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特殊类型外阴阴道畸形六例临床分析
目的 分析6例特殊类型的外阴阴道畸形患者的临床特点,探讨其分型及处理.方法 回顾1998年3月至2008年3月北京协和医院收治的6例特殊类型外阴阴道畸形(即与泌尿生殖赛发育异常相关的外阴阴道畸形)患者的临床资料,根据胚胎发育学及解剖学特点对其进行分型,并总结其处理方式.结果 此类外阴阴道畸形罕见,也未被纳入目前的分类及诊断系统,但该类患者的临床表现具有娃著共性:月经正常来潮,但经血与尿液自同一孔道流出;妇科检查发现会阴仅见2个孔道,前方孔道位于阴蒂下方,似尿道外口,后方孔道为肛门,之间无类似阴道前庭和阴道外口的结构.本研究根据其特征分为3型,即:Ⅰ型(3例):小阴唇融合,即泌尿生殖窦末端存留;Ⅱ型(1例):远端尿道阴道瘘伴阴道闭锁(尿道外括约肌下型),阴道与尿道低位交通;Ⅲ型(2例):近端尿道阴道瘘伴阴道闭锁(尿道外括约肌上型),阴道与尿道高位交通,严重者可伴消化道及其他系统发育异常.6例患者均接受手术治疗,不同类型的畸形患者术式也不相同,但多可经1次手术完成,术后患者外阴形态接近正常,未见阴道狭窄.结论 特殊类型外阴阴道畸形结构复杂多样,对其进行分型有利于临床诊断和处理,但手术设计仍应个体化,在争取满意的解剖与功能恢复的同时,应兼顾美学、性学及心理学需求.
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女性生殖管道发育异常225例临床分析
目的 探讨子宫发育异常的发病情况、临床特征、诊治方法及其对生育的影响.方法 选取1990年3月-2005年1月北京大学人民医院收治的子宫发育异常患者225例的临床资料,进行回顾性分析,总结不同类型子宫发育异常的构成比、临床特征、诊治方法及对生育的影响.结果 (1)225例子宫发育异常患者中,中隔子宫125例,占55.6%,其中122例(97.6%,122/125)患者妊娠,但影响其妊娠结局,出现流产、胎位异常、早产、前置胎盘、胎膜早破等并发症.(2)双子宫51例,占22.7%(51/225);其中50例(98%,50/51)患者妊娠,对妊娠无明显影响;5例(10%,5/51)合并泌尿系统畸形.(3)残角子宫26例(11.6%,26/225),发生残角子宫妊娠4例(15%,4/26),残角子宫同侧输卵管妊娠1例(4%,1/26);2例(8%,2/26)合并泌尿系统畸形;合并不孕4例(15%,4/26).(4)双角子宫14例,占6.2%(14/225),无不孕患者,出现早产、胎膜早破等并发症;1例(7%,1/14)合并泌尿系统畸形.(5)其他类型:鞍状子宫4例(1.8%,4/225),无不孕患者;无子宫3例(1.3%,3/225),均以原发闭经就诊;单角子宫2例(0.9%,2/225),均合并不孕.结论 子宫发育异常中以中隔子宫多见.中隔子宫、双子宫、双角子官、残角子宫、鞍状子宫对生育无明显影响,但在妊娠期可出现不同的并发症.子宫发育异常常合并泌尿系统畸形.无症状的子宫发育异常,可不予处理.
