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儿童典型和不典型川崎病72例临床及冠脉损害分析
目的：对儿童川崎病（KD）的临床特点以及冠脉损害（CAL）的高危因素进行分析，为临床诊治提供依据。方法回顾性分析2013年10月至2015年9月收治的 KD 患儿72例，按照临床表现的不同分为典型组和不典型组，比较两组患儿的临床特征，记录两组患儿的实验室检验指标并对 CAL 的高危因素进行探讨。结果56例为典型 KD 患儿，其中合并 CAL 的患儿8例，CAL 发生率14.29%；16例为非典型 KD 患儿，其中合并 CAL 的患儿7例，CAL 发生率43.75%；非典型 KD 患儿 CAL 发生率明显高于典型 SD 患儿（ P <0.05）；典型 KD 患儿的临床表现如草莓舌、淋巴结肿大、口唇皲裂和肛周脱屑等的发生率明显高于非典型 KD 患儿（ P <0.05）；此外，合并 CAL 患儿的实验室指标如白细胞、C 反应蛋白、红细胞沉降率等均明显高于不合并 CAL 患儿（ P <0.05）。结论不典型 KD 的 CAL 发生率较高，临床表现不显著且好发于<1岁的儿童，而白细胞、C 反应蛋白、红细胞沉降率等明显升高可能是川崎病患儿发生 CAL 的危险因素。
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109例小儿川崎病的临床诊断及治疗分析
目的 探讨KD的临床特征、冠脉损害的危险因素及治疗方法.方法 对我科2006年1月至2011年1月诊治的109例KD患儿资料进行回顾性分析和总结.结果 109例KD中典型78例,不典型31例.平均发病年龄3.3岁.所有患者治愈出院,合并冠脉损害者随访12个月恢复正常.结论 6岁以下是KD好发年龄段并以男孩居多,不典型KD高,典型KD冠脉损害率高于不典型病例;典型与不典型KD使用丙种球蛋白治疗效果无差别.
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川崎病56例临床分析
目的 探讨儿童川崎病(KD)的临床特征、实验室检查及治疗方法 ,提高诊治水平.方法 对56例川崎病患儿的病历资料进行回顾性分析和总结.结果 典型川崎病可按诊断标准,不典型的川崎病可依据其他特殊表现进行相应的诊断;全部患儿均用阿司匹林常规治疗,其中加用丙种球蛋白40例,加用肾上腺皮质激素14例;治愈40例,好转14例,转院2例,无1例死亡.随访36例,随访时间1～5年,28例患儿<1年恢复正常,2例好转仍在随访观察中.结论 大多数川崎病患儿症状较典型,可明确诊断,对于不典型病例也可以根据其他表现作出判断;以大剂量丙种球蛋白治疗川崎病有显著疗效,能有效的防治冠状动脉损害,丙种球蛋白治疗元反应患者应用肾上腺皮质激素治疗效果肯定.
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血清8-羟基脱氧鸟苷在川崎病患儿合并冠脉损害中的变化及意义
目的 探讨血清8-羟基脱氧鸟苷(8-Hydroxy-2'-deoxyguanine,8-OHDG)与川崎病(Kawasaki disease,KD)的相关性,判断其在冠脉损害中的预测价值.方法 应用酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测30例川崎病(KD)患儿急性期(其中冠脉扩张者10例,冠脉正常者20例)、恢复期及12例正常对照组儿童和12例发热组儿童血清8-OHDG水平,并进行相互比较.将KD患儿分为有冠脉损伤(CAL)组与无冠脉损伤(NCAL)组,检测两组血清8-OHDG和脑钠肽水平,后运用ROC曲线比较8-OHDG和脑钠肽在川崎病冠脉损害中的预测价值.结果 KD急性期血清8-OHDG水平较恢复期、正常对照组、发热组比较明显升高,差异有统计学意义(P＜0.05).KD急性期合并CAL组患儿8-OHDG较NCAL组明显升高,差异有统计学意义(P＜0.05).KD急性期合并CAL组患儿脑钠肽亦较NCAL组明显升高,差异有统计学意义(P＜0.01).ROC曲线分析显示,血清8-OHDG的AUC为0.820,诊断界值为57.02pg/ml,阳性预测值64.3％,阴性预测值93.8％.脑钠肽AUC为0.745,诊断界值为815pg/ml,敏感度为100％,特异性为45％,阳性预测值47.6％,阴性预测值100％.结论 血清8-OHDG对KD患儿合并冠脉损害的预测价值大于脑钠肽,可作为早期预测川崎病冠脉损害的标志物.
