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温肾通络法用于特发性膜性肾病的治疗
目的 评价温肾通络法治疗脾肾阳虚、瘀血内阻型特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)的疗效.方法 将符合入选标准的60例IMN患者采用简单随机抽样法分为2组,每组30例.对照组采用西医常规疗法治疗,治疗组在对照组基础上服用金匮肾气丸合桃红四物汤加减治疗.2组均治疗90 d.采用去蛋白碱性苦味酸法检测SCr,采用速率法检测BUN,采用溴甲酚绿染料结合法检测血清白蛋白(serum albumin,ALb);采用邻苯三酚红比色法检测24 h尿蛋白定量,采用ELISA法检测尿C5b-9含量;分别于治疗前后进行中医症状、体征评分,评价临床疗效.结果 治疗组总有效率为83.3％(25/30)、对照组为60.0％(18/30),2组比较差异有统计学意义(χ2=4.022,P=0.045).治疗组治疗后水肿、食少纳呆、小便泡沫、舌淡胖或有齿痕、面色晦暗、腰痛的改善情况优于对照组(Z值分别为-2.655、-2.956、-2.876、-2.818、-2.491、-2.080,P值均<0.05).治疗后,治疗组24 h尿蛋白定量[(2.40±0.92)g/24 h比(3.60±2.3)g/24 h,t=2.653]、尿C5b-9[(42.5±17.50)ng/mg?UCr比(71.0±25.2)ng/mg?UCr,t=5.088]均低于对照组(P<0.05或P<0.01),血清ALb[(33.5±7.95)g/L比(28.8±6.10)g/L,t=2.569]高于对照组(P<0.05).结论 温肾通络法可明显改善脾肾阳虚、瘀血内阻型IMN患者的临床症状,升高血清白蛋白水平,降低24 h尿蛋白定量及尿C5b-9含量.
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膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点
目的 探讨膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点.方法 回顾性研究北京大学第一医院肾内科和北京大学肾脏病研究所1998年1月-2006年4月间的肾活检病例9572例,对11例膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特点进行分析,结合免疫电镜标记方法,对其病理诊断及发病机制进行探讨.结果 11例患者以中年为发病高峰,平均年龄39.9岁,女性多于男性(男∶女为1∶2.9),临床表现为蛋白尿,其中7例(63.6%)出现肾病综合征水平的蛋白尿,7例(63.6%)合并镜下血尿,肾功能均正常,除外了肝炎病毒感染、系统性红斑狼疮等继发性疾病.光镜下可见肾小球基底膜空泡变性和增厚,系膜细胞和基质轻度增生,2例可见少数肾小球伴有新月体形成.免疫荧光检查见IgG和C3颗粒样沿肾小球毛细血管壁沉积;IgA团块状在肾小球系膜区沉积.电镜检查可见肾小球上皮细胞下多数块状电子致密物沉积,系膜区可见团块状电子致密物沉积.免疫电镜标记结果显示,IgG定位于肾小球上皮细胞下的电子致密物,IgA定位于肾小球系膜区的电子致密物.结论 膜性肾病合并IgA肾病兼具有膜性肾病和IgA肾病的临床病理特点,其发生过程可能为各自独立发生的两种疾病的叠加所致.
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细胞骨架蛋白巢蛋白在人肾足细胞中的表达及意义
目的 检测细胞骨架蛋白巢蛋白在成人正常及病理状态肾组织中的表达,并观察其表达水平与患者尿蛋白的关系,初步探讨巢蛋白与足细胞损伤的关系.方法 正常对照肾组织(外科手术切除)6例,应用免疫组织化学(SP法)和免疫电镜检测巢蛋白的表达;病理状态肾组织:IgA肾病(无蛋白尿,电镜观察无足突融合,IrA-np)4例;IgA肾病(有蛋白尿,IgA-P)17例;膜性肾病8例;局灶性节段性肾小球硬化3例.应用免疫组织化学及即时RT-PCR的方法检测巢蛋白在肾组织中的表达并进行半定量、定量分析,与患者尿蛋白水平进行比较,分析两者之间相关关系.结果 巢蛋白表达在成人正常肾组织的足细胞初级足突中;免疫组织化学半定量及即时RT-PCR结果显示:IgA-np中巢蛋白的表达水平与正常肾组织差异无统计学意义;IgA-P、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病中,巢蛋白的表达比正常肾组织显著降低(P<0.05),并与24 h尿蛋白呈负相关(r=-0.43,P<0.05).结论 巢蛋白在足细胞中低表达与肾小球中足细胞的损伤有关.