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小儿泌尿系统感染与先天性泌尿系统畸形关系的临床分析
目的：分析小儿泌尿系统感染(UTI)与先天性泌尿系统畸形的关系。方法选择2003年1月至2014年12月于中山大学附属第一医院和中山大学附属第五医院儿科住院的295例UTI 患儿为研究对象,按照泌尿系统影像学检查结果将其分为畸形组(n=85,有先天性泌尿系统畸形)和无畸形组(n=210,无先天性泌尿系统畸形)。比较两组 UTI 患儿的临床特征,包括性别、发病年龄、有无发热、白细胞计数、红细胞沉降率、感染次数、肾功能异常及合并其他先天性畸形情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院和中山大学附属第五医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书。两组患儿 UTI 严重程度、住院时间比较,差异无统计学意义(P >0.05)。结果两组 UTI 患儿在性别、发病年龄≤30 d、感染次数≥2次、合并其他先天性畸形方面比较,差异均有统计学意义(χ2=10.678、4.466、6.745、3.466,P <0.05)。畸形组患儿先天性泌尿系统畸形类型以膀胱输尿管返流为主(18.8%),其次为先天性肾积水(15.3%)和输尿管狭窄(11.8%)等。随访53例患儿中,10例(18.9%)接受手术治疗,其中,仅1例(1.89%)输尿管狭窄患儿于术后6个月复发 UTI。结论小儿UTI 与先天性泌尿系统畸形密切相关,反复 UTI、合并其他先天性畸形、发病年龄≤30 d的男性 UTI 患儿罹患先天性泌尿系统畸形的可能性较高。
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超声筛查26989名儿童中先天性肾脏和尿路畸形的临床分析
目的 了解泌尿系超声筛查儿童先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)的发生率及其中各种畸形的发病诊疗情况,探讨超声在筛查诊断儿童CAKUT的重要性.方法 对2008年底北京儿童医院超声筛查26 989名儿童发现的489例儿童泌尿系异常病例进行随访,核实是否进一步明确筛查发现的泌尿系异常情况,对于未复查或者仍未确诊者统一者安排到北京儿童医院复查超声,进行总结分析.结果 ①本次筛查中(26 989例)估算CAKUT发生率约为1.67%,绝大部分无临床表现.②489例病例中随访到320例,失访169例,随访组(320例)中明确CAKUT 295例,其中16例确诊结果与超声筛查结果不完全一致.③肾积水137例(0.78%),输尿管膀胱连接部梗阻33例(0.19%),肾发育不良30例(0.17%),肾囊肿26例(0.15%);重复肾24例(0.14%);孤立肾22例(0.12%);输尿管囊肿16例(0.09%);融合肾10例(0.06%);肾发育不全9例(0.05%);异位肾5例(0.03%);多囊肾3例(0.02%);原发膀胱输尿管反流、后尿道瓣膜、肾旋转不良、分支肾盂、肾外型肾盂各1例.④114例畸形病例需手术治疗,占随访组中CAKUT患儿的38.6%(114/295),只有1例肾盂输尿管连接部梗阻病例手术失败.结论 儿童CAKUT的发生率较高,且早期并无明显临床表现而不易发现;超过三分之一的CAKUT需要外科干预;超声检查对发现儿童CAKUT具有明显优势,是筛查的首选方法,可以作为儿童的常规体检项目.
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泌尿系统先天异常的多层螺旋CT尿路成像诊断
目的 探讨多层螺旋CT尿路成像(MSCTU)在诊断泌尿系先天异常方面的特点、成像方法及其临床应用价值.方法 搜集3年间临床资料完整的泌尿系先天异常患者33例,均行MSCTU成像,对全泌尿系扫描,排泄期图像进行大强度投影(MIP)、多平面重组(MPR)、容积重组(VR)、仿真膀胱镜(VC)检查,获得完整、立体的尿路影像.结果 经MSCTU诊断泌尿系先天异常33例,包括异位肾、马蹄肾、肾盂旋转不良各1例,附加肾、输尿管瓣膜症、腔静脉后输尿管各2例,巨输尿管4例,肾盂输尿管交界处狭窄6例,双肾盂双输尿管9例,膀胱憩室5例.输尿管显示率91%(61/66侧),所有显影输尿管中上段腔内对比剂平均CT值520 HU,后处理图像显示泌尿系解剖结构清晰、立体感强,完全能满足诊断.结论 MSCTU对显示泌尿系先天异常的整体解剖形态和细微病理变化能力强,能明显提高诊断率,可作为首选检查方法.