关键词： 血清8-羟基脱氧鸟苷 川崎病 冠脉损害 氧化应激 -
急性冠脉综合征的病理与病理生理学
急性冠脉综合征(ACS)临床常见,包括不稳定性心绞痛(UA)、非Q波心肌梗死(NQMI)及Q波心肌梗死(MI),其致残率及死亡率都很高,三者是连续相关的统一体,病理改变大同小异,病理生理学并不一致而且呈动态变化.临床表现取决于冠脉损害的严重性、缺血持续的时间及原先心肌坏死的数量.缺血程度取决于罪犯血管供血范围、病变血管狭窄程度、有无侧支循环、影响氧化血液供应的因素及增加心肌氧需的因素(如心率、血压及收缩力).病人可因此发生死亡、心肌梗死或顽固心绞痛需血管再通术,也可临床症状缓解,其处理为临床上的一大挑战,正确处理来源于对其病理及病理生理学的认识和理解.
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川崎病110例临床分析
目的 探讨川崎病(KD)的临床特征、实验室检查、冠脉损害的危险因素及治疗方法.方法 对本院儿科2000年8月-2009年10月诊治的110例KD患儿的资料进行回顾性分析和总结.结果 110例KD中典型89例,不典型21例,男78例,女32例.平均发病年龄为2岁10个月.合并冠脉损害者30例,其中冠脉扩张21例,冠脉瘤9例.对合并冠脉损害者随访6个月~2.5年,完全恢复正常者27例.结论 不典型 KD冠脉损害率高,KD发病l0d内用丙种球蛋白效果好,白细胞升高、血清清蛋白降低、男性及发热时间长是KD合并冠脉损害的危险因素.
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川崎病160例临床分析
目的:探讨川崎病(KD)的临床特征、实验室检查、冠脉损害的危险因素及治疗方法.方法:我院儿科2000年1月～2010年1月诊治的160例KD患儿资料进行了回顾性分析和总结.结果:160例KD中典型126例,不典型34例,男112例,女48例.年龄小6个月,大11岁.＜1岁41例,1～3岁68例,3～5岁21例,＞5岁30例.平均发病年龄2岁6个月.合并冠脉损害者44例,其中冠脉扩张26例,冠脉瘤13例,巨大冠脉瘤5例.对合并冠脉损害者随访6个月至3年,完全恢复正常40例,5例巨大冠脉瘤患者,1例完全恢复,其余4例未恢复.结论:不典型KD冠脉损害率高,发病10 d内用丙球效果好,2g/kg单次注射,明显优于每日0.4 g/kg连用5d的疗法,WBC升高,ALB降低,男性及发热时间长是KD合并冠脉损害的危险因素.
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川崎病患儿治疗前后外周血单核细胞P22phox表达的变化及其临床意义
目的 探讨川崎病急性期患儿治疗前后外周血单核细胞中P22 phox mRNA表达的变化及其临床意义.方法 2015年10月至2016年6月川北医学院附属医院儿科收治住院的川崎病患儿40例,其中有冠脉损害者15例,无冠脉损害者25例.同期选择本院小儿外科择期手术患儿20例为正常组.采取荧光实时定量RT-PCR法分别测定40例川崎病患儿治疗前后和正常组儿童外周血单核细胞中P22 phoxmRNA表达的水平.结果 川崎病组治疗前后P22 phox mRNA的表达比较差异有统计学意义(P＜0.05);川崎病组治疗前与正常组P22 phox mRNA的表达比较差异有统计学意义(P＜0.01);川崎病组治疗后与正常组P22 phox mRNA的表达比较差异无统计学意义(P＞0.05).治疗前有无冠脉损害、治疗后有无冠脉损害、治疗前后有冠脉损害以及治疗前后无冠脉损害P22 phox mRNA表达的比较差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 P22 phox可能参与川崎病急性期的发病机制.
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川崎病心肌冠状动脉瘤35例临床分析
我科自2001年1月至2007年12月共收治川崎病85例.经过二维超声心动图检查,发现心肌冠脉损害35例 , 报告如下.
