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噬血细胞综合征肺泡出血死亡2例临床分析
目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)并发肺泡出血的临床表现与诊断.方法 对2009年我科收治的2例因肺泡出血死亡的HPS临床表现和实验室检查进行回顾性分析.结果 2例HPS患者在疾病后期均出现严重喘憋,经影像学表现及气管插管后于气道内吸出大量血性分泌物确诊为弥漫性肺泡出血,实验室检查示纤维蛋白原及血小板顽固性减低,终死亡.结论 由低纤维蛋白血症及低血小板血症引起的凝血功能障碍所致肺泡出血是HPS的致死原因之一.注重影像学检查及监测凝血功能有助于及时诊断.早期补充纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆及血小板可能有助于改善预后.
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儿童噬血细胞综合征临床特征分析
目的 探讨儿童噬血细胞综合征(HLH)的临床表现特征,影响HLH预后的危险因素及合理用药.方法 回顾性分析23例HLH患儿的住院病历资料,并应用SPSS 13.0统计软件进行统计分析.结果 将患儿按预后分为好转组与恶化组进行比较,发现两组患儿在地塞米松的使用上差异性显著(P<0.05);将单因素分析筛选出的可能有意义的变量再进行Logistic回归分析,显示在本次研究中地塞米松是影响HLH预后的显著相关因子.对17例证实有EB病毒(EBV)感染的患儿进行分析,发现B淋巴细胞计数(CD19)及使用地塞米松对EBV-HLH预后的影响具有统计学意义(P<0.05).结论 儿童HLH的治疗过程中应注意继发感染及弥散性血管内凝血的出现,在严格按照HLH-04标准进行治疗的同时,是否存在仅用激素及对症治疗就可控制的"轻症"HLH有待进一步研究.
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FDG PET/CT在噬血细胞综合征诊治中的研究进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),也被称为噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一类多器官、多系统受累且危及生命的高炎症反应综合征,受浸润组织出现噬血细胞现象是其大特点.HLH 临床表现形式多样,诊断困难,病情进展迅速,病死率高,早期进行诊断、制定合理治疗策略至关重要.虽然目前用于HLH诊断的临床以及实验室诊断指标众多,如铁蛋白、SF、sCD25、血清新喋呤和腺苷脱氨酶等,但是这些指标均可见于多种疾病,在寻找继发性 HLH病因以及评估 HLH患者预后和治疗效果方面仍存在灵敏度不高、缺乏特异性、操作复杂等问题, HLH 的诊断和预后评估仍为目前研究热点.
关键词： 噬血细胞综合征 正电子发射断层显像术 鉴别诊断 疗效评估 -
噬血细胞综合征继发凝血功能障碍的认识与研究
噬血细胞综合征(HPS)是淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征.临床表现多样化,其中凝血功能障碍与HPS患者高病死率密切相关.作者对噬血细胞综合征患者发生凝血功能障碍的病理生理机制、实验室表现、临床表现及治疗加以综述,以期提高对噬血细胞综合征并发凝血功能障碍的认识,从而及时发现并治疗凝血功能障碍,降低早期病死率,改善预后.
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噬血细胞综合征研究进展
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象,并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征,因此又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH).
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血清铁蛋白在儿童噬血细胞综合征疗效评估中的价值
目的 探讨血清铁蛋白(SF)在儿童噬血细胞综合征(HPS)疗效评估中的价值.方法 回顾性分析2014年5月—2016年5月湖南省儿童医院重症监护室及血液内科收治的120例HPS患儿的临床资料,根据其转归将120例HPS患儿分为存活组(90例)和死亡组(30例),测定两组SF、纤维蛋白原(FIB)并进行比较.结果 治疗前,存活组和死亡组SF、FIB均无明显差异〔SF(μg/L):5115.88±15.42、5120.90±15.50,FIB(g/L):1.60±0.35、1.58±0.32,均P>0.05〕.与治疗前比较,存活组治疗后SF明显降低(μg/L:909.87±20.32比5115.88±15.42),FIB则明显升高(g/L:2.45±0.30比1.60±0.35);而死亡组变化则相反〔SF(μg/L):8410.88±20.20比5120.90±15.50,FIB(g/L):0.88±0.27比1.58±0.32〕;治疗后,存活组SF明显低于死亡组(μg/L:909.87±20.32比8410.88±20.20),FIB则明显高于死亡组(g/L:2.45±0.30比0.88±0.27),差异均有统计学意义(均P<0.05).结论 SF可准确揭示HPS活动度,对评估临床治疗效果具有重要参考价值,值得在今后诊疗工作中推广使用.
