗大,外形异常.专科检查:腹股沟及大阴唇内未触及包块,女性外阴发育欠佳,无阴毛,细棉签探及阴道深度约8cm,肛诊盆腔空虚,未触及子宫附件.影像学检查:超声提示盆腔未见明显子宫影像,右附件见1.4cm×0.6cm似卵巢组织.
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卵巢性腺母细胞瘤1例报告及文献复习
卵巢性腺母细胞瘤是一种罕见的混合性生殖细胞-性索间质肿瘤,由原始的生殖细胞和类似于未成熟的支持及颗粒细胞组成.国内仅有10余例报道,现将我们所见l例报告如下,旨在加深对此病的认识.
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XY单纯性性腺发育不全并性腺母细胞瘤及无性细胞瘤一例
患者，19岁，社会性别，女性。因阴蒂肥大、乳房发育欠佳入院，无月经来潮，体格健壮，语音粗钝，性格如男孩，口周有少许胡须。 查体：身高171cm，体重52kg，皮下脂肪少，双乳房发育不良，乳晕稍淡，两侧腹股沟及大阴唇未扪及包块。阴毛倒三角形，阴蒂肥大长3.0cm左右，处女膜完整，肛检未扪及宫颈宫体，可扪及条索状组织，右附件区可及3.0cm×3.0cm大小肿块。染色体检查为46,XY，睾酮升高，雌激素下降。B超示子宫幼稚，右附件混合性包块。诊断为XY单纯性性腺发育不全。在连续硬膜外麻醉下剖腹探查，见子宫幼稚，右卵巢肿瘤3.0cm×3.0cm大小，灰白色，光滑，包膜完整，左侧正常，两侧输卵管正常。行两侧附件切除术，术后给予倍美力及安宫黄体酮人工周期替代治疗。
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性腺母细胞瘤9例分析
性腺母细胞瘤属卵巢肿瘤的单独分类。由于该肿瘤少见，人们对其临床病理了解尚少，现将我院1987～2000年经病理检查证实的9例患者性腺母细胞瘤作一回顾性分析，并就其临床、病理特点、遗传学特征、治疗等问题作初步探讨 1 资料和方法 1．1 一般资料 本组患者均为女性，年龄15～24岁，平均17．4岁。未婚8例，已婚并生育1例。以原发闭经而就诊6例；发现腹部或盆腔包块而手术3……
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性腺母细胞瘤1例
患者女性,18岁,因青春期一直无月经来潮,近两年出现周期性下腹胀痛及腰骶部不适入院,临床诊断：原发性闭经。专科查体：第二性征发育差,双侧乳房无明显发育,幼女型外阴,棉签探入盲端长约7．0 cm。彩超示：子宫形态失常,宫腔及阴道上段内见密集光电声像,大小7．3 cm ×1．2 cm。MR示：盆腔内膀胱直肠间巨大实性肿块,边界清晰,大小8．5 cm ×7．5 cm ×6．0 cm 。腰3、4水平,腹主动脉与下腔静脉间可见增大淋巴结。实验室检查：AFP 8917 ng/ml,HCG 22．7 IU/L。染色体检查：46,XY。行双侧附件切除术及淋巴结清扫术。
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性腺母细胞瘤
1 临床资料例1:女性,24岁.因无月经来潮就诊.体检:女性体态,双乳未发育,腋毛少.外阴女性型,阴道可容两指,子宫小,盆腔未及肿块.临床诊断:睾丸女性化.剖腹探查见始基子宫两侧发育不全索条状性腺及输卵管.例2:女性,15岁.反复下腹痛1月,加重1周.B超示盆腔右侧4.0 cm×3.9 cm×3.6 cm低回声团块,回声不均.临床诊断:右卵巢肿瘤不全扭转.术中见子宫小,右卵巢肿瘤如鸡蛋大,左卵巢细条索状,双侧输卵管无特殊.
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性腺肿瘤中的3种母细胞瘤
在睾丸和卵巢的肿瘤中,存在男性母(睾母)细胞瘤,两性母细胞瘤和性腺母细胞瘤[1～4],前两者属于性索-间质肿瘤,后者则是混有生殖细胞成份的性索-间质瘤.3种母细胞瘤名称相似,易于混淆.简要的区分是:男性母细胞瘤的瘤细胞具有类似睾丸的支持细胞(Sertoli Cell)和睾丸间质细胞(leydig cell)-男性型细胞的形态和排列方式,男性患者可出现女性化特征,女性患者则可出现失女态或男性化.两性母细胞瘤中同时具备有Call-Exner小体结构的粒层细胞-女性型细胞成份和形成小管的支持细胞-男性型细胞成份.男性型细胞和女性型细胞,纯系形态学概念,与其产生的激素不完全吻合.例如支持细胞属男性型细胞却分泌女性激素.男女两性的性索-间质细胞由于分化程度高低不等可以产生多少不等的激素,也可以不产生激素,故患者的激素紊乱程度不一.性腺母细胞瘤为混有生殖细胞和性索-间质成份的肿瘤,似乎是一个发育不良的性腺,从概念上易与以上肿瘤区分.
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性腺母细胞瘤
性腺母细胞瘤(Gonadoblastoma,GB)是一种罕见的性腺肿瘤,主要由原始生殖细胞及性索样成分组成,后者向支持或粒层细胞分化.自1953年Scully首次报道以来,至今国内外仅有200余例.GB可发生于儿童和成年人,青春期前后多见,约90%的患者携带Y染色体.Scully对74例患者的分析及以后的散发病例都没有发现单纯性GB的转移,因而普遍认为纯GB是一种良性肿瘤或原位恶性肿瘤,预后好.现将文献中有关该肿瘤的病因、临床病理特征以及治疗预后等方面的研究进展作一复习.