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稳定过表达饰胶蛋白聚糖基因对大鼠肾系膜细胞凋亡的影响
目的 观察稳定过表达饰胶蛋白聚糖(DCN)基因对大鼠肾系膜细胞(MsC)凋亡的影响.方法 采用脂质体介导法将pcDNA3.1A-DCN质粒稳定转染MsC,G418筛选阳性克隆.细胞免疫荧光法、逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和Western印迹法鉴定并获得转染DCN阳性的细胞株(MsC/DCN);脂质体介导法将DCN-siRNA瞬时转染MsC/DCN以干扰DCN表达,Western印迹法鉴定.Hoechst染色和流式细胞仪观察细胞凋亡及比率,Western印迹法检测活性凋亡相关激酶半胱氨酸蛋白酶3(Caspase-3)蛋白的表达.结果 成功建立了过表达DCN基因的细胞株MsC/DCN.MsC/DCN中凋亡率为(20.40±8.01)%,显著高于MsC的凋亡率(2.07±0.99)%(P＜0.01),部分MsC/DCN发生典型的形态学改变.活性Caspase-3的蛋白表达也明显高于MsC(P＜0.01).DCN-siRNA瞬时转染不仅有效干扰了MsC/DCN中DCN的表达和降低了细胞凋亡率,而且显著下调了活性Caspase-3的蛋白表达.结论 大鼠MsC中DCN基因的过表达能诱导MsC发生凋亡,为肾小球疾病中调控MsC增生提供了新的实验依据.
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Ⅲ型胶原肾小球病的临床病理学特点
目的：分析Ⅲ型胶原肾小球病的临床病理特点并探讨其相关病因、发病机制及预后。方法收集北京大学医学部病理学系从2005年至2014年收集的5例Ⅲ型胶原肾小球病的肾活检病例，进行常规光学显微镜（ HE、PASM、PAS、Masson染色）、免疫荧光（免疫球蛋白、补体的多种标记）、Ⅲ型胶原免疫组织化学染色及透射电镜检查，分析其病变及临床特点。结果Ⅲ型胶原肾小球病患者多表现为大量蛋白尿或肾病综合征；病理特点为肾小球系膜基质增生，基底膜增厚，并可出现系膜结节状硬化，各种免疫球蛋白和补体阴性，仅免疫组织化学出现Ⅲ型胶原阳性，透射电镜检查可见肾小球系膜区和基底膜大量Ⅲ型胶原沉积。其病因、发病机制不明，可能与Ⅲ型胶原代谢的基因异常有关。结论Ⅲ型胶原肾小球病较罕见，其病因和发病机制可能为Ⅲ型胶原代谢的基因异常，确诊的依据是在肾小球内发现大量Ⅲ型胶原沉积，目前缺乏有效的治疗方法，预后较差。
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磷脂酶 A2受体抗体在特发性膜性肾病中的诊断价值
目的：探讨抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体在成人特发性膜性肾病（IMN）中的诊断作用和联合监测价值。方法回顾性研究，选择2013年1月至2014年6月期间辽宁中医药大学附属医院、中国医科大学附属盛京医院肾内科住院患者肾活检明确诊断的IMN患者48例，非特发性膜性肾病（ NIMN）患者115例（其中过敏性紫癜性肾病亚组23例，狼疮性肾病亚组39例，IgA肾病亚组24例，肿瘤相关肾病亚组29例）；选择辽宁中医药大学附属医院临床体检中心体检健康的志愿者35例作为对照组。采用间接免疫荧光法（IIF）检测各组患者血清中PLA2R抗体，并观察抗体荧光强度与IMN组病理分期及24小时尿蛋白（24 h PRO）、血尿素氮（UREA）、胱抑素C（CYSC）、血尿酸（URIC）、肾小球滤过率估算值（ eGFR）等进行相关性分析。组间比较采用t检验，χ2做相关性分析。结果（1）48例IMN组血清标记的基质片中，37例标本PLA2R抗体基质荧光呈阳性，阳性率为77．08％；NIMN组中，基质胞浆荧光均为阴性。 IMN组患者血清PLA2R抗体的敏感度为77．