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生殖细胞瘤的治疗
生殖细胞瘤和生殖细胞肿瘤是2种不同的概念.生殖细胞瘤只是生殖细胞肿瘤中的一类,大概可以占生殖细胞肿瘤的一半左右.生殖细胞肿瘤还包括胚胎癌、畸胎瘤、绒癌等疾病.生殖细胞肿瘤多发生在身体的中线部位,在以松果体区、丘脑、下丘脑、垂体柄等部位多见.其中松果体区和鞍区常见.但是松果体区和鞍区还有其他的肿瘤.以松果体区为例可以发生生殖细胞肿瘤、胶质细胞来源的肿瘤、松果体细胞来源的肿瘤和其他少见的肿瘤,比如脑膜瘤等等.
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下丘脑损伤后尿崩症23例分析
下丘脑损伤后尿崩症并不常见,多因下丘脑的视上核、室旁核或垂体柄受损,致使抗利尿激素分泌障碍而引起[1].我院近5年来收治经CT和MRI证实的下丘脑损伤后伴有尿崩症的患者23例,现报告如下.
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成人颅咽管瘤术中垂体柄和下丘脑的保护和处理
目的分析和总结成人颅咽管瘤与垂体柄和下丘脑的关系,并在此基础上制定相应的处置方案提高颅咽管瘤根治切除的临床效果.方法66例原发成人鞍上型颅咽管瘤患者采用显微神经外科技术治疗,并对肿瘤与垂体柄和下丘脑的关系及处理进行前瞻性研究.结果36例术中可确认垂体柄存在.颅咽管瘤与垂体柄的关系通常分为无粘连(5例)、粘连(10例)、部分侵润(8例)和完全侵润(13例).三室底前部受累42例,其中完全消失占10例.手术全切除58例,近全切除8例.术后尿崩症44例,无手术死亡.术后平均随访35月,无肿瘤复发.结论术前选择适当的手术入路,术中仔细辨认和正确处理肿瘤与垂体柄和下丘脑的关系,可有效保护下丘脑-垂体系统.
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复发性大型颅咽管瘤再手术的指征及临床意义
复发性大型颅咽管瘤在临床上常见,手术治疗的难度大,患者都存在某些并发症和后遗症.而且,术后复发的颅咽管瘤位于颅内深部,与重要功能结构的组织粘连,失去了正常结构.术中暴露困难,肿瘤累及下丘脑、垂体柄及视神经和视交叉等重要结构,使肿瘤切除更加困难,也使术后的疗效差.福建医科大学附属第一医院神经外科自2000年1月至2006年月12月,显微手术治疗复发性大型颅咽管瘤28例,现总结如下.
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儿童罕见斜坡颅咽管瘤一例并文献复习
颅咽管瘤为颅内较少见的原发性肿瘤,男女发病率无明显差异,约占颅内原发性肿瘤的2%~5%[1],占儿童颅内肿瘤的5.6%~15%[2]。由于颅咽管瘤常毗邻非常重要的神经结构,如下丘脑、垂体柄、视神经及三脑室底部等,在治疗中可能加重上述结构的功能损害,给治疗带来很大难度,病死率、致残率、复发率均较高,因此称其为恶性效果的良性肿瘤[3]。颅咽管瘤好发于鞍区,鞍上多见,少数在鞍内,或者鞍内、鞍上同时发生,也可偶见于鞍下鼻咽部、第三脑室内等,而累及斜坡的极为罕见。在此笔者报道1例儿童罕见巨大斜坡颅咽管瘤患者,现结合文献复习如下。
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鞍区恶性周围神经鞘膜瘤一例
患者女,68岁,无明显诱因出现头晕、乏力1周,呕吐12 h入急诊科.患者19年前因"垂体瘤"行手术治疗,术后放疗.查体:右眼单盲,左眼视力下降伴复视,双侧瞳孔等大等圆,对光反射迟钝,病理征阴性.头颅MRI示(图1):鞍窝扩大,鞍底下沉,鞍内及鞍上区可见团块状长T1混杂长T2信号影,大小约32 mm×26 mm×34 mm(左右径×前后径×上下径),信号不均,视交叉受压上抬,垂体柄显示不清,双侧海绵窦受压、部分被包绕;静脉注入Gd-DTPA后扫描示鞍内及鞍上病变明显不均匀强化.考虑垂体瘤复发.后转入神经外科.