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46例儿童噬血细胞综合征患者临床分析及护理
目的 分析噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床特点,提高护理质量.方法 回顾性分析我院收治的46例HPS患儿的临床资料.结果 46例中以持续高热、肝脾肿大为突出表现,其余表现为淋巴结肿大、呼吸系统症状、多浆膜腔积液、黄疸、中枢神经系统症状、消化道出血、皮疹.实验室检查以肝功能损害为突出,其次为骨髓有噬血细胞现象、全血细胞减少、凝血功能障碍等.病因分析显示,感染相关性HPS占63.4%,以EB病毒相关性噬血细胞综合征多.结论 根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性护理措施,对减轻患儿的痛苦,提高护理质量有重要意义.
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噬血细胞综合征合并多器官功能障碍综合征的临床观察与护理
目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)合并多器官功能障碍综合征(MODS)的临床特点及护理措施.方法 对我科收治的17例噬血细胞综合征合并多器官功能障碍综合征患者的临床资料及护理措施进行回顾分析.结果 17例患者同时伴有2～7个器官功能障碍,其中凝血功能、肝功能障碍的发生频率分别为100%,94.1%,病死率为64.7%.SOFA评分为4～15分,平均(9.7±3.3)分.死亡患者SOFA评分(11.5±2.5)分,显著高于好转患者(6.6±2.0)分,差异有统计学意义(t=3.82,P＜0.01).结论 对于噬血细胞综合征合并多器官功能障碍综合征患者,护士应重点密切监测及观察凝血功能、肝功能的变化,认真做好SOFA评分的评估.对于SOFA评分较高的患者应给予更多的关注,警惕死亡的危险.
关键词： 噬血细胞综合征 多器官功能障碍综合征 临床观察 护理 -
11例噬血细胞综合征患儿的护理
目的 探讨噬血细胞综合征的观察与护理.方法 对我院2004年3月-2007年4月间收治的噬血细胞综合征患儿的护理资料进行回顾性分析.结果 11例中有8例好转,1例死亡,2例自动出院.结论 根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性的护理措施,对减轻患儿的痛苦,改善预后有重要的意义.
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噬血细胞综合征
噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名，亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于1979年由Risdall等［1］首次报道，近年来对其报道逐渐增多，尤多见于东方人种。应引起临床医师的重视。1 病因及分类 根据病因不同，可分为两大类即家族性噬血细胞性组织细胞增生症(familial hemophagocytic reticulosis FHL)和反应性噬血细胞综合征(reactive hemophagocytic syndrome,RHS)。 FHL多见于婴幼儿，为常染色体隐性遗传性疾病，90%患者在2岁时即有症状，由Farguhar于1952年首先报道［2］；RHS多见于感染性疾病，如病毒、细菌、原虫、蠕虫感染，肿瘤亦可并发，病毒感染相对多见，称病毒相关性噬血细胞综合征(virus-associated hemophagocytic syndrome,V-AHPS)，发生于细菌感染者称细菌相关性噬血细胞综合征(B-AHPS)，健康人可以患病，免疫功能低下或异常者相对多发。
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6例利什曼原虫感染所致噬血细胞综合征的临床特点
目的分析6例表现为噬血细胞综合征的内脏利什曼病患者临床特点,为提高临床医师的诊治水平提供依据.方法收集我院于2017年1月—2018年11月收治确诊的6例表现为噬血细胞综合征的内脏利什曼病患者的临床资料,并进行分析.结果6例患者均有明确的流行病学史,临床表现主要为发热、三系下降及肝脾肿大;免疫球蛋白、甘油三酯、血清铁蛋白、可溶性CD25表达水平的各项平均值均明显升高,血清白蛋白及NK细胞活性均明显下降;细胞因子IL-1β、IL-6、IL-10、IL-18、IP-10、TNF-α以及IFN-γ含量明显升高,但IL-12p70未见明显变化;利什曼原虫抗体均为阳性,骨髓细胞学涂片或培养均可查见利什曼原虫.结论利什曼原虫感染所致的噬血细胞综合征表现复杂,采集流行病学史,明确血液细胞学、骨髓细胞学、免疫学及病原学检查对于明确诊断具有重要意义.
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发热、多发皮下结节、双肺结节
病例摘要患者,女,27岁.因发热、反复皮下结节9月,咳嗽咳痰1周,于2008年7月10日入院.患者2007年10月无明显诱因出现左大腿内侧皮下结节,疼痛明显,皮温、皮色正常,初为黄豆大小,逐渐增至手掌大小.此后右大腿外侧亦出现类似结节,表面皮肤发红.
