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乙状结肠代阴道成形术16例体会
目的探讨乙状结肠代阴道成形术的手术和术后处理方法.方法对16例先天性无阴道患者行乙状结肠代阴道成形术的手术情况和术后处理进行分析.结果 16例手术成功率100%,人工阴道在外观及功能上似自然阴道,随访6个月～3年,夫妻生活满意.结论乙状结肠代阴道成形术是治疗先天性无阴道畸形的理想手术方法.
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HOX基因与泌尿生殖系统畸形
小儿泌尿生殖系统畸形,如尿道下裂等在先天性疾病中占有一定比例且其发生率逐年升高,引起社会广泛关注.经研究对其发病原因有了一定了解,但对其终的发病机制仍知之甚少.近年有报道HOX基因与泌尿生殖相关畸形综合征有关,本文就其相关研究进展作一综述.
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腹主动脉瘤合并马蹄肾的外科治疗：要点与难点
腹主动脉瘤（AAA）合并马蹄肾（HSK）是一种罕见疾病。外科治疗需首要考虑肾脏的异常解剖，包括HSK峡部骑跨瘤体，以及起源于腹主动脉的副肾动脉等。目前的治疗方法有开放手术（经腹或腹膜后）、腔内修复术及杂交手术，但3种手术方法应用的适应证、具体处理方式尚未统一。笔者总结分析AAA合并HSK外科治疗要点与难点，以为临床实践提供参考。
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腔内手术治疗双输尿管畸形合并上尿路结石
目的 探讨双输尿管畸形合并上尿路结石腔内手术治疗的临床效果. 方法 回顾性分析2006年3月～ 2014年10月我科确诊并治疗的37例双输尿管畸形合并上尿路结石患者的临床资料,其中完全重复输尿管14例,不完全重复输尿管23例.合并肾结石7例,输尿管结石30例.本组37例患者均行腔内碎石术,其中15例行经皮肾微造瘘碎石术,22例行输尿管镜下碎石术. 结果 本组行输尿管镜下碎石术的22例中,20例碎石成功,2例因输尿管狭窄,其中1例应用6.3/7.5F输尿管镜碎石成功,1例改行经皮肾微造瘘碎石术取净结石.行经皮肾微造瘘碎石术的15例患者,除2例术后复查有残石(＜0.7 cm)外,其余患者均清除结石.所有患者无输尿管穿孔、撕脱、断裂、大出血、胸膜及肠道损伤发生. 结论 对于双输尿管畸形合并上尿路结石患者,腔内手术安全、有效.
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腹膜后腹腔镜输尿管成形术治疗腔静脉后输尿管(附4例报告)
目的 探讨经腹膜后途径行腹腔镜输尿管成形术治疗下腔静脉后输尿管畸形的方法与疗效.方法 4例下腔静脉后输尿管患者均行腹膜后腹腔镜输尿管成形术, 于扩张输尿管下端离断输尿管,移至腔静脉腹侧端端吻合,恢复正常解剖结构.结果 4例手术均成功, 平均手术时间170(120～200)min,腹腔镜操作平均时间为150(105～180)min.无下腔静脉等邻近器官损伤,术中无明显出血,术后无漏尿发生,腰痛消失,3个月后复查示肾及输尿管上段积水扩张显著减轻,肾功能良好,吻合口无狭窄.结论 经腹膜后腹腔镜输尿管成形术具有创伤小、疼痛轻、术后恢复快的优点,是治疗腔静脉后输尿管合并肾积水的首选方法 .
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下腔静脉后输尿管诊治分析
目的 总结下腔静脉后输尿管的诊治经验.方法 报告2例下腔静脉后输尿管误漏诊病例资料并复习相关文献.1例男性,70岁,以右腰腹痛就诊,术前诊断为右输尿管结石伴右肾中度积水.1例女性,17岁,以下腹包块就诊,术前诊断为卵巢浆液性囊腺瘤.结果 2例均术中证实为下腔静脉后输尿管并行手术矫正,术后肾积水消失或减轻,肾功能正常或明显改善,吻合口无狭窄,无临床不适症状.结论 下腔静脉后输尿管主要通过影像学检查明确诊断,提高对本病的临床认识是避免误漏诊的关键.输尿管离断复位吻合术是治疗下腔静脉后输尿管的主要术式.
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下腔静脉后输尿管的诊断与治疗(附7例报告)
目的总结下腔静脉后输尿管的诊治经验. 方法回顾性分析7例下腔静脉后输尿管患者的症状、影像学检查、治疗和随访情况.7例均有右腰胀痛,其中1例有肾绞痛,无肉眼血尿. 结果术前均依据B超、IVU、逆行尿路造影和磁共振尿路造影明确诊断,均采用输尿管离断复位矫正术治疗.术后恢复良好,未发生漏尿等并发症.随访3个月～1年,7例症状消失,B超、KUB加IVU检查示肾积水减轻,吻合口无明显狭窄. 结论对不明原因的右肾及上段输尿管积水者应考虑有本病的可能,IVU、逆行尿路造影和磁共振尿路造影是主要诊断方法,其中磁共振尿路造影是理想的非侵入性诊断方法.输尿管离断复位矫正术可获得良好疗效.