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胎儿肾脏发育异常的彩色多普勒超声表现
泌尿生殖系统是胎儿先天性畸形发生率较高的系统之一.随着彩色多普勒超声的广泛应用,仪器功能的增强,分辨率的进一步提高,明显增加了胎儿泌尿生殖系统畸形的检出率.我们对近年来经彩色多普勒超声发现的25例胎儿泌尿生殖系统畸形声像图特征进行分析,以探讨彩色多普勒超声对胎儿泌尿生殖系统畸形的诊断价值.
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阴道斜隔综合征的超声诊断及漏诊分析
目的：探讨先天性阴道斜隔综合征(OVSS)的超声表现及分析漏诊原因。方法回顾性分析10例OVSS的临床资料,总结其临床特征及超声表现,分析漏诊原因。结果10例阴道斜隔综合征中,4例超声检查漏诊,仅提示双子宫或纵隔子宫,其中伴有阴道及宫腔积液3例,未见宫腔积液伴有阴道囊肿1例；6例超声诊断阴道斜隔综合征,表现为双子宫或纵隔子宫、双宫颈、斜隔侧阴道腔及宫腔积液；6例均伴斜隔侧肾脏缺如,漏诊4例肾脏情况不明。结论 OVSS的超声表现具有一定特征性,超声可以作为OVSS诊断的首选方法。
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MRI在阴道斜隔综合征中的临床诊断价值
目的 探讨MRI对阴道斜隔综合征的诊断价值.方法 回顾性分析2011年3月至2016年11月本院41例经手术证实的阴道斜隔综合征患者临床资料,了解其临床及MRI图像特点.结果 本组41例阴道斜隔综合征中,平均年龄20.5岁,分型为Ⅰ型12例,Ⅱ型23例,Ⅲ型5例,Ⅳ型1例;首发症状主要为经期腹痛(16例)及月经淋漓不净(13例),多数(35例)行阴道斜隔切除术治疗.阴道斜隔综合征的MRI诊断准确率为97.6％ (41/42),均表现为双子宫、双宫颈畸形,多数伴有隔后腔不同程度积液或积血,合并斜隔侧肾缺如41例.结论 MRI能对阴道斜隔综合征做出正确诊断,且无创,可为临床治疗方案的制定提供参考信息.
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儿童腔静脉后输尿管六例诊治分析
回顾分析6例儿童腔静脉后输尿管患者的临床资料.诊断主要依据超声、大剂量静脉尿路造影及CT、肾动态显像检查.治疗以手术为主.术后肾积水都有不同程度改善,吻合口无狭窄.
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CFTR基因5T纯合突变导致先天性双侧输精管缺如一例家系报道
目的 研究一个国内先天性双侧输精管缺如患病家系的囊性纤维化跨膜转导调节(CFTR)基因的突变基因型及遗传特征.方法 门诊收录因无精子症所致的不育症来就诊的两兄弟(33岁/29岁),根据阴囊触诊、精液常规检查、阴囊及经直肠超声检查等诊断为先天性双侧输精管缺如,抽取该家系患者及双亲共4人的外周血样本,用试剂盒提取白细胞基因组,PCR法扩增CFTR基因上27个外显子及其侧翼序列并行Sanger测序,结果在美国国立生物技术信息中心(NCBI)数据库在线比对.结果 基因测序筛查排除CFTR基因外显子区域无致病或可疑突变后,综合双向测序结果,在CFTR基因10号外显子前的剪切位点上的多T序列中发现患有先天性双侧输精管缺如的两兄弟相同的纯合5T突变(13TG-5T/12TG-5T),2条5T等位基因分别源于父亲(12TG-5T/12TG-7T)和母亲(13TG-5T/11TG-7T);家系图谱分析提示5T纯合突变与先天性双侧输精管缺如发病相关,带纯合5T等位基因的患者将致病基因传给后代的危险度约是正常人群的20倍.结论 CFTR基因上的5T突变是该患病家系中可遗传的致病基因位点,5T纯合突变可导致先天性双侧输精管缺如.从遗传咨询角度考虑,建议患病夫妻双方均行CFTR基因筛查并考虑胚胎植入前遗传学诊断.
