肾性骨病的影像学诊断

肾性骨病亦称肾性骨营养不良(renal osteodystrophy),是由于肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病,过去发病很少,近来由于治疗的改善, 病人的生存期提高,此病较以前多见且是由于肾脏各种疾病引起的电解质紊乱、酸碱平衡失调和内分泌功能失常在骨结构上的反映.根据病因, 肾性骨病可分为肾小球性及肾小管性,前者引起的骨病以骨软化、佝偻病、纤维囊性骨炎、骨硬化为主,后者则以骨软化、佝偻病为主,很少发生纤维囊性骨炎和骨硬化.肾透析性骨病是慢性肾衰及透析时有害因素作用引起之骨病, 亦可称为透析性骨营养不良.

马兜铃酸肾病的临床与病理表现

目的总结马兜铃酸肾病病人的临床及病理表现,进行分型,以提高对此病的认识.方法对经中日友好医院治疗的58例马兜铃酸肾病病人进行了肾功能、电解质、尿酸化功能检查,并做肾穿刺进行了光镜、免疫荧光及电镜检查.并对部分病人所服药物的马兜铃酸成分及含量进行检测(薄层析扫描法).结果根据临床-病理表现特点,马兜铃酸肾病可分为3型:(1)急性型(4例):病理呈急性肾小管坏死,临床出现急性肾衰竭;(2)肾小管功能障碍型(7例):病理呈肾小管变性及萎缩,临床出现肾小管酸中毒和/或Fanconi综合征;(3)慢性型(47例):病理呈寡细胞性肾间质纤维化,临床出现慢性进行性肾衰竭,部分病例肾损害进展迅速.用类固醇激素对本病部分病人进行治疗,前二型个别病例病情好转.药物分析已证实马兜铃酸存在.结论含马兜铃酸成分的中草药确可引起肾小管-间质肾病,此病至少可分为3种临床-病理类型,各型预后不同.类固醇激素是否对此病确具疗效尚需进一步探讨.

干燥综合征伴低钾性周期性麻痹:二例报告并文献复习

目的 探讨干燥综合征伴低钾性周期性麻痹的早期诊断和治疗.方法 回顾分析2例以低钾性周期性麻痹为首发症状的干燥综合征患者的诊断与治疗经过.结果 均以突发性或发作性四肢进行性无力发病,血清钾和氯离子水平显著降低并伴碱性尿;临床免疫学检测抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阳性,同时可伴甲状腺功能亢进或减退(血清游离T3、T4水平降低),或肾功能衰竭;唇腺活检提示小唾液腺组织多灶性淋巴细胞浸润或自然唾液流率测定阳性.经枸橼酸钾、氯化钾,以及碳酸氢钠和左甲状腺素(优甲乐)等药物治疗后症状改善.结论 对干燥综合征并发低钾血症患者的诊断,依赖于详细的病史询问、体格检查和实验室检查,早期确诊、及时治疗有利于预后.治疗原则以补钾、纠正酸中毒、改善甲状腺功能及对症营养支持治疗为主.

远端肾小管酸中毒二例

1病例报告例1女,5个月龄.因间断呕吐近2月,于2004年9月27日入院.患儿2个月前出现非喷射性呕吐,每日5～10次,无腹胀、腹泻及多饮现象,尿量无明显减少,大便正常,精神差,食欲减退.患者既往体健,父母体健,祖母患有肾结石,否认家族中其他成员患有类似疾病.查体:身高59 cm,头围36 cm,体质量3.8 kg,身高、体质量均处于同龄儿第3百分位数以下[1].发育、营养差,中度脱水貌,皮下脂肪菲薄,心音低钝,舟状腹.B超示双肾锥体钙化;心电图示I房室传导阻滞,T波地平,ST段略下移;长骨像未见异常;血气分析示pH7.267,实际碱剩余(BE)-11 mmol/L,碳酸氢根(HCO3-)14mmol/L,血钾1.34～2.31 mmol/L,血氯115.0～119.1 mmol/L,阴离子间隙(AG) 12.0～12.9 mmol/L,碱性磷酸酶189 U/L,无贫血,血肌酐44μmol/L;尿pH 7.0～ 8.5,尿糖阴性,钾排泄分数44.2％,碳酸氢根排泄分数5.53％.诊断:远端肾小管酸中毒.