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MSCTU诊断泌尿系统先天性疾病的价值:与IVU、MRU对比研究
目的 探讨多层螺旋CT尿路成像(MSCTU)在诊断泌尿系统先天异常方面的特点,成像方法及其临床应用价值,并将其与IVU,MRU进行比较.方法 搜集4年间临床资料完整的泌尿系先天异常患者83例,对其影像资料进行对比分析.结果 83例患者中,52例行IVU检查,40例行MSCTU检查,47例行MRU检查.IVU、MSCTU、MRU对泌尿系先天异常总的定性诊断的正确率分别为48.21%,95.83%,72%,总的定位诊断的正确率分别为57.14%,100%,90%.对伴轻度上尿路梗阻病变的定性诊断正确率分别为46.67%,100%,33.33%,定位诊断正确率分别为53.33%,100%,66.67%.对伴中度上尿路 梗阻病变的定性诊断正确率分别为 75%,100%,75%,定位诊断正确率分 别为87.50%,100%,93.75%.对伴重度上尿路梗阻病变的定性诊断正确率分别为32%,85.71%,90.90%,定位诊断正确率分别为40%,100%,100%.结论 MSCTU对显示泌尿系先天异常的整体解剖形态和细微病理变化能力强,能明显提高诊断率,可作为首选检查方法.MRU是一种安全可靠的、无创伤性的检查方法,不用对比剂,可显示尿路扩张情况、梗阻部位.梗阻端形态,尤其对碘过敏或IVU不显影、中重度肾积水的病人更为适用.
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Papillorenal综合征一个家系报告并文献复习
目的 探讨Papillorenal综合征[又称肾-视神经盘缺损综合征(renal colobomasyndrome)]患儿的临床表现特征和基因变异特点.方法 收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2018年2月确诊,PAX2突变导致的Papillorenal综合征一个家系的临床表现、影像学检查及基因检测等资料.以“PAX2”和“肾-视神经盘缺损”、“Papillorenal syndrome”和“renal coloboma syndrome”为关键词,检索1995年4月至2018年4月中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台、PubMed、人类基因组突变数据库收录论文,总结PAX2基因变异导致Papillorenal综合征患者的临床表型及基因型特点.结果 患儿女,10岁2个月.因“全身水肿伴尿量减少1周”入院.实验室检查血BUN 25.30 mmol/L,Scr 766.5 μmol/L,尿蛋白量3.6 g/24 h.影像学检查提示双侧膀胱、输尿管反流,合并左侧重复肾、重复输尿管,右侧髋关节发育不良.患儿父亲确诊慢性肾脏病10年,血液透析6年.父女两人均有视神经盘异常.基因检测发现父女两人同时携带PAX2杂合无义突变c.219C＞ G(p.Y73X).未检索到相关报道的中文文献.英文文献94篇,有177例Papillorenal综合征患者得到基因检测确诊,共有92种PAX2变异被报道,其中有10个为无义突变.未见Papillorenal综合征合并关节发育异常的报道.结论 PAX2突变导致的Papillorenal综合征主要表现为肾脏和视神经发育异常,可伴有其他系统异常,髋关节发育不良可能为Papillorenal综合征新表型.
关键词： 泌尿生殖系统畸形 突变 PAX2转录因子 表型 Papillorenal综合征 -
胎儿脐血清β2-微球蛋白在产前评估胎儿肾功能的探讨
目的探讨胎儿脐血清β2-微球蛋白(β2-m)对胎儿肾功能的评估价值.方法用放射免疫法分别检测13例产前B超诊断为泌尿系畸形胎儿及34例经产前诊断正常胎儿的脐血清中β2-m含量.结果正常对照组胎儿血清β2-m为(4.21±0.61)mg/L,泌尿系畸形胎儿血清β2-m为(6.27±3.26)mg/L,两组β2-m水平差异有显著性意义(P＜0.05).结论妊娠18～40周正常胎儿血清β2-m水平不随孕周变化;泌尿系畸形胎儿血清β2-m升高预示肾小球滤过率降低,有望成为评估胎儿肾功能的一项指标.
