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原发性胆汁性肝硬化临床与基础研究
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴汇管区炎性改变,终导致纤维化及肝硬化.过去认为国内很少发病,而且对PBC的认识非常模糊,随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势.国内随着抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)检测的开展,关于PBC的报道也越来越多,从目前临床病人数量分析其患病率远较国外报道高,但这些病人常常被误诊为病毒性肝炎误诊误治.
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细胞凋亡在阻塞性黄疸多脏器损害中的作用
阻塞性黄疸(OJ)是由于肝内毛细胆管、小胆管,肝胆管或胆总管的机械性狭窄或闭塞所致,导致胆汁不能通过胆管排入十二指肠而反流入血的一组常见疾病.Cameron 早在50年代就已经证实,肝外胆管阻塞和胆汁淤积可引起肝脏结构和功能损害.
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原发性胆汁性肝硬化的超声诊断特点分析
China Healthcare Frontiers,Aug 2009,Vol.4 No.16 原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)是一种好发于中年女性的肝内小胆管非化脓性炎症,为慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病,终可发展为门脉高压及肝功能衰竭,常伴有其他自身免疫性疾病.PBC发病率约为2~24/10万,国内呈逐年增加趋势.随着临床医生对PBC认识的提高与抗线粒体抗体检测的开展,PBC的确诊病例逐年增多.我们近两年观察到35 例,现将其声像图特征总结如下,旨在提高超声医师对该病的超声诊断水平.
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胆汁淤积时肝细胞膜转运蛋白转录及其转录后的调控
正常生理情况下,胆汁的形成有赖于肝细胞血窦面基底膜上的Na+-牛磺酸共转运多肽[sodium-taurocholate cotransporting polypeptide,NTCP/Ntcp(按国际统一标准NTCP为人类种属转运蛋白,Ntcp为啮齿类动物种属转运蛋白,下同)],有机阴离子转运蛋白(organic anion transporting protein, OATP/Oatp),多耐药相关蛋白3(multidrug resistance-associated protein3, MRP3/Mrp3),多耐药相关蛋白4(multidrug resistance-associated protein4, MRP4/Mrp4)和小胆管侧肝细胞毛细胆管膜上分布的胆盐输出泵(canalicular bile salt-export pump, BSEP/Bsep),多耐药相关蛋白2(multidrug resistance-associated protein, MRP2/Mrp2),多耐药糖蛋白1(multidrug resistance-1P-glycoprotein, MDR1/Mdr1),多耐药糖蛋白2(multidrug resistance-2P-glycoprotein,MDR2/Mdr2),多耐药糖蛋白3(multidrug resistance-3P-glycoprotein,MDR3/Mdr)等多种转运体来完成.
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易误诊为胆管细胞癌的良性肝内胆管腺瘤一例
患者女,63岁,因健康体检时B超发现肝占位,10 d后于2013年11月14日就诊。既往体健,无腹痛腹胀、发热、恶心、呕吐及皮肤巩膜发黄等症状。查体未见明显异常体征,入院后血常规、生化、乙肝、凝血谱及肿瘤全套等未见明显异常。 CT示:右肝Ⅵ段可见一33 mm ×25 mm ×28 mm的占位;MRI示:右肝Ⅵ段肿块实质在T2WI及DWI上呈稍高信号,在T1WI同相位上呈低信号,反相位上呈等信号;增强扫描动脉早期肿块实质开始强化,晚期明显强化,门脉期延迟期持续强化。11月19日在全麻下行肝肿瘤切除术,术中见:肝Ⅵ段靠近肝包膜见一40 mm ×30 mm结节,质地稍硬,与周围组织无粘连。术中快速冰冻病理诊断倾向良性胆管腺瘤。大体检查:肝脏部分切除标本,切面见一大小25 mm ×20 mm ×10 mm大小的结节,切面淡黄,质中,与周围肝组织界限清楚。 HE形态学特征:肿瘤由成熟的、良性外观的小胆管构成,与周围正常的肝脏组织境界相对清楚,靠周边的小胆管密集增生,管腔圆,管径接近小叶间胆管,间质可见慢性炎症细胞浸润(图1A);靠近中央区间质纤维组织增生并胶原化,小胆管密度减低,被纤维组织分隔,挤压成裂隙状或不规则形(图1B),甚至胶原化明显处小胆管消失;胆管细胞呈矮立方形,核圆形,细胞形态温和,未见异型性、核分裂象及坏死;肿瘤内未见明显扩张成囊性的胆管,胆管内亦无胆汁。免疫组化示:CK19、CK7、CD56及CD10均(+),而AFP、P53、CDX2、CK20、TTF-1及Syn均(-);Ki-67的增殖指数为5%。病理诊断:(右肝)肝内胆管腺瘤( BDA)。术后未予任何治疗,随访6个月,情况良好,未见肿瘤复发。
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肝性黄疸的药物治疗进展
以Ducci分类法,黄疸分为肝前性、肝性和肝后性黄疸三大类.肝性黄疸包括肝细胞性(肝小叶内性)和肝内小胆管性(肝小叶外性)黄疸,是临床常见的黄疸类型,其治疗手段主要为药物治疗.本文就肝性黄疸的药物治疗作一综述.