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腹腔镜腹膜代阴道与乙状结肠代阴道成形术的对比研究
目的：比较腹腔镜腹膜代阴道与乙状结肠代阴道成形术的临床效果。方法：回顾分析2010年1月—2015年12月在武汉大学人民医院接受腹腔镜腹膜代阴道与乙状结肠代阴道成形术的44例患者的临床资料，其中腹腔镜腹膜代阴道成形术16例（腹膜组），腹腔镜乙状结肠代阴道成形术28例（乙状结肠组），比较2组患者手术时间、术中出血量、排气时间、并发症、成形人工阴道情况及性生活质量。结果：44例患者手术均顺利完成，无中转开腹。腹膜组的手术时间、术中出血量、术后肛门排气时间均优于乙状结肠组，差异有统计学意义（均P＜0.05）。2组患者均无术中并发症发生，术后乙状结肠组发生肠梗阻2例，保守治疗后痊愈。术后随访6～30个月，乙状结肠组有2例术后2个月内阴道分泌物有异味，1个月后再次随访异味逐渐缓解。乙状结肠组阴道长度和宽度略大于腹膜组，但差异无统计学意义（均P＞0.05）。2组患者性欲望、性唤起、阴道润滑、性高潮、性满意度、性交痛，总分比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论：腹腔镜腹膜代阴道与乙状结肠代阴道成形术均可以使患者获得满意的疗效，腹腔镜腹膜代阴道成形术更微创，值得临床推广。
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双子宫畸形同时伴阴道斜隔、宫腔积脓及单肾病案分析
生殖器官发育异常在妇产科病例中占有一定的比例.单纯的双子宫畸形患者一般并无自觉症状,多是因为面临生育问题就诊.另有少部分患者伴有阴道斜隔继发感染后形成宫腔积脓引发腹痛就诊,因此首次发现合并单肾.对于此类患者的诊断、治疗,以及对其妊娠结局的预测进行阐述,结合相关文献,学习此类病例的发生发展,有助于在临床工作中对其全面的认识与掌握.
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女性生殖器官发育异常与不育
女性生殖器官在形成、分化过程中，若受到某些内源性因素（如基因或染色体异常等）或外源性因素（如使用性激素类药物）的影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种女性内外生殖器官发育异常。尽管女性生殖器官发育异常发生率低，但可能从性交、排卵、受精、着床等各个方面影响患者的生殖力，导致不育。大部分患者有闭经、生殖道梗阻以及生殖障碍等临床表现。手术矫正畸形与辅助生殖技术的发展为女性生殖器官发育异常的不育患者提供了生育的可能以及新的生育途径，可达到解除梗阻、恢复解剖、促进生育和提高生命质量的目的。
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先天性阴道斜隔综合征的超声诊断
目的:总结先天性阴道斜隔综合征的超声图像特点及正确的诊断方法.方法:回顾性分析10例经手术证实的阴道斜隔综合征患者的临床症状及超声图像特点.结果:阴道斜隔综合征的超声图像特点为:双宫体,双宫颈,患侧阴道斜隔内积血和患侧肾脏缺如.妊娠期诊断阴道斜隔综合征有一定难度.结论:先天性阴道斜隔综合征的超声图像特点明显,超声可作为诊断该病首选且可靠的方法.
