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淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性粟粒性肺结核一例
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种单核巨噬细胞过度反应性疾病,病情进展凶险,病死率高.HPS可分为两大类:原发性HPS和继发性HPS,其共同特点是细胞免疫能力下降,以及无效的过度炎症反应.武汉市结核病防治所2012年收治1例淋巴瘤继发噬血细胞综合征并急性粟粒性肺结核患者,现报道如下.
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黑热病误诊为噬血细胞综合征1例
病历资料患儿,女,1岁5个月.主因"发热半个月,加重4天"入院.患者于入院前半个月无明显诱因出现发热,体温持续38~39℃,无明显时间规律,发热前多伴寒战、四肢冰冷,于私人诊所给予口服退热药对症治疗,疗效不佳.遂至北京某儿童医院就诊,血常规示:WBC 2.3×109/L,N 26.4%,L 67.5%,HGB 72g/L,PLT 30×109/L.查体:咽部充血,扁桃体Ⅰ度肿大.
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噬血细胞综合征尸检1例
患儿女性,3岁.因发热、尿黄11天,眼黄伴黑便3天入院.既往体健,发病前无明确传染病及药、毒物接触史,否认家族遗传病史.查体:体温波动于38~41 ℃,巩膜及全身皮肤中度黄染,肝肋下7 cm,剑下4 cm,脾肋下2 cm.入院3天内,WBC由2.8×109/L降至1.1×109/L,HBG由9 g/L降至5 g/L,PLT由149×109/L降至68×109/L,中性粒细胞百分数由60%降至37%,PT由14.8 s延长至25.6 s,ALT由190 U/L升至223 U/L,BIL/DBIL为200/170 U/L,血培养疑有革兰阳性球菌.入院后临床考虑肝硬化合并上消化道出血、败血症,予以保肝、止血、抗感染等治疗,但效果不佳,于第4天抢救无效死亡.
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组织细胞/树突状细胞肿瘤的分类和进展
20世纪70年代以前病理界对组织细胞来源的肿瘤诊断过多,如中线恶网(中线坏死性肉芽肿)、恶性组织细胞增生症(组织细胞性髓性网状细胞增生症)、肠道恶性组织细胞增生症以及凡是淋巴结原发性大细胞肿瘤均称组织细胞肉瘤(网状细胞肉瘤)等等.随着免疫组织化学、电镜和其他辅助诊断技术的应用,目前上述种种所谓的组织细胞肉瘤或组织细胞增生症等均已证实为T或B细胞淋巴瘤或噬血细胞综合征,而真正的组织细胞来源的肿瘤极少,仅占淋巴瘤的1%左右.
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人微小病毒B19感染引致骨髓造血细胞凋亡的研究
近年来,在血液系统疾病中检出人微小病毒B19(HPVB19)的报道日益增多,已有报道,血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血(再障)、病毒相关性噬血细胞综合征和免疫损害或缺陷者的慢性贫血等多种血液系统疾病的发生可能与HPVB19感染有关.这至少提示骨髓中三系前体细胞均可成为HPVB19感染的靶细胞,而且HPVB19感染导致骨髓造血细胞破坏的机理尚不完全清楚.本研究采用原位末端标记法对13例再障患儿骨髓细胞学涂片进行了凋亡细胞观察,并用免疫组化方法检测了骨髓细胞涂片中Bcl-2、Bax及Fas的表达情况,以探讨凋亡在HPVB19感染致病机理中的作用.
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1例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的护理
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(stubcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL) 是指主要累及皮下脂肪组织且在低倍镜下与脂膜炎相似的一种原发于皮肤外周的T细胞淋巴瘤[1],是近年来才确定的一种皮肤原发淋巴瘤的新亚型.该病病程缓慢,死亡率较高.若伴有噬血细胞综合征(HPS)大多预后不良,在短期内死亡,对全身化疗如CHOP、MACOP-B等方案不敏感.我科2001年1月收治了1例经皮肤活检确诊为SPTCL的患者.该患者皮肤损害广泛,伴有发热、乏力、关节痛、全血细胞低以及长期患病所致的精神抑郁、不善言谈等精神症状,同时患者又是文盲,这些都给治疗和护理带来很大的挑战性.我们经过1月余的精心治疗和全方位的护理,使患者的病情得到了有效的控制,生存质量显著提高.现介绍如下.
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噬血细胞综合征一例
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndome,HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,发病率为1/100万,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等.病情发展迅速,病死率高.原发性HPS预后差,多呈进行性发展或反复复发.继发性HPS预后表现各异,可自我缓解,也可在短期内进行性发展直至死亡[1].闽东医院于2009年收治本病患者1例,现将诊疗情况报告如下.
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误诊为噬血细胞综合征的黑热病
病历摘要
患者男,19岁,青海人,主因“反复发热10月余,伴畏寒、寒战”入院治疗,体温波动于38~40℃之间,患者10个月前开始出现发热,于当地县医院抗炎治疗后好转(具体不详),7个月前再次发热,当地医院仍给予抗炎并好转,5个月前再度无规律发热,转入当地省人民医院住院治疗。 -
对恶性组织细胞病诊断的再认识
世界卫生组织(WHO)在1999年提出的"淋巴组织与造血组织肿瘤分类中"恶性组织细胞病(malignant histiocytosis, MH)的病名已经消失[1],因为通过有关的近代实验技术已确认MH的实质为间变性大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)或噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis, HLH).
