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IgM肾病的研究现状
IgM肾病指肾组织免疫荧光检查发现系膜区有弥漫性IgM沉积（IgM是唯一或主要的沉积成分），光镜下可见肾小球系膜细胞增殖或肾小球结构基本正常的原发性免疫复合物介导的肾小球疾病。临床上可发生于任何年龄，儿童多见，多数以肾病综合征起病，少数表现为蛋白尿、单纯血尿或蛋白尿合并血尿，血清IgM升高。目前研究提示，IgM肾病预后不容乐观。基于其病因和发病机制不清，其病理特点也不尽相同，临床表现也多种多样。该文将主要介绍IgM肾病的病因和发病机制、组织和病理特点、临床表现、诊断、治疗及预后等情况。
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微小病变肾病患者恢复期足突超微结构的改变
目的 观测成人微小病变肾病(MCD)患者在肾病期、部分缓解期、完全缓解后足细胞超微结构的改变,分析其与蛋白尿程度的相关性.方法 2007 年1 月至2009 年6 月在北京大学第一医院肾穿刺及外院送检标本确诊为MCD 的患者29 例,其中肾病期10 例、部分缓解期13 例、完全缓解后6 例,以6 例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照.在透射电镜下观测足突平均宽度、每10 μm 肾小球基底膜(GBM)上足突个数、足突融合的对应GBM 的百分比以及高度与宽度比值分别≥0.5、1.0 的"脊"的个数和形态.结果 MCD 患者在病变的不同时期均有不同程度的足突融合.无论是在肾病期,还是在部分缓解期和完全缓解后足突平均宽度、每10 μm GBM 足突个数、足突融合的GBM 百分比均比正常对照组高(P <0.05);足突平均宽度和足突融合的GBM 百分比与蛋白尿程度呈正相关(r =0.65、r =0.69,P <0.001),单位GBM 上的足突数与蛋白尿程度呈负相关(r =-0.52,P <0.001);每10 μm GBM"脊"数,随蛋白尿减少而增加:当"脊"高度定义为≥0.5 时,完全缓解组与正常对照组无统计学差异(P >0.05);当"脊"高度定义为≥1.0 时,完全缓解组仍少于正常对照组(P <0.05).结论 MCD 患者中,随着尿蛋白量的减少,足突宽度变窄、足突融合对应的GBM 比例下降、足突数量增多.蛋白尿转阴在前,足突恢复在后.随着恢复程度的增加,"脊"的高度也在增加.
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C反应蛋白与原发性肾病综合征临床及病理的相关性分析
目的 分析C反应蛋白(CRP)与原发性肾病综合征(PNS)临床及病理的相关性,探讨其在PNS中的临床意义.方法 选择PNS患者120例(PNS组),另选取同期健康体检者60例作为对照组,收集两组一般临床指标和PNS组患者的病理资料.结果 PNS组患者血清CRP水平较对照组明显升高[(4.35±2.29) mg/L比(1.60±0.79) mg/L],差异有统计学意义(P＜0.05).相关性分析结果显示血清CRP水平与24h尿蛋白定量呈显著正相关(r=0.850,P=0.000),而与尿素氮、肌酐、白蛋白、三酰甘油、总胆固醇无相关性(P＞0.05).各病理类型间CRP水平比较差异有统计学意义(F=2.943,P=0.023),其中微小病变型肾病CRP水平较膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化明显升高[(5.26±2.39) mg/L比(3.70±2.39)、(3.43±1.56) mg/L],差异有统计学意义(P＜0.05),其余各病理类型间两两比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 CRP水平可间接反映PNS患者蛋白尿的程度,可能与PNS病理类型有一定关系.
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脂蛋白肾病六例临床和病理观察
目的 观察和探讨脂蛋白肾病的临床和病理特点.方法 回顾性分析2008年1月至2018年1月中日友好医院肾病科6例临床和病理资料完整的脂蛋白肾病患者资料,其中男5例,女1例,年龄11～53岁,平均27.5岁.肾活检标本经光学显微镜、特殊染色、透射电子显微镜观察,通过基因分析及追踪随访,总结和分析该病的诊断要点和预后.结果 6例脂蛋白肾病均表现为大量蛋白尿和肾病综合征,血低密度和极低密度脂蛋白升高,载脂蛋白E升高,其中3例有家族史,2例发展为尿毒症或死亡.肾活检显示肾小球毛细血管腔和肾小管上皮细胞内脂蛋白沉积,脂蛋白栓子样物质形成.其中2例载脂蛋白E基因检测发现162G>C及455G>C基因突变.结论 脂蛋白肾病属于常染色体隐性遗传载脂蛋白E基因突变导致的肾脏疾病.临床表现为大量蛋白尿和肾病综合征,预后差,肾活检病理检查是确诊的方法,肾小球脂蛋白栓子样物质是其特殊的病变特征.