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三维超声对胎儿重复肾诊断的应用价值研究
目的 探究应用三维超声对胎儿重复肾诊断的应用价值.方法 选择在2015年1月至2015年10月期间到本院超声科进行产前筛查的孕妇经产前超声诊断为重复肾的15例胎儿,对15例畸形肾脏的三维图像进行观察以及分析.结果 重复肾的三维图像均能在这15例胎儿中获取,而且均通过生后超声、胎儿MRI检查以及尸检证实.这些三维图像与二维图像相比,所包含的信息内容更为丰富,更为完整.结论 对于胎儿重复肾畸形的诊断,三维超声与传统二维超声相比具有较高的准确性,三维超声对胎儿重复肾畸形的诊断具有重要意义.
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重复肾、重复输尿管畸形的CT尿路成像诊断及与B超、静脉泌尿道造影的对比
目的：探讨 B 超、静脉泌尿道造影（IVU）和 CT 尿路成像术（CTU）在重复肾、重复输尿管畸形诊断中的应用价值。方法：对我院85例重复肾、重复输尿管畸形病例的B 超、IVU及CTU检查结果进行回顾性分析。结果：B超、IVU和CTU对重复肾、重复输尿管畸形的诊断符合率分别为44．7％、60．0％、100％。CTU检查及影像后处理能够清晰显示重复肾、重复输尿管扩张或梗阻部位和程度。结论：CTU检查及影像后处理诊断重复肾、重复输尿管畸形的正确率高于B超和IVU ，能够准确做出诊断结果，可指导临床术式选择。
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超声诊断胎儿泌尿系畸形56例分析
目的:探讨超声诊断胎儿泌尿系畸形的声像图特征和临床实用价值.方法:回顾性分析56例产前超声诊断为泌尿系统畸形的胎儿超声图像,并与产后结果进行对照.结果:胎儿泌尿系畸形56例,其中肾积水31例,婴儿型多囊肾1例,成人型多囊肾1例,多囊性发育不良肾13例,肾缺如6例,盆腔异位肾2例.重复肾2例.结论:产前超声诊断胎儿泌尿系畸形,为胎儿预后判断、临床及早采取措施提供依据,这对优生优育及新生儿早期治疗有重要临床实用价值.
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重复肾合并上尿路结石腔内泌尿外科治疗方法的探讨
目的:探讨重复肾合并上尿路结石的腔内泌尿外科治疗方法.方法:回顾性分析2001年3月至2006年6月我院收治的35例手术治疗的重复肾合并上尿路结石患者的临床资料.结果:应用体外冲击波碎石术(ESWL)治疗5例,输尿管镜取石术(URL)治疗10例,微创经皮肾取石术(MPCNL)治疗20例.ESWL治疗5例中,1个月后结石排净率为80%(4/5),1例发生输尿管石街,采用URL取净结石.URL治疗10例,同时应用榆尿管内切开治疗3例,结石完全清除8例,2例患者因输尿管狭窄上镜失败,其中1例改为MPCNL术,手术成功;另1例放置输尿管内支架后行ESWL,术后结石排出.MPCNL治疗20例,结石清除率90%(18/20);2例术后残石患者中,1例应用体外冲击波辅助治疗后结石完全清除,另1例肾下盏残石未予处理.所在患者手术均成功,术中、术后无大出血,无输尿管损伤,无气胸等严重并发症.27例肾积水患者例行B超随访,随访时间1～38个月;结果失访6例,患肾积水有不同程度的改善18例,无改善3例.结论:腔内泌尿外科技术治疗重复肾合并上尿路结石安全、有效.
关键词： 泌尿生殖系统畸形 肾结石 体外冲击波碎石术 输尿管镜取石术 微创经皮肾穿刺取石术 -
小儿重复肾的超声诊断
目的:探讨小儿重复肾输尿管畸形的超声诊断及其对该病变的诊断价值.方法:回顾性分析我院5年内32例小儿重复肾的临床资料和超声检查.结果:32例均经超声检查诊断该病,并经IVU(静脉尿路造影)或手术证实.16例左侧重复肾,14例右侧重复肾,2例双侧重复肾.22例合并尿路畸形或尿路异常,其中14例输尿管异位开口,5例输尿管囊肿,1例对侧肾发育不良,1例对侧肾囊性变,1例患肾结石.结论:超声检查应作为小儿重复肾的首选影像检查方法.
