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先天性肾上腺皮质增生症患儿青春发育及预测身高探讨
目的 总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿初始发育时情况及治疗前后预测身高变化.方法 对上海交通大学医学院附属瑞金医院1980至2005年收治的87例CAH患儿进行回顾性分析,探讨其青春发育情况,并比较治疗前后各项身高判断指标的变化.结果 80.O%男性患儿睾丸客积≥4mL的年龄在9岁前,33.3%女性乳房发育年龄低于8岁,69.2%初潮年龄低于10岁.治疗前平均预测身高标准差积分(HtSDS)1.69,治疗2～3年后增至-0.38,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 CAH患儿青春发育提前;规范治疗能改善预测身高.
关键词： 先天性肾上腺皮质增生症 青春发育 中枢性性早熟 预测身高 -
重组人生长激素治疗青春中后期特发性矮小症临床观察
目的探讨重组人生长激素(rhGH)对青春中、后期特发性矮小症(ISS)患儿的促生长效应.方法于2003-10-2005-03在天津市南开医院就诊的19例青春中、后期ISS患者按骨龄被分为3组,A组骨龄13.0～13.9岁,10例(男7,女3);B组骨龄14.0～14.9岁,6例(男4,女2);C组骨龄15.0～16.0岁,3例(男2,女1).每晚睡前皮下注射rhGH0.18～0.20IU/kg,共6个月.结果3组ISS患者的身高分别由治疗前(138.4±1.2)cm、(144.2±1.8)cm和(152.8±4.4)cm增至(144.4±1.6)cm、(148.7±1.2)cm和(155.3±6.5)cm.3组患儿于治疗的前3个月促生长效果较明显,后3个月A组的促生长效果明显高于B组、C组,且依次递减,组间生长速度差异有显著性意义(P＜0.05);3组患儿用药前、后的体重、骨龄变化差异无显著性意义(P＞0.05);所有患者用药前后的甲状腺功能、血糖、血尿常规均正常.结论rhGH治疗对青春中后期特发性矮小症有促生长效应,但应密切随访.
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正常青春发育及其临床评价
青春期是从少年到成人的过渡时期,即从第二性征出现至性成熟及体格发育完善的一段时期.此时体内发生一系列形态、功能、代谢以及心理、智力、行为的显著变化,明显的是生殖系统迅速发育成熟.这一系列变化都是在神经内分泌的调控下完成的.
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儿童性早熟诊断治疗进展
下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)主宰生殖系统的发育和功能.下丘脑以间歇性脉冲形式分泌促性腺激素释放激素(GnRH),垂体前叶细胞分泌促性腺激素(Gn),即促黄体激素(LH)和促卵泡生成素(FSH),卵巢或睾丸分泌雌二醇或睾酮.上述激素组成了复杂的网络系统,调控着人体性腺、性器官的发育及生殖功能的成熟.青春期前,GnRH分泌少.青春发育(10岁左右)时,GnRH分泌增加,其分泌脉冲和分泌峰值在睡眠时逐渐增加,LH和FSH分泌脉冲峰值亦在夜间增高,以后不随睡眠时间更替并持续增高.下丘脑发育成熟的早晚与遗传因素有关.外界环境因素的干预,包括营养、生长、应激、物理活动及疾病等可以诱发性早熟或导致性延迟.性早熟的诊断和治疗是儿童内分泌学研究的热点,亦愈来愈为家庭和社会所关注.
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小儿内分泌遗传代谢病诊治进展
2003年内分泌专业组在全国11个大城市进行了4～18岁年龄范围的全国性的青春发育的较大样本的联合调查,这是继2000年有关"Turner综合征生长曲线"的全国性协作之后的又一次多中心大协作,成为内分泌学科发展普及和提高的标记.
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杭州地区女性青少年青春发育调查
目的 调查杭州地区女性青少年的青春发育情况及相关因素.方法 对杭州部分地区2 337名在校女生的青春发育进行问卷调查.结果 杭州地区15～18岁年龄段平均身高、体质量均较高于全国;月经初潮平均年龄为12.96岁,较湖北省、重庆地区女青少年青春发育平均值分别高0.48％、1.96％;食用含激素食物及偏食占的比例较高;食用含激素食物比例高达66.03％,偏食占58.73％;运动每日大于2h者,占9.76％.结果 杭州地区的饮食结构不合理,偏食及食用含激素食物占的比例较大,经常运动占的比例较小,这些因素可能与性早熟的发病有关.