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1岁以下婴儿川崎病48例临床分析
目的:分析1岁以下婴儿川崎病的临床特征,探讨婴儿川崎病的流行病学特点、诊疗及预后.方法:收集该院2012.1.1~2014.12.31收治的48例1岁以下婴儿川崎病的临床及随访资料,就发病年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗转归及冠脉损害情况进行回顾性分析.结果:(1)小婴儿川崎病男性发病率较女性高,男女比例2.7:1,6月以内小婴儿不完全性川崎病发病率较高(占75%).(2)28例典型川崎病诊断前发热时间(7±2.1)d,口唇龟裂100%,球结膜充血100%,皮疹占78.6%,颈部淋巴结肿大占89.3%,肢端肿胀占92.9%,杨梅舌100%,卡疤红肿占53.6%.20例不完全性川崎病确诊前发热时间(8±2.4)d,口唇龟裂占75%,球结膜充血占60%,皮疹占50%,颈部淋巴结肿大占30%,肢端肿胀占65%,杨梅舌80%,卡疤红肿占55%.(3)28例典型川崎病确诊前中性粒细胞数增高的占100%,血小板增高占64.3%,CRP增高100%,血沉增高100%,冠脉损害发生率18%,小便常规异常占35.7%,肝功损害占28.6%.20例不完全性川崎病确诊前中性粒细胞数增高占90%,血小板增高占40%,CRP增高占60%,血沉增高50%,冠脉损害发生率40%,小便常规异常占25%,肝功损害5例,占25%.(4)小婴儿川崎病对IVIG 2 g/kg治疗效果较好,单次有效率91.5%.(5)小婴儿川崎病冠脉损害发生率较高,在住院期间诊断冠脉受损15例,占31.25%.结论:1岁以下婴儿川崎病男性多余女性,不完全性者较多,临床表现可不典型,对静脉丙球2 g/kg·次治疗效果较好,发生冠脉损害几率较1岁以上儿童川崎病高.
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不完全川崎病53例临床分析
目的:总结不完全川崎病(Kawasaki disease KD)的临床特征以利于早期诊断,改善预后.方法:对南京市儿童医院2005年3月至2009年2月诊治的53例不完全KD患儿的病历资料进行回顾性分析,并与同期诊治的228例完全KD患儿比较.结果:不完全KD主要临床表现发生率与完全KD组比较差异无统计学意义,不完全KD组卡疤红斑发生率及肛周充血脱屑发生率显著增高,呼吸系统症状、消化系统症状、神经系统症状显著增多,差异有统计学意义.两组实验室指标中白细胞(WBC)、中性粒细胞百分比(N%)、血色素(Hb)、血小板(PLT)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、谷丙转氨酶(ALT)、血清白蛋白(ALB)、乳酸脱氢酶(LDH)差异无统计学意义.不完全KD组二维超声提示冠脉受累率42.3%,完全KD组为22.8%,差异有统计学意义.结论:不完全KD较完全KD更易发生冠状动脉受损.不完全KD诊断中应注意临床表现以外的症状体征,其中卡疤红斑及肛周充血脱屑可作为不完全川崎病诊断的辅助依据,结合实验室检查异常及心脏彩超对冠状动脉病变的检出可作出及时诊断.
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川崎病90例临床分析
川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),是一种以全身性中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,严重的危害是冠状动脉损伤引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤,是儿童期后天性心脏病的主要原因之一,多见于5岁以下小儿.诊断标准主要依据临床表现,因缺乏特异性的实验室指标,KD易漏诊、误诊.因此作出早期诊断是减少KD患儿冠脉损害、改善预后的关键.本文综合分析90例KD患儿及不完全病例的临床表现.
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PTX3及NT-proBNP在小儿川崎病冠脉损害中的意义
目的 探讨PTX3及NT-proBNP作为生物标记物在评估儿童川崎病(KD)冠脉损害中的意义.方法 检测64例KD患儿急性期及恢复期血清中PTX 3、NT-proBNP和炎症因子(IL-1β、IL-6、TNF-α)浓度,并在急性期行心脏彩超检查;同时选取同年龄仅呼吸道感染患儿和健康体检儿童各30例作为对照组进行比较和相关性评价;应用受试者工作特征曲线(ROC)分析急性期PTX 3和NT-proBNP对KD的诊断效能.结果 各组间血清中IL-1β、IL-6、TNF-α、NT-proBNP和PTX 3浓度的差异均有统计学意义(P<0.01);各指标均以KD组急性期为高.KD急性期冠状动脉损伤(CAL)组与NCAL组间比较,血清PTX 3的差异有统计学意义(P<0.05).PTX 3和NT-proBNP均与IL-1β、IL-6、TNF-α成正相关(r=0.645～0.697,P<0.001).PTX3和NT-proBNP诊断KD的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.909(95％CI:0.862～0.957,P<0.001)和0.918(95％CI:0.856～0.981,P<0.001).结论 PTX 3和NT-proBNP有助于KD诊断,PTX 3与病情活动性相关,可用作病情监测.
