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FOCUS-PDCA循环在预防骨髓异常增生综合征患者输血不良反应中的应用
目的:探讨FOCUS-PDCA循环在预防骨髓异常增生综合征患者输血不良反应中的应用效果.方法:采用FOCUS-PDCA循环9个步骤预防骨髓异常增生综合征患者输血不良反应的发生,分析造成输血反应的原因并提出改进措施,分析实施结果.结果:实施FOCUS-PDCA循环持续改进输血措施后,骨髓异常增生综合征患者输血不良反应明显减低.结论:采用FOCUS-PDCA循环能有效地规范输血过程,降低骨髓异常增生综合征患者输血不良反应.
关键词： FOCUS-PDCA循环 骨髓异常增生综合征 输血不良反应 预防 -
两种化疗方案治疗高龄MDS患者继发AML的临床对比研究
目的:探讨“3+7”与地西他滨+HAG预激方案治疗高龄骨髓异常增生综合征继发AML患者的临床疗效及安全性差异.方法:选取我院2012年3月-2014年5月收治高龄骨髓异常增生综合征继发AML患者50例,随机分为A组(25例)和B组(25例),分别采用“3+7”与地西他滨+HAG预激方案治疗,比较两组患者临床疗效、骨髓抑制时间、毒副作用发生率、生活质量及生存情况.结果:B组患者临床总缓解率显著高于A组患者(P＜0.05);B组患者化疗过程中外周血白细胞减少和粒细胞缺乏的天数及化疗后二者恢复的天数明显缩短(P＜0.05);B组肺感染发生率明显低于A组(P＜0.05),两组患者中其他药物毒副作用发生率比较差异无统计学意义(P＞0.05);B组患者治疗后生活质量明显优于A组患者-(P＜ 0.05);B组患者平均生存时间和中位生存时间显著长于A组患者(P＜0.05).结论:地西他滨+ HAG预激方案较传统“3+7”方案治疗高龄骨髓异常增生综合征继发AML可有效延缓患者病情进展,缩短骨髓抑制时间,降低肺感染发生率,同时延长生存时间.
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骨髓异常增生综合征患者骨髓来源的间充质干细胞免疫功能异常
目的 研究骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)难治性贫血(refractory anemia,RA)型患者(MDS-RA)和健康成年人骨髓来源的间充质干细胞(bone marrow derived mesenchymal stem cell,BMSC)的免疫学特征,比较它们是否存在免疫功能的异常.方法 分离MDS-RA和健康成年人来源的间充质干细胞,分别检测它们对T细胞周期、活化、抑制和增殖的作用情况.结果 MDS-RA的BMSC抑制T细胞增殖和活化能力均减弱,但是抑制活化的T细胞凋亡的作用反而增强.结论 MDS-RA患者骨髓来源的MSC存在明显的免疫调节功能缺陷,MDS-RA患者骨髓微环境可能存在免疫异常,如果使用MDS患者自体的MSC移植治疗可能不是一种很好的选择.对于MDS患者好是选用异基因的MSC移植.
关键词： 骨髓异常增生综合征 骨髓来源间充质干细胞 免疫调节 -
地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效研究
目的：通过对比地西他滨与传统的联合化疗在骨髓增生异常综合征（ MDS）治疗中的各项指标，从而对地西他滨的临床疗效做出评价。方法纳入MDS患者26例，11例接受地西他滨5 d方案治疗（地西他滨组），15例患者接受三尖杉酯碱+阿糖胞苷（ HA）、柔红霉素+阿糖胞苷（ DA）联合化疗（联合化疗组）。比较两组患者治疗前的基线情况、治疗后的疗效及不良反应发生情况。结果治疗后地西他滨组患者总缓解率为45.5%，总有效率为72.7%，无效率为27.3%；联合化疗组总缓解率为46.7%，总有效率为73.3%，无效率为26.7%，两组患者的缓解率差异无统计学意义（χ2=0.308，P >0.05），有效率差异也无统计学意义（χ2=0.973，P >0.05）。地西他滨组不良反应发生率为27.3%，联合化疗组不良反应发生率为46.7%，两组患者的不良反应发生率差异具有统计学意义（χ2=3.009，P <0.05）。结论地西他滨用于骨髓异常增生综合征的治疗与传统联合化疗治疗效果相当，不良反应发生率低于联合化疗，适合应用于骨髓异常增生综合征高危患者的治疗。
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原发性干燥综合征合并骨髓异常增生综合征1例
原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,以干燥性角结膜炎、口腔干燥症为主要临床表现.