关键词： 脂膜炎样T细胞淋巴瘤 噬血细胞综合征 肺部侵袭性曲霉菌病 -
噬血细胞综合征的诊断进展
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemo-phagocytic lymphohistocytosis, HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HS），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态[1]。其病因多样、临床表现复杂，如不及时治疗，患者可很快死于感染及多器官功能衰竭。现将近年来噬血细胞综合征的临床诊断综述如下。
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丙种球蛋白冲击联合药物治疗组织细胞坏死性淋巴结炎伴噬血细胞综合征1例
组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)并发噬血细胞综合征(HSD)的患者临床表现除了具有长期不明原因发热、伴有淋巴结肿大、红细胞沉降率(ERS)增高和外周血白细胞计数减少外,还具有骨髓和外周血中组织细胞活化,出现吞噬血细胞的噬血细胞,导致高热、外周皿细胞进行性下降,病情复杂、凶险,如不能早期诊断,及时治疗,可出现其他脏器的损伤,病死率高,危及患者生命.2008年1月,山东省淄博市解放军第148中心医院收治了1名HNL并发HSD患者,由于及时诊治,使其病情迅速控制.现将这一病例的诊治体会结合文献作一总结和分析.
关键词： 组织细胞坏死性淋巴结炎 噬血细胞综合征 -
H7N9禽流感病毒的特性及其对人类致病研究近况
近期国内学者对H7N9禽流感病毒的特性,包括病毒起源及多样性、血凝素蛋白及其突变体等进行了深入的研究.该病毒在家禽中为低致病性,但基因突变后不仅易感染人类,且出现高致病性.H7N9禽流感病毒是一种新型基因重配病毒,在家禽中以鹌鹑与鸡体内病毒复制强.H7N9禽流感病毒对人类的致病机制主要是病毒感染后激发免疫应答,血液中产生过量的细胞因子和趋化因子,出现继发性噬血细胞综合征、多器官功能损害等.此外,H7N9禽流感病毒感染者的预后还与血管紧张素Ⅱ持续升高及与个体遗传(携带rs12252-C/C IFITM3基因型)等因素相关.此文对H7N9禽流感病毒相关研究结果进行了综述,为H7N9禽流感疫情的防控及危重症患者的救治提供参考.
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发热伴血小板减少综合征患者的血液及免疫系统损伤
发热伴血小板减少综合征(SFTS)是以发热伴血小板减少为主要特征的新发传染病.临床表现常累及多个器官,其中以血液和免疫系统损伤较为常见.血液系统方面,患者血小板及白细胞数量明显减少,淋巴细胞及中性粒细胞等也出现不同程度减少,多项凝血指标异常提示凝血功能存在损伤;免疫系统方面,T淋巴细胞亚群、NK细胞及B细胞等多项细胞免疫指标异常,同时骨髓穿刺发现SFTS患者可能存在骨髓抑制及噬血细胞综合征.作为新发传染病,SFTS发病机制和早期诊断等尚存在争议,本文对SFTS患者血液和免疫系统在该疾病发展过程中的动态变化特点进行综述,为探讨SFTS病理机制和及时防治提供思路.
关键词： 发热伴血小板减少综合征 血液系统 凝血障碍 细胞免疫 噬血细胞综合征 -
人类获得性免疫缺陷综合征合并播散性马尔尼菲青霉菌病和噬血细胞综合征一例并文献复习
目的 提高对人类获得性免疫缺陷综合征(AIDS)合并播散性马尔尼菲青霉菌病(PSM)、噬血细胞综合征(HPS)和组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的认识.方法 分析1例AIDS合并播散性PSM、HPS以及HNL(疑诊)的诊疗过程,并结合相关文献进行复习.结果 1例43岁男性AIDS合并播散性PSM、HPS以及HNL(疑诊)患者,给予综合抗感染、抗炎(小剂量地塞米松)、护肝及对症支持治疗后,患者体温恢复正常,病情稳定出院.结论 早期诊断及治疗PSM、HPS、HNL是降低患者病死率及改善预后的关键.
