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B超诊断脾错构瘤1例
患者男,55岁,因上腹胀闷、纳差、乏力5天入院.患者半年前有乙肝病史,曾服药治疗.查体:一般状况可,心肺未见异常,腹软、肝脾未触及.HB sAg().CT示:脾肿瘤.超声检查:肝正常大小,回声粗密,尚均匀,胆囊未见异常.脾厚6.0cm,左肋下未探及.脾内见7.2cm×6.0cm×5.0cm低回声实质性光团反射,内部回声细密均匀,轮廓完整,边界清楚(图1).超声诊断:1.脾肿瘤;2.慢性肝病(乙肝).行脾切除术后送病检.肉眼观:脾体积10.0cm×8.0cm×6.0cm,在脾一侧略突起一肿块,体积6.0cm×6.0cm×4.2cm,切面灰黄色,质软、周围边界尚清楚.镜下观:瘤体结节内见许多血窦样管腔,血量较多,可见不同程度的纤维化,脾小梁消失,见少量淋巴滤泡,内见含铁血黄素.病检结论:脾错构瘤.
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脾错构瘤合并自身免疫性溶血性贫血1例
自身免疫性溶血性贫血(IHA)是由于体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞破坏的一种溶血性贫血\[1].根据病因分类分为特发性和继发性两类.引起继发性AIHA的原发病常有感染、结缔组织病、药物、免疫缺陷病、肿瘤等.现报道我院收治的儿童脾错构瘤合并自身免疫性溶血性贫血误诊1例,供临床医生参考.
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脾错构瘤1例报告
患者 男,43岁,因体检B超发现脾实性占位性病变于2007年9月1日入院.患者于人院2d前体检发现脾实性占位,无不适主诉.查体未发现异常,增强CT示脾内见类圆形等密度病变,直径约7.6cm.
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脾错构瘤6例诊治分析
脾错构瘤为一种罕见的良性肿瘤,此病易与脾脏其他肿瘤混淆,术前常难以确认.本院自1991~2003年共收治经手术和病理证实的脾错构瘤6例.现分析报道如下.
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脾硬化性血管瘤样结节性转化超声表现2例
例1,男,36岁.体检发现脾占位1个月入院.查体:肝脾及浅表淋巴结不大.超声检查:脾大小正常,内见42 mm×37 mm团状低回声,边界尚清,形态尚规则(图1),考虑脾占位,性质待定,淋巴瘤不除外.磁共振考虑脾错构瘤可能大.行脾切除术,术中见肿块包膜完整,切面不均质.病理结果:脾血管瘤样结节性转化.
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脾错构瘤病理诊断及鉴别诊断
脾脏原发性良性肿瘤中常见的是血管性肿瘤;其中,脾错构瘤及窦岸细胞血管瘤是脾脏特有的病变。脾错构瘤由 Rokitansky 在1861年首次报道[1];曾用名包括脾瘤、血管瘤、创伤后瘢痕、纤维性结节、瘤样先天性畸形以及增生性结节。脾错构瘤发病率低,一项尸检回顾性分析报道其发病率在0.024%~0.13%[2]。本文结合山西省人民医院病理科2013年1月诊断的1例脾错构瘤,对相关文献进行复习,就其临床病理特征及鉴别诊断进行分析,以加深对该病的认识,提高病理诊断准确率。
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脾错构瘤9例诊治分析
脾错构瘤为一种罕见的良性肿瘤.此病易与脾脏其他肿瘤混淆,术前常难以确诊.现对我院1992~2001年经手术及病理证实的9例脾错构瘤进行回顾性分析,以提高对此病的认识.
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脾错构瘤1例
脾错构瘤为先天畸形,是脾脏少见的良性肿瘤.经手术、病理证实的1例报告如下.
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儿童脾错构瘤并多系统免疫性疾病1例
目的 通过对一典型儿童脾错构瘤(SH)病例临床特征、组织病理和脾全切除术后转归的观察,提出SH并多系统免疫疾患的可能性.方法 总结1例SH患儿临床资料.血常规、骨髓、Coombs检查及红细胞脆性试验确认自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断,对被切除的脾肿瘤进行组织病理学和脾瘤特异性免疫组织化学检测,以确认SH诊断,急性惊厥期行常规脑脊液检查、头颅MRI和视频脑电图(VEEG)检测,以支持其脱髓鞘性脑炎诊断,行脾和SH全切除术后随访2.5a,以确认相关并发症的远期转归.结果 患儿出生3个月反复出现黄疸、贫血伴进行性脾大.12岁入本院.查体:肝右肋下4 cm,脾重度大.血常规示重度贫血,网织红细胞0.147.Coombs直接试验阴性,但间接试验阳性.骨髓检查示骨髓增生活跃,红系增生显著异常.红细胞渗透脆性显著增高,AIHA诊断成立.腹部增强CT示脾实质有一7.5 cm ×8.0 cm类圆形孤立肿块,脾瘤病理学切片见结构紊乱脾红髓,免疫组织化学检查示瘤内所有细胞呈低增殖指数,增殖抗原抗体Ki-67 <5%.其中血管内皮细胞呈显著CD8(+)反应,散在或灶性分布.同时血管间隙见到散在Ⅷ因子(+)、波形蛋白(+)、CD34(+)、CD31(+)和CD68(+)细胞,确认SH诊断.入院第11天突发反复惊厥伴意识障碍,VEEG示全脑弥散性异常δ活动,头颅MRI示双侧侧脑室前后角和右侧枕叶白质区斑片状信号,脑脊液常规及生化检查正常,但髓鞘碱性蛋白检测阳性,符合脱髓鞘性脑炎.入院第25天行脾和SH全切除术.术后停用所有药物,并随访2.5 a,未再有溶血及惊厥发作;术后0.5a复查:生长发育明显改善,血常规、Coombs和网织红细胞计数正常;术后1 a VEEG及脑MRI均恢复正常.结论 儿童SH较成人更易并各种血细胞或血小板减少,但长期被认为是由SH引发的脾功能亢进所致.本例为世界第2例报道,但Coombs间接试验阳性SH儿童并AIHA尚属世界首例.高度提示SH有并AIHA的可能性,对原因不明的AIHA应除外SH的可能.目前尚不能确认本例脑炎与SH有肯定关联,但儿童SH是否存在更多系统免疫异常值得进一步关注.
关键词: 脾错构瘤 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫学紊乱