尿CD80在儿童微小病变肾病与局灶节段肾小球硬化中的研究

目的 探析尿CD80检验在儿童微小病变肾病(MCD)与局灶节段肾小球硬化(FSGS)中的临床应用价值.方法 选择2014年10月～2016年12月我院所收治的30例MCD患儿为本次研究的MCD组,选同期我院收治的30例FSGS患儿为本次研究的FSGS组,另选同期来我院体检的30例健康儿童为本次研究的对照组.对三组患儿尿CD80检验结果进行对比.结果 在尿CD80水平上,观察组显著高于对照组(P＜0.05),并且MCD发作期与缓解期患儿在尿CD80上差异有统计学意义(P＜0.05),而MCD初治患儿及FSGS患儿比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 尿CD80在微小病变肾病与局灶节段肾小球硬化患儿体内的含量有较大差异,因此可作为两种疾病的鉴别方式.

家族性局灶节段肾小球硬化2例

例1.先证者,女,32岁,高血压、尿检查异常1年6个月入院.于孕7个月时出现水肿,血压210/140 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa),尿蛋白阳性,分娩后血压仍高,不规律服用降压药.入院查体:血压170/100 mm Hg,其余无阳性体征.辅助检查:血WBC 6.8×109/L,Hb 148 g/L,PLT 267×109/L,TP59.8 g/L,Alb 34.7 g/L,BUN 12.12 mmol/L,Cr 170 μmol/L,UA431.3 μmol/L,TC 6.66 mmol/L,其余血生化正常.尿蛋白(+++),尿蛋白定量5.36 g/24 h,尿潜血(+),HBC 1～2个/HP.

槌果藤对局灶节段肾小球硬化鼠模型的治疗作用及作用机制的初步探讨

目的:探讨槌果藤对局灶节段肾小球硬化大鼠模型的治疗作用及作用机制.方法:通过左肾切除并阿霉素尾静脉注射的方法建立FSGS模型.按不同灌胃给药浓度将动物分为75 g/L组(A组)、150 g/L组(B组)、300 g/L组(C组)、600 g/L组(D组),另两组分别为安慰剂对照组(E组)和假手术组(F组).造模后4周给药,疗程4周.各组动物于治疗前后均分别测定24 h尿蛋白定量、血常规、肾功能、谷丙转氨酶(ALT)、总蛋白(TP)、白蛋白(Alb)、胆固醇(TC)水平.治疗后取D、E、F组肾组织抽提总RNA,杂交高密度cDNA芯片并分析结果.结果:各槌果藤煎剂组治疗后24 h尿蛋白水平均较治疗前显著下降,其中又以D组下降程度为显著(P＜0.05).同时各治疗组治疗后血浆白蛋白均较治疗前有显著上升,血胆固醇、肌酐、尿素氮水平均较治疗前有显著降低,而各治疗组治疗前后血红蛋白、白细胞总数、血小板数和谷丙转氨酶水平均无统计学差异(P＞0.05).基因芯片检测结果显示与E组比较,D组有包括转化生长因子-β1(TGF-β1)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)受体、足细胞相关蛋白(Podocin)、纤维连接蛋白等与FSGS发生发展密切相关的基因表达具有统计学差异.结论:本实验中不同浓度的槌果藤煎剂对FSGS大鼠模型均有减少尿蛋白的作用,其中以600 g/L组为强.观察期内各组均未发现骨髓抑制、肝损害等副反应.槌果藤可能通过下调TNF-α受体、EGF受体、TGF-β1、PDGF、纤维连接蛋白、肾特异性膜蛋白、足细胞相关蛋白Podocin以及ILK的基因表达,上调锌指蛋白216以及硒蛋白的表达等起到免疫调节、抗氧化、抗纤维化作用,其确切作用机制需要进一步研究.

阿巴西普与环磷酰胺联合治疗狼疮肾炎的研究

阿巴西普（ CTLA-4Ig）可以有效地治疗类风湿关节炎，对阿巴西普的大型研究进行析因分析强烈显示其治疗狼疮肾炎会产生临床获益。近期对局灶节段肾小球硬化的研究显示使用阿巴西普治疗可诱导其缓解，其机制为阿巴西普结合肾脏足细胞上的CD80。这些结果为推测阿巴西普可能会对狼疮肾炎有效提供了坚实的基础。本文旨在评价24周疗程的阿巴西普治疗活动性狼疮肾炎的疗效和安全性，评价中断免疫抑制治疗后阿巴西普诱导狼疮肾炎持久缓解的可能性。

常染色体显性局灶节段肾小球硬化一家系INF2基因及临床特征

目的 分析1个常染色体显性局灶节段肾小球硬化(AD-FSGS)家系的临床特征及可能的致病基因.方法 调查1个中国AD-FSGS家系,收集临床资料,绘制家系图谱,并对家系中所有成员进行尿液筛查,并留取其外周血,对其中尿液筛查异常的2个家庭7名成员进行ACTN4、TRPC6和INF2基因所有外显子,以及WT1基因外显子8和9直接测序.生物信息学初步分析突变位点对蛋白结构和功能的影响.结果 该家系共有4代,27名成员,现有成员23名.发病者5例,女性3例,男性2例,平均发病年龄26.9岁.临床资料分析显示,该家系临床特点符合AD-FSGS诊断.7名成员中未发现ACTN4、TRPC6基因所有外显子和WT1基因外显子8、9有致病性突变,其中5例发病者INF2基因外显子8均有纯合缺失突变,缺失的碱基为CCCCACCCCCAC(c.1249delCCCCACCCCCAC,p.T420_P423del),缺失在外显子8第274～285位点,该位点突变既往未见报道.c.1249delCCCCACCCCCAC位于INF2表达分子inverted formin 重要的Diaphanous抑制结构域(DID)编码区.结论 INF2基因外显子8上的杂合缺失突变可能是该家系AD-FSGS患者的致病原因,c.1249delCCCCACCCCCAC是引起AD-FSGS的一种新型突变.