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儿童脂蛋白肾病的临床与病理
脂蛋白肾病是以肾小球毛细血管袢腔内存在大量"脂蛋白栓子"为组织学特征的一种肾小球病,临床上常伴有脂质代谢异常,但却无高血压、肝功能不全及脂质代谢异常所致的其他脏器损害.
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肥胖相关性肾病1例及相关文献复习
Weisinger等[1]在1974年首次报告严重肥胖的患者可出现大量蛋白尿.之后陆续有报道表明肥胖可引起肾脏损害,并将其命名为肥胖相关性肾病(obesity-related glomerulopathy,ORG).2002年6月,南京军区总医院于国内首次报告了ORG.之后,对本病的相关报道很少,国内对本病的研究刚开始.我们在临床工作中发现ORG 1例,现报道如下.
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肥胖相关性肾病营养干预治疗的应用进展
肥胖相关性肾病(obesity related glomerulopathy,ORG)是一种与肥胖相关的疾病,超质量和肥胖可导致肾脏血流动力学、肾脏结构和组织病理学的改变,从而引起慢性肾脏病甚至进展至终末期肾衰竭[1].随着ORG发病率的增高,国内外关于ORG的研究逐渐增多.ORG的治疗越来越受到重视.ORG的治疗涉及改变生活方式、药物治疗、手术等多个方面,现就ORG及营养干预治疗的进展综述如下.
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NPHS1基因多态性与微小病变肾病的关联研究
目的 研究nephrin的编码基因NPHS1的单核苷酸多态性(SNP)与微小病变性肾病(MCNS)发病及其蛋白尿等的关系.方法 720例外周血DNA样本,包括经肾脏活检证实的MCNS患者226例及地域匹配的正常对照494名.选择引起错义突变的NPHS1基因349G/A多态性位点,采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)的方法进行关联分析.同时收集患者的性别、年龄、高血压病史、蛋白尿、血尿、血清白蛋白、肌酐、病程及激素治疗等临床资料,分析SNP与患者临床表现的关系.结果 ①MCNS患者中NPHS1基因349G/A多态性位点的A等位基因(0.786 vs 0.705)与AA基因型(0.636 vs 0.530)的频率都显著升高(P＜0.05).②对NPHS1基因349G/A多态性分析显示,具有不同基因型患者之间性别、年龄、高血压病史、蛋白尿、血尿、血清白蛋白、肌酐、病程及激素治疗等差异均无统计学意义.结论 NPHS1基因349G/A多态性与MCNS的发病相关.
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多元化护理干预对高度水肿微小病变型肾病综合征患者感染发生率及生活质量的影响
目的：探讨多元化护理干预对高度水肿微小病变型肾病综合征患者感染发生率及生活质量的影响。方法选取2014年5月至2015年11月我院收治的40例高度水肿微小病变型肾病综合征患者作为研究对象，采用随机数字法将其分为观察组和对照组各20例。其中对照组患者给予常规护理干预，观察组患者给予多元化护理干预。观察2组患者对护理服务的满意度、感染发生率，以及护理干预前后生活质量水平对比。结果观察组患者的护理满意度为95％明显高于对照组的70％（ P＜0.05）；而且感染发生率为10％，也明显低于对照组的55％（P＜0．05）。护理干预前2组患者生活质量各项指标比较差异无统计学意义（P＞0．05），而在护理干预后观察组生活质量水平明显高于对照组（P＜0．05）。结论多元化护理干预对高度水肿微小病变型肾病综合征患者感染发生率的降低以及生活质量水平的提高具有显著的干预效果。
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肾病综合征患儿主要照顾者照护知识评估问卷的研制
目的 研制适用于评估肾病综合征患儿主要照护者照护知识的评估问卷.方法 采取德尔菲法,通过文献回顾,在访谈10例肾病综合征患儿主要照顾者、对5名医疗及护理专家进行预调查的基础上形成专家咨询问卷,选取省内外16名专家进行2轮专家函询,对问卷的维度、因子、条目进行筛选,并对问卷的信效度进行分析评价.结果 2轮函询问卷有效回收率专家积极系数均为100%,专家权威系数为0.95,专家协调系数W检验P<0.05;形成了包含疾病基本知识、饮食知识、用药知识、个人卫生与感染预防、活动与休息、居家护理共6个维度,26个因子,106个条目的问卷.问卷内在一致性信度Cronbachα系数为0.872,重测信度为0.823,分半信度为0.855,问卷总体平均效度指数为0.948,提取6个公因子进行探索性因子分析,累积方差贡献率>65.633%.结论 通过德尔菲法研制的肾病综合征患儿主要照护者照护知识的评估问卷,具有较高的可靠性,对于评价肾病综合征患儿主要照护者照护知识具有现实意义.