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21例骨髓增生异常综合征的染色体核型分析
目的 研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者的染色体特点及与形态学各亚型之间的关系和临床意义.方法 对MDS患者按常规行骨穿,进行形态学诊断;同时对患者骨髓细胞进行染色体培养分析.结果 21例MDS中,11例检出染色体异常核型,占52.4%.其中MDS-RA1例,占4.8%,MDS-KAS1倒,占4.8%;MDS,RCMD2例,占9.5%;MDS-KAEB1,2型7例,占33.3%,并且MDS-RAEB1,2型有复杂染色体核型变化.结论 骨髓增生异常综合征的染色体核型异常,各亚型之问有较大的差异因此MDS染色体核型检查与形态学的诊断和鉴别诊断,分型,转白及预后密切相关.
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双胎妊娠并发妊娠高血压疾病合并骨髓异常增生综合征的治疗
目的:探讨双胎妊娠并发妊娠高血压疾病合并骨髓异常增生综合征的临床诊治经验,降低孕产妇死亡率.方法:分析2006年7月收治的1例双胎妊娠并发妊娠高血压疾病合并骨髓异常增生综合征患者的临床资料.结果:经综合治疗,妊娠32+2周出现急性左心衰症状,行剖宫产,母子平安,随访至今母婴均健康.结论:在密切观察患者的出血倾向、注意心脏功能、了解胎儿宫内安危的情况下,积极治疗并发症,及时处理合并症,尽量延长孕周,提高新生儿成活率.
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妊娠合并骨髓异常增生综合征1例报告
1 病历摘要患者,36岁,于2005年4月25日入院.该患缘于20余天前无诱因出现面色苍白、周身乏力,无发热及出血倾向.初始未介意,后渐加重,遂于1l周前入妇婴医院检查,考虑为贫血,于当地医院输血400 ml,病情有所缓解,但渐出现腹胀,无腹痛.晨起出现牙龈出血1次,量少,自行止住,为求进一步诊治而人我院血液肿瘤科.
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骨髓异常增生综合征合并肺血栓栓塞症1例
患者,女,66岁,离退休工人.因"活动后胸闷、呼吸困难19d"于2012年2月14日入血液科.患者自诉19d前出现胸闷、呼吸困难.胸闷为心前区不适,偶有心悸,无压榨及濒死感,无头晕、黑蒙及晕厥,无胸痛及放射痛;同时有呼吸困难,吸气及呼气均有症状,偶有咳嗽、咯白黏痰,为刺激性咳嗽,每次3～5声,声音无嘶哑,无金属音及空瓮音,无鸡鸣样咳嗽,未闻及喉间喘鸣及痰鸣,无畏寒、发热,无咯血、盗汗,无端坐呼吸及咯粉红色泡沫痰,无夜间阵发性呼吸困难及憋醒,无紫绀,无恶心呕吐,无头晕、头痛、视物模糊,无腹痛、腹泻、黑便等.上述胸闷、呼吸困难症状以活动后明显,休息10min左右可缓解.
