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具有自身免疫特征的间质性肺炎41例临床特征分析

原庆;刘建;郭丽娅;马家驹;张圆;焦以庆;王玉光

摘要: 目的 总结伴有自身免疫特征的间质性肺疾病(IPA F)的临床特点.方法 回顾分析2013年1月至2016年3月我科诊断的肺间质疾病(ILD)患者,筛选出符合IPA F患者,回顾性分析临床、实验室检查、影像学、肺功能和治疗结果.结果 401例ILD患者中,25例符合IPA F诊断标准.IPA F患者在临床表现方面晨僵及技工手出现较多,分别占41%和31%;受累部位以胸膜肥厚、胸腔积液(14.6%)及肺动脉高压(9.8%);影像学检查方面表现以非特异性间质性肺炎(NSIP)表现为主(63.4%),其中部分患者(14.6%)同时合并机化性肺炎(OP)样改变,血清学自身抗体方面,以抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体为多见,其中抗核抗体以高滴度均质性(>1:1000)为主.综合分析临床与血清学均符合诊断标准的患者影像学多表现为普通间质性肺炎(UIP)样改变,血清学、临床与形态学均符合诊断标准的患者表现为NSIP.随访发现IPAF患者年龄>65岁、影像学表现为U IP、多系统受累为明确IPA F预后的危险因素(P<0.05).结论 本组IPA F患者以晨僵及技工手表现,血清学抗核抗体以高滴度均质性(>1:1000)为主、NSIP影像学要考虑IPAF,高龄、影像表现为UIP改变、多系统受累IPA F患者预后差.

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