08％，其特异度达100．00％。（2）与对照组比较，IMN组各肾功能主要相关指标均明显增高，差异有统计学意义（对照组与IMN组UREA分别为4．12±1．25、6．02±2．28， t＝4．446，P＝0．00；UA分别为262±49、331±112， t＝2．577，P＝0．017；CYSC分别为0．78±0．21、1．16±0．27， t＝4．63，P＝0．00）；NIMN组各亚组肾功能主要相关指标也存在差异有统计学意义（对照组与过敏性紫癜性肾病亚组UREA分别为4．12±1．25、5．43±1．84，t＝3．606，P＝0．0002；UA分别为262±49、299±51， t＝1．050，P＝0．03；CYSC分别为0．78±0．21、1．06±0．31， t＝1．672，P＝0．02。对照组与狼疮性肾病亚组UREA分别为4．12±1．25、5．90±2．20，t＝4．225，P＝0．00；UA分别为262±49、342±92，t＝2．409，P＝0．026；CYSC分别为0．78±0．21、0．92±0．24， t＝1．674，P＝0．00。对照组与IgA肾病亚组UREA分别为4．12±1．25、6．69±2．87，t＝4．756，P＝0．00；UA分别为262±49、361±52， t＝4．598，P＝0．00；CYSC分别为0．78±0．21、1．30±0．36， t＝4．752，P＝0．00。对照组与肿瘤相关肾病亚组UREA分别为4．12±1．25、5．02±1．70，t＝3．626，P＝0．002；UA分别为262±49、289±92， t＝0．05，P＝0．01；CYSC分别为0．78±0．21、0．98±0．20， t＝1．1，P＝0．01）。 IMN组与NIMN组中的4个亚组肾功能相关指标比较差异无统计学意义（P＞0．05）。（3） IMN组的PLA2R抗体荧光强度与24 h PRO呈正相关（r＝0．877， P＝0．00），与URIC呈正相关（r＝0．766，P＝0．00）。（4）IMN组血清中抗PLA2R抗体水平与病理Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分期无相关性（ r值分别为0．087、0．194、0．182；P值分别为0．598、0．399、0．667），但抗体阳性率（Ⅰ期37．50％、Ⅱ期84．85％、Ⅲ期85．71％）可随着病情严重程度有递增趋势。结论PLA2R抗体可能是新的IMN的实验室诊断指标。（中华检验医学杂志，2015，38：595－599）
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需尽快开展诊断特发性膜性肾病的两项检验
近十余年来，随着我国特发性膜性肾病（ IMN）的发病率迅速增长，对IMN的诊治已受到充分重视。 IMN是一种自身免疫性疾病。2009年至今已有两个重要的足细胞自身抗原（ PLA2R及THSD7A）先后被发现，由此临床上也涌现出两个重要的实验室检查———血清抗PLA2R抗体及血清抗THSD7A抗体检验。初步应用显示，它们既能帮助IMN诊断及鉴别诊断，又能在一定程度上帮助判断疾病预后，很有临床价值，应该大力推广。（中华检验医学杂志，2016，39：873－875）
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血清PLA2R抗体及THSD7A抗体对特发性膜性肾病的临床意义
近年来,随着我国特发性膜性肾病(IMN)的发病率迅速增长,对IMN的准确诊断显的尤为重要.既往对MN患者的诊断依赖于肾穿刺活检,其虽为诊断金标准,但也是高风险的创伤性检查手段.而血清学PLA2R抗体和THSD7A抗体检测来辅助诊断特发性膜性肾病,不仅具有快速、灵敏、简便、无创的优点,而且可以实时定量反映免疫状态,与传统依据蛋白尿严重程度来判定疗效相比,其更能有效敏捷地监测病情,反映疗效和预后情况,应大力推广.