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子宫畸形的发生及其对妊娠的影响
子宫畸形分为先天性子宫畸形和获得性子宫畸形。先天性子宫畸形是女性生殖器官发育异常中常见的一种，包括子宫未发育或发育不全、单角子宫、双子宫、双角子宫、纵隔子宫、弓形子宫、己烯雌酚（DES）相关异常。获得性子宫畸形多继发于流产、剖宫产、宫腔镜手术及宫颈手术后，包括宫颈宫腔粘连、子宫Ⅲ度后倾后屈、子宫前腹壁固定、颈管宫腔形态失常。介绍子宫畸形的发生原因及其对妊娠结局的影响，以期为子宫畸形患者的正常妊娠及不良妊娠结局的处理和预后提供帮助。
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苗勒管发育异常致痛经一例报告
1病例报告患者女,15岁,主因"痛经1年,右下腹痛7d"于2012年3月11日就诊.患者平素月经规律,初潮12岁,经期4～5d,周期28～30d,经量中等.患者于初潮后3年开始出现痛经,未予诊治.此次入院前7d月经来潮后右下腹痛明显较前加重.妇科检查:外阴发育正常,未婚未产型.肛诊:子宫平位,子宫右后方可触及一约5 cm ×6 cm大小的囊实性包块,质中,边界清,活动度尚可,有轻压痛.辅助检查:CA125为99.9 U/mL;超声提示右附件区实质非均质性占位(约50 mm×40姗,边界清,内部回声不均);CT示右附件区囊实性占位(软组织占位影,外形规则,边界清,其内密度混杂不均),建议进一步增强扫描,见图1.初步诊断:盆腔肿物(性质待定).入院后积极完善各项检查,行腹腔镜探查术,术中见:盆腔有一小子宫形态如马鞍状,大小约4cm×3 cm×2cm,两侧阔韧带走行正常,在该子宫右侧圆韧带处可见一6cm×6cm大小的球形肌性肿物,无开口与宫颈相连,左侧输卵管自左侧小子宫角处分出,左侧卵巢及输卵管走行正常,右侧未见输卵管,可见卵巢组织.
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应用腹腔镜下推腹膜治疗女性先天性无阴道
阴道成形术是治疗女性先天性无阴道的外科手术,术式繁多,有的效果不理想,有的术式复杂、对患者创伤较大.本院2003年11月-2006年1月采用在腹腔镜引导下的下推腹膜,形成人工阴道共治疗32例,达到了理想的治疗效果,报告如下.
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腹腔镜切除儿童发育不良肾21例总结
发育不良肾为胚胎期中胚层发育异常导致的肾脏先天性畸形，常常合并有输尿管开口异位等畸形，患儿常因正常排尿间有持续滴尿，或者反复尿路感染等症状就诊，也可无任何症状由体检发现。我院自2001年1月开始使用腹腔镜治疗泌尿外科疾病，至2011年6月共收治发育不良肾患儿21例，采用腹腔镜治疗，效果较好，报告如下。
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B超诊断早孕合并子宫畸形及监视终止妊娠手术
妊娠合并子宫畸形,常因未明确诊断造成漏吸或吸宫不全,导致人工流产手术失败或出现子宫穿孔等并发症.随着B超在临床上的普遍应用,子宫畸形检出率不断提高,特别是在合并早孕时,有力地协助了临床诊治.1994年12月-2001年12月B超检查我院及外院手术失败转诊者28例子宫畸形合并早孕的患者,在B超引导下行人工流产术及清宫术,结果报告如下.
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尿道下裂合并其他泌尿生殖系统畸形的临床观察
目的:观察尿道下裂合并其他泌尿生殖系统畸形的临床特征与治疗效果.方法:选取120例尿道下裂合并其他泌尿生殖系统畸形患者,观察患者的临床特征、病症严重程度以及治疗效果.结果:畸形类型中,器官移位的发生率为31.7%,是常见的类型,其次为隐睾、斜疝、器官移位、鞘膜积液、多种畸形;病情严重程度分级中,轻度患者23例,中度患者41例,重度患者56例,尿道下裂病情越严重,合并其他泌尿生殖系统畸形的发生率就越高,且各组间对比差异有统计学意义(P<0.05).手术是治疗尿道下裂合并其他泌尿生殖系统畸形的有效手段,轻度患者的有效率为95.7%,中度患者的有效率为87.8%,重度患者的有效率为75.0%.结论:尿道下裂合并其他泌尿生殖系统畸形的类型中以器官移位为常见,手术是该疾病的有效治疗手段.