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川崎病丙种球蛋白治疗策略与心脏损害及冠状动脉病变的相关性研究(1998-2008上海地区调查报告
目的 川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种病因未明的全身血管炎性综合征,伴冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL);大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗KD的临床疗效肯定,但目前IVIG的用法和用量尚存在争议.该研究主要为评价不同IVIG方法治疗.KD的效果,探讨佳治疗方案.方法 由上海市儿科心血管学组制定统一的KD调查表,发放到上海提供儿科服务的50家医院.回顾性分析1998-2008年上海地区住院KD患者的临床资料.共收集完全符合要求的KD患者资料表格1682例,其中男性1064例(63.3%),女性618例(36.7%);发病年龄(2.57±2.33)岁(0.1～18.8岁).治疗KD的IVIG方案包括1 g/ks×1次、2 g/kg×1次、0.4～0.5 g/kg×5次、1 g/kg×2次、2 g/kg×2次及其他.采用SAS 6.12统计软件包进行统计分析,计数资料采用X2检验计算;计量资料数据以X-±s表示,采用t检验.结果 在KD病程的5～10 d应用IVIG有助于大化降低KD患者的CAL发生率;所有IVIG的KD患者中,应用方案1g/kg×2次治疗者心脏损害、冠脉病变的发生率均为低,差异有统计学意义(P<0.05).结论 在KD病程5～10 d以IVIG 1g/kg×2次的剂量,有助于大化降低KD患者的CAL发生率.
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6月龄以下小婴儿川崎病43例临床分析
目的:总结6月龄以下小婴儿川崎病(Kawasaki disease,KD)的临床特征以利于早期诊断.方法:对南京市儿童医院2005年3月至2009年2月诊治的43例6月龄以下KD患儿的病历资料进行回顾性分析,并与同期诊治的6月龄以上KD患儿对比分析.结果:6月龄以下小婴儿KD 43例,男女比例2.31∶1,与同期238例6月龄以上的3组KD患儿比较,急性期卡疤红斑、消化系统症状、神经系统症状显著增多,颈淋巴结肿大显著减少,差异有统计学意义；中性粒细胞百分比(N％)、血小板(PLT)、血沉(ESR)、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高,血色素(Hb)显著下降,差异有统计学意义；不完全KD和冠状动脉瘤样扩张发生率明显增高,差异有统计学意义.结论:6月龄以下小婴儿KD以不完全KD显著增多、冠状动脉瘤发生率增加为特征.患儿急性期要及时发现冠状动脉异常,观察卡疤红斑、消化系统、神经系统症状,监测N％、PLT、ESR、LDH、Hb等指标,以利于对6月龄以下小婴儿KD的早期诊断.
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川崎病281例临床分析
目的 探讨川崎病(KD)的临床特征、实验室检查、冠脉损害的相关因素及治疗.方法 对南京市儿童医院2005年3月至2009年2月诊治的281例KD患儿的病历资料进行回顾性分析和总结.结果 281例KD中不完全性KD 53例(18.9％),对静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗无反应的KD 12例(4.27％),男性191例,女性90例,男女比例约为2.1∶1.年龄小2个月,大13岁.＜1岁87例,1～3岁121例,3～5岁42例,＞5岁31例.平均发病年龄2岁3个月.急性期合并损害冠脉者74例(26.3％),其中冠脉扩张41例(14.6％),小冠脉瘤26例(9.3％),中等冠脉瘤7例(2.5％).住院2周后新发生的冠脉扩张22例(10.6％).冠脉损害者随访6个月至3年,完全恢复正常者67例,其中1例对IVIG治疗无反应患儿,住院2周后出现巨大冠状动脉瘤,随访2年完全恢复正常.结论 川崎病冠脉损伤与发热持续时间、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、血沉(ESR)有关.KD发病10 d内用IVIG效果好,2 g/kg单次注射优于1g/(kg·d)连用2d的疗法.