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杭州市女性早熟及影响因素调查
目的 了解杭州市女性早熟发病情况及影响因素,为儿童提供生理及心理指导.方法 按整群抽样的方法,在杭州市部分学校对2 330名女性发育前的生活方式、饮食习惯等进行调查,筛查出女性性早熟患儿105例,选取正常女性儿童200例,分别对其发育前生活方式、饮食习惯进行问卷调查.结果 女性性早熟发生率为4.51％,睡眠时间不足、不合理饮食、喜爱看青春偶像剧、运动较少等在性早熟组占的比例明显高于正常儿童(P＜0.05).结论 对女性儿童性早熟应高度警惕,平素注意培养儿童良好生活方式及饮食习惯尤为重要.
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上海市嘉定区中小学女生青春期发育情况评价及服务利用
在身体内外因素的作用下，青春发动期各种事件按特定的模式进行，初现的时间存在个体差异，与同年龄、同性别群体相比较，可表现为提前、适时或推迟，这种青春发动期各种事件初现的时间称为青春发育时相［1］。青春发育时相的异常（提前或推迟）可能造成青春期甚至成年早期情感及行为问题［2］。为了了解目前上海市嘉定区中小学女生的青春期发育情况，及时发现青少年青春期发育问题，从而改善青少年的健康状况，2013年3-4月我们对嘉定区788名中小学女生及其家长进行了问卷调查。
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平湖市城区部分初中学生心理健康现况调查
新的医学模式把心理社会因素提升到与生物因素相平等的地位,突显了身心健康对于人的健康状态的重要性.初中阶段适逢个体心理发展的关键时期,此阶段个体不仅需要面对青春发育的生理变化,更会遇到人格形成与固化、情绪波动变化[1]等一系列心理变化,容易产生不良情绪而影响心理健康,导致心理卫生问题的发生,表现为性格、情绪、学业、品行等方面1项或多项异常,如不及时干预,往往可导致成年后发生各种心理问题及精神障碍,从而引起严重的社会问题.
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胰岛素样生长因子Ⅰ对儿童青春发育启动的作用
目的探讨胰岛素样生长因子Ⅰ(IGF-Ⅰ)对正常儿童青春发育启动的可能作用.方法对北方大庆地区526名(男266,女260)健康的6～16岁小学和中学生进行4年的连续观察和研究.每年由相同的内分泌科医师进行体检,检查第二性征的发育,并按Tanner分期法行青春发育分期.同时采血用放射免疫测定或酶联免疫分析法测定血清LH、IGF-Ⅰ和IGF结合蛋白3(IGFBP-3)的水平.按年龄和青春发育分期分析血清LH和IGF-Ⅰ、IGFBP-3在青春发育过程中的变化及其关系.结果在儿童期不论是男孩还是女孩,随着年龄的增长,血清LH和IGF-Ⅰ、IGFBP-3水平有相似的升高趋势.男孩和女孩血清LH水平与IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平都明显相关(均P＜0.01).血清IGF-Ⅰ水平的开始明显升高在8岁,而LH水平的明显升高在10岁,表明血清IGF-Ⅰ水平的升高要比LH升高早2年.以青春发育期进行分析,女孩在青春发育2期血清IGF-Ⅰ水平明显高于1期,也早于LH水平升高(3期).男孩则显示血清LH、IGF-Ⅰ和IGFBP-3水平在2期同时升高.结论儿童期循环中血清IGF-Ⅰ水平的升高早于LH水平的升高,提示IGF-Ⅰ可能是调节儿童青春发育启动的外周因素之一.
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促性腺激素释放激素和人绒毛膜促性腺激素激发试验在鉴别低促性腺激素性性腺功能减退和体质性生长和青春发育延迟的作用
青春发育延迟是男孩来小儿内分泌科就诊的常见原因之一.其发生率在14岁时约为5%,3年后仍有0.1%未进入青春期.其鉴别诊断为区分常见的体质性生长和青春期延迟(CDGP)和罕见的(发生率0.025%)低促性腺激素性性腺功能减退症(HH).
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原发性生长激素缺乏症与高瘦素血症
为探讨瘦素与下丘脑垂体性腺轴、生长轴关系,选择12例原发性生长激素缺乏症(GHD)伴低促性腺激素睾丸发育不良患者(年龄:15 3岁±1.2岁)及12例正常对照男童(14 3岁±0.2岁),GHD经重组人生长激素(健豪宁,rhGH)0.1IU/(kg@d)治疗1年.两组均测血清瘦素、LH、FSH和睾酮.结果:GHD组血清瘦素明显高于对照组(P＜0.0001);血清瘦素与身高、体重和体块指数呈正相关(r=0.99,P＜0.0001;r=0.98,P＜0.0001;r=0.87,P＜0.0001),与睾酮呈负相关(r=-0 42,P＜0.001);经rhGH治疗后血清瘦素较治疗前显著降低(P＜0.005).提示:①血清瘦素变化可涉及下丘脑垂体性腺轴和生长轴活动.②高浓度瘦素可影响促性腺激素和GH分泌;③由于雄激素能抑制瘦素合成与分泌,故睾酮低值可能与患者高瘦素血症有关;④rhGH能依赖体脂改变间接降低机体瘦素水平.