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影响血小板输注效果的相关因素回顾性分析
目的 探讨影响血小板输注效果的相关因素.方法 收集73例输注血小板的患者临床资料,对输注效果及相关影响因素进行整理,回顾性分析可能影响输注效果的影响因素.结果 73例患者,其中24例输注无效,无效率为32.88％;患者性别、年龄对血小板输注效果不存在影响(P＞0.05),单因素与多因素非条件Logistic回归分析均显示所患疾病、HLA抗体、HPA抗体、感染、脾肿大对血小板输注效果存在影响(P＜0.05或P＜0.01).结论 影响血小板输注效果的相关因素有所患疾病、HLA抗体、HPA抗体、感染、脾肿大等,建议通过消除以上影响因素来提高血小板输注效果.
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肠系膜脂膜炎合并骨髓异常增生综合征1例并文献复习
肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP)是一种发生于肠系膜脂肪组织的慢性特发性炎症性疾病.其病因不清,临床表现缺乏特异性,诊断尚无统一标准.目前有关MP文献报道较少,现将1例山西医学科学院山西大医院诊治的MP合并骨髓异常增生综合征进行分析和总结,以提高临床医生对该病的认识.
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儿童CAA与MDS血象及骨髓象比较分析
目的:讨论儿童慢性再生障碍性贫血(CAA)和骨髓增生异常综合征(MDS)形态学特点与诊断的关系.方法:对9例CAA、10例MDS做血象、骨髓象比较分析.结果:MDS组知系病态造血明显,粒、红系原+早幼细胞比例明显高于MDS组,骨髓小粒中巨核细胞数CAA组明显少于MDS组,同时骨髓小粒中组织嗜碱组织均多见,结论:血象骨髓象检查对儿童CAA和MDS的诊断和鉴别诊断有重要参考价值.
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苯中毒致急性造血功能严重损伤11例临床分析
对短时间高浓度接触苯致造血功能严重损伤11例病人的临床资料、劳动卫生学调查等进行分析,死亡率较高.经积极治疗,部分病例可治愈,此类病人可考虑亚急性苯中毒.
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骨髓增生异常综合征免疫表型及淋巴样小巨核的研究
目的探讨免疫细胞化学法在骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断价值.方法应用一组单克隆抗体采用生物素-亲和素桥联碱性磷酸酶酶标法对14例MDS患者和7例正常人进行免疫表型检测.并且对免疫细胞化学法和骨髓普通瑞氏染色在淋巴样小巨核细胞检出率方面进行比较分析.结果免疫细胞化学法可提高淋巴样小巨核细胞检出率.MDS患者CD 41+淋巴样小巨核细胞表达异常增高,且随RA/RA S向RAEB/RAEB-t进展,表达增高.CD 34和CD 13在RAEB/RAEB-t阶段表达异常增高;CD 33表达较正常人异常增高.随着RA/RAS向RAEB/RAEB-t病情进展,CD 33、CD 13表达逐渐增加;CD 14、CD 41无表达异常.结论免疫细胞化学法具有操作简便快捷,可进行形态学识别等优点,可提高淋巴样小巨核细胞检出率.免疫表型检测可用于MDS的诊断.
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增殖型坏疽性脓皮病并发骨髓异常增生综合征2例
报告2例增殖型坏疽性脓皮病(pyoderma gangrenosum)并发骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS).2例患者均为男性,病程分别为2年和3个月,经实验室检查、组织病理检查、骨髓活检、染色体检查确诊为增殖型坏疽性脓皮病并发骨髓异常增生综合征.对诊断为坏疽性脓皮病的患者,应当仔细检查是否有潜在的并发疾病,特别要进行血液学检查.并发骨髓异常增生综合征的增殖型坏疽性脓皮病预后较差.1例发病后18个月死于骨髓异常增生综合征,1例正在随访中.
