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儿童噬血细胞综合征37例临床特点及转归
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,1952年由Farquhar等首次报道.目前已发现HPS患者的T细胞和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HPS多种复杂的临床表现.该病起病迅速,病程凶险,而且常伴随其它疾病,给诊断和治疗带来了较大困难.现将本院2002年7月至2007年6月收治的37例HPS的临床特点分析如下.
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噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征(hemophagoytic syndrome,HPS)早期因为缺乏特异性的临床症状及体征,容易造成误诊与漏诊.本院呼吸内科收治1例成人噬血细胞综合征患者,现将诊疗经过报告如下.
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急慢性肝炎合并噬血细胞综合征16例分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic, lymphohistio, syndrome, HPS)是一种反应性的单核巨噬系统疾病,根据病因不同可分为原发性及继发性两大类。继发性多见于成年患者,常继发于感染、肿瘤、自身免疫性疾病和免疫缺陷病。该病因起病急,且临床表现又较为复杂,因此易造成误诊,死亡率高[1]。在急性或慢性肝炎的基础上再发生噬血细胞综合征,临床表现更为复杂。本次研究对确诊的16例急慢性肝炎合并HPS患者临床特点进行分析,报道如下。
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噬血细胞综合征18例临床分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)属组织细胞病,其病理特点为单核巨噬细胞增生伴活跃吞噬血细胞,临床表现为发热,肝、脾和淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常及凝血障碍.2000~2003年我们诊治了18例,现分析如下.
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混合感染性噬血细胞综合征致死1例
男性,36岁.因"间断发热、皮疹8年,加重1月余"入院.患者8年前因发热、皮肤结节性红斑在当地医院怀疑结缔组织病,不规律服用强的松10~40 mg/d,体温可降至正常.
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成人噬血细胞综合征1例并文献复习
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),本病罕见,早期因为缺乏特异性的临床症状及体征,容易造成误诊与漏诊.本院呼吸内科收治1例成人噬血细胞综合征患者,现结合文献复习如下:
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噬血细胞综合征16例分析
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)HS是在1979年由Risdall等[1]首先报道是单核-巨噬细胞系统增生性疾病.可分为原发性、继发性两种,原发生HS主要为遗传性和原因不明,临床上很罕见.继发性又分为感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)和肿瘤相关噬血细胞综合征(MAHS),其发生常常与感染、免疫缺陷、淋巴瘤浸润、肿瘤转移等因素有关[2].临床特征主要是发热、肝脾肿大、全血细胞减少,这些与恶性组织细胞病(恶组)的临床症状很相似,但HS是巨噬细胞反应性增生,大多数病例有自限性.关于HS的预后,如果引起HS的原发病不是恶性疾病则预后良好,但原发病若是恶性疾病或严重感染以及免疫功能受抑预后则很差[3].本文通过对16例HS的分析,对HS的诊断标准、引起HS的原发病以及HS的主要实验室表现作一简单讨论.
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成人噬血细胞综合征1例护理
噬血细胞综合征(HPS)也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见.根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因.我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者.现将护理体会报告如下.
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噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析
目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析.方法回顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果.结果16例(61.5%)与感染相关;以病毒感染多见.骨髓像特点:HSP早期骨髓增生活或增生减低,粒红比减低,重症HPS骨髓增生重度减低,粒、红、巨三系减少,全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞.90%以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低.90%以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长.结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据,HPS患者出现TG升高、SF升高,FIB减低和APTT时间延长,临床上有上述情况,必须警惕HPS发生.
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噬血细胞综合征骨髓象一例报道
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一种少见病种,其发病原因及发病机制一直未明,常致机体多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的一种疾病[1].其发病初期隐匿,急性期凶险,死亡率高达50%以上,并容易误诊、漏诊[2].现就南昌大学第一附属医院确诊噬血细胞综合征一例报道如下,以供参考.
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噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析
目的 总结噬血细胞综合征(HPS)的临床特征,探讨实验室诊断指标,特别是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值.方法 对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析.结果 HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100%见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油(TG)、乳酸脱氢酶(LDH)血清铁蛋白(SF)升高,纤维蛋白原(FIB)降低.结论 HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1%,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HPS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率.
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反复发作病毒相关性吞噬血细胞综合征1例
患儿,男,2岁,因持续高热20 d于1995年5月第一次入院,无明显的伴随症状.体检:体温39℃,神志清,精神差,无皮疹,咽充血,浅表淋巴结不大,心、肺、腹未见异常.血常规:血红蛋白92 g/L,白细胞4.6×109/L,嗜中性粒细胞0.36,淋巴细胞0.64,血沉75 mm/h.血EBV-IgM(+).骨髓检查:符合缺铁性贫血骨髓象,并见到较多组织细胞吞噬红细胞现象.诊断为病毒相关性吞噬血细胞综合征(VAHS).先后给予静脉点滴氨苄青霉素、丁胺卡那霉素、西力欣、双黄连、干扰素、转移因子治疗20 d,体温不降,加用地塞米松3 mg静滴,1 d后热退,2 d后停药,体温无反复,住院30 d痊愈出院.