Ⅰ型肾小管酸中毒二例报告

以肾小管酸中毒为首要表现的干燥综合征1例

干燥综合征为一种自身免疫性疾病,约有半数可以合并有肾脏损害[1],但以肾小管酸中毒为首要表现的病例较少见,近日我院收治了这样1例患者,现报道如下.

原发性骨髓纤维化合并高血钾型肾小管酸中毒1例

患者,男,72岁,主因持续性高钾血症1年6个月于2009年2月2日收入院.患者2007年6月体检时发现"双肾及输尿管结石、左肾积水",行输尿管镜激光碎石及体外超声碎石治疗,治疗期间发现血肌酐164 μmol/L,血钾6.0 mmol/L,贫血,血红蛋白(Hb)87 g/L,血白细胞31×109/L,血小板552×109/L,血尿酸737 μmol/L.2008年行骨髓活检后确诊为"骨髓纤维化",口服"羟基尿、十一酸睾酮"治疗,血白细胞波动在10～20×109/L,血小板正常,Hb 70～80 g/L,间断输血治疗.此后多次复查血肌酐波动在170～300 μmol/L,血钾维持在6.02～8.63 mmol/L,2009年2月2日因"血钾高至8.02mmol/L",急诊收入我科.

谷氨酸钠治疗Ⅳ型肾小管酸中毒高血钾1例

患者,男,61岁,主因恶心、呕吐10天,晕厥2次,发现高血钾2天,于2001年8月8日入住我院.患者于入院前10天,无明显诱因出现恶心、呕吐,呕吐物为胃内容,晕厥2次,每次持续约0.5至1分钟,伴意识丧失,无腹痛、腹泻,晕厥时无二便失禁及手足搐搦.

肾小管酸中毒16例临床分析

肾小管酸中毒并非少见,但临床表现多样,缺乏特异性.其四肢麻痹、无力及肌肉酸痛等症状,易和神经内科低钾型周期性麻痹、多发性肌炎、慢性格林-巴利综合征、甚至神经官能症相混淆.现就我院1994～2004年首诊于神经内科,终确诊为肾小管酸中毒的16例患者分析如下.

婴幼儿肾小管酸中毒一例误诊分析并文献复习

目的 提高儿科临床医生对儿童肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)的认识.方法 回顾性分析1例婴幼儿RTA误诊病例资料并复习相关文献.结果 女,83 d,因反复发热2月余,呕吐、精神差4 d入院.病初就诊外院,查尿白细胞及痰血培养阳性,肺炎支原体抗体IgM阳性,按支气管肺炎、代谢性酸中毒、电解质紊乱、脓毒症治疗,发热无好转,入我院.查体发现发育迟缓,多次实验室检查示:代谢性酸中毒、高氯血症、低钾血症、高钙血症,尿pH持续>5.5且尿白细胞阳性,遂诊断为远端RTA、泌尿系感染、高钙血症,予碳酸氢钠片、枸橼酸钾、复方磺胺甲口恶唑治疗5 d后体温恢复正常,复查尿常规正常,酸中毒及低钾血症纠正.结论 婴幼儿RTA临床少见,临床表现不典型,易误诊.对于发热伴有代谢性酸中毒及低钾血症表现的患儿应考虑到RTA的可能,及时行血气分析、尿液分析、氯化铵负荷试验有助于确诊.

干燥综合征并发肾小管酸中毒误诊为低钾型周期性瘫痪

[病例] 女,50岁.因全身无力1年余,伴肢体疼痛7月余人院.于1年前无明显原因出现四肢无力、软瘫,在省医院急诊,杳颅脑CT无异常,血钾1.78 mmol/L,诊断为低钾性周期性麻痹,予补钾治疗后症状缓解.此后四肢无力反复发作,均在当地诊所静脉补钾后症状缓解.多次就诊于某三甲医院消化内科,因口服补钾导致呕吐,未坚持服用,近期上述症状再次复发.