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真武汤对阿霉素所致小鼠肾损伤保护作用的实验研究
目的:探讨真武汤对阿霉素所致小鼠肾损伤的保护作用及机制.方法:小鼠经尾静脉注射阿霉素10.5 ng/kg造模,实验分为正常组、模型组和真武汤组,每组12只,分组给药28 d.常规生化检测小鼠24h尿蛋白总量(UTP)、血总蛋白(BTP)、血白蛋白(ALB)及血脂;电镜观察小鼠肾脏组织超微结构的变化;生化法检测小鼠肾组织SOD活力和MDA含量;Western Blot方法检测肾组织Nephrin和Podocin的表达水平.结果:模型组小鼠UTP、血胆固醇(TC)和三酰甘油(TG)显著增加,BTP和ALB显著降低;电镜下肾小球足细胞轻度肿胀,足突扁平、融合,足细胞、线粒体变性;肾组织SOD活力显著降低,MDA含量显著升高;肾组织Nephrin和Podocin蛋白表达显著降低.与模型组相比,真武汤组UTP、TC和TG均显著降低,ALB显著升高;肾脏超微结构变化明显减轻;肾组织SOD活性显著升高;肾组织Nephrin和Podocin蛋白表达显著升高.结论:真武汤能减轻阿霉素所致小鼠的肾损伤,其机制与减轻氧化应激损伤、维持nephrin、podocin的表达有关.
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糖皮质激素联合环磷酰胺治疗原发性IgA肾病伴肾病综合征及肾功能不全的疗效分析
目的 探讨糖皮质激素联合环磷酰胺(cytoxan,CTX)治疗原发性免疫球蛋白A肾病(Immuno-globulin A nephropathy,IgAN)伴肾病综合征及肾功能不全的疗效.方法 选取70例原发性IgA肾病伴肾病综合征及肾功能不全患者作为研究对象,遵循单盲随机分配原则将患者分为各两组,每组35例,对照组给予单纯糖皮质激素治疗,观察组患者给予糖皮质激素、环磷酰胺联合治疗,比较两组肾功能指标、24 h尿蛋白水平、血清白蛋白水平、不良反应发生情况.结果 治疗后,两组患者的内生肌酐清除率、肾小球滤过率与治疗前比较均未出现下降(t=0.368、0.186、0.234、0.200,均P>0.05),其24 h尿蛋白均明显降低(t=4.417、9.576,均P<0.05),血清白蛋白水平明显增高(t=5.922、9.433P<0.05),而两组治疗后内生肌酐清除率[(16.23±7.57)mL/min比(16.09±7.69)mL/min]、肾小球滤过率[(37.12±9.52)mL/min比(37.64±9.67)mL/min]差异均无统计学意义(t=0.077、0.227,均P>0.05),观察组治疗后的24 h尿蛋白水平(1.18±0.30)g、血清白蛋白水平(36.24±2.39)g/L优于对照组[(1.50±0.27)g、(33.92±2.07)g/L,t=4.691、4.341,均P<0.05)];治疗期间,观察组的不良反应发生率(25.71％)与对照组(22.86％)比较差异无统计学意义(χ2=0.078,P>0.05).结论 糖皮质激素与环磷酰胺联用可在一定程度上减少IgA肾病伴肾病综合征及肾功能不全患者的尿蛋白,提高血清白蛋白浓度,但其与单纯应用糖皮质激素相比,对肾功能并无明显的额外改善作用,且不良反应较为严重,临床上应谨慎使用.
