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原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤13例临床病理分析
目的 探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理形态特征、免疫组化及预后特点.方法 对13例原发性皮肤ALCL进行形态学观察,免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论.结果 13例原发性皮肤ALCL中,男女之比为1.6∶1,平均年龄47岁.临床表现为皮肤斑块、结节、肿块；组织学形态多样；免疫组化示CD30均(+),大多数CD3和/或CD43(+),部分EMA、GranB和perforin(+),ALK、CKpan、CD20、CD79a、HMB45、CD68、CD15和CD117(-).13例均经外科手术切除局部病变,再辅助以化疗和/或放疗；9例随访时间5 -55个月,1例死亡.结论 原发性皮肤ALCL是低度恶性淋巴瘤,预后相对较好.诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记.本病应与弥漫性大B细胞性淋巴瘤、黑色素瘤、低分化腺癌等鉴别.
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结外间变性大细胞性淋巴瘤8例临床病理分析
目的 探讨结外间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特征及诊断.方法 对8例结外ALCL进行临床资料总结、组织学观察和免疫组化染色、EBER原位杂交检测,并进行相关文献复习.结果 8例中男女各4例,年龄15 ～ 86岁,平均年龄53岁.病变均位于淋巴结外,包括鼻腔、皮肤、十二指肠、骨、软组织和扁桃体.组织学显示2例细胞排列较疏松,1例为梭形细胞,3例缺乏间变性,仅3例可见Hallmark细胞.8例均可见围血管现象.8例肿瘤细胞CD30均弥漫强(+),4例ALK-P80(+).随访时间7～52个月,7例生存.结论 结外ALCL少见,形态学不典型,相应部位鉴别诊断多,诊断较困难,需加深对其认识.
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胸腔积液诊断间变性大细胞淋巴瘤细胞病理学探讨
目的 报道1例胸腔积液诊断间变性大细胞淋巴瘤并进行文献复习,以加强对淋巴瘤细胞学诊断的认识.方法 胸腔积液常规细胞学涂片、沉渣包埋,结合免疫组化染色及T细胞受体基因重排,从细胞学角度明确诊断间变性大细胞淋巴瘤.结果 胸腔积液涂片中细胞丰富,可见大量散在分布的肿瘤细胞有3种:单核、双核和多核细胞；单核淋巴细胞核浆比高,核呈肾形,核仁明显；多核细胞核排列成花环状或马蹄形,可见多个核仁；双核细胞类似霍奇金淋巴瘤中的R-S细胞.肿瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,胞质内可见空泡.背景可见小的成熟淋巴细胞及间皮细胞.沉渣包埋免疫组化示CD30、ALK、CD68、granzyme B和CD4(+),CD15和MUM1(-)；散在瘤细胞CD5(+),CD3、CD8和CD20、CK5/6、calretinin和pan-CK(-).颈部淋巴结活检证实为间变性大细胞淋巴瘤.T细胞受体基因重排为(-).结论 胸腔积液诊断间变性大细胞淋巴瘤少见,难度高.诊断对免疫组化的依赖程度较高.
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骨原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察
目的 探讨骨原发性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理特点、鉴别诊断及预后.方法 观察4例骨原发性ALCL的临床病理和免疫组化特点,随访7～45个月,并复习相关文献.结果 骨原发性ALCL多见于中、青年男性.组织形态上,肿瘤细胞弥漫浸润骨组织,细胞高度异型,核分裂象多;免疫组化标记示CD30和EMA(+),ALK-1和粒酶B(+)较多.4例患者中,2例分别在随访7个月和11个月时死亡.结论 骨原发性ALCL十分罕见,明确诊断依赖于组织形态学观察及免疫组化标记,其预后可能存在个体差异.
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原发性中枢神经系统非霍奇金间变性大细胞淋巴瘤1例
患者男性,17岁.因间断发热、阵发性头痛加重就诊.查体:一般情况良好,左颞部头皮局限性轻压痛,全身其他检查无异常.HIV(-).头颅CT示左侧颞底部不规则低混杂异常密度影,左右径2.9cm,前后径3.8cm;左侧脑室轻度受压,中线结构右偏,脑膜增厚,相邻颅骨骨质破坏.诊断:左颞部颅内占位性病变.术中见病灶位于左颞叶,呈灰白色,鱼肉样,边界不清,侵及软脑膜及颅骨内表面.