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环境雌激素影响雄性胎鼠睾丸下降及睾丸引带肌动蛋白表达的实验研究
目的:探讨环境雌激素(EEs)对雄性胎鼠睾丸下降以及睾丸引带肌动蛋白表达的影响.方法:成熟雌性昆明小鼠140只随机分为14组,孕9～17 d每天分别给予己烯雌酚、17α雌二醇和17β雌二醇[每种药物分别给予不同剂量25、50、100、200μg/(kg穌)],对照组、正常组分别给予等体积的二甲基亚砜、NS.孕17 d处死母鼠后观察雄性胎鼠睾丸下降情况,应用透射电镜观察睾丸引带细胞超微结构,应用免疫组化检测睾丸引带组织中肌动蛋白的表达.结果:EEs可致睾丸发育较差,下降不全,与对照组比差异有统计学意义(P＜0.05).透射电镜观察发现正常组及对照组睾丸引带细胞内肌丝粗大,密体明显,胞浆中细胞器丰富;实验组睾丸引带细胞内肌丝明显细小,密体不明显,胞浆中细胞器较少,随EEs剂量增大此表现更明显.实验组肌动蛋白含量降低,EEs剂量越大,肌动蛋白含量越低(P＜0.05),有显著的剂量效应关系.结论:孕期应用EEs可影响雄性胎鼠睾丸下降、睾丸引带细胞超微结构以及肌动蛋白的表达,这些改变可能是EEs导致多种生殖系统畸形的直接或间接原因.
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皮瓣转移法治疗小儿隐匿型阴茎82例临床分析
目的:探讨皮瓣转移法治疗小儿隐匿型阴茎的有效性和安全性.方法:回顾性分析2014年12月至2017年1月广西壮族自治区妇幼保健院应用皮瓣转移法治疗的82例小儿隐匿型阴茎的临床资料,评价患儿术后阴茎静止和排尿状态的长度、排尿功能及家长的满意度.结果:术后78例患儿获得随访,术后随访1个月至36个月,术后阴茎外观良好,排尿正常,阴茎体无回缩,无排尿困难及勃起痛,术后无明显并发症.阴茎的静止状态长度从(1.46±0.25)cm延长至(2.80±0.71)cm,阴茎的排尿状态长度从(3.16±0.67)cm增加至(5.03±0.92)cm,差异有统计学意义(P＜0.05).家长满意度为93.6％.结论:应用皮瓣转移法矫正小儿隐匿型阴茎是安全、可行的,术后患儿阴茎外观良好,家长满意度高.
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泌尿生殖系统畸形的遗传学分析
目的 系统分析22q11.2区基因在胚肾中的表达规律,并在患者中筛查候选基因的潜在突变.方法 用逆转录-聚合酶链反应测定33个人类基因的同源体在不同胚龄以及成年小鼠肾脏中的表达水平,选取其中具有特异性表达者,在44例泌尿生殖系统畸形以及220名正常对照中进行突变筛查或排除,并对疑似突变者进行测序验证.为了减少误差,基因表达检测以及测序验证均重复两次.结果 K-means聚类分析提示,9个基因在胚肾发育全程均无表达;18个基因自发育初期或稍晚开始持续表达、强度仅呈微弱波动;6个基因在胚肾发育中呈短暂的一过性表达.结合文献研究,从后者中选择SNAP29基因进行全编码区突变筛查.聚合酶链反应-单链构象多态性及测序分析提示,在上述病例中,1例(隐睾)具有SNAP29基因第2外显子内的错义突变(GAG→AAG),2例(分别为隐睾和尿道下裂)在第3外显子中存在错义突变(AGC→GGC).对照组则未见相同突变.结论 初步阐明了22q11.2区基因在小鼠胚肾发育期的表达规律,并证实多名泌尿生殖系统畸形患者具有候选基因SNAP29的错义突变,提示后者可能在泌尿生殖系统的发育中扮演关键角色.
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阴道斜隔综合征的超声诊断价值
目的 探讨超声检查对阴道斜隔综合征的诊断价值,分析超声图像特点,提高诊断率,为临床选用佳的手术方式提供依据.方法 回顾性分析2008年1月- 2010年6月经手术确诊为阴道斜隔综合征的15例患者的临床资料及超声检查结果,总结阴道斜隔综合征的声像图特点.结果 15例经临床确诊为阴道斜隔综合征的患者,超声诊断14例,均表现为双子宫、双宫颈、阴道或宫颈积液/血,9例左肾缺如,5例右肾缺如.误诊1例,为单子宫伴一侧附件巨大囊肿.结论 超声具有诊断准确、简便、无创、重复性好、价格实惠等优点,对于临床诊断生殖系统畸形具有十分重要的意义,应列为首选检查方式.
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彩色多普勒超声对胎儿泌尿系畸形的诊断价值
泌尿系是先天性畸形发生率较高的系统之一.随着彩色多普勒超声的广泛应用和仪器性能的提高,胎儿泌尿系畸形的检出率得到了明显的提高,但对一些疑有畸形者,还应配合羊水染色体检查、甲胎蛋白测定等方法,以便及时作出诊断,利于分娩时间及方式的确定,这也是优生工作的重要环节[1].对近年来在本院超声发现的56例胎儿泌尿系畸形的声像图特征进行分析研究,探讨超声对胎儿泌尿系畸形的诊断价值.