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综合治疗慢性肾炎蛋白尿22例临床观察
目的：观察正清风痛宁缓释片、蚓激酶肠溶胶囊和氯沙坦钾片联合治疗慢性肾炎蛋白尿的疗效，并探讨其机制。方法慢性肾炎患者42例，采用掷硬币法随机分为两组，对照组20例，予氯沙坦钾片治疗，50 mg，每天1～2次。治疗组22例，在对照组基础上予正清风痛宁缓释片120 mg，每天2次；蚓激酶肠溶胶囊60万 u，每天3次。治疗前后观察24 h 尿蛋白、肝肾功能。结果治疗20 d 后，治疗组24 h 尿蛋白下降57．08％，对照组24 h 尿蛋白下降41．59％，治疗组较对照组尿蛋白变化差异有统计学意义（t ＝2．39，P ＜0．05）。治疗30 d 后，治疗组24 h 尿蛋白下降81．28％，对照组24 h 尿蛋白下降52．34％，差异有统计学意义（t ＝3．65，P ＜0．01）。两组肾功能改变差异无统计学意义。结论正清风痛宁缓释片、蚓激酶肠溶胶囊和氯沙坦钾片联合治疗慢性肾炎蛋白尿起效快，疗效好，不良反应小，值得推荐。
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脂必泰对肾病综合征患者C反应蛋白及白细胞介素水平表达的影响
目的 探讨脂必泰对肾病综合征患者血清C反应蛋白(CRP)及白细胞介素1(IL-1)、IL-6表达的影响.方法 选取2014-2017年大连大学附属新华医院肾内科收治的血脂异常的肾病综合征患者120例为研究对象,采用随机数字表法分为观察组与对照组各60例,对照组给予足量泼尼松治疗,观察组在常规西医治疗基础加用脂必泰治疗,比较两组血脂、CRP、24 h尿微量白蛋白排泄率、IL-1、IL-6的变化.结果 观察组治疗后胆固醇(TC)(4.23 ±1.32)mmol/L、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)(2.43 ±0.52)mmol/L水平均明显低于治疗前的(5.96 ±1.18) mmol/L、(3.62 ±0.76) mmol/L (均 P＜0.05);观察组治疗后 CRP (1.73 ± 1.28)mg/L、IL-1(24.37 ±6.76) ng/L、IL-6(6.38 ±1.21) ng/L,均明显低于治疗前的(2.62 ±1.85) mg/L、(35.68 ±7.93)ng/L、(10.32 ±1.37)ng/L(均P＜0.05),同时观察组的下降幅度较对照组更加显著,差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 脂必泰在有效降低血脂的同时降低肾病综合征患者尿微量白蛋白,降低CRP、IL-1与IL-6水平,改善患者肾脏功能.
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饮食护理干预在肾病综合征患者糖皮质激素治疗中的应用
目的 观察饮食护理干预对用糖皮质激素治疗的肾病综合征(NS)患者的影响.方法 选取NS患者80例,随机数字表法分为观察组和对照组各40例.两组患者均给予抗凝、控制高血压、利尿、保护胃黏膜、补钙和调脂等常规治疗措施,并采用激素治疗.对照组给予常规护理措施,观察组在对照组的基础上采取饮食护理干预,对比两组临床效果.结果 观察组总有效率为62.5％,显著高于对照组的35.0％(x2=6.05,P＜0.05).治疗后两组患者24h尿微量白蛋白、BUN、Cr均降低(t=12.73、7.47、16.31、21.67、5.47、17.83,均P＜0.05),且观察组降低较对照组明显(t=14.23、5.73、11.27,均P＜0.05).结论 对接受糖皮质激素治疗的NS患者采取饮食护理干预,可提高患者的治愈率,促进患者尽早康复.
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微小病变型肾病患儿外周血淋巴细胞糖皮质激素膜受体与激素对其凋亡、增殖的作用
目的探讨微小病变型肾病(MCNS)外周血淋巴细胞(PBLs)糖皮质激素膜受体(mGR)表达及其与糖皮质激素(GC)对PBLs凋亡、增殖作用的关系,并观察GC对mGR表达影响.方法分别以间接免疫荧光、碘化丙啶染色及3H-胸腺嘧啶核苷(3H-TdR)掺入法分析MCNS和NMCNS患儿mGR表达、PBLs凋亡及增殖情况.结果1.MCNS患儿mGR表达高于非微小病变组(NMCNS)及正常组,临床GC治疗后降低;2.mGR表达与10-7 mol/L地塞米松(DEX)诱导PBLs凋亡率及抑制其3H-TdR掺入率呈正相关.结论MCNS患儿mGR表达增高.mGR可能参与GC诱导PBLs凋亡和(或)抑制其增殖作用.GC对mGR表达有下调作用.