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特发性膜性肾病与M型磷脂酶A2受体的研究进展
人类肾小球足细胞靶抗原—M型磷脂酶A2受体及其自身抗体的发现使得人们对特发性膜性肾病的发病机制有了新的认识,同时为其临床诊治提供了新的思路.本文主要就磷脂酶A2受体结构和生理作用、与特发性膜性肾病发病的关系,以及磷脂酶A2受体及其抗体临床应用前景的研究进展做一综述.
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老年特发性膜性肾病临床病理特点及M型磷脂酶A2受体表达的相关分析
目的 对老年特发性膜性肾病(IMN)的临床、病理及M型磷脂酶A2受体(PLA2R)表达的特点进行分析和总结. 方法 对2008年7月至2015年2月在无锡市人民医院肾内科住院并经肾穿刺活检确诊为IM N的109例老年患者,进行回顾性分析,总结其临床、病理及 PLA2R表达的特点. 结果 (1)109例老年IM N患者平均发病年龄(67.3 ± 5.4 )岁,高血压比例67.9%,肾病综合征比例65.1%.老年与非老年患者相比,高血压比例(67.9% 比 25.2%)(P＝ 0.000)、收缩压[(143.1± 15.2)mmHg 比(127.3 ± 13.3)mmHg ,1 mmHg ＝ 0.133 kPa](P ＝ 0.000)及舒张压[(88.4 ± 10.0)mmHg比(80.2 ± 8.4)mmHg](P＝0.000)更高,估算的肾小球滤过率(eGFR)更低[(70.9 ± 22.9)ml·min－1·1.73 m －2比(90.6 ± 27.1)ml·min－1·1.73 m －2](P＝0.000)、肾间质小管病变更重[(3.1 ± 1.9)分比(2.0 ± 1.9 )分](P＝0.000) . (2)老年IM N患者肾脏病理分期中,Ⅱ期与Ⅰ期、Ⅰ ～ Ⅱ 期患者比较,eGFR 更低[(50.4 ± 17.4 )ml·min－1·1.73 m －2)比(80.3 ± 19.7 )ml· min－1·1.73 m －2、(72.3 ± 21.4 )ml·min－1·1.73 m －2](均 P＝0.000 ) 、肾间质小管病变更重[(4.7 ± 1.8)分比(2.4 ± 1.7)分、(2.9 ± 1.6)分](均 P＝0.000). (3)老年 IMN 患者的 PLA2R阳性率为82.4%,PLA2R阳性较阴性患者的尿蛋白定量更高[(4.5 ± 2.3)g 比(2.9 ± 1.1)g](P＝ 0.042)、eGFR更低[(66.8 ± 21.8)ml·min－1·1.73 m －2比(97.7 ± 16.0)ml·min－1·1.73 m －2](P＝0.000)、肾间质小管病变更重[(3.1 ± 2.0)分比(1.7 ± 1.1)分](P＝0.037). (4)多元相关及回归分析发现, PLA2R阳性率(P＝0.008)、肾间质小管病变(P＝0.000)、总胆固醇(P＝0.025)与eGFR呈负相关,相关系数 R2＝0.572 . 结论 老年IM N患者较非老年IM N患者,更容易合并高血压、肾间质小管病变,相对预后不良;老年IMN患者中肾脏病理分期高、PLA2R阳性者,肾功能受损及间质小管病变更重,导致其预后不良.