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EB 病毒感染相关性噬血细胞综合征患者的临床诊断与骨髓细胞学特点分析
目的：分析EB病毒（EBV ）感染相关性噬血细胞综合征（EBV-H PS ）患者的临床诊断和骨髓细胞学特点，为临床诊断提供依据。方法选取2009年6月－2015年6月医院收治的52例EBV-H PS患者作为观察组，选取同一时期健康体检者100名作为对照组，记录观察组的临床特点和骨髓细胞学特点，比较两组的EB病毒与外周血检查结果。结果观察组患者高体温（39．7±0．6）℃，发热持续时间（13．4±4．8）d ，部分患者表现为肝脾肿大及呼吸系统、神经系统症状；观察组患者的 EBV-DNA 为（7．12±2．84）105copies／ml ，EB病毒阳性率为90．38％，对照组的 EBV-DNA 为（0．06±0．05）105 copies／ml ，EB病毒阳性率为5．00％，差异有统计学意义（P＜0．05）；两组的血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、甘油三酯、纤维蛋白原、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和凝血时间比较，差异有统计学意义（ P＜0．05）；37例患者表现为骨髓增生度活跃占71．15％，15例患者表现为明显活跃占28．85％；所有患者均发现噬血细胞、粒细胞有毒性改变。结论噬血细胞综合征应结合患者的临床特征、外周血检查和骨髓细胞学检查等依据进行诊断。
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噬血细胞综合征患儿血液净化治疗现况调查
目的 了解我国噬血细胞综合征[噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)]患儿行血液净化治疗的现状.方法 中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会专家制定《噬血细胞综合征登记表》,对国内部分医院近期行血液净化治疗的HLH患儿进行回顾性调查分析.结果 (1)病例构成:15家医院提供66例经血液净化治疗的HLH病例,其中18例来自肾脏科,其余来自PICU;男42例(63.6％),女24例(36.4％),男:女1.83:1,中位年龄3.23岁(0.7～13.0岁).血浆置换(plasma exchange,PE)组29例,PE+连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)29例,CRRT 5例(统称CRRT组);PE+血液灌流组2例,PE+血液透析组1例;(2)病因构成:感染60例(91.0％)、淋巴瘤3例(4.5％)、风湿性疾病3例(4.5％);(3)临床表现:CRRT组器官衰竭多于PE组,两组存活病例治疗后临床表现均缓解;(4)实验室指标:血液净化治疗前PE组与CRRT组患儿血细胞明显减少,肝肾功能、凝血功能损害明显,治疗后均缓解,铁蛋白在PE组下降幅度更显著(P<0.05),C-反应蛋白在CRRT组下降幅度较大;(5)转归:应答39例(59.1％);存活39例(59.1％),死亡及退院27例(40.9％).结论 HLH患儿的血液净化模式以PE和CRRT为主,治疗后大部分患儿临床表现及实验室指标缓解,血液净化治疗HLH的指征及时机待进一步完善.
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血清学指标对噬血细胞综合征患儿死亡预测价值的临床研究
目的 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿诊断时的血清学指标与死亡的关系及对死亡的早期预测价值.方法 采用回顾性病例对照研究方法,对2005年7月至2012年7月广州市妇女儿童医疗中心收治的108例HPS患儿血清学、病理学改变及预后资料进行系统分析.按随访患儿的生存情况分为存活组和死亡组,应用COX模型对可能与HPS死亡相关的危险因素进行分析；应用决策树探讨各指标对HPS死亡的预测价值.结果 108例HPS患儿中,死亡33例,病死率30.6％,且90.3％在发病后8周内死亡.多因素分析显示白细胞＜5×109/L(HR =9.08,95％ CI3.07 ～26.87)、血红蛋白＜80 g/L(HR =6.15,95％ CI 1.68 ～ 22.49)、白蛋白＜28g/L(HR=4.63,95％CI 1.12 ～7.39)、铁蛋白＞1 100 μg/L(HR =3.05,95％ CI 1.28 ～ 16.75)、甘油三酯≥4 mmol/L(HR=2.88,95％CI 1.51 ～8.60)、凝血酶原时间≥16s(HR=3.60,95％CI 1.28 ～7.24)和发热持续2周以上(HR =5.39,95％CI 1.97～14.66)是造成HPS患儿死亡的独立危险因子.决策树分析显示白细胞＜5×109/L合并血红蛋白＜80 g/L的情况下患儿死亡概率达100％;即使在白细胞≥5×109/L的情况下,若合并发热持续2周以上且总胆固醇≥4 mmol/L,死亡概率亦达66.7％.结论 发病后初8周是治疗HPS的关键期,HPS患儿死亡与多种因素相关,合并白细胞＜5×109/L且血红蛋白＜80 g/L时,病情极其凶险,及早诊断并采取有针对性的治疗对降低HPS患儿病死率至关重要.
