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1例复合带瓣管道手术患者的护理
复合带瓣管道手术主要治疗马凡综合症主动脉根部病变,它是用带人造心脏瓣膜的人造血管作升主动脉和主动脉瓣移植替换,并将两个冠状动脉开口植入人造血管侧孔.又称BETANLL手术[1].我们于2000年7月成功地施行了1例复合带瓣管道手术,现将护理介绍如下.
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马凡综合症Bentan术后腹主动脉瘤并夹层动脉瘤1例
患者男,30岁.行马凡综合症Bentan手术后50天,自觉脐周疼痛,伴呕吐不能进食,再次入院.
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1例马凡综合症围手术期护理
本文通过对1例马凡综合症患者行Bentall手术(主动脉瓣替换+升主动脉替换+自体冠状动脉移植术)围手术期的护理,得出:充分的术前准备,术后严密监测及采取有效的护理措施,有助于提高手术生存率。
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累及弓部的主动脉夹层治疗策略:开刀、介入、“复合”?
目的:总结累及弓部的主动脉夹层应用开刀、介入和“复合”的治疗策略,优化治疗方案。
方法:2010-01至2015-03,在收治的169例主动脉夹层患者中,累及主动脉弓部的主动脉夹层75例。其中,合并马凡综合症24例,Stanford A型夹层63例,采取Bentall +Sun's手术22例,Bentall +Sun's+ IABG手术(Ⅰ期)+胸腹主动脉置换手术(Ⅱ期)1例,David + Sun's + IABG手术1例,主动脉根部成形+Sun's手术28例,Bentall+升主动脉至头臂动脉重建+主动脉腔内修复手术3例,主动脉根部成形+升主动脉至头臂动脉重建+主动脉腔内修复手术7例。Stanford B型夹层逆撕累及弓部者10例,左锁骨下动脉“烟囱”+主动脉腔内修复手术5例,左锁骨下、左颈总动脉“烟囱”+主动脉腔内修复手术1例。升主动脉至头臂动脉重建+主动脉腔内修复手术4例。全胸腹主动脉瘤合并B型夹层逆撕累及弓部2例,均作了部分升主动脉替换+全胸腹主动脉替换手术。 -
马凡综合征伴晶状体半脱位患儿48例手术治疗的护理
马凡综合征是一种泛发性结缔组织病,呈显性遗传,又名晶状体异位蜘蛛指综合征,以晶状体异位为其主要特征.一般是先发性晶状体部分脱位,继之晶状体混浊,形成一种特殊类型的白内障,儿童期发病多见[1].
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马凡综合征并发急性主动脉夹层护理体会
马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病,系常染色体显性遗传[1].患者多有家族史,以骨关节、眼、心肌受累为其特征.患者的预后视心血管病变的严重程度有所不同,患者常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂、心力衰竭、心律失常致死[2].南京医科大学第一附属医院心血管内科2004年3月~2006年4月共收治5例马凡综合征并发主动脉夹层患者, 1例于入院第3天突然心跳停止,呈叹气样呼吸,大动脉搏动、血压均测不到,经抢救无效死亡,其余病例经过保守治疗和护理后,病情平稳顺利出院,现将护理体会报告如下.
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马凡综合症伴晶状体半脱位的手术治疗
目的 对马凡综合症伴晶状体半脱位患者行超声乳化吸除联合人工晶体植入合并张力环植入或超声乳化吸除联合人工晶体悬吊两种手术方法的探讨和分析.方法 对3例(3眼)合并晶状体半脱位(脱位范围<1/2象限)的患者行超声乳化吸除联合人工晶体植入合并张力环植入术;对10例(11眼)合并晶状体半脱位(脱位范围>1/2象限)的患者行超声乳化吸除联合人工晶体悬吊术,分析手术前后视力及并发症.结果 随访3-24个月,13例患者视力有不同程度的提高,未发生视网膜脱离及葡萄膜炎等并发症.结论 超声乳化吸除联合人工晶体植入合并张力环植入或超声乳化吸除联合人工晶体悬吊术是进行马凡综合症晶状体半脱位治疗的有效手术方式,临床应根据晶状体脱位情况的不同选择不同的手术方式.
关键词: 马凡综合症 晶状体半脱位 超声乳化吸除联合人工晶体植入 张力环植入 人工晶体悬吊 -
主动脉夹层患者围手术期护理心得
主动脉夹层是指由于主动脉中层囊性坏死,弹力纤维和平滑肌撕裂,形成的纤维化和玻璃样变性,主动脉内膜与中层的附着力下降,在内外力作用下导致内膜撕裂,血液流入内膜与中层之间,使之剥离,向周径及长径方向发展,形成主动脉夹层.常见于高血压、冠心病、马凡综合症等疾病.主动脉夹层的发病率、病死率在逐年升高,并且手术是其唯一的治疗方法.
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72例升主动脉瘤的外科治疗
目的:总结升主动脉瘤的临床诊断和外科治疗经验.方法:72例升主动脉瘤患者中有36例为马凡综合征,35例为夹层动脉瘤,1例为多发性主动脉假性动脉瘤.全部患者在中或深度低温体外循环下行血管置换或修补手术,同期施行冠状动脉旁路移植2例,主动脉瓣置换2例,血管补片修补1例.结果:72例中死亡8例,其余患者均痊愈出院,无神经系统并发症.结论:良好的治疗效果依赖于早期快速诊断、及时正确的手术方法和合理的围术期处理.
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几种新的FBN1 cDNA片段的克隆及其在马凡综合症基因诊断中的意义
报道3种新的FBN1片段的DNA序列,并分析这些新序列在1例非典型性马凡综合症基因诊断中的参考意义.
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马凡综合征外科治疗1例报道
患者,男性,30岁.活动后出现心累,气促伴双下肢浮肿,偶有夜间阵发性呼吸困难.查体:心界扩大,主动脉瓣区可闻及Ⅳ级舒张期杂音.超声心动图显示左室前后径83mm.主动脉窦部明显增宽,大内径约78mm,距主动脉瓣环74mm处主动脉内径变窄约26mm,瓣环径30mm.MRI示主动脉窦明显扩大,直径约82mm,外形呈"蒜头状"改变,主动脉影延长.术前诊断:马凡综合症(升主动脉瘤样扩张、主动脉瓣关闭不全),心功能Ⅲ级.
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马凡综合症分子基因研究进展
1 FBN基因家族与马凡综合症在1986年发现的一种称为Fibrillin(原纤维蛋白),长约250kDa的糖蛋白,广泛分布于弹性与非弹性组织中,它是细胞外基质中大量存在的微纤维的重要成分[1].1990年,通过使用原纤维蛋白的单克隆抗体进行免疫组织化学试验,结果表明大部分马凡综合症病人的细胞外基质微纤维异常[2].1991年,又发现FBN1突变能引起马凡综合症,在所有检测的家系中,基因内和相邻两端标记的等位基因与典型的马凡综合症表形共分离[3].