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组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征一例报道并文献复习

程小龙;蔡青;赵东宝;胡珍丽;吉连梅;韩一平

摘要: 组织细胞坏死性淋巴结炎病因及发病机制未明,以顽固性发热、区域性淋巴结肿大伴或不伴压痛和一过性白细胞计数减少为特征.该病临床表现、实验室及影像学检查均无特异性,且相对少见,临床极易误诊为淋巴瘤、系统性红斑狼疮等疾病,确诊主要根据组织病理检查及免疫组织化学检查.本文报道1例患者表现为持续高热、颈部淋巴结肿大伴压痛、消瘦患者,抗生素治疗无效,18 F-FDG正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查示全身多发淋巴结肿大,大标准摄取值(SUV max)高达20.4,高度怀疑恶性淋巴瘤.该患者经颈部淋巴结活检证实为组织细胞坏死性淋巴结炎,且骨髓细胞学检查提示嗜血细胞增多骨髓象,终诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎合并嗜血细胞综合征.

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