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三种血小板减少症骨髓活检组织定量病理学差异
目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)、再生障碍性贫血(AA)和骨髓异常增生综合征(MDS)骨髓活检组织定量病理学及临床相互关系.方法 从收集的小儿骨髓活检标本中抽取ITP 127例,AA 204例,MDS 26例,定量观察骨髓造血容积及巨核细胞变化,结合病史进行分析.结果 造血容积:ITP(67.0±20.1)%,AA(19.8±15.6)%,MDS(59.4±24.8)%.ITP、MDS造血容积显著高于从(P<0.05).巨核细胞计数:ITP(9.6±4.1)/低倍视野(LPF),AA(1.5±1.3)/LPF,MDS(4.0±2/3)/LPF.病史回顾及随访:ITP患儿中8例转变为AA;AA中28例有ITP病史,2例有MDS病史,1例转化为急性淋巴细胞白血病;MDS中5例转化为AA,1例转化为慢性粒细胞白血病,1例转化为急性骨髓性白血病.结论 骨髓定量病理学差别可作为三种病重要的鉴别诊断依据.ITP和MDS低增生型有可能发展为AA.
关键词： 特发性血小板减少性紫癜 再生障碍性贫血 骨髓异常增生综合征 -
骨髓增生异常综合征所致大面积脑梗死1例的护理
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndome,MDS)是一种恶性的、克隆性造血干细胞的疾病,是骨髓中造血干细胞发育成熟障碍引起无效造血,周围血象中发生一系或多系血细胞减少,具有高度的异质性[1].MDS伴血小板增多是临床较少见的分型,该型的血小板增多是克隆性血小板增多症的病因之一,主要发病和死亡原因就是血栓性并发症,文献报道其常见栓塞部位是脑动脉[2],但国内相关病例报道不多.2014年9月本院神经内科收治1例由MDS所致的大面积脑梗死患者,入院时病情危重,经及时诊治和护理,住院19d后病情好转出院,现将护理报告如下.
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沙利度胺治疗恶性血液病22例临床分析
对22例恶性血液病患者给予口服沙利度胺,起始剂量100mg/d,每周加量100mg/d,直至400mg/d,服药至少8周后观察近期疗效.22例患者中部分缓解11例,稳定8例,进展3例,总有效率50%;不良反应以便秘、恶心呕吐、腹胀多见,患者能耐受,而肝损害、心肌毒性少见.
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骨髓增生异常综合征移植术后继发曲霉菌感染1例
患者女性,28岁,因发热、乏力、骨痛入院.血常规检查:WBC 2.5 × 109/L,HGB 46g/L,PLT 32 × 109/L.骨髓细胞学结果显示骨髓增生明显活跃,可见病态造血.结合染色体检查结果,临床诊断为骨髓增生异常综合征(RAEB-Ⅱ).予以CAG方案化疗1个疗程,患者外周血三系无恢复,复查骨髓穿刺提示骨髓增生活跃,考虑患者病情无缓解,故行亲缘间单倍体造血干细胞移植术.术后予骁悉+环孢素+短程甲氨蝶呤联合预防排异,并加强输血、保肝、抗感染等对症支持治疗,术后30天复查骨髓穿刺提示粒系、红系增生,巨核细胞产板不良.PCR-STR法检测供者嵌合率为99.57％,提示为完全嵌合.移植术后58天患者无明显诱因双下肢、前胸部出现多发疼痛性包块,并呈进行性增多,局部皮肤破溃伴结痂,色暗、质硬(图1),但无发热、咳嗽等症状.先后给予莫西沙星、利耐唑抗感染治疗,效果不佳.MRI示双下肢大腿周围皮下软组织及部分肌肉信号增高.为进一步明确诊断取左下肢皮下结节行病理活检.
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骨髓异常增生综合征骨髓涂片检查误诊分析
目的:分析骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)骨髓涂片检查误诊原因.方法:对1992年2月～2003年12月我院误诊MDS47例骨髓涂片进行回顾性分析.结果:难治性贫血误诊率高达89.3%,主要误诊病种为增生性贫血、慢性再生障碍性贫血、巨幼红细胞性贫血、急性白血病等.结论:MDS诊断较为困难,应仔细结合病史、骨髓活检及细胞遗传学检查才能作出正确诊断.
