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妊娠合并原发性血小板增多症的诊治
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是造血干细胞克隆性疾病,表现为外周血血小板计数明显增高,骨髓中巨核细胞增殖旺盛;50%~70%的ET患者存在JAK2基因V617F突变[1]。2006年,欧美5国对ET进行流行病学调查,报道其患病率为0.59/10万~2.53/10万[2],中老年好发,男女比例2∶1。目前,国内外对妊娠合并ET的报道较少,但研究显示,ET孕妇妊娠期间出现流产、血栓等并发症的风险高于正常孕妇,对ET孕妇给予必要的治疗可以改善母儿预后[3-6]。基于国内尚缺乏对ET孕妇孕期保健中病情监测及治疗的认识,本文从以下几方面进行概括,为临床诊治提供参考。
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血小板生成素(TPO)及其受体(C-Mpl)的新作用
早在1958年,Kelemen等人就发现在血小板减少症病人或动物的血浆中,存在一种物质,可以促进巨核细胞的成熟及血小板的生成,称之为血小板生成素(Thrombopoietin,TPO).但是直到1994年,5个研究小组采用反相或常规生物技术,从不同样本中几乎同时纯化得到TPO,才使得TPO在各个领域的研究迅速发展.TPO,又称为巨核细胞生长发育因子(megakaryocyte growth development factor,MGDF),是调节巨核细胞增殖、分化、成熟和介导血小板生成的主要调节因素,也是一个早期造血促进因子,它的生物学效应由其受体C-Mp1介导.
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以椎-基底动脉系统短暂性脑缺血发作为首发表现的原发性血小板增多症的诊治
原发性血小板增多症(essential or primary thrombocythemia, ET)是一种慢性骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder, MPD),以外周血血小板计数显著增高、骨髓中巨核细胞增殖旺盛为主要特点.临床主要表现为出血和血栓形成.现报道我科确诊的一例以后循环TIA起病、终至脑梗死的原发性血小板增多症.
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重组人血小板生成素在老年急性髓细胞白血病中的应用
血小板生成素(thrombopoietin,TPO)是近年来发现的造血生长因子,参与巨核细胞增殖、分化、成熟并分裂成有功能的血小板的全部过程,是相对特异性调节巨核细胞系的细胞因子[1].还可以与G-CSF、EPO、IL-3等协同作用,促进红系与粒系祖细胞增殖,促进干细胞