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皮肤淋巴瘤样丘疹病进展至间变性大细胞淋巴瘤1例
患者女性,61岁.双下肢反复出现红斑、丘疹30余年,可自行消退,近1个月右小腿外踝上方出现无痛性肿块.查体:双下肢散在孤立红斑、丘疹,皮损大小不等,中央坏死结痂,愈后留有色素沉着和瘢痕;右小腿外踝上方见黄豆大灰红色隆起肿块,表面破溃结痂呈淡黄色(图1).术后病理诊断:皮肤间变性大细胞淋巴瘤.追问病史,患者曾于2006年11月在我院行丘疹活检术,经中国医学科学院皮肤病医院会诊诊断为淋巴瘤样丘疹病,此后未予特殊处理.
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肉芽肿性皮肤松弛症继发间变性大细胞淋巴瘤一例
患者男,37岁.2006年4月因四肢及臀部出现肿胀及皮下结节就诊,结节部位肢体增粗、肿胀,质硬,边界不清.行左下肢肌肉活检病理检查,多家医院会诊后考虑为肉芽肿性肌炎.给予泼尼松等药物治疗,症状有所好转,表现为结节部位变软,肢体肿胀有所减轻,但结节无缩小.
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CD30阴性/ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤一例
患者女,5岁.2010年1月初开始出现高热,间断发热,高可达41 ℃,伴有乏力、呼吸困难,抗感染治疗效果不佳.1月中旬发现双侧颈部淋巴结同时肿大,大小约1.7 cm×2.0 cm×3.0 cm,质中偏硬,压痛,活动度差.2月初入院B超检查:双侧颈部、腋窝、纵隔内、腹股沟及腹腔内多发淋巴结肿大,脾肿大.于2010年2月20日外院切取颈部淋巴结活检.患者血常规正常.当地医院考虑为非霍奇金淋巴瘤,形态学怀疑T细胞淋巴瘤,建议外院会诊.
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非特殊型外周T细胞淋巴瘤的研究进展
非特殊型外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-celllymphoma,not otherwise specified,PTCL)是一种发生在结内或结外异质性明显的成熟T细胞肿瘤.非特殊型PTCL属于一类排除性诊断,即除去包括NK/T细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤、鼻型、肠病型、肝脾T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等特指的外周T细胞淋巴瘤以外的诊断类型,目前尚不能进一步分型.
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梭形细胞间变性大细胞淋巴瘤
1.病例简介:患者男,40岁.2个月前自觉右腹股沟区疼痛,行走时加剧,于2009年6月在外院行B超检查发现腹股沟区多枚淋巴结肿大,直径约4.0～5.0 cm,胰周、腹主动脉及髂血管旁多发低回声实性结节,大直径为4.5 cm;行CT检查,提示腹膜后、肝门部多发肿大淋巴结.血常规检查:白细胞、中性粒细胞升高,淋巴细胞减少.2009年7月23日手术切除右腹股沟淋巴结.原单位病理诊断:考虑为指状突树突状细胞肿瘤.因多家医院诊断结果存在分歧,遂来我院会诊,详细询问病史,患者既往无其他脏器肿瘤病史.
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乳房假体相关的间变性大细胞淋巴瘤的研究进展
近年来乳房假体相关的间变性大细胞淋巴瘤(BIA-ALCL)成为学者们关注的焦点.介绍了BIA-ALCL的流行病学特征;回顾了其假体置人手术及假体相关特征;简述了其临床表现、诊断、治疗方法,总结了其疾病机制的研究进展.总而言之,对于BIA-ALCL不仅需要整形外科医师提高警惕、规范病例收集与报告,还需要多学科协作诊治和共同研究.
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儿童间变性大细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征2例
患儿1 男性,13岁.因"发现左侧腹股沟包块1+个月,发热10+d,,于2006-06-30入本院.病史采集:入院前1+个月,发现左侧腹股沟一串蚕豆大小包块,质硬,不活动,无压痛,局部皮肤无红肿,未就医.入院前20 d,包块进行性增大至约4.0 cm×2.0 am×2.0 cm,伴精神差,四肢乏力,于当地基层医院诊治(具体不详),无好转.入院前10+d.出现发热,当地医院查体发现全身多处淋巴结肿大,腹部超声结果示脾轻度增大.