阿德福韦酯致Ⅱ型肾小管性酸中毒及低血磷性骨软化症

目的：探讨阿德福韦酯致Ⅱ型肾小管性酸中毒及低血磷性骨软化症的临床特征,以提高临床医师对此类药物不良反应的认知。方法回顾性分析1例应用阿德福韦酯后并发Ⅱ型肾小管性酸中毒及低血磷性骨软化症的临床资料,并复习相关文献。结果本例因慢性乙型肝炎肝硬化服用阿德福韦酯,半年后渐出现双下肢乏力、双足跟痛,逐渐加重并向心性发展,3年后出现阵发性抽搐以致不能行走,在各级医院多个科室就诊,先后误诊为骨质疏松、腰椎间盘突出症、脊髓型颈椎病等。转我院后查血磷、血尿酸降低,碱性磷酸酶及骨代谢标志物升高,肾性糖尿；X线检查提示骨软化症,考虑阿德福韦酯所致Ⅱ型肾小管性酸中毒及低血磷性骨软化症。停用阿德福韦酯,予对症治疗及理疗,临床症状及实验室指标明显改善。结论低剂量阿德福韦酯可引起可逆性Ⅱ型肾小管性酸中毒及低血磷性骨软化症,应注意与骨质疏松和脊柱退行性变相鉴别,及时诊断并停药是治疗的关键。

Graves病并远端肾小管性酸中毒与周期性瘫痪

1 病例资料男,45岁.因怕热、心悸、颈粗8年,烦渴、多尿3年,发作性四肢瘫痪6个月,再发3小时入院.8年前在外院诊断为甲状腺功能亢进症(甲亢),间断服药,时常复发.3年前始有烦渴、多饮、多尿、乏力.近半年发生4次四肢软瘫,经补钾后迅速好转.既往无肾脏病史,无家族病史.查体:体温37.2℃,脉搏122/min,呼吸18/min,血压105/55mmHg,体重34.5 kg.表情淡漠,双眼球稍突出.双侧甲状腺3度肿大,质中等,无结节,可触及震颤并闻及血管杂音.双肾区无叩痛.双上肢肌力2级,双下肢肌力1级,病理反射未引出.实验室检查:血钾1.78mmol/L,钠132.1mmol/L,氯117.6mmol/L,钙2.35mmol/L,磷1.64mmol/L;血HCO3-15.6mmol/L,肌酐105.5μmol/L,尿素8.6nmol/L;空腹血糖5.4mmol/L;三碘甲状腺原氨酸7.83nmol/L,甲状腺素385.4nmol/L,游离三碘甲状腺原氨酸352 pmol/L,游离甲状腺素52.4 pmol/L,促甲状激素0.53 mU/ml,甲状旁腺素1.4ng/L;24小时尿钾355.2mmol,钠289.5mmol,钙12.2mmol,无机磷62.2mmol;尿pH 7.4,比重1.012.头颅及甲状腺、甲状旁腺CT检查均未发现占位性病变;肾脏B超及CT检查示未见结石及钙化.予丙硫氧嘧啶、普萘洛尔、枸橼酸钾口服,纠正水、电解质酸碱平衡紊乱,1天后肢体瘫痪消失,48天后其他症状缓解,遂停服普萘洛尔、枸橼酸钾,90天后复查尿pH5.5,血标准碳酸氢盐22.1mmol/L,其他电解质及甲状腺素均正常,氯化铵负荷试验尿pH 5.1.据据症状、体征及医技检查结果确诊为Graves并远端肾小管酸中毒(dRTA)、周期性瘫痪.

以弛缓性瘫痪为主症的肾小管性酸中毒5例

低血钾症病因多种,部分可引起肌肉麻痹,而肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)以弛缓性瘫痪为主要表现者少见,易被误诊,现报道5例如下.