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先天性肾上腺皮质增生症的青春发育和治疗进展
21-羟化酶(21-OH)缺陷是先天性肾上腺皮质增生症常见的类型,理糖和理盐激素分泌不足,雄激素过多分泌和孕激素及相关前体的过多堆积是其主要内分泌异常.21-OH缺陷患儿有青春发育异常、成年身高低下和远期生殖功能受损等表现,其机制涉及青春期皮质醇药代动力学改变,雄激素过多分泌所致下丘脑-垂体-性腺轴调控异常及其对性腺本身的损害和性腺内肾上腺残基瘤.治疗目标除了传统的以皮质醇抑制性替代治疗防止肾上腺危象和抑制雄激素分泌外,还亟需关注保护生长潜能、维护远期的性健康和生殖功能;但对高雄激素的满意控制至今仍是极大的挑战.该文叙述21-羟化酶患儿的青春发育、远期生殖力状况以及传统治疗以外的治疗进展.
关键词： 先天性肾上腺皮质增生症 青春发育 治疗 -
青春发育年龄年代提前趋势和性早熟界定年龄关系的剖析
自 60年代以来,随着世界经济的发展和营养的改善,儿童的体格和青春发育呈现出年龄提前的趋势.这些现象似乎可以用青春发育需有"临界体重"的概念来解释.但是,近来发现性发育年龄和成年终身高并不一定完全相关,肥胖儿童并非一定早发育,而肥胖儿早发育亦不一定与肥胖直接有关.尤其是近年美国基于一项调查,发现女孩的乳房发育年龄明显提早,而建议将性早熟年龄诊断标准前移 1年引起了儿科内分泌界的一些争议.年代趋势是不可否认,但是否就此能认为早发育无关紧要?应该如何合理地看待早熟的界定年龄以及判断性早熟,是对儿科内分泌的一个新挑战.
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TTF1在雌鼠下丘脑的分布及其与KiSS1和GnRH表达的关系
目的·探讨TTF1(thyroid transcription factor-1)在雌性SD大鼠青春发育前后下丘脑中表达的变化、分布及其与KiSS1、GnRH(gonadotropin-releasing hormone)表达的关系.方法·SD雌鼠按性发育阶段分为幼年组(JUV组)、性发育早期组(EP组)、性成熟组(AD组);组织免疫荧光染色检测TTF1、KiSS1、GnRH免疫反应阳性细胞在下丘脑的分布及相对位置关系;real-time PCR技术检测各组下丘脑、前腹侧室周核(AVPV)及弓状核(ARC)中KiSS1、GnRH、TTF1 mRNA表达,Western blotting技术检测KiSS1、TTF1蛋白在下丘脑的表达水平.结果·TTF1在雌鼠下丘脑AVPV、ARC、正中隆突(ME)有较密集表达.GnRH、KiSS1与TTF1在ARC及ME存在共同染色区域.在下丘脑,TTF1 mRNA表达趋势显示为先略有下降后显著升高;在AVPV、ARC核团中,TTF1 mRNA表达皆呈上升趋势. GnRH mRNA的表达水平随青春发育持续上升,在AD期达高峰;KiSS1 mRNA表达先于GnRH mRNA,在EP期达高峰,AD期维持高水平.在下丘脑,EP期TTF1蛋白表达下降,在AD期达到高峰,KiSS1蛋白表达呈持续上升趋势,与mRNA表达趋势一致.结论· 核蛋白TTF1主要分布于下丘脑AVPV、ARC、ME,GnRH、KiSS1与其在ARC及ME有共同表达区域.随着青春发育,在mRNA水平上,KiSS1先于GnRH在EP达峰值,TTF1表达呈升高趋势,在AD达到高峰,与KiSS1、GnRH表达趋势一致.蛋白水平上,KiSS1表达与mRNA整体升高趋势相同,TTF1表达呈升高趋势,在AD达到峰值.