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手术治疗肝吸虫阻塞胆总管5例分析
肝吸虫病又称华支睾吸虫病,是由于生食被囊蚴虫感染的鱼肉引起的一种胆道寄生虫病,病变主要发生于肝内小胆管,为成虫引起.成虫寄生于肝胆管内,寿命可达20年以上,病变程度因轻重和时间长短及机体对虫体的敏感性,以及对器官的损害程度不同.
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原发性胆汁性肝硬化动物模型研究新进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种肝脏特异性的慢性自身免疫性疾病.该病以肝内小胆管非化脓性进行性破坏,伴门脉区淋巴细胞浸润,长期持续性肝内胆汁淤积终导致肝纤维化和肝硬化,以及患者血清中出现高滴度的抗线粒体抗体(AMA)为主要特征~([1]).虽然目前的研究已经阐明PBC患者体内AMA的产生,以及T、B淋巴细胞对抗原的识别和信号传导等重要机制~([2-4]),但是由于PBC发病隐匿,病程进展缓慢,加上肝脏有很强的代偿能力,临床很难及时发现患者发病的起始阶段.
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干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因未明的胆汁性肝硬化,临床发病率不高.PBC病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症,由长期持续肝内胆汁淤积,终演变为再生结节不明显的肝硬化.PBC的发病机制至今仍不清楚,一般认为是一种自身免疫病,常和其他自身免疫病并发,尤其是和干燥综合征(Sjgren syndrome,SS)的关系非常密切.
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原发性胆汁性肝硬化临床诊治的认识
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,终导致纤维化及肝硬化.过去认为国内很少发病,是一种罕见病.随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献[1,2]报道该病患病率呈逐年增加趋势,高达30/10万.
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熊去氧胆酸胶囊联合扶正化瘀胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫病,以肝内小胆管进行性破坏、慢性胆汁淤积为主要特征.临床表现为慢性梗阻性黄疸与肝脾肿大,晚期可出现肝功能衰竭与门静脉高压等征象[1-3].PBC病因尚未完全阐明,其发病机制复杂,涉及遗传易感性、免疫机制、感染因素及化学物质等.熊去氧胆酸(UDCA)是美国食品和药品管理局( FDA)批准的治疗PBC的唯一有效药物[4],但UDCA是否可以明显延长患者生存期及对肝移植的需求尚不明确,且应用UDCA后不是所有的患者都有效[5,6].基于上述现状,我们采用UDCA胶囊联合扶正化瘀胶囊治疗PBC 15例,取得较好疗效,现报告如下.
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胆汁淤积性黄疸行经皮肝穿刺胆道引流及支架置入术患者一例的护理
肝内胆汁淤积性黄疸由于胆道阻塞,阻塞上方的压力升高,胆管扩张,后导致小胆管与毛细胆管破裂,胆汁中的胆红素反流入血,此外有些肝内胆汁淤积并非由机械因素引起,而是由于胆汁分泌功障碍,毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成[1],经皮肝穿胆道内外引流术及支架置入术后,不仅可以解除胆道梗阻,消退黄疸,还能改善肝功能和全身状况,延长患者生存期和提高生活质量[2],现将护理报告如下.
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肝海绵状血管瘤介入治疗的并发症
肝血管瘤大多数是属海绵状血管瘤,是一种常见的肝脏良性肿瘤,常在成年后出现症状.在尸检中的发现率为0.27%~2.30%,多数是直径小于5cm的血管瘤.一般认为肝血管瘤是一种先天性血管畸形,是由胚芽的错构而成的,因此它是一种错构瘤.海绵状血管瘤的组织学上是由衬以扁平内皮细胞的大小不等的血管腔构成.根据血管腔壁的厚薄不同而分为厚壁型和薄壁型,在血管腔之间有少量的胶原纤维和纤维细胞,以及少量明显增生的小胆管和残留的肝细胞索.在肝血管瘤中没有发现有血管瘤恶变的报道,大多数肝血管瘤生长缓慢,症状轻微.