原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗

目的　对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法　对北京协和医院1986-1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的60例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果　60例原发性干燥综合征肾损害中53例(88.3%)为Ⅰ型肾小管酸中毒，49例(92.4%)有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。11例(18.3%)发生肾功能损害，表现为血肌酐升高，2例死亡，肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较，其自身抗体的阳性率无差异，但前者血γ-球蛋白的水平明显高于后者(P＜0.05)。15例肾脏病理活检中12例(80%)有肾小球受累，5例病理有肾小球硬化者中4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ-球蛋白的水平明显下降，但服用激素及/或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论　肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症，其中肾小管与肾小球均受累，肾功能衰竭发生率高。

肾小管酸中毒致低钾呼吸肌麻痹2例

远端肾小管酸中毒(dRTA)是由远端肾小管泌钾功能障碍引起的临床综合征,常表现为低钾血症、高血氨性代谢性酸中毒及碱性尿,常并发钙磷代谢障碍.

血、尿Cys C浓度与尿蛋白电泳在判断尿蛋白来源上的相关性分析

胱抑素C(Cys C)作为低分子量蛋白,几乎全部由肾小球滤过,又几乎百分之百由肾小管重吸收并分解代谢[1].联检血、尿Cys C浓度可很好的判断肾损伤的位置是肾小管性还是肾小球性,而且Cys C可快速直接的在自动生化仪上出结果.

两性霉素B所致肾小管酸中毒的临床分析

目的:观察长期应用两性霉素B所致肾小管酸中毒(RTA)的发生率,探讨其影响因素及防治原则.方法:1995年～2001年间我院应用两性霉素B治疗的隐球菌性脑膜炎病人58例,观察其用药前后的临床表现、尿量、尿pH值以及血、尿电解质变化,不典型者通过氯化铵试验证实RTA的存在.结果:58例病人中有8例发生RTA,两性霉素B相关性RTA的发生率为14%,出现RTA时累积剂量为(2 915±s 2 304) mg,728～8135 mg,通过两性霉素B减量或停药,或者肾毒性药物如甘露醇、磺胺和氨基糖苷类药物的减量或停药,可使肾小管酸化功能好转.结论:RTA的发生和两性霉素B的剂量、肾毒性药物的合用有关.减少或停用上述药物,可使肾小管的酸化功能好转.

系统性红斑狼疮合并肾小管性酸中毒1例

患者女,36岁.因颜面、双上肢反复起红斑,伴关节疼痛6年,加重15 d,于2003年9月17日收入我院.患者于6年前无明显诱因颜面、双上肢起红斑,伴四肢关节疼痛、脱发、发热;实验室检查:抗核抗体(ANA)阳性;抗双链(ds)-DNA抗体阳性;尿蛋白(+++),诊断为系统性红斑狼疮.两次在我院住院治疗,给予糖皮质激素[相当于泼泥松1 mg/(kg·d)],并先后联合应用过环磷酰胺、雷公藤多苷.病情控制后给予泼尼松15 mg/d维持治疗.15 d前无明显诱因颜面皮损明显增多,四肢关节疼痛加重,遂来我科就诊.既往有双侧股骨头坏死史2年.

小儿原发性远端肾小管酸中毒诊治及预后分析

目的:探讨小儿原发性远端肾小管酸中毒的诊断、治疗及预后情况.方法:回顾性分析18例原发性远端肾小管酸中毒患儿的临床诊断、治疗,并长期随访观察其预后.结果:18例原发性远端肾小管酸中毒病例临床症状复杂、多样,其中13例为完全性,5例为不完全性;用枸橼酸钠钾合剂治疗后随访12例,随访时间为8个月～7年,9例正规服药者酸中毒纠正,身高达到正常,不再出现新的肾结石、钙质沉积或加重;3例不正规服药者生长发育仍落后,并出现肾结石、钙质沉积或加重.结论:小儿原发性远端肾小管酸中毒临床表现多样化而无特异性,临床上要提高警惕,以求早期诊断;碱剂的治疗要长期,剂量要充足.