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经鼻蝶入路垂体瘤切除术后发现巨大动脉瘤一例
患者,男,45岁,因“视力下降5年、乏力伴性欲减退2年”于201 1年8月22日入院.入院查体:双眼视力下降(左:0.1;右:0.3),右眼颞侧视野偏盲,左眼颞侧及鼻下方偏盲,腋毛、阴毛等多处体毛脱落.MRI增强扫描显示:蝶鞍扩大,鞍底下陷,鞍内可见一2.8 cm×2.4 cm×5.2 cm稍长T1、稍长T2信号影,且不均匀强化,肿瘤向上突入鞍上池,双侧视交叉受压上抬,双侧颈内动脉被包绕,垂体柄显示不清.
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以尿崩症为首发的老年朗格罕斯组织细胞增生症一例
患者男,72岁.于2006年8月21日因烦渴、多尿7年,全身骨骼疼痛半年,上腭肿痛1个月就诊我院.患者于7年前无明显诱因出现烦渴多饮,尿量增多,每日饮水及总尿量5000 ml左右,就诊于杭州市第一医院,行禁水试验无反应,加压素试验有反应,头颅MRI示垂体柄有异常增强,诊断为尿崩症,口服去氨加压素片后症状完全缓解,一直服用至本次就诊时.半年前出现全身骨骼疼痛,活动尚可,疼痛定位不清,与体位无关.
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尿崩症和腺垂体功能减退症合并左髋关节化脓性关节炎围手术期处理一例分析
鞍区为颅内肿瘤好发部位之一,在鞍区肿瘤中,颅咽管瘤约占30%,居第2位,由于几乎全部颅咽管均与垂体柄有关,故颅咽管瘤多有下丘脑一垂体轴损害症状:如抗利尿激素产生量减少致肾脏的浓缩功能发生障碍,出现以多尿为主要表现的临床症状群;损伤正常的垂体组织可引起腺垂体激素分泌减少,表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退.
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翼点入路鞍结节脑膜瘤的显微治疗
前颅凹底脑膜瘤约占全部颅内脑膜瘤的40%,其中约25%为鞍结节脑膜瘤.由于肿瘤位置深在,且与视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄、下丘脑、三脑室底等重要结构毗邻关系复杂,术后并发症较多,故手术切除难度大.自2000年4月~2008年5月.我院应用翼点人路和显微神经外科技术切除鞍结节脑膜瘤43例,疗效满意,现报告如下.
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韩-薛-柯病一例
患者, 男 ,30岁.1996年5月因发现双腋窝、右腹股沟肿物9个月求诊于外院,诊断为"化脓性汗腺炎",行患处局部肿物切除术,术后病理报告为韩-薛-柯病.1997年7月因上述区域肿物复发而行再次手术切除,术后予以CTX+VCR+PRED化疗3个周期.1997年12月于左臂三角肌处发现皮下肿物,肿物直径1.0?cm,紫色,表面皮肤破溃,考虑左上臂复发,先予以IFO+VCR+PRED化疗2个周期后又行IFO +ARA-C+PRED化疗4个周期,局部肿物未见缩小,遂转诊本院.外院病理切片经本院会诊,确诊为韩 -薛 -柯病,给予复发病灶小野局部放射治疗,用60Co及深部X射线照射,DT40?Gy/20分次/4周,同时行双腋窝、右腹股沟术后补充放射治疗,DT30?Gy15分次3周, 放射治疗后临床痊愈出院.1999年5月患者颈前区、右前胸壁、左腹股沟、右臀部皮下又发现肿物,肿物大小分别为3?cm×2.5?cm×2?cm、3?cm×3?cm×2?cm、2?cm×2?cm×1?cm、8?cm×7?cm×2?cm, 质硬.