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老年人原发性膜性肾病肾小动脉病变的特点
目的 观察老年原发性膜性肾病患者肾小动脉病变的发生情况及其特点.方法 选取2000年1月至2005年12月在我院住院并经肾穿刺活检确诊的原发性膜性肾病患者168例,分为老年组(≥60岁)和非老年组(＜60岁),分析两组患者肾小动脉病变的发生情况及其影响因素.结果 老年组收缩压、舒张压、血肌酐水平、血尿发生率显著高于非老年组,而eGFR则显著低于非老年组.肾小球球性或节段硬化的比例以及肾小管萎缩和肾间质纤维化程度老年组重于非老年组.肾脏小动脉病变的发生率以及严重程度均明显重于非老年组.多因素分析显示,高血压、年龄、肾小管间质慢性损伤是肾脏小动脉病变发生的独立影响因素.进一步将血压正常且小管间质病变匹配的老年与非老年组患者比较,老年患者.肾小动脉病变的发生率以及严重程度仍重于非老年患者(P＜0.05),肾小动脉病变表现为肌层增厚,合并玻璃样变的比例高.结论 老年原发性膜性肾病患者肾小动脉病变的发生率以及严重程度均明显高于非老年患者,合并玻璃样变的比率高,其可能是影响老年原发性肾脏病患者预后不良的重要因素.
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老年与非老年特发性膜性肾病患者的临床及病理比较
目的 了解老年与非老年特发性膜性肾病患者的临床病理特点的异同. 方法 回顾性分析我院近10年诊断为特发性膜性肾病的老年患者(年龄≥65岁)临床资料,并与同期非老年特发性膜性肾病患者(年龄＜65岁)的临床及病理资料进行比较. 结果 老年特发性膜性肾病患者比例占26.29％;而年龄小于45岁的青年患者占25.26％,两者比例相近.临床表现方面:老年组高血压、镜下血尿、血肌酐、尿N乙酰-β-D葡萄糖苷(NAG)酶均显著高于非老年组,而尿渗透压、肾小球清除率(eGFR),改良MDRD公式计算)、血白蛋白水平,老年组低于非老年组,差异均有统计学意义(P＜0.05).病理方面:肾小球硬化、肾小管间质病变及小血管病变的比例,老年组高于非老年组,差异均有统计学意义(均P＜0.05);IgG免疫荧光强度及IgA、C3、C4、Fi阳性率在两组间差异无统计学意义;而C1q阳性率,老年组低于非老年组;其中51例患者行IgG4免疫组化染色,IgG4阳性的百分率老年组高于非老年组(100.00％比81.25％,P＜0.05);IgG4阳性强度老年组亦高于非老年组(2.11±0.46比1.59±0.95,P=0.013). 结论 (1)非老年特发性膜性肾病患者所占比例较前有所增加;(2)老年组患者更易发生高血压、镜下血尿及肾功能异常;(3)老年组IgG4的阳性率及强度均高于非老年组,而C1q的阳性率低于非老年组,可能提示非老年组中IgG4阴性和(或)C1q阳性的患者存在尚未表现出的继发性病因,需在随访中严密观察.
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IgA肾病合并原发性膜性肾病二例并文献复习
目的探讨IgA肾病合并原发性膜性肾病的临床表现及病理特点.方法分析2例经临床、常规病理检查以及进一步的免疫电镜证实的IgA肾病合并原发性膜性肾病患者的临床表现及病理特点.结果2例患者临床上均可除外继发性肾脏病;免疫电镜证实,IgA沉积于系膜区电子致密物内,IgG沉积于上皮下电子致密物内;2例患者均表现为中～大量的蛋白尿,血尿轻微,肾功能正常.经9个月的随访,肾功能稳定.结论IgA肾病合并原发性膜性肾病较为罕见,临床表现更似于膜性肾病,这两种肾小球疾病合并存在可能对患者的预后并无负面影响.