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细胞因子谱、降钙素原、D-二聚体对预测小儿川崎病冠脉损伤的临床意义
目的 探讨细胞因子谱、降钙素原(PCT)、血浆D-二聚体(D-D)与川崎病冠状动脉损伤(CAL)的相关性.方法 61例川崎病患儿根据超声心动图检查结果分为CAL组(10例)与无CAL组(51例);同时选取同期发热3～5d的肺炎住院患儿为对照组(50例).分别采用酶联免疫吸附法(ELISA)、电化学发光法、免疫比浊法,检测各组治疗前后血清细胞因子谱、PCT、血浆D-D的浓度水平,同时对相关因素行Logistic回归分析.结果 (1)川崎病CAL组治疗前血清白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-8(IL-8)、白细胞介素-10(IL-l0)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、PCT及血浆D-D的浓度水平均显著高于无CAL组及对照组,均差异有统计学意义(P＜0.05);(2)川崎病无CAL组治疗前各检测指标浓度水平均大于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);(3)川崎病CAL组和无CAL组治疗前后IL-6、IL-8、TNF-α、PCT、D-D的浓度水平均差异有统计学意义(P＜0.05);(4)无CAL组IL-10治疗前(25.43±1.43) ng· L-1与治疗后(21.13±1.29) ng·L-1比较,差异无统计学意义(t=1.59,P=0.115);(5) Logistic回归分析显示,IL-10、TNF-α、D-D是川崎病合并冠脉损伤的危险因素.结论 早期检测且动态追踪血清IL-6、IL-8、IL-10、TNF-α、PCT、血浆D-D的浓度水平,可在病程早期辅助诊断川崎病并预测川崎病合并冠状动脉损害,从而为临床及时治疗、减少冠脉损伤提供科学依据.
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不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病
目的 探讨不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病(KD)的效果.方法 将我院儿科2006年5月至2010年5月收治的64例川崎病患儿分成三组,分别给予不同剂量的丙种球蛋白,并观察其疗效.结果 静脉注射丙种球蛋白(IVIG)单剂1 g/kg优于400 mg/(kg·d)和单剂2 g/kg.结论 单次应用1 g/kg IVIG治疗KD即可达到治疗目的,又可减轻经济负担,值得临床推广应用.
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不完全川崎病并冠脉损害的高危因素回顾性分析
目的：探讨不完全川崎病并冠脉损害的高危因素，为临床早期诊断和治疗提供参考。方法回顾性分析我院儿科收治的293例川崎病患儿的临床资料。对比合并有冠脉损害和没有合并冠脉损害的川崎病患儿、典型川崎病患儿和不完全川崎病患儿、不完全川崎病合并冠脉损害患儿与典型川崎病合并冠脉损害患儿的临床资料以探讨不完全川崎病合并冠脉损害的高危因素。结果冠脉损害组患儿出现皮疹的比例为40．48％，出现嘴唇皲裂的比例为46．83％，均显著低于无冠脉损害的患儿（P 均＜0．05）；不完全川崎病组患儿的月龄为（27．63±20．97）个月，显著低于典型川崎病组患儿（32．05±21．74）个月（P ＜0．05）；不完全川崎病组患儿入院前以及静脉滴注丙种球蛋白前的发热天数均显著多于典型川崎病组患儿（P 均＜0．05）；不完全川崎病组患儿合并冠脉损害的比例为50．86％，显著高于典型川崎病患儿合并冠脉损害的比例（P ＜0．05）；不完全川崎病合并冠脉损害组患儿年龄低于1岁的比例为23．73％，静脉丙种球蛋白前发热天数超过10 d 的比例为40．68％，均显著高于典型川崎病合并冠脉损害组患儿（P 均＜0．05），而白细胞计数超过12×109/L 的比例（66．10％）以及 C 反应蛋白的水平（88．97±74．88）mg/L 则均显著低于典型川崎病合并冠脉损害组患儿（P 均＜0．05）。结论年龄小、静脉丙种球蛋白应用前发热时间长是不完全川崎病合并冠状动脉损害的高危因素，临床上对于年龄小的不完全川崎病患儿要重视心脏彩色超声多普勒的应用，以及时确诊并早期控制病情。
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大剂量丙种球蛋白治疗川崎病的护理
川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征,是小儿时期一种病因未明的血管炎综合征.其临床特点为发热伴皮疹、球结膜及口腔黏膜充血,颈淋巴结肿大以及恢复期指(趾)端特异性膜状脱皮.可引起冠状动脉病变,为儿童后天性心脏病的主要原因[1].阿斯匹林常规治疗可降低冠脉损害的发生率,静脉注射大剂量丙种球蛋白可进一步降低冠脉损害和心肌梗死的发生率.我科2001～2005年收治川崎病17例,采用大剂量丙种球蛋白联合阿斯匹林进行治疗,取得较满意疗效,现将护理体会报告如下.