关键词： 青春发育 TTF1 Kiss1 促性腺激素释放激素 下丘脑－垂体－性腺轴 -
大鼠Eap1-shRNA慢病毒干扰载体的构建及细胞水平阻断Eap1对Kiss1表达的影响
目的·构建大鼠Eap1-shRNA慢病毒干扰载体,观察在细胞阻断Eap1基因表达对Kiss1基因表达的影响.方法·针对大鼠Eap1基因mRNA序列设计4条shRNA干扰序列及1条阴性对照序列,序列合成后连接至LV3质粒构建重组慢病毒质粒载体.经鉴定正确后,与包装质粒pGag/Pol、pRev、pVSV-G共同转染293T细胞进行慢病毒包装并测定病毒滴度.将构建好的慢病毒感染NRK-52E细胞,感染72 h后收集细胞,采用real-time PCR及Western blotting技术检测Eap1基因mRNA和蛋白表达水平的变化.筛选出干扰效果佳的干扰慢病毒再次感染NRK-52E细胞(设置空白对照和阴性对照),感染72 h后检测Kiss1 mRNA表达水平的变化.结果 ·NRK-52E细胞感染72 h后,阴性对照慢病毒与空白对照组相比,Eap1 mRNA及蛋白的表达量均无明显差异,而各干扰病毒组Eap1 mRNA及蛋白的表达量均显著降低,且以慢病毒Eap1-shRNA4干扰效果佳.阻断NRK-52E细胞Eap1基因表达后,与对照组相比,其Kiss1 mRNA表达水平明显增高.结论·成功构建大鼠Eap1-shRNA慢病毒表达载体;阻断NRK-52E细胞Eap1基因表达后,Kiss1表达水平下降.
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抗早熟中药对青春发育启动大鼠骨骼生长及相关基因的影响
目的:探讨滋阴泻火中药对青春期启动大鼠骨骼生长及相关基因的作用和机理.方法:将150只4周龄青春发育早期SD大鼠,随机分为空白对照组、中药小剂量组、中药中剂量组、中药大剂量组、Gn-RHa组,共5组,每组30只.每周测量大鼠身长,并分别在给药第4周、8周及停药4周时,每组各取10只大鼠处死,测量胫骨长度并留骺软骨标本.采用荧光定量PCR法,检测各组大鼠骺软骨IGF-1、IGF-1R、cbfα1基因表达.结果:中药中、大剂量组和GnRHa组身长生长速度及胫骨生长速度较空白对照组减慢,但停药后对大鼠成年期身长无影响.中药中、大剂量组及GnRHa组大鼠治疗后骨骼相关生长基因IGF-1、IGF-1R基因表达下调,但是停药后,成年期各组大鼠IGF-1、IGF-1R基因表达无差异.表明中药及西药对大鼠骺软骨cbfα1基因表达无明显影响.结论:滋阴泻火中药对青春期启动大鼠长骨生长有一定的抑制作用,这种作用与药物通过下丘脑-垂体-生长(骨骼)轴的调控,从而下调大鼠骺软骨IGF-1、IGF-1R基因表达有关,停药后,这种抑制作用是可逆的.
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与儿子谈"性"
儿子今年12岁.就在他渐渐摆脱童稚的时候,我发现儿子开始遗精,并时有手淫的行为.面对青春发育中的儿子,我这个当医生的母亲一时竞不知如何是好,想跟儿子谈谈,却不知该怎样开口.这时,某健康杂志上的一篇文章使我茅塞顿开.经过深思熟虑后,我与儿子面对面地谈起"性"来.
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女性两个时期的"功血"
一个人从受精卵分裂长成胚胎,到降临人间,长大成人,一直到寿终正寝时为止,要经历7个时期,即胚胎期、婴儿期、少儿期、青春期、成年期、更年期和老年期.在这7个时期中,青春期和更年期这两个时期,身体的"内环境"是处于动荡、混乱的时期.前者,是某些内分泌激素"从无到有",是人生进入青春发育的时期,犹如旭日东升,体内脏器功能欣欣向荣;而后者,则相反,某些内分泌激素则"从有到无",处于衰退阶段,好像红日西沉,一切脏器功能都处于衰退时期.对于"半边天"的女性来讲,步人青春期以后开始出现月经,到了更年期以后,作为妇女半生伴侣的月经,也就完成了它的历史使命而开始绝经.但是,这两个时期的月经,并不像成年期那样很有规则地每月来潮一次,而是很容易发生功能性子宫出血,简称功血.下面,着重谈一下发生在青春期和更年期的功能性子宫出血.
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儿童糖尿病青春期的血糖控制策略
儿童糖尿病青春期患者是指处于青春发育阶段向成人转化的青少年糖尿病患者.一般女孩10足岁开始乳房增大,男孩12足岁开始睾丸增大,即开始青春发育.青春期一般2～3年.进入青春发育后,患者的生理及心理[1]均发生很大变化,与儿童期及成人期有很大差异.