皮质激素和间断环磷酰胺冲击治疗局灶节段性肾小球硬化疗效观察

目的观察激素及同断环磷酰胺(CTX)冲击治疗局灶节段性肾小球硬化-肾病综合征(FSGS-NS)的疗效.方法回顾性分析1993～1997年间,63例FSGS-NS患者对激素治疗的反应,疗效与病理的关系及随访结果.结果以NS为表现的]SGS占同期肾活检FSGS的43.45%,平均发病年龄(31±14)岁,男女之比为2.15∶1,平均随访43个月.对初治疗有反应的患者(Ⅰ组)完全缓解率(CR)高,为65.79%,无进展至慢性肾功能衰竭(CRF)者;对初始治疗无反应者(Ⅱ组)CR低,为12%,延长激素及CTX治疗可使CR或部分缓解率(PR)增加至48%,进展至CRF者为6.35%.治疗的反应及CR的高低与肾小球病变范围及肾小管间质病变严重程度有关,肾小球病变范围大,小管间质病变严重者,对初始治疗反应差,CR低.药物不良反应以感染和肝损为主.结论延长皮质激素及间断CTX冲击治疗FSGS-NS使NS的治疗缓解率增加(总CR:44.44%),进展至CRF少(6.35%),患者预后改善,临床上应根据肾脏病理,在严密监测药物不良反应的情况下,对其积极治疗.

足细胞病发病机制的研究进展——循环因子的作用和靶向治疗策略

蛋白尿的发生不仅是肾脏损伤的显著标志,大量蛋白尿的持续存在还是预示肾脏病进展的重要因素.因此,蛋白尿水平是评估肾脏病疗效及预后的重要指标之一.传统的观点将肾小球滤过屏障简单地理解为3个层面的结构,目前认为至少由5层结构组成,由内而外分别是内皮细胞表面膜结构、内皮细胞及内皮细胞窗孔、肾小球基底膜(GBM)、足细胞下间隙和足细胞[1].足细胞是构成肾小球滤过膜的后一道屏障,其功能受损已被证实是蛋白尿发生的关键环节.以足细胞损伤为突出表现的肾小球疾病被称为足细胞病,包括微小病变性肾病(MCD),局灶节段肾小球硬化(FSGS)和膜性肾病(MN),尤其以MCD和FSGS为足细胞病的代表.

补气活血益肾法治疗局灶节段肾小球硬化43例临床观察

目的:观察补气活血益肾法治疗局灶节段肾小球硬化(FSGS)的临床疗效.方法:对经正规激素治疗无效且经肾穿刺病理确诊的 FSGS患者 43例,采用补气活血益肾法(由黄芪、当归、川芎、桃仁、红花、赤芍、地龙、女贞子、旱莲草等组成)治疗,疗程为 3月.主要观察临床疗效及治疗前后尿蛋白、24小时尿蛋白定量、血清白蛋白及胆固醇等指标的变化.结果:临床控制 1例,显效 22例,有效 12例,无效 8例,总有效率为 81.40%.治疗后 24小时尿蛋白定量、血清白蛋白及血脂均明显改善,与治疗前比较,差异均有非常显著性意义(P＜0.01).结论:采用补气活血益肾法治疗 FSGS疗效显著,并通过对蛋白尿、白蛋白、胆固醇的调节,延缓 FSGS病程.

一个家族性局灶节段肾小球硬化家系报告

家族性局灶节段肾小球硬化(FFSGS)是一种罕见的遗传性肾脏疾病,主要表现为无症状蛋白尿或血尿,伴肾功能进行性下降直至肾功能衰竭;肾脏病理呈肾小球局灶节段硬化,不伴有其他系统异常;遗传以常染色体显性或隐性方式传递[1].我科近收治了1例以无症状蛋白尿起病的患者,根据其临床表征、实验室检查及家系资料,诊断为FFSGS,现报告如下.

54例特发性局灶节段性肾小球硬化的肾活检病理及临床分析

目的探讨特发性局灶节段肾小球硬化的病理学特点.方法对我科54例经肾活检诊断为特发性局灶节段肾小球硬化患者的临床表现、病理学特点及免疫学特点进行分析.结果 54例患者中有51例以肾病综合征为主要临床表现,3例为孤立性蛋白尿,有9例伴有高血压,26例伴有肾功能不全.病理类型为混合型的患者有31例,周边型11例,塌陷型12例.结论局灶节段肾小球硬化的主要临床表现是肾病综合征,部分患者还可伴有肾功能不全及高血压.病理形态学病变以混合型损害为主,肾小管-间质可随病变有不同程度的改变.激素加用来氟米特或他克莫司(FK506)治疗对控制症状效果较好.

局灶节段肾小球硬化患者肾组织细小病毒19DNA的检测