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肝局灶性结节性增生3例
1 病历简介例1.男,34岁.体检时B超检查发现肝右叶占位性病变.实验室检查:肝功能正常,甲胎蛋白(AFP)阴性.术中见肝右后叶包膜下约直径3cm的结节状肿物,行肿物切除术.肉眼见肿物大小为3cm×2cm,无包膜,边界清,切面呈褐色,可见纤维条索将肿物分隔为多个小结节.镜检:肝结节主要由排列呈条索的肝细胞构成,与周围肝组织分界清,结节周围组织受压、萎缩.纤维条索中可见厚壁血管、增生的小胆管及淋巴细胞浸润.病理诊断:肝局灶性结节性增生.
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原发性胆汁性肝硬变的肝移植治疗现状
原发性胆汁性肝硬变(primary biliary cirrhosis,PBC)是成人胆汁淤积性肝硬变的常见类型,目前病因尚不十分清楚,大多认为是自身免疫性疾病,好发于中年女性,其病变主要累及肝内小胆管,造成胆管的慢性非化脓性破坏性炎症(chronic nonsupprative destruction cholangitis,CNDC),可引起长期持续性肝内胆汁淤积,终演变为再生结节不明显性肝硬变,继而出现黄疸、门静脉高压症,通常在发病10年左右死亡.迄今为止,除了熊脱氧胆酸(UDCA)可在一定程度上延缓病程进展外[1~3],尚无有效的药物治疗方法.近20余年来针对终末期PBC施行的肝移植治疗取得了良好的疗效[4~7],但仍有必要对其进行重新认识.
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原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展
原发性胆汁性肝硬化(Prmary biliary crrhosis,PBC)以破坏肝内小及中等大小胆管为主的器官特异性自身免疫性肝病,表现为肝门脉区炎症导致纤维化,肝硬化甚至功能性衰竭.PBC患者90%以上为女性,年龄一般为30至65岁之问.自身免疫病可见少儿患者,但PBC是唯一例外,随年龄增长期发病率呈上升趋势.
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B超与磁共振胰胆管成像联合在梗阻性黄疸诊断中的临床分析
近年来,黄疸的发生率逐年增高,主要是由于血液中的胆红素高于2-3 mg/dl,超过了自身循环和肝脏排泄能力,致使皮肤、粘膜和巩膜出现发黄的症状和体征[1].引起黄疸的因素很多,主要包括肝脏病、胆囊病、血液病、胆管阻塞等[2].其中梗阻性黄疸占很大部分,其主要因为肝内毛细胆管、小胆管、肝胆管、肝总管或胆总管的机械性梗阻引起,根据梗阻部位不同可分为肝外梗阻性黄疸和肝内梗阻性黄疸[3].由于引起黄疸的原因较多,早期的诊断显得至关重要[4].本实验选择2009-2010年因梗阻性黄疸在我院进行手术治疗的患者50例,主要探讨B抄与磁共振胰胆管成像联合在梗阻性黄疸诊断中的临床效果.现报告如下.
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原发性胆汁性肝硬化发病机制研究及展望
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是由自身免疫机制介导的慢性进行性胆汁淤积性疾病,以肝内中小胆管进行性非化脓性炎症和血清中出现高滴度抗线粒体抗体(AMA)为主要特征.该病好发于中年妇女,起病隐匿,病程长,若在早期得不到及时诊断和治疗,可进一步发展为肝纤维化和肝硬化.
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原发性胆汁性肝硬化发病机制的研究进展
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性炎症性和胆汁淤积性肝脏疾病.它以肝脏内进行性小胆管损坏伴有门管区炎症、胆汁淤积和肝纤维化为特点,并可终进展至肝硬化和肝功能衰竭.该病主要发生在中年女性,常合并肝外器官特异性自身免疫性疾病如自身免疫性甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎等;95%PBC患者血清中存在抗线粒体抗体(AMA)和自身反应性T细胞,提示此病与自身免疫有关.
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周围型肝内胆管细胞癌的影像学诊断
周围型肝内胆管细胞癌(peripheral intrahepatic cholangiocarcinoma,PICC)是指发生在包括Ⅱ级胆管在内的末梢侧肝内小胆管上皮的细胞癌,又叫末梢型/边缘型肝内胆管癌.