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家族性膜性肾病三家系调查并文献复习
目的报道我院近期收集的家族性膜性肾病3个家系,结合文献复习并与非家族患者的临床表现和病理改变比较,阐述家族性膜性肾病的特点.方法选取我院经肾穿刺病理证实的家族性膜性肾病3个家系6例,文献(1969～2000年)报告的16个家系33例,并随机抽取我院同期收治的非家族性膜性肾病30例,对比此3组肾穿刺时患者的临床及病理特点.结果与文献报告不同的是本组患者男女比例相近,发病年龄较大;相同的是病理分期均以Ⅱ、Ⅲ期膜性肾病多见;与原发性膜性肾病患者相比,本组病理改变Ⅱ、Ⅲ期者所占比例较多.结论首次于国内报告家族性膜性肾病,与既往报告的家族性膜性肾病及我科非家族性膜性肾病比较,家族性膜性肾病患者除病理类型相对偏重以外,其他临床表现与非家族性患者相似.家族性膜性肾病的遗传机制目前尚不清楚.加强家系调查、提高临床医师的重视程度,将有助于发现更多的家族性膜性肾病病例.
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改良Ponticelli方案治疗特发性膜性肾病的临床研究
目的 探讨改良Ponticelli方案治疗特发性膜性肾病(IMN)的临床疗效与安全性.方法 回顾性分析临床和肾脏病理检查确诊的肾病综合征、IMN患者90例的临床资料,根据治疗方案分为改良Ponticelli方案组(23例)、糖皮质激素+环磷酰胺(CTX)组(39例)和糖皮质激素+环孢素A(CsA)组(28例),比较治疗前后肝肾功能、血脂、尿蛋白等的变化,对比3组疗效及不良反应.结果 (1)改良Ponticelli方案组、激素+CTX组和激素+CsA组尿蛋白定量在治疗3个月[(3.33±1.53) g/d,(4.70±2.97)g/d,(3.92±2.57) g/d]、6个月[(1.60±1.10)g/d,(2.34±1.61)g/d,(2.25±1.78)g/d]均较基线值[(7.26±2.06)g/d,(7.50±2.55) g/d,(7.54±2.70) g/d;P值均＜0.05]明显下降,血清白蛋白在治疗3个月[(31.42±3.86) g/d,(30.59±5.79) g/d,(30.90±7.87) g/d]、6个月[(36.25±4.20) g/d,(34.70±6.70) g/d,(35.36±8.29)g/d]均较基线值[(24.13±2.61) g/d,(23.98±3.79) g/d,(22.94±4.57) g/d;P值均＜0.05]明显上升,而在治疗3个月及6个月血肌酐无明显变化(P＞0.05).(2)治疗3个月改良Ponticelli方案组、激素+CTX组和激素+CsA组的部分缓解率分别为39.1％、35.9％、35.7％,完全缓解率为8.7％、5.1％、10.7％,差异无统计学意义(P＞0.05).治疗6个月改良Ponticelli方案组、激素+CTX组和激素+CsA组部分缓解率分别为56.5％、41.0％、42.9％,完全缓解率为21.7％、20.5％、28.6％,差异无统计学意义(P＞0.05).(3)不良反应:改良Ponticelli方案组类固醇性糖尿病及肝功能异常各1例,感染及胃肠道症状各2例;激素+CTX组类固醇性糖尿病5例,感染8例,胃肠道症状2例;激素+CsA组类固醇性糖尿病1例,感染3例.结论 改良Ponticelli方案治疗IMN有效,缓解率稍优于经典治疗方案,不逊于CsA治疗,且不良反应少.