皮肤表面见不同程度溃烂,并出现多饮多尿症状.脑MRI提示垂体柄占位,颅骨X光片未见骨质缺损,血象及骨髓穿刺均未见异常,考虑为继发性尿崩症,予以皮下复发部位及垂体区照射,DT38?Gy19分次4周.治疗后皮下肿物除右臀部于放射治疗后2个月消退外,其余部位于放射治疗中或放射治疗结束时消失,尿崩症症状缓解,脑MRI复查示垂体柄肿物消退.2000年4月,患者腹壁皮下又出现1个6?cm×7?cm×1?cm肿物,伴皮肤破溃,予以局部放射治疗.经DT36?Gy18分次4周治疗后肿瘤消退,现仍在随访中.讨论:韩-薛-柯病是组织细胞增生症X的一种,据认为其发病机制系脂质及类脂质代谢障碍,致使骨髓网状组织内含胆固醇及胆固醇酯的组织细胞(又称泡沫细胞)增生,侵袭破坏骨质及邻近软组织.骨质破损、尿崩症、眼球突出为本病的三大症状,
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经颅鞍区肿瘤切除术中垂体柄的辨认与保护
目的 探讨经颅切除鞍区肿瘤术中垂体柄的保护策略.方法 回顾性分析110例鞍区肿瘤的临床资料,采用翼点入路34例,额底入路21例,眶上入路20例,纵裂入路35例(额底纵裂入路26例,纵裂终板入路9例).结果 垂体腺瘤47例,全切除42例,垂体柄完好保留44例,2例部分保留,1例未发现.颅咽管瘤38例,全切除32例,垂体柄完好保留27例,解剖保留或部分保留7例,未发现4例.脑膜瘤25例,全切除23例,垂体柄保留24例,1例解剖保留.经x2检验肿瘤的性质不同垂体柄完全保留率存在差异(P<0.05).结论 肿瘤的性质直接影响垂体柄的保留率,选择恰当的手术入路及娴熟的手术技巧,对垂体柄的辨认和保护至关重要.
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鞍内结核一例
患者女性,20岁.因闭经半年,头痛、头昏、视力下降4个月,癫痫大发作1次入院.患者无多饮、多尿、多血质表现,无肢端肥大,无咳嗽、咯痰、潮热、盗汗、体重下降.幼时按计划接种过卡介苗,无结核病接触史.查体:右眼视力0.1,左眼视力0.04,视野无明显异常,全身浅表淋巴结不肿大,其余神经系统体征阴性.垂体激素检查:雌二醇95.29pmol/L和黄体生成素0.47mIU/ml均低于正常,泌乳素、卵泡刺激素、孕酮、睾酮正常.血糖正常.血常规RBC2.96×1012/L,HB96g/L.肝功能AST102.6IU/L,ALT119.8IU/L(入院前服用过抗癫痫药物).胸部X线片显示心肺未见异常.心电图正常.颅脑MRI显示:鞍内占位性病变,约1.4 cm×1.3 cm,己突破鞍隔达鞍上,视神经轻度受压,增强后病变较明显强化,垂体柄有增粗,细看可发现病变与垂体柄之间似有一狭窄的间隙(图1).未作CT扫描.
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鞍区巨大动脉瘤误诊为脊索瘤一例
患者男,73岁.3年前因间断性头痛行MRI检查诊断为鞍区脊索瘤,而后行伽玛刀治疗.3年来头痛无明显缓解.4个月前症状加重并出现复视.查体:双眼视力及视野粗侧正常,右眼外展受限,右眼睑下垂.MRI平扫示鞍内、鞍上及蝶窦内不规则形肿块影,大小约3.5 cm×4.2 cm ×3.8 cm.T1WI及T2WI呈混杂信号,但均以等信号为主;垂体柄左移,双侧海绵窦受侵(图1a,b).CT平扫示蝶鞍骨质破坏(图1c).入院后诊断为鞍区脊索瘤,未行增强MRI或CT检查.