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儿童间变性大细胞淋巴瘤20例临床疗效分析
目的 总结分析儿童间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large-cell lymphoma,ALCL)治疗方案的远期疗效及影响预后的因素.方法 回顾性分析2002年1月-2010年4月在我院诊断并接受治疗和随访的20例ALCL患儿,采用本院制定的B-NHL 2001方案进行危险度分组和治疗,采用SPSS软件对数据进行处理.结果 ALCL患儿20例,男9例,女11例,诊断时中位年龄8.4(1.9 ～15.4)岁,＞10岁者7例.诊断时Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期患儿分别有1例、11例和8例.8例原发于颈部淋巴结,而纵隔、腹腔、腹股沟和腋窝等部位各2例,右腰大肌和左上臂肌各1例,髋骨和右肱骨各1例.15例发病时有B症状,6例ECT显示有骨骼侵润,2例骨髓穿刺见肿瘤细胞,初诊时血清乳酸脱氢酶和铁蛋白增高1倍以上者各6例.病理分析显示17例为T细胞型,16/18例免疫组化间变性大细胞淋巴瘤激酶(ALK)阳性.所有患儿均接受了R3组治疗,有2例初诊为横纹肌肉瘤,其中1例给予AVCP方案一疗程后明确诊断转入R3,1例Ⅱ期患儿接受R2期治疗未缓解转入R3,另有1例初诊T-NHL,以PVDL方案治疗一疗程转入R3.5年无事件生存率和总生存率分别为(69.3±10.5)％和(74.0±10.1)％.单因素分析发现年龄＞10岁组患儿复发风险更大,而性别、病理类型、分期、原发部位、是否有骨骼或骨髓侵润、血清乳酸脱氢酶和铁蛋白水平等,对复发风险在统计学上无显著影响.结论 儿童ALCL的临床表现多样,其疗效受年龄影响,目前按照B-NHL2001治疗方案能取得较好的远期疗效.
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白血病阶段的小细胞亚型间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习
目的 探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)白血病阶段的临床特点、诊断、治疗及相关进展.方法 对一例白血病阶段的ALK阳性的ALCL患者的诊治经过进行回顾性分析及相关文献复习.结果 4岁男童因淋巴结肿大24 d入院,院外按淋巴结炎抗感染治疗无效.入院时患儿高热,精神差,肝、脾、淋巴结肿大,白细胞81.99×109/L.根据病理、FISH、骨髓流式细胞术、细胞因子检查确诊为小细胞型ALCL的白血病阶段,合并高细胞因子血症.给予血浆置换使患者一般状态得到改善后立即给予化疗,期间合并骨髓抑制及感染,家长放弃治疗.结论 小细胞病理亚型的ALCL侵袭性强,可以合并白血病,易和感染性疾病及其他小细胞肿瘤相混淆,需引起临床医生的注意.患者可合并高细胞因子血症,致病情危重,治疗风险大.
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诊治小细胞变异型间变性大细胞淋巴瘤(ALK阳性)病例体会并文献复习
小细胞变异型ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是非霍奇金淋巴瘤的一种独立类型,归类于外周T细胞淋巴瘤(PTCLS),由于细胞表面表达Ki-1(CD3抗原)亦称小细胞型Ki-1阳性淋巴瘤(small cell variant,SCV),好发于儿童和青少年,常累及皮肤和淋巴结,病变呈进展性.