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噬血细胞综合征1例
患儿男,2岁,因高热6天入院.患者入院前无明显诱因出现高热,体温40 ℃,无咳嗽、咳痰,无呕吐、腹泻,无抽搐.查体:T 39.8 ℃,P 95次/分,R 28次/分,贫血貌,皮肤无皮疹、出血点,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊无明显异常.肝肋下约4 cm,质韧,脾肋下约2 cm,质软.血常规WBC 1.44×109/L, N 0.57, L 0.35, 异型淋巴细胞0.11;RBC 2.88×1012/L,Hb 66 g/L,PLT 62×109/L;ALT 714 U/L,AST 462 U/L,GGT 727 U/L, LDH 912 U/L,CRP 15.8 mg/L;嗜异凝集实验(-),EB病毒抗体(+);APTT 44 s,PT 20 s.B超示肝脾肿大.
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EB病毒相关性噬血综合征6例诊治
综合征(HPS)是一组以良性巨噬细胞增生、活化及吞噬血细胞现象的一类综合征.EB病毒(EBV)引起的称为EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征(EBV-HLH).2005年1月~2006年12月,我们共收治EBV-HLH 6例.
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尸检证实噬血细胞综合征1例
噬血细胞综合征(HPS)以发热为首发表现,其临床虽不少见,但易误诊、漏诊.2005年7月,我们对1例临床死因不明患者进行了尸检及病理检查,证实为HPS.现报告如下.
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儿童噬血细胞综合征的诊断与治疗
儿童噬血细胞综合征(HPS)是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,根据不同病因分为家族性与继发性HPS.现已证明至少有3种以上的基因突变与HPS有关.HPS病理生理特点为细胞毒T细胞和巨噬细胞增殖与活化、高细胞因子血症、杀伤T细胞和自然杀伤细胞功能缺陷.包括噬血现象等临床征象的实验室改变均可归咎于高细胞因子的生物学作用.通过噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)-94诊疗方案和改良的HLH-04诊疗方案的国际间协作,进一步加深和促进了对本症及相关疾病的认识.
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噬血细胞综合征1例
患儿,女,10月,发热4 d.4 d前开始无明原因发热,体温37~40℃,有时呕吐,余无异常.既往史、个人史及家族史无异常.查体:体温38 ℃,一般状况好,面色苍黄,巩膜黄染不明显,无皮疹,双侧耳后、颈部及腹股沟区均可扪及数个淋巴结,直径2~6 mm,活动度好,无触痛,咽稍红,心肺无异常,腹软,肝肋下3~4 cm,剑下2 cm,质韧,表面光滑,脾肋下3 cm,质韧,均无触痛,余无异常.
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噬血细胞综合征并发DIC20例临床分析
目的:探讨噬血细胞综合征弥散性血管内凝血(DIC)的特点及治疗体会.方法:回顾性总结了20例在我院住院的噬血细胞综合征并发DIC的临床特点及治疗上的体会.结果:发现噬血细胞综合征起病急骤、病情变化快,几乎在确诊噬血细胞综合征的同时DIC即已存在,与其他疾病的DIC相比,更常见,更凶险,治疗更棘手,除大出血外,顽固性多脏器功能衰竭多见,尤以肝衰常见.治疗上除了DIC的常规治疗外,激素和免疫治疗应早期应用.而免疫治疗的早期应用又取决于噬血细胞综合征的早期诊断.结论:噬血细胞综合征DIC的特点是:DIC出现早,顽固性多脏器衰竭中以肝衰常见.治疗上积极针对DIC治疗,为噬血细胞综合征免疫救治赢得了时间.噬血细胞综合征早期诊断及早期进行免疫治疗是DIC根本好转的关键.
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急性早幼粒细胞白血病伴噬血细胞增多的临床意义
目的:探讨急性白血病(AL)和贫血患者噬血细胞(Hem)变化,以阐明Hem在部分早幼粒细胞白血病(M3)出现的临床意义.方法:观察223例骨髓Hem,其中51例M3 ,72例其它AL及100例贫血患者.结果:M3患者Hem阳性12例(23.5%)较其它AL组(4.2%)和贫血组(5.0%)明显增多(均为P<0.01).M3患者的平均每片Hem数为29.4只,也明显多于其它AL组(2.8只)和贫血组(2.3只).随机选取20例化疗后的M3患者,其中6例阳性患者化疗后的骨髓仍有3例Hem明显增高,3例已明显减少,而14例阴性患者未见Hem变化.结论:M3伴Hem增多作为部份M3患者的一种特殊细胞学变化,对M3的鉴别诊断及M3患者易引发全血细胞减少和弥散性血管内凝血等发病机制的探讨都有一定的临床价值.
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噬血细胞性三淋巴组织细胞增生症诊治进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH),又称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HS),或称巨噬细胞活化综合征( macrophage activation syndrome,MAS),是一种由病毒感染或获得性免疫缺陷引起的,过度炎症反应为特征的,威胁生命的疾病.本病的特征是脓毒血症样的异质性紊乱,并伴有噬血细胞增多、各种血细胞成分的减少、细胞毒T细胞功能缺失、高铁蛋白血症、高细胞因子血症、高热、凝血机制紊乱、肝脾及淋巴结肿大,终导致多脏器衰竭的一种致死性综合征[1].HL H分为原发性(遗传性)与继发性(获得性)两大类,两者临床表现相同,发病机制及病理生理过程存在许多共性,并采用基本相似的治疗原则.