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颅咽管瘤合并眼动脉瘤及微小脑膜瘤一例
患者男,50岁.因双眼视力进行性下降3月入院.既往有双耳听力下降1年余.查体:双眼视力均为0.06,眼球活动自如,双耳听力均下降,以右耳为甚,余神经征阴性.CT及MRA均提示鞍区颅咽管瘤,在全麻下行右侧翼点入路开颅探查+肿瘤切除术.术中见右额硬膜切口边缘有一直径约0.4cm大小软组织块,向脑表面生长,切除并送病检.鞍区见一囊实性病变,大小约3cm×3cm×3.5cm,边界清楚,与垂体柄关系密切,视交叉及双侧视神经均变得菲薄,瘤内有点状钙化.
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颅骨黄色瘤病一例
患者女性,23岁.1990年起出现多饮、多尿,每日尿量达7000~8000ml.1992年4月在外院检测尿比重为1.002~1.003,注射垂体后叶素后症状好转且尿比重为1.022.后改用双氢克尿塞(DCT)25mg每日三次口服,尿量控制在每日4000ml左右.出院后一直服用DCT,近两年来患者出现头晕,头痛,且左顶部扪及一包块.2000年6月收入我科,头颅CT平扫显示顶枕骨及额骨地图样缺损,CT冠状平扫示垂体柄结节状增生.体检发现身高仅1.47米,左侧颈部可摸及一1cm×2cm大小活动性肿块,边缘光滑、质韧无压痛.同位素骨扫描显示右侧第6、7后肋点状放射性浓集.局麻下行切除术,术中见肿块呈橙黄色,质软,肿块处颅骨缺损.病理诊断为黄色瘤,术后一般情况稳定,七天拆线后出院行放疗.
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儿童颅咽管瘤与下丘脑功能损害
颅咽管瘤的生长势必对毗邻的垂体、垂体柄和下丘脑造成压迫,引起这些结构分泌激素减少.手术切除肿瘤可对这些结构造成损伤,严重者是引起术后死亡的主要原因.由于手术显微镜的应用和手术技巧的提高,近几年对下丘脑损伤内科治疗的日趋合理,使得肿瘤切除造成下丘脑损伤的程度大大减轻,治疗效果有了极显著的进步.
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颅咽管瘤术后激素替代治疗
颅咽管瘤(craniopharyngioma,CP)是儿童鞍区常见的先天性肿瘤,主要表现为生长发育迟缓.依其部位与垂体柄、视交叉的关系,可分为鞍内型、柄后型、柄前视交叉后型、视交叉前型及柄侧型五类[1].无论肿瘤生长属于哪种类型,手术切除是治疗CP的首选方法,而术后激素替代治疗是CP治疗过程中的重要环节,它直接关系到术后病人的生活质量及预后.
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经蝶切除垂体腺瘤手术前后血清皮质醇变化与激素应用的探讨
一、资料与方法1.一般资料:本组共32例,男12例,女20例,年龄20~76岁,平均48岁.病例选择:患者术前无垂体功能低下表现,血清皮质醇水平正常,均经单鼻孔入路垂体瘤切除术,术中注意保护垂体柄及正常垂体组织.临床表现:闭经、泌乳12例,肢端肥大3例,视力、视野障碍5例,乏力、纳差5例,性欲减退8例,皮肤痤疮、向心性肥胖2例,头痛5例,腋毛阴毛稀少13例,伴高血压1例,糖尿病1例.
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巨大垂体腺瘤切除术中的垂体柄保护及意义
目的探讨巨大型垂体腺瘤切除手术中的垂体柄保护.方法采用经纵裂蝶窦入路显微手术切除巨大型垂体腺瘤52例.结果肿瘤全切除39例(75%).垂体柄保留34例(65%).术后发生尿崩32例(62%),其中23例在术后1~2周内恢复正常,占术后尿崩总数的72%;7例在3个月内恢复;2例尿崩症状持续1年以上.结论垂体腺瘤手术中的垂体柄保留可有效降低术后尿崩症,特别是永久性尿崩症的发生,是提高手术效果的重要措施.