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高龄老年坏死性淋巴结炎并发噬血细胞综合征一例
患者女性,86岁.因乏力2个月,左腋下包块并疼痛2周,寒战、发热1 h就诊,门诊以淋巴结炎收治入院.既往史:双足癣并发双下肢脉管炎20余年,经多种药物治疗,症状反复、迁延不愈.入院后查体:慢性病容,体温39.7℃,脉搏100次/min,呼吸频率22次/min,血压120/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).双侧颈部、腋下和双侧腹股沟均可触及多个肿大的淋巴结,以左腋下淋巴结为著,大小为6 cm×7 cm,质地韧,压痛明显,活动度尚可.
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成人噬血细胞综合征40例临床分析
噬血细胞综合征(HLH)是一种威胁生命的疾病状态,患者经常进展为多器官功能衰竭,预后差,临床诊治成功率低.本研究通过40例患者的临床分析,进一步探讨HLH的临床特征及预后.
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系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征二例并文献复习
例1 患者男,51岁.患者于2005年4月7日因发热1个月入住我院,体温多波动在39℃以上,无咳嗽、腹泻、皮疹等.既往常有口腔溃疡.无关节痛、光过敏等.
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重视噬血细胞综合征的诊治
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)是一种巨噬细胞增生性疾病[1],又是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬血细胞现象,且引起一系列临床病理改变的一种疾病,临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等.作为一个不同于恶性组织细胞增生症(MH)的独立临床实体,目前尚缺乏特异鉴别标准,易于与MH混淆而造成误诊.
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恶性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例临床救治及护理
噬血细胞综合征(HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是指骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种血细胞的一组临床综合征,病程凶险,患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡,临床少见,且缺乏特异性的实验室诊断方法。2013年8月30日我科收治1例 NK/T细胞淋巴瘤合并 HPS患者,首次 CHOP-E 方案化疗后病情恶化,经积极救治及护理,患者病情平稳,顺利行第2周期化疗后出院。报告如下。
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儿童间变性大细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征2例
患儿1 男性,13岁.因"发现左侧腹股沟包块1+个月,发热10+d,,于2006-06-30入本院.病史采集:入院前1+个月,发现左侧腹股沟一串蚕豆大小包块,质硬,不活动,无压痛,局部皮肤无红肿,未就医.入院前20 d,包块进行性增大至约4.0 cm×2.0 am×2.0 cm,伴精神差,四肢乏力,于当地基层医院诊治(具体不详),无好转.入院前10+d.出现发热,当地医院查体发现全身多处淋巴结肿大,腹部超声结果示脾轻度增大.
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肺炎支原体感染继发噬血细胞综合征二例
近年来,随着肺炎支原体(MP)感染发病率的增加,引起肺外合并症也逐渐增多,且全身各系统均可受累,但MP感染致噬血细胞综合征临床报道较少,现报道两例如下.
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儿童噬血细胞综合征的特征与救治
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)主要表现为急性发病,进展迅速,以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、急性肝功能障碍、凝血功能异常以及中枢神经系统损害为特征,实验室检查显示血清铁蛋白显著增高,骨髓检查可见吞噬血细胞现象.HPS与败血症容易混淆,抗感染效果不佳,病死率极高,是危重症之一.随着对HPS认识的深入,儿科重症监护病房收治病例呈现增多趋势.本文就近年来对HPS的认识及救治策略进行讨论.
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病毒相关性急重症的现状和展望
病毒相关性急重症属于感染所致的重症疾病.某些病毒直接侵犯靶器官,发生重症疾病,如重症病毒性脑炎、毛细支气管炎或肺炎等.而多数病毒相关性急重症可视为病毒感染引起的全身炎症反应综合征(SIRS),即脓毒症(sepsis)的一种类型.事实上,小儿严重脓毒症往往是包括病毒在内的多重感染,它具有感染的多重性、多变性和年龄依赖性(不同年龄有其易感病毒和疾病).其致病机制是病毒诱发宿主失控的免疫反应,严重时则发生休克或原发(速发)性和继发(迟发)性多脏器功能障碍综合征(MODS).近年来小儿病毒相关急重症发生率呈增加趋势,除呼吸道合胞病毒(RSV)、轮状病毒(RV)和疱疹病毒(HSV)感染的急重症外,新病毒也不断出现,如肠道病毒71型、禽流感病毒、SARS病毒、汉坦病毒等.相关的综合征病名也不断增多,如儿科感染相关性脑病综合征、巨噬细胞活化综合征、噬血细胞综合征、急性呼吸综合征(SARS)、出血性休克脑病综合征、肠道感染相关性脑病综合征等.近年来发现,从未被人类认识或已知的动物病毒打破物种之间界线,进入新环境或通过自身基因修饰变异使人类染病,这引起了人类对病毒相关性疾病的更大关注.
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18例EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的临床分析
EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH),是一种由EB病毒感染引起的继发性噬血细胞综合征,临床上多呈暴发性过程,如不及时治疗可迅速死亡.现将我院2005年1月至2007年4月收治的18例EBV-HLH患儿的临床资料总结如下.
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13例儿童噬血细胞综合征临床分析
HPS是一组以在骨髓或其他淋巴组织/器官中出现异常增多的组织细胞并伴有吞噬自身血细胞行为为特点的综合征,临床表现为长期发热、肝脾大、血象受累、骨髓良性噬血细胞增多等.临床上多呈暴发性过程,病情进展迅速,如不及时治疗可迅速死亡.