关键词： 肾小球肾炎 膜性 改良Ponticelli方案 环磷酰胺 环孢菌素 -
抗磷脂酶A2受体抗体与特发性膜性肾病的关系
目的 探讨抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体对特发性膜性肾病(IMN)的诊断和病情活动监测价值.方法 选择2012年1月至2014年3月北京协和医院行肾活检并确诊的IMN 233例,以同期46例非IMN肾脏疾病为对照,采用定量ELISA检测肾活检时血清抗PLA2R抗体滴度.绘制抗PLA2R抗体诊断IMN的ROC曲线.结果 抗PLA2R抗体在IMN中总敏感性为60.0％,特异性为100.0％,检测前未行免疫抑制治疗者的阳性率为71.3％,其中25例狼疮性肾炎患者抗体均阴性.肾病范畴蛋白尿者抗体阳性率为68.3％,非肾病范畴蛋白尿者抗体阳性率为41.7％(P＜0.05);血白蛋白低于30 g/L者抗体阳性率为67.3％,高于血白蛋白＞30 g/L者(44.6％;P＜0.05).抗体滴度水平越高,则低白蛋白血症越严重(P＜0.05),肾病范畴蛋白尿的比例越高(P＜0.05).抗PLA2R抗体诊断IMN的AUCRoc为0.800.结论 抗PLA2R抗体对IMN诊断具有较高的敏感性和特异性,诊断准确性良好.抗体阳性率受免疫抑制治疗、病情活动等因素影响.抗PLA2R抗体可反映IMN的活动性.
关键词： 肾小球肾炎 膜性 抗磷脂酶A2受体抗体 酶联免疫吸附测定 -
乙型肝炎病毒相关性膜性肾病中nephrin的表达及意义
目的 观察nephrin在HBV相关性膜性肾病(HBV-MN)中的表达特点,研究HBV-MN中足细胞的损伤程度及意义.方法 采用免疫组化方法检测35例HBV-MN患者肾组织nephrin的表达情况,并进行半定量评分,分析其与临床病理指标的相关性.结果 35例HBV-MN患者中Ⅰ期6例、Ⅱ期20例和Ⅲ期9例.正常肾组织nephrin于肾小球上皮侧呈线性高强度表达,HBV-MN患者肾组织nephrin表达显著减少,在HBV-MN的不同分期中nephrin表达无显著性差异(P＞0.05),但肾病综合征组nephrin的表达明显低于非肾病综合征组患者(P＜0.01),且不同程度尿蛋白患者其表达也有显著性差异(P＜0.05).Spearman相关分析显示肾组织nephrin与24 h尿蛋白定量之间存在负相关(r=-0.378,P＜0.05).Ⅱ期患者呈肾病综合征者nephrin的表达也明显低于非肾病综合征患者(P＜0.01).结论 HBV-MN早期足细胞即受损伤,肾组织nephrin表达明显下调,尤其在肾病综合征患者更明显,HBV-MN中nephrin表达下调与蛋白尿的产生密切相关.
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非血液系统恶性肿瘤与肾病综合征25例临床病理分析
目的 分析表现有肾病综合征(NS)的非血液系统恶性肿瘤肾脏病变的临床病理特征、实验室检查特点及预后.方法 回顾性分析经组织病理学确诊前后出现NS的非血液系统恶性肿瘤25例.结果 男20例,女5例,年龄16～83(56.6±17.7)岁.92%的患者肿瘤和NS发生于1年之内.肿瘤分布广泛,其中消化系统和呼吸系统肿瘤占36%和20%.40%以NS为首发症状,合并血尿者为67%,12%于治疗前后合并急性肾衰竭.50%血γ球蛋白升高,28%存在与肾功能不相匹配的贫血.膜性肾病(MN)为主要的肾脏病理改变,占67%(6/9例).NS的预后与肿瘤的治疗直接相关,手术治疗和(或)化疗后,部分患者在糖皮质激索辅助治疗下,NS均获缓解;未对肿瘤进行处理者,5例无1例缓解.患者的预后主要与肿瘤有关,只有1例死于肾衰竭.结论 恶性肿瘤可以NS为首发症状;年长的NS患者,尤其以MN为病理表现、同时存在贫血、高γ球蛋白血症者,应常规并定期作多部位肿瘤筛查.