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脂蛋白肾病一例并文献复习
患者,女,32岁,因“浮肿伴蛋白尿2个月,加重10 d”于2016年1月13日入院.患者于2015年10月受凉后出现双下肢凹陷性水肿,当地医院查24 h尿蛋白5.233 g,血浆白蛋白25.6 g/L,诊断为“肾病综合征”,先后予强的松60 mg/d、雷公藤多甙20 mg/d两次口服等治疗2个月,症状仍无缓解,为求进一步诊治收住入院.入院后体查:血压:141/103mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),满月面容,眼睑轻度浮肿,无面部红斑及口腔溃疡,无黄色瘤及弓状角膜,心、肺、腹部无异常,双下肢凹陷性浮肿.
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汞中毒相关肾小球疾病的临床病理分析
目的 了解汞中毒相关肾小球疾病患者的临床病理特点.方法 回顾分析北京大学第一医院2005年1月至2010年5月经临床结合重金属检测诊断的汞中毒相关肾小球疾病患者7例的临床病理资料,包括接触含汞物质的特点、汞中毒及肾小球疾病的临床病理表现.结果 所有患者均为女性,平均年龄(28.9±8.1)岁.均为接触含汞化妆品后5～8个月发病.发病时血汞27.0～98.0μg/L,尿汞34.4～204.0μg/L.初诊症状为水肿,出现不同程度的蛋白尿,血浆白蛋白下降,5例(5/7)达肾病综合征诊断标准.6例肾组织活检病理结果提示,3例为微小病变肾病,2例为膜性肾病,1例局灶节段性肾小球硬化症.全部患者接受驱汞治疗3～7个疗程,血、尿汞下降,尿蛋白于治疗后3～5周内转阴.结论 本研究汞中毒相关肾小球疾病患者均为接触化妆品致病,出现轻度水肿及不同程度的蛋白尿,大部分为肾病综合征范围.肾脏病理为微小病变肾病、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化症.驱汞治疗后可获临床完全缓解.
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吗替麦考酚酯联合低剂量激素治疗HBsAg阳性的成人微小病变性肾病综合征
目的 探讨吗替麦考酚酯(MMF)联合低剂量糖皮质激素方案治疗HBsAg阳性的成人微小病变性.肾病综合征的疗效及安全性.方法 前瞻性地选择HBsAg阳性、HBeAg阴性及血清HBV-DNA<1000拷贝/ml的成人微小病变性肾病综合征患者30例,分成激素组(16例)及MMF组(14例).激素组接受常规激素治疗方案(泼尼松片,1 mg·kg-1·d-1);MMF组接受低剂量激素(泼尼松片,0.5 mg·kg-1·d-1)联合MMF 1.0～2.0 g/d.结果 激素组和MMF组乙肝病毒激活发生比例分别为62.5%及35.7%,其中接受拉米呋定治疗分别为43.8%及21.4%;谷丙转氨酶升高发生比例分别为50.0%及28.6%.激素组及MMF组的完全缓解比例分别为11/14和10/12,两组复发比例分别为6/11和4/10.结论 与常规激素治疗方案比较,MMF联合低剂量糖皮质激素方案能同样有效地治疗HBsAg阳性的成人微小病变性肾病综合征,并在减少乙肝病毒激活方面可能显示一定优势.
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两种病理类型肾病患者尿IgG对人肾小管上皮细胞表达巨噬细胞移动抑制因子的影响
目的分离纯化表现为肾病综合征(NS)的微小病变型(MCD)及膜性肾病(MN)患者尿IgG,比较它们对人近端小管上皮细胞(HK-2)表达巨噬细胞移动抑制因子(MIF)的影响.方法采用硫酸铵沉淀、蛋白G亲和层析纯化尿中IgG,并经SDS-PAGE、Western印迹分析鉴定.用不同浓度(0、0.5、1.0、2.5、5.0、10.0 mg/ml)的上述两种患者的尿IgG分别刺激HK-2细胞6 h,应用RT-PCR检测细胞表达MIF mRNA的变化;应用Western印迹检测细胞中MIF的蛋白水平.结果纯化的尿IgG经SDS-PAGE分析显示其分解为4个片段,以兔抗人IgG抗体进行免疫印迹鉴定,证实这些蛋白条带均为IgG成分.两种不同病理类型NS患者的尿IgG均可上调HK-2细胞MIF的基因及蛋白表达,并呈剂量依赖性.MN患者的尿IgG0.1 mg/ml即可明显上调HK-2细胞MIF mRNA和蛋白表达(P＜0.01);而MCD患者的尿IgG需达到2.5 mg/ml才具有显著上调效应.结论呈NS的MCD和MN患者尿IgG可上调HK-2细胞表达MIF.MN患者尿IgG的作用强于MCD患者,提示这两种不同病理类型患者尿IgG可能存在结构或功能上的差异.