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Brentuximab vedotin治疗难治性间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤一例
患者男，22岁，于2012年4月无明显诱因出现头痛、畏光、流泪、复视、发热。2012年5月，查头颅MRI及MRA未见异常。2012年7月，查鼻咽部CT，示双侧海绵窦区、桥池、蝶窦区占位，鼻咽后壁、顶壁占位。行蝶窦肿瘤切除。病理报告为大量异型淋巴样细胞呈弥漫浸润，细胞体积偏大，细胞质丰富，核圆形、卵圆形及不规则形，可见“肾形”及“胚胎样”结构，核染色质粗，核仁及核分裂易见。免疫组化染色：LCA、CD43、CD45RO、CD30、ALK、GrB、MUM?1阳性， CD5、CD56散在阳性，符合间变性淋巴瘤激酶（ anaplastic lymphoma kinase，ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ anaplastic large cell lymphoma，ALCL）。术后PET?CT：以蝶鞍为中心包绕高代谢活性软组织肿块，病灶侵犯颅内、外结构。行骨髓检查，涂片、活检未见异常，免疫分型T细胞表型未见异常，淋巴增殖系统相关疾病基因筛查未检测到特征性基因异常。腰椎穿刺：颅内压170 mmH2O，脑脊液蛋白762．8 mg／L（参考值0～400 mg／L），脑脊液涂片未见异型淋巴细胞，脑脊液免疫分型T细胞占有核细胞的0．94％，表达CD3和CD7，其中CD4／CD8＝2。因淋巴瘤累及颅内外结构和中枢神经系统，Ann Arbor分期为Ⅳ期。因中枢神经系统受累，患者于2012年8月7日和31日行大剂量甲氨蝶呤化疗2个疗程，头痛缓解。2012年9月复查PET?CT，原蝶鞍区中心软组织肿块代谢程度未见减低。9月27日给予甲氨蝶呤＋阿糖胞苷治疗，疗效为疾病稳定（ stable disease， SD）。2012年11月，行放射治疗，蝶鞍区病变50 Gy，分20次完成；颅内区、鼻咽、口咽及韦氏环区40 Gy，分20次完成。放疗后患者视力好转，听力下降。2012年12月，患者出现右侧腹痛，CT提示右腹壁占位。穿刺活检病理符合ALK阳性ALCL。给予CHOP?L方案（环磷酰胺＋多柔比星＋长春新碱＋泼尼松＋门冬酰胺酶）化疗，疗效为SD。2013年1月4日和31日患者行DICE方案（地塞米松＋异环磷酰胺＋顺铂＋依托泊苷）化疗，2013年2月行GDP方案（吉西他滨＋顺铂＋泼尼松）化疗，疗效为疾病进展（ progressive disease， PD）。2013年3月患者开始应用Brentuximab vedotin治疗，剂量1．8 mg／kg，第1天用药，每21 d为1个疗程。第1个疗程化疗后，患者体温降至正常，腹壁包块缩小，体重增加4 kg。第2个疗程化疗后，查腹部CT，腹壁包块明显缩小，达部分缓解（partial response，PR）。第4个疗程化疗后，复查 PET?CT，右下腹壁包块基本消失，FDG代谢接近正常，但鼻咽部FDG代谢仍存在异常增高。8疗程后复查 PET?CT，除鼻咽部仍有FDG代谢异常增高灶外，全身病灶代谢异常基本消失。为进一步提高疗效，改用Brentuximab vedotin＋COP方案（环磷酰胺＋长春新碱＋泼尼松）化疗2个疗程，复查PET?CT，鼻咽部 FDG 增高灶基本恢复正常，达完全缓解（ complete response，CR）。之后给予Brentuximab vedotin＋COP方案巩固化疗2个疗程，治疗已结束14个月，患者病情稳定。患者化疗期间曾出现乏力、皮疹、皮肤脱屑、瘙痒、转氨酶增高，均为Ⅰ度，经对症治疗后好转。
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克唑替尼治疗移植后复发间变性大细胞淋巴瘤一例
患者男，41岁，2012年2月因左侧腋窝肿物行左侧腋窝肿物切除术。病理示：左腋下间变性大细胞淋巴瘤，间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase， ALK）阳性，Ki?6750％阳性。乳酸脱氢酶156 U／ L，PS 评分为1分。全身CT检查示：左侧锁骨下区、腋窝多发肿大淋巴结，大者约1．9 cm×2．8 cm，符合淋巴瘤改变。双侧颈深部多发稍大淋巴结，大者约1．9 cm×0．9 cm，建议定期复查。
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间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习
目的 巩固对间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的定义、诊断、临床表现及治疗、预后的认识.方法 对1例ALCL患者的临床表现、实验室、影像学检查及治疗进行回顾.结果 通过对文献资料的复习,进一步学习和巩固了ALCL的定义、诊断、临床表现和相关治疗及进展,预后相关因素.结论 ALCL是一种具有特殊免疫表型和临床特点的非霍奇金淋巴瘤(NHL),治疗方案尚无统一,间变性淋巴瘤激酶(ALK)为重要预后影响因素.
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2例乳腺淋巴瘤超声检查报告
乳腺淋巴瘤发病率低，其临床表现与乳腺癌难以区分，所以初始活检易被忽视。如乳腺肿块短期内迅速增大，对恶性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常见症状，如橘皮样外观、乳头分泌物排出、红斑等在乳腺淋巴瘤不常见。现对我院超声科发现的2例乳腺淋巴瘤作一报道。
关键词： 弥漫性大B细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 超声检查 -
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