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接种乙型肝炎疫苗对儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎患病的影响
目的分析乙型肝炎疫苗计划免疫的实施对儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)及膜性肾病(MN)患病率的影响.方法对我院727例肾脏活检的肾脏病患儿进行分析.(1)以1992年1月1日为界分为A、B两组.A组211例:1979年11月至1991年12月;B组516例:1992年1月至2002年3月将B组按每两年为一组再分为5组(B1组～B5组).(2)根据每个患儿有无乙型肝炎疫苗接种史分为接种组和未接种组.结果 (1)727例中符合HBV-GN诊断标准的有64例.A组211例中HBV-GN 有28例,B组516例中HBV-GN为36例(χ2=7.397, P＜0.01);B1至B5组的HBV-GN患病情况依次为13.04%(9/69),7.32%(6/82),6.25%(4/64),4.88%(4/82),5.94%(13/219),有下降趋势.(2)727例中有115例接种史不详.在接种组231例中HBV-GN 仅8例,而未接种组381例中有HBV-GN 48例(χ2=14.44,P＜0.001).(3)727例中病理类型为MN的有46例,均为HBV-GN.接种组中MN仅6例,未接种组中MN有40例 (χ2=12.92,P＜0.001).(4)8例接种过疫苗仍然患HBV-GN的患儿,均有血清学乙型肝炎病毒(HBV)标志物异常.其中有2例MN患儿的母亲有明确的乙型肝炎病毒感染证据.结论 1992年全国实施乙型肝炎疫苗计划免疫后,儿童HBV-GN的患病明显减少,并呈逐年下降趋势;同时儿童MN的患病将随之逐渐减少;部分接种过乙型肝炎疫苗仍然患HBV-GN者可能与HBV母婴传播及免疫失败有关.
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乙型肝炎病毒相关性膜性肾病患儿足细胞缺失的研究
目的 观察乙型肝炎病毒相关性膜性肾病(HBV-MN)患儿肾小球足细胞数量的变化及意义.方法 以Wilms瘤蛋白1(WT1)为足细胞核的特征性标记,通过免疫组织化学方法对19例经肾穿刺活检确诊为HBV-MN患儿及8例同期肾活检诊断为薄基底膜病(TBMD)的患儿(对照组)肾脏病理切片的足细胞进行特异性染色,采用Weibel-Gomez点计数方法测定单位肾小球足细胞绝对数目(Npodo)、足细胞相对密度(Nv)及单个肾小球毛细血管簇体积(Ⅴ),比较两组间差异,并分析其与血清免疫学检查、蛋白尿程度及肾组织病理改变等指标间的关系.结果 ①19例HBV-MN患儿的超微病理结果均显示存在不同程度的足突融合,3例有足突微绒毛化,4例出现足细胞肿胀,1例足细胞空泡变性,2例可见足细胞崩解;②HBV-MN患儿Npodo及Nv均较对照组显著下降(P＜0.01);③Npodo的减少与肾小球中HBsAg的沉积强度相关,HBsAg免疫荧光强度≥(++)患儿的平均Npodo明显低于荧光强度＜(++)者(P＜0.01);但Npodo及Nv的下降均与肾脏病变病理分期无显著相关性;④Nv减少与蛋白尿程度相关,24 h尿蛋白定量＜2 g患儿的Nv明显高于＞2 g者(P＜0.05);⑤肾小球足细胞数量与血清补体C3水平呈正相关(r=0.548,P=0.028),而与血清白蛋白水平无显著相关性(r=-0.037,P=0.891).结论 HBV-MN患儿均存在不同程度的足细胞损伤、缺失,Npodo减少可能在HBV-MN